复合型过敏性紫癜肾炎120

紫癜性肾炎到底能不能治好
来源:生活医讯
发布时间: 13:36:09
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紫癜性肾炎到底能不能治好?患者在患上紫癜性肾炎之后,心理是万分的惧怕,心理承担了很大的压力,在此时要相信当代的医疗技术,在前期的预防控制没过关的话治疗在当代还是很有效的。
紫癜性肾炎到底能不能治好?
紫癜性肾炎是一种系统性的免疫复合物疾病,身体内的组织血管内堆积了大量的以IgA为主的循环免疫复合物,随着血液循环到达了人体的各个器官,紫癜性肾炎形成的过程是,大量免疫复合物异常堆积,细胞外基质大量增生、增殖是诱因;肾脏固有细胞逐步受损是病因。我们在治疗中,只要切断诱因,去除病因,才能使治疗取得良好的效果。
西治疗疗此病多是免疫抑止剂和激素,起到的作用主要就是抑止免疫和抗炎。使免疫复合物和细胞外基质出现临时性的减少,临时去除诱因,病情临时操纵,症状临时转阴。此时患者以为病情已经治疗了,不用再治疗了。实在不然,肾脏的病因还未去除,肾脏固有细胞还是受损症状,一旦停、减、感冒、劳累等要素,紫癜性肾炎会复发或加重。并且长期服用激素可能带来的反作用也着实让人担忧。
紫癜性肾炎到底能不能治好?若出现疾病症状,及时治疗,不要耽误了自己的健康问题,让自己的生活和工作出现不和谐的现象。以上就是紫癜性肾炎到底能不能治好的简单介绍,大家要在生活中多了解一些病症的相关常识,这样才能更好的预防病症,能及时发现,尽早治疗,让病症远离我们。紫癜性肾炎到底能不能治好这一话题先到这里,本文不全如果还有什么疑问可以点击在线专家进行交流。
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中国中医协会会员,中国肾脏内科医师...
从事内科临床工作30余年,擅长对原、继发肾...
从事30多年中西医结合诊治肾脏病临床...治疗过敏性紫癜_养生堂-健康养生堂
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治疗过敏性紫癜
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  ★过敏性紫癜医院★【专家在线免费咨询】过敏性紫癜让很多患者困扰,治疗不当,反复复发,让病情一再嚣张蔓延。如何才能有效遏制病情,彻底赶走疾病危害。专家提醒患者找对正确的治疗方法,不要被广告蒙蔽了双眼,务必选择国家正规医院就诊,安全、放心、有保障。北总三院是国家三级甲等正规大型医院,数十年来,为无数患者解决过敏性紫癜困扰,让过敏性紫癜彻底说拜拜。
  过敏性紫癜持续时间不一,可数月或1~2年,常复发,除严重并发症外,一般预后良好。仅累及皮肤者往往较轻,称为单纯型:如并发关节酸痛、肿胀、活动受限,称为关节型,以膝、踝关节多见,也可累及肘.腕、指关节;如并发腹部症状时,称为腹型,多表现为脐周和下腹部,绞痛,亦可伴恶心、呕吐、便血等,严重者反复发生,可引起肠套叠或肠穿孔;如并发肾脏损害,称为肾型,可出现蛋白尿、血尿、管型尿,重者可反复发作成慢性肾炎。
  过敏性紫癜的皮损范围与内脏器官症状的程度不相一致。单纯型通常无全身症状,只有少数患者感觉疲乏不适,轻度发热及头痛。关节型发病前常有发热,咽喉疼痛、乏力等全身不适,偶有恶心和戚叶。关节疼痛是个显著的症状,呈固定性或游走性,偶尔发生关节变形,功能受到严重影响。胃肠型的突出表现是腹部症状,有统计2岁以上患儿75%以上有不同程度的腹部症状。
  最常见的是腹痛,往往位于脐周或下腹部,为隐痛或绞痛。伴有食欲减退、恶心、呕吐、呕血、便秘、腹泻、便血。严重的由于肠壁出血以致局部肠蠕动亢进或麻痹而发生肠套叠,或因肠壁出血导致肠穿孔,临床上有时误诊为阑尾炎、肠套叠而施行手术。病程中亦可伴发关节症状及不规则发热。一般在数周内痊愈,但可屡次发作。肾型有明显的肾脏病变,血尿是最常见的症状,有时肉眼可见,蛋白尿、管型尿以至肾功能不全者也可发生。
  【过敏性紫癜康复案例】山东过敏性紫癜女孩中药病情缓解
  患者吴芳,女,5岁,患者于40天前无明显诱因出现下肢紫癜、瘀斑,当时在山东当地医院诊断为“过敏性紫癜”,化验血、尿常规未见异常,在当地县医院经静脉点滴激素等治疗,皮肤紫癜得到控制,2天前外感后双下肢紫癜加重,为求中医中药治疗来到北总三院血液科,门诊查尿常规:蛋白(++),尿潜血(+++),以复合型过敏性紫癜收入院。主要表现为咳嗽、咯痰,双下肢密集紫癜、瘀斑,未高于皮肤,无搔痒,精神可,饮食睡眠可,大便正常。
  体 格 检 查
  T 37℃ P 120次/分 R 24次/分
  发育正常,营养中等,形体适中,神清,精神可,语言流利,步入病房,自动体位,查体合作,无异常气味,舌质红,苔薄白,脉细数。双下肢、足背部密集出血点、紫癜、淤斑,浅表淋巴结未触及肿大。头颅五官无畸形,双眼睑无水肿,巩膜无黄染,双侧瞳孔正大等圆,对光反射灵敏。耳鼻未见异常。口唇无紫绀,未见出血泡。扁桃体肿大,咽部红肿充血。颈部对称,颈静脉无怒张,气管居中,甲状腺不大。胸廓对称无畸形,两肺呼吸动度一致,双肺呼吸音粗,未闻及干湿性罗音。心界叩诊不大,心率115次/分,律齐,未闻及病理性杂音。腹部平软,腹壁静脉无怒张,肝、脾未触及,腹无压痛及反跳痛,叩鼓音,肠鸣音正常,双肾区无叩击痛。上下肢肌力正常,肌张力正常,生理反射正常,病理征未引出。
  实验室检查:
  血常规:白细胞:10.5×109/L,淋巴细胞百分比:12.2%,中性粒细胞百分比:82.2%,单核细胞百分比:3.1%,嗜酸细胞百分比:0.2%,嗜碱细胞百分比:0.2%,淋巴细胞绝.对值:1.40/L,中性粒细胞绝.对值:8.81/L,单核细胞绝.对值:0.34/L,嗜酸细胞绝.对值:0.02/L,嗜碱细胞绝.对值:0.02/L,红细胞:4.14×109/L,血红蛋白:114g/L,红细胞压积:33.9%,平均红细胞体积:80.9fL,平均红细胞血红蛋白量:27.7pg,平均红细胞血红蛋白浓度:339g/L,红细胞分布宽度(CV):11.4%,红细胞分布宽度(SD):33.1fL,血小板:322×109//L,血小板分布宽度:8.6fL,血小板平均体积:8.3fL,大血小板比率:11.0%,血小板比积:28%。
  尿常规:白细胞(-),亚硝酸盐(-),尿胆原(-),蛋白质(++),PH(6.0),潜血(++),比重(1.030),VC(-),酮体(+++),胆红素(-),葡萄糖(-)。镜检:WBC 0~2个/HP,RBC 2~5个/HP。
  入院诊断:过敏性紫癜
  治疗:凉血消癜汤剂,日1剂,水煎服。
  甲强龙40mg,静点,1/日;配合抗感染、抗病毒、止血治疗。治疗2周,下肢紫癜瘀斑完全消褪,尿常规化验各项指标均正常。经治痊愈出院。
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  北总三院治疗过敏性紫癜的中医疗法:
  五联一体滋髓疗法是由北总三院以传统的纯天然中医中药来作为药引,以中医的方法来调治,从而修复免疫功能的缺陷,促进人体的自然造血功能的恢复,从而达到治疗各种紫癜、紫癜肾、过敏性紫癜、再障、真红、血小板减少、血小板增多、骨髓增生异常综合征等多种血液病。并获得国家国际生命医学工程院的推荐推广,临床验证对不同的病种有效率可达百分七十五至九十五,治愈率可比骨髓移植造血干细胞移植等尖端医学技术,而费用只是它们的几十分之一,同时复发率却大大低于西医的各种疗法,成为血液病患者治疗的新的选择与曙光。目前疗法主要的运用临床医院为北总三院中医血液病专科。
  “五联一体滋髓疗法”从造血源头——骨髓入手,针对各类血液病的病理特点,采用“养、升、止、抑、清”系统治疗,全面调理人体脏腑平衡,净化造血微环境,激活骨髓造血功能,改善病态体质,具有起效迅速、利用率高、标本兼治、无耐药性、无副作用的优势。
  “五联一体滋髓疗法”依据中医“五行生克制化”整体观和“内病外治”理论,从恢复骨髓造血和脾运机制入手,精选上百种具有扶正祛邪、健脾益髓、活血养血功效的纯中药,经科学配伍浓缩萃取。通过经络气血循环输注关键部位——肝脾肾腧穴对人体内环境进行综合调整,活血化瘀,消痞散结,双向调节免疫与代谢,抑制耐药蛋白表达和病态细胞的分裂、转移、浸润,减轻化疗副作用,净化造血土壤,修复受损骨髓细胞,逐渐恢复造血功能,达到“易血换髓”功效。
  北总三院——过敏性紫癜治疗领军机构
  北总三院本着“人才兴院,特色办院,质量建院,文化强院”的总体思路,在推进发展中积淀了深厚的文化内涵,形成了独特的医院文化,即践行宗旨、救死扶伤的“使命文化”;勇于争先、不断超越的“创新文化”;精益求精、追求卓越的“精品文化”;公平竞争、和谐发展的“阳光文化”。其精髓是创新、争先、超越。
  【权威技术突破传统,血液病患者新生之选】
  北总三院拥有全国一流专家团队,领先的血液病检测治疗设.备,已经治愈了来自全国各地的血液病患者,优质的医疗团队配备,透明的价格消费,加之人性化、个性化的专业医疗服务,这些奠定了北总三院在血液病治疗机构中的领先地位。
  北总三院是一所专业信誉好的血液病医院,拥有良好的信誉,雄厚的专家团队,正确无误的治疗方法。汇集了来自全国血液病诊疗领域知识顶尖、临床经验丰富,治疗水平一流的国内血液病专家、国务院特殊津贴获得者等资深专家,在治疗血液病的领域均有专长,为各种血液病的诊疗和治疗拥有丰富的临床经验。得到了业内的高度认可和赞扬,也赢得了广大患者的信任和支持。目前已经让众多血液病患者重获健康。
  【收费透明,平价放心】
  北总三院严格执行国家标准收费,公开透明的价格是医院接受患者和社会各界的监督,同时也是诚信的展现。坚决杜绝乱收费、乱开药现象,专家根据患者病情采取合理的疗法,既不加重患者及其家庭的经济负担,又严格执行“平价不平质,治疗有保障”的国家研究机构标准。
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  过敏性紫癜专家【在线免费一对一咨询】
  冀兆魁,北总三院血液科首席专家,出生中医世家,幼受庭训,临床实践中,针对以往中医多以补气养血方法治疗血液病疗效并不理想的情况,对过敏性紫癜、血小板减少、白细胞减少症、恶性组织细胞病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症等血液病有很深的造诣。
  冀兆魁专家站在全面整体的角度,标本兼治、药.到病除。除了对血液病有着深入细致的之外,对脑血管疾病、消化系统疾病等的诊治,尤其是血液疾病有着独到的见解。通过“净化”、“补骨”、“生髓”、“活血”四步恢复骨髓正常造血功能,临床应用收到显著效果。在长期临床实践中总结出“清热凉血、祛邪利水、解毒益肾、扶正填髓”的中医治疗血液病“十六字箴言”,创立了多项中医治疗血液病的特色疗法。在血液病医学科研、教学及临床实践中取得科研成果多项,填补了中医在此领域的空白。凭借精湛的医术、良好的医德和细致的服务态度,受到了同行和患者一致推崇。
  过敏性紫癜患者的食疗健康指南
  1、花生衣红枣汤:  原料大枣15~30只,花生衣5~10 g。  制法将大枣、花生衣一齐放入锅中,加水约500 mL,用文火煎至100 mL,去花生衣后即可,待温服食。  功效补血生血。适宜脾补统血证。  服法饮汤,也可食枣,1剂/d,分2次早晚服,连服1~2个月。
  2、骨髓红枣糯米粥:  原料猪或牛、羊胫骨250~500 g,大枣30~50 g,糯米50~100 g。  制法将猪或牛、羊胫骨洗净。先煮2小时,再去骨留汁,加入大枣、糯米煮成粥即可,待温服食。  功效补血生髓。适宜脾虚血虚证。  服法每日早、晚各服1次,连服1个月。
  3、桂圆鹌鹑蛋:  原料鹌鹑蛋2~4枚,龙眼桂圆肉10~15 g,红糖5~10 g,鸡汤或鸭汤适量。  制法将鹌鹑蛋打碎去壳,和龙眼肉、红糖一同放置碗中,放鸡汤适量,蒸熟即可,待温服食。  功效补气生血。适宜脾虚血虚证。  服法每日早餐吃1次,经常食用。
  4、藕梨荸荠汁:  原料鲜藕1000 g,生荸荠、生甘蔗、生梨各500 g,鲜生地黄120 g。  制法将荸荠洗净泥沙,去皮,切碎,鲜藕洗净,切为碎丁;甘蔗去节,切碎;梨削去外皮,剖开去其核。将上5味共入榨汁机中榨汁,收集于净瓶中。无榨汁机时亦可用多层干净纱布包之,压榨取汁。  功效滋阴生津,凉血止血。适宜阴虚血热证。  服法10~20 mL/次,2~3次/d,连服数日。
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日期: 16:31
&&&&  ★过敏性紫癜医院★【专家在线免费咨询】过敏性紫癜是血管发生病变的一种反应性疾病。主要发病在皮肤表面上,让人十分困扰,那么,如何才能根治过敏性紫癜?让反复复发不再困扰,让过敏性紫癜远离。专家提醒您,找对治疗方法是治病关键,建议您中医治疗,从病根出发,找出发病根源,彻底摒除病灶。
  过敏性紫癜的症状
  1、皮肤症状:以下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布大小不等的斑丘疹样紫癜为主,反复发作于四肢臀部,少数累及面和躯干部皮损初起有皮肤瘙痒,出现小型荨麻疹、血管神经性水肿及多形性红斑。
  2、关节症状:可有单个或多发性游走性关节肿痛或关节炎,有时局部有压痛,多发生在膝踝、肘、腕等关节关节腔可有渗液,但不留后遗症。
  3、消化道症状:约2/3患者可出现以腹部阵发性绞痛或持续性钝痛为主,同时可伴有呕吐、呕血或便血严重者为血水样大便。临床称腹型。
  4、肾脏症状:一般于紫癜2~4周左右出现肉眼血尿或镜下血尿蛋白尿和管形尿,也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。通常在数周内恢复重症可发生肾功能减退、氮质血症和高血压脑病。少数病例血尿蛋白尿或高血压可持续2年以上。临床称肾型。
  【过敏性紫癜康复案例】过敏性紫癜患者经中药治疗达康复
  过敏性紫癜患者赵志花(化名),女,12岁,河北平山县人。
  患者主因皮肤瘀斑、腹痛、关节痛1周入院。患者缘于一周前感冒后出现皮肤紫癜,压之不退色,继而出现腹痛、关节痛,以肘关节就膝关节为著,来院后查血常规示白细胞偏高,血红蛋白及血小板正常,有轻微咳嗽、咽红、扁桃体轻度肿大,考虑过敏性紫癜复合型,予中药、凉血解毒中药口服,头孢曲松静的抗感染,维生素C静的改善血管通透性,阿魏酸钠静点预防血栓,3天后感冒症状逐渐消失,腹痛、关节痛减轻,皮肤紫癜颜色变浅,1周后腹痛、关节痛消失,皮肤紫癜消退,巩固3天后出院。
  中医认为本病有虚实之分,实症为气火亢盛,血热妄行;虚症有二:一为阴伤虚火妄动,灼伤血络,一为气虚不能摄血,总之,因气火逆乱,血不能循经致络伤血溢,病因以感受外邪,饮食失节,淤血阻滞,久病气虚血亏为主。治疗实证以凉血,虚证以滋阴、益气为法则,疗效显著。
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  五联一体滋髓疗法体系六大机制
  一、靶向定位。直接针对病灶,效果直接,靶向性强,针对病灶炎性介质、阻塞部位和纤维化病灶,具有靶向定位治疗的特性;
  二、利用率高。针对局部病灶组织治疗,局部药物浓度高,利用率高,疗效更显著;
  三、免疫激活。激活免疫系统,降低T细胞活性,使造血负调控因子减少,巨噬细胞、淋巴细胞活性提高。
  四、疗效持久。药物经直流离子电导入,在人体局部组织形成“离子堆”,停留时间长,作用较久;
  五、安全可靠。此方法无毒副作用,对身体无伤害,而且避免了口服药物对胃肠肾脏的刺激;
  六、疗效全面。通过身体全息反应、经脉气血运行原理作用于全身组织,具有局部治疗和全身治疗相结合的特点。
  北总三院——治疗过敏性紫癜非营利性医疗机构
  北总三院是一所以疑难病与治疗为主,集医疗、教学、科研、急救、保健、康复于一体的非营利性医疗机构,属医保定点单位。医院以技术治疗血液病与运动医学为特色,共设有26个科室,37个专业.
  北京血液病医院——北总三院医德至上 仁医仁术
  一、中国较好的过敏性紫癜专科治疗医院
  北总三院(血液内科),是一所经卫生部门批准创办的国家级治疗血液病的特色专科医院。自成立之日起,在卫生部门领导的直接关怀和社会各界的大力支持下,以日新月异的发展趋势,迎来了血液病专业化诊疗、细致化就诊的新时期。是各类血液病包括过敏性紫癜、再生障碍性贫血、血小板减少、骨髓增生异常综合症、真红细胞增多症、白细胞减少症、贫血、恶性淋巴瘤、过敏性紫癜、血友病、地中海贫血、多发性骨髓瘤等疾病的专业重获健康与诊疗基地。
  二、顶尖设.备 突破检测极限
  北总三院一家拥有全套血液病检测治疗设.备的专业医院,医院斥上千万巨资从欧美国家引进血细胞分离机、全自动血凝仪等先进仪器共百余台。特别是医院率先推出的“五联一体滋髓疗法”,突破检测局限,精准检测血液病细胞基因类型,锁定病变基因,并且全程监控血细胞病变的活跃程度、强弱、变异耐药情况、以及患者治愈几率,使治疗白血症更具针对性,为完全解决过敏性紫癜治疗难题垫定了坚实基础!
  三、过敏性紫癜专家云集 为患者保驾护航
  前来北总三院就诊的患者,许多人都是慕名而来,他们之所以纷纷选择这里,是因为这里的专业技术让他们放心,这里令人称道的疗效让他们重拾信心。北总三院汇集了众多技术精湛、医德高尚的血液病的医学名家亲诊,他们专业技术过硬,专注过敏性紫癜治疗多年,一直在不停的研究探索中西医结合治疗过敏性紫癜的机制,不断研究出新的药物和方法,应用在过敏性紫癜的治疗上,使广大的过敏性紫癜患者受益。
  拥有精湛的技术团队,完备的就医环境,高度负责的工作态度,为每一位患者者量身打造康复方案.更多内容请点击在线咨询。
  过敏性紫癜权威专家【在线免费一对一咨询】
  海文琪,现任北总队三院 血液科首席专家,出身中医世家,自幼禀承家学,遍览医籍经典。从事中医临床医疗、教学科研工作30余年,在血液病治疗方面颇有建树。
  临床擅长中医血症、虚劳、化疗后调养和心理疏导治疗,特别在过敏性紫癜、恶性组织细胞病、多发性骨髓瘤等恶性血液病的中西医结合治疗方面有独到之处。针对以往单一模式治疗疗效不是很理想的情况,依据中医“治病求本”、“辨证施治”原则,针对西药治精神疾病副作用较大的现象,创造性地提出绿色疗法的全新概念,倡导全新无毒副作用的自然原生态药物疗法,该疗法结合百余年传统中医理论,总结出“中西结合,益肾填髓,活血通脉”治疗理念,采用扶正驱邪法结合治疗技术,避免或大大降低了激素和化疗的风险,提高了缓解,深受广大患者好评。
  过敏性紫癜患者的食疗健康指南
  过敏性紫癜又称紫癜,是侵犯皮肤或其他器的毛细血管及小动脉的一种过敏性血管炎,多发生于男性儿童,特点是血小板不减少性紫癜,常伴腹痛及关节症状。该病除了常规的治疗方法外,患者在日常还可配合食疗进行调养,良好的饮食可以有效缓解患者的病情,并能辅助患者治疗。  过敏性紫癜的药膳食疗方:  1、绿豆薏苡仁粥:  原料绿豆30~50 g,薏苡仁15~30 g。  制法将绿豆及薏苡仁择净,淘洗净泥沙,放入沙锅内,注入清水适量,置武火上煮沸,改文火熬之,待其烂熟成粥,待温即可。  功效清热解毒,凉血止血。适宜血热或热毒内蕴证。  服法食粥,2次/d,连服数日。
  2、党参龙眼黄鳝汤:  原料黄鳝1~2条50~90 g,龙眼肉15~30 g,党参、黄芪各10~15 g,白术3~6 g,当归3~6 g。  制法先将黄鳝割净,去鳃及肠杂。将党参、龙眼肉、黄芪、白术、当归洗净备用。把全部用料一齐放入锅内,加清水适量,用文火煮1个小时,调味即可,待温服食。  功效补脾益气,引血归经。适宜脾不统血证  服法随量饮用。
  温馨提示:面对血液病威胁,病因了解不能忽视。那么,诱发血液病的病因有哪些呢?请点击咨询了解详情。
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&&&&翟文生,河南中医学院第一附属医院教授、主任医师,硕士研究生导师,医学博士,河南省省管青年科技专家,全国高等教育学...
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过敏性紫癜性肾炎的诊断及治疗进展
过敏性紫癜性肾炎的诊断及治疗进展
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&河南中医学院第一附属医院& 刘霞
&&& 一.概述&&& 过敏性紫癜肾炎(HSPN)是指过敏性紫癜(HSP)时肾实质受累者,是儿科最常见的继发性肾小球疾病。&&& 1837年Schonlein描述了皮肤紫癜伴发关节症状的病例。1874年和1895年Henoch报告紫癜伴发腹痛、血便及伴发肾脏受累。HSP是一种由免疫复合物介导的系统性小血管炎。HSPN属免疫复合物性肾炎。在肾小球毛细血管壁与系膜区可有以IgA为主的免疫复合物沉积,病理表现为以系膜增生为主的增生性(包括新月体形成)肾炎。&&& HSPN病程有迁延倾向,也是小儿慢性肾功能衰竭主要病因之一。&&& 二.病因病机&&& ㈠病因&&& 1.感染:约1/3病例起病前有上呼吸道感染,提示本病与感染关系较为密切。病原体众多:&&& 病毒――柯萨奇病毒、人类微小病毒B19、EB病毒、腺病毒、水痘/带状疱疹病毒、风疹病毒、麻疹病毒、乙型肝炎病毒等;&&& 细菌――溶血性链球菌(A组β)、嗜血流感杆菌、沙门氏菌、耶尔森菌、军团菌和幽门螺杆菌等;其它――支原体、阿米巴原虫和蛔虫等。&&& 2.药物:某些抗生素和磺胺药,异烟肼、雷尼替丁、水杨酸、依那普利和卡托普利等。&&& 3.食物:乳类、鱼、虾、蟹及蛤等。&&& 4.其它:冷刺激、植物花粉、虫咬、疫苗接种、动物羽毛等均&&& 可诱发过敏性紫癜,本病亦可继发于某些肿瘤。&&& ㈡发病机制&& ⒈免疫机制&&&&&&& &&& ⑴感染后免疫异常:早在l00多年前(1837年),人们就注意到了HSP起病与感染有关,但遗憾的是到目前为止尚没有研究证明某种特定感染原是明确的HSPN免疫损伤的抗原。多数学者认为HSPN不是感染的直接后果,感染性抗原可能是通过其他一些方式触发免疫异常反应,从而导致免疫性损伤。&&& 这些方式包括:&&& ①感染原的某些结构可以作为超抗原,不经抗原提呈细胞(APC)直接触发T、B细胞活化、增殖,产生病理性免疫反应;&&& ②感染原的抗原结构与自身组织结构相似,致使发生自身免疫损伤;&&& ③某些感染可使免疫活性细胞中DNA低甲基化,从而抑制其正常凋亡,致免疫活性细胞过度活跃;&&& ④某些病原菌分子片段与人类HLA分子片段完全相同,导致免疫反应针对自身组织。&&& ⑵体液免疫异常: 存在B细胞多克隆活化,体液免疫反应总体上是亢进。&&& HSPN患者IgA产生显著增多,血清IgA水平升高。血清免疫复合物可测得IgA,90%以上患儿肾小球和皮肤毛细血管壁IgA免疫荧光阳性。示IgA在本病发病中起重要作用。IgAl、SIgA及抗麦胶蛋白IgA是HSPN致病的重要抗体,推测血清IgA水平升高与肠粘膜免疫系统失调有关。IgA可与食物或感染性抗原形成免疫复合物(IC),然后沉积于全身小血管壁,发生血管炎。&&& 除IgA外,HSPN病人血清中IgG、IgM水平变化无一致结论,但有实验发现HSPN病人外周血单个核细胞(PBMC)培养后在体外产生IgG各亚类的水平仍然高于正常人;血IgE水平普遍升高。除与抗体形成免疫复合物致病外,体液免疫损伤可能还包括自身抗体(抗中性粒细胞胞浆抗体,抗内皮细胞抗体等),以及与特异性IgE敏感细胞有关的抗体损伤。在免疫复合物形成和沉积过程中常有补体活化。早期观察到有血浆C3增高,CH50和备解素降低,在毛细血管壁可测到后期补体C5-C9及C5b-9,缺乏C1q和C4,提示补体活化主要通过更替途径。最近研究发现患儿肾组织中可测到凝集素(lectin)途径的补体成分,如甘露糖结合凝集素(MBL)及其相关的血清蛋白酶、C3b/C3c、C5b-9、C4结合蛋白,血浆C4b及C4结合蛋白水平也有显著升高,提示本病也可通过凝集素途径活化补体。&&& ⑶T细胞及细胞因子&&& HSPN病人T细胞CD40配体(CD40L)存在高效表达,且T细胞分泌的IL-4、IL―6、IL―8及主要由单核巨噬细胞分泌的IL-1和肿瘤坏死因子(TNF)也明显增多。深入研究证实T细胞CD40L高表达促进了B细胞表面CD40分子表达,进而触发了B细胞过度增殖、活化和合成Ig及自身抗体;同时TH2类细胞活化产生过多的IL-4、IL-5、IL-6等细胞因子也是B细胞产生大量IgE、IgA和其它抗体的关键因素,因而认为T细胞CD40L高表达可能是体液免疫亢进的上游环节 &&& 另外T细胞CD40L过度表达还可以促进单核细胞及内皮细胞表面CD40分子表达增强,使其合成IL-1、TNF-a增多;它们既是免疫反应的启动因子,又是炎症诱发因子,最终可促使中性粒细胞、成骨细胞、血管内皮细胞分泌炎性介质,引起组织损伤。CD40L和CD40交联后还可抑制淋巴细胞凋亡,使炎症持续发展。&&& 由此可见HSPN病人T细胞功能异常,尤其是CD40L高表达可能是诸多免疫异常反应的中心环节。&&& 2.炎症机制:免疫复合物的沉积和补体活化可激起肾小球和间质的一系列炎症反应。&&& ⑴细胞浸润:HSPN肾小球与间质可有单核-巨噬细胞浸润,严重病例尚有多形核细胞浸润。巨噬细胞进入肾小囊尿区可参与新月体的形成。浸润细胞释出炎症介质和细胞因子促进肾小球和间质炎症反应。&&& ⑵细胞因子:炎症细胞和肾固有细胞可释放各种细胞因子而损伤组织。有报道患儿血清IL-1、IL-6和IL-10水平升高。肾小球系膜区和间质区单核细胞IL-1、IL-6和肿瘤坏死因子a的mRNA表达增强。另一些细胞因子,如生长因子、粘附因子和血小板源生长因子(PDGF-β)也参与发病。&&& ⑶花生四烯酸:有报道患儿血浆前列环素(PGI2)活性受抑制,致使小血管收缩和血小板凝集。&&& ⑷其他:有人观察到患儿嗜酸细胞表面IgA受体可与IgA结合,引起阳离子蛋白释放而损伤组织;此外炎症细胞释出的氧自由基和局部N0代谢改变也参与发病过程,免疫与炎症造成不同程度的肾小球和间质损害。肾小球可有从轻微至严重的系膜增生、新月体形成和坏死性& 病变,而间质病变可导致肾小管萎缩和纤维化。&&& 3.凝血机制患儿肾小球内和新月体纤维蛋白抗原免疫荧光检查常阳性,示肾小球内存在凝血过程。有研究系膜区交连纤维蛋白(cross linked& fibrin)沉积检出率达75%,且与系膜增殖程度相关。也有报道肾小球内存在血凝交连纤维蛋白者巨噬细胞浸润数显著高于阴性者。过敏性紫癜患儿血浆13因子减少,若低于正常值的50%,常预示有发生严重出血并发症的可能,其减少也与肾炎的发生相关。&&& 4. 遗传因素本病发病有种族倾向,在美国多见于白种人,而黑人很少发病。家族发病倾向并不显著。但一些研究提示本病与人类白细胞抗原(HLA)中B35和DR4有弱相关。目前对本病与遗传的关系有以下几方面认识。&&& ⑴目前认为过敏性紫癜与第6号染色体短臂上的主要组织相容性复合物(MHC)的基因多态性有关。已发现MHC内存在影响IgA产生的基因。&&& ⑵有研究发现HSPN患儿C4基因缺失频度高,血清C4水平下降,致使不能有效清除免疫复合物而易致病。&&& ⑶Amoroso等人发现HSP人的人类白细胞抗原(HLA)DR基因中HLA-DRBl*0l,DRBl*11基因阳性频率达64%,而对照组人群仅为48%(P=0.0069),而且发现HSP病人HLA-DRBl*07阳性率极低,因而认为DRBl*0l,DRBl*11可能是HSPN易患基因,而HLA-DRBl*07则是HSP发病的抵抗基因。 &&& ⑷患儿IL-1受体拮抗(IL-lra)等位基因(IL-1RN)中IL-1RN*2的携带率显著高于正常人和IgA肾病患儿(46.5%比24.5%和26.8%)。携带该基因者单核细胞产生IL-1受体拮抗剂能力低下,由于IL-lra能竞争地与IL-1受体结合,可抑制IL-1活性,有效拮抗肾小球炎症和新月体形成。IL-lra不足使机体不能有效拮抗IL-l的致炎作用。故携带IL-lRN*2者易致HSPN。&&& ⑸有研究发现血管紧张素(转换酶)基因为DD型者肾炎发生率较高。DD型患儿血浆血管紧张素转换酶活性显著增高。而局部血管紧张素Ⅱ增高与一些肾脏病蛋白尿有关,故认为DD型患儿易致HSPN。&&& 三.肾脏病理&& ⒈肾小球病理改变&&&&&& &&& ⑴光镜:基本改变为系膜增生,有时有新月体形成。系膜细胞增生伴基质增加,致肾小球系膜加宽,此种改变程度不一,可局灶节段分布也可呈弥漫改变。增生严重者还常见中性多形核浸润。重度系膜增生可伴系膜内皮下插入,嗜银染色可见“双轨’’病变。见小叶坏死、系膜溶解、小动脉瘤样毛细血管扩张。脏层和壁层上皮细胞增生引起球囊粘连、新月体形成、尿囊腔闭锁。新月体大小不一,一般为小的、节段性者,只累及少数小叶,但大的环形新月体则可导致球性硬化和滤过停止&&& 国际儿童肾脏病研究组(ISKDC)将HSPN病理改变分为6级。&&& I级:肾小球轻微异常;&& Ⅱ级:单纯系膜增生a.局灶/节段&& b. 弥漫性;&&& Ⅲ级:系膜增生a.局灶/节段& b.弥漫性,伴有<50%肾小球新月体形成/节段性病变(硬化、粘连、血栓、坏死);&&& IV级:病变同Ⅲ级,亦可分为a和b,伴50%~75%的肾小球有上述病变;&&& V级:病变同Ⅲ级,分为a和b,伴>75%的肾小球有上述病变;&&& VI级:膜增生性肾小球肾炎(系膜毛细血管性肾炎)。&&& ⑵免疫荧光:其共同的特点是Ig沉积,主要发生在系膜区,毛细血管壁也有不同程度的受累。ISKDC分级在&&& Ⅴ或Ⅵ级患者Ig可沉积于毛细血管周围。常同时有备解素、C3的沉积,但C1q、C4一般阴性,提示补体激活系由旁路途径实现。2/3病例纤维蛋白原也可检出。&&& 免疫病理分型:根据肾小球内沉积的免疫复合物不同分为4型:&&& ①单纯IgA沉积型(IgA型);&&& ②IgA+IgG沉积型(IgA、IgG型);&&& ③IgA+IgM沉积型(IgA、IgM型);&&& ④IgA+IgG+IgM沉积型(IgA、IgG、IgM型)。&&& ⑶电镜检查:除系膜细胞及基质增多外,显著的表现是系膜区可见团块状电子致密物沉积,病变严重者毛细血管内皮下及上皮下也可见电子致密物。电子致密物多见于肾小球基膜两侧,并与组织学分型相关,如Ⅲ~Ⅳ级者发生率更高。&&& 免疫电镜显示IgA特异性反应产物的分布与电子致密物分布一致。说明电子致密物实际实际上就是IgA为主的免疫复合物,其分布与基膜损伤部位一致,更表明IgA为主的免疫复合物的致病作用。&&& ⒉肾小管、肾间质病理改变&&& 大量动物实验和人类肾小球疾病临床病理研究发现,肾小球疾病的发展与预后不佳除与肾小球本身损害相关外,更与肾小管、肾间质病变的严重程度密切相关。&&& 评价方法:&&& ⑴分级&&&& +级:间质基本正常,轻度肾小管变性扩张;&&&& ++级:间质纤维化,小管萎缩&20%,散在炎性细胞浸润;&&&& +++级:间质纤维化,小管萎缩占30%,散在和(或)弥漫性炎性细胞浸润;&&&& ++++级:间质纤维化,小管萎缩&50%,散在和(或)弥漫性炎性细胞浸润。&&& ⑵计分法:&&&&&&&&& &&& 根据肾小管变性、坏死按无、轻、中、重度受累分别记0、1、2、3分。总体评分为:0级:0分;1级:1~4分;2级:5~8分;3级:9~12分。积分高者小管间质病变也较严重。&&& ⑶Ccr与间质改变呈负相关,而与肾小球指数无关。用小管间质损伤指标估计患者早期肾小球滤过率的改变比用肾小球损伤指标更为准确。&&& ⑷尿系列微量蛋白及尿酶等检测(Alb、IgG、β2-MG、α1-MG、RPB)不仅可协助对HSPN的诊断,且间接反映肾小管病变加重的改变。四.临床表现&&&& ⒈肾外症状&&& ⑴皮肤:常为首发症状。皮疹为大小不等、微突于皮表、出血性。不痛,微痒,可分批出现。对称分布于下肢伸侧、踝关节周围、并可累及臀部,偶及全身。少数皮疹可为瘀斑,伴表皮坏死,形成溃疡。可伴有多种皮肤过敏表现,如血管神经性水肿、荨麻疹、红斑等。皮疹消退时间:一般1~2周,退后可有色素沉着。少数患儿(10%)可多次反复发生。&&&& ⑵消化道症状:约半数以上患者有胃肠道症状,少数发生于皮肤紫癜前,易误诊为急腹症;以腹痛多见,常为脐周或下腹疼痛;伴程度不等的胃肠出血,黑便或血便或大便潜血阳性;偶有发生肠套叠、穿孔、坏死等急腹症者。&&& ⑶关节症状:1/2~2/3的患者有关节症状。多为一过性关节肿痛,非游走性。常累及膝、踝关节,偶见腕、肘、指、髋关节;一般数日内自行缓解,不遗留畸形及功能障碍等后遗症。也可发生在皮肤紫癜前,易误诊为风湿性关节炎。&&& ⑷其他系统受累:神经系统(1~8%):可有头疼、颅神经麻痹、感觉异常、精神症状等。呼吸系统:哮喘、呼吸困难、咯血等。心肌炎等。&&& ⒉肾脏受累表现(紫癜肾)&&& 过敏性紫癜时肾脏受累的发生率各家报道不一,如只从尿常规改变诊断肾损害,其发生率在60%左右,若以尿酶、尿微量白蛋白、肾活检等改变分析则达100%。肾损害多发生于起病后1个月内,尤以第10~15天为高峰(89.8%)。少数发生于紫癜消退后数月(一般半年内均可定为紫癜肾)。偶有发生 于皮肤紫癜前。&&& ⑴紫癜肾的临床表现:血尿(包括肉眼血尿);伴程度不等的蛋白尿;水肿一般不重;20~40%起病时有血压增高;&&& 部分患儿呈急性肾炎或肾病综合征样改变;极少数呈急进性肾炎改变;部分患儿尿常规正常,肾功能减低。&&& ⑵临床分型根据肾脏受累程度轻重不一,分为以下几种临床类型:&&& ①单纯性血尿或单纯性蛋白尿&&& ②血尿和蛋白尿&&& ③急性肾炎型&&& ④肾病综合征型&&& ⑤急进性肾炎型&&& ⑥慢性肾炎型&&&&&&&&&&&&& 表1&&& 紫癜肾炎临床表现与病理改变&&& 临床表现&&&&&&&& 病理所见&& &肾衰的危险&&& 肉眼或镜下血尿,&&&&& 无或仅有轻蛋白尿&Ⅰ~Ⅱ很少Ⅲ&& &5%&&& 血尿伴持续蛋白尿&Ⅰ~Ⅳ&&&& && 15%&&& 急性肾炎综合征&Ⅱ~Ⅳ&&&&&&&&&& 15%&&& 肾病综合征& &Ⅱ~Ⅳ,很少Ⅰ或Ⅴ 40%&&& 肾炎型肾病综合征&Ⅱ~Ⅴ,多属Ⅴ&& &50%&&& 急进性肾炎&&&&&&&& Ⅴ~Ⅵ& &&&&&&&&&& &50%&&& 五.诊断&&& 目前国内尚无统一诊断标准。&&& ⒈在过敏性紫癜病程中(多数在6个月内),出现血尿和/或蛋白尿者。&&& ⒉上海儿科学会提出以下诊断标准:⑴两下肢或四肢对称性紫癜,或同时伴有胃肠道、关节疼痛等症状;⑵血小板计数正常; ⑶病程中或紫癜消退后出现血尿(镜下或肉眼)、蛋白尿或管型;⑷.尿蛋白定量&50mg/kg.d,如血清白蛋白降低可作为肾病综合征型。&&& ⒊Mollica提出如过敏性紫癜出现下列指标中的2项,即可诊断紫癜性肾炎:⑴尿蛋白>4mg/(m2.h);⑵尿红细胞>10/HP;⑶血压大于该年龄正常值±2s; ⑷BUN>19.3mmol/L,血肌酐>70.7μmol/L。&&& 六、鉴别诊断&&& ⒈ 急性链球菌感染后肾炎:在皮疹等肾外症状表现不明显时应注意与之鉴别。急链后肾炎水肿、高血压、水血症表现比较明显;90%的患儿急性期血补体C3明显下降(降至正常的50%以下),并多于病程的6~8周内恢复正常可资鉴别。&&& ⒉ 狼疮性肾炎:亦可兼有皮疹,但多伴有肾脏以外的其他脏器受累或改变,表现为面部蝶形红斑、发热、皮疹、关节痛及相应脏器损害的症状。血液免疫学检查ANA、ds-DNA抗体和sm抗体可助确诊。&&&& 3.IgA肾病: IgAN亦可表现为血尿、血尿和蛋白尿、肾炎综合征、肾病综合征、急进性肾炎等多种形式;两者肾活检均可有广泛系膜区IgA沉积。但HSPN患者常有典型的皮肤紫癜等表现。二者依据皮疹之有无,不难区别。&&&& 有人提出HSPN与IgAN是有着相似免疫学同一本质疾病的不同表现型,也可能是两种本质不同的疾病有着相似的肾脏免疫损害过程。&&& 七、治疗&&& ㈠HSP的一般及对症治疗&&& ⒈急性期应注意休息,此对皮肤及关节症状的缓解也有益。&&& ⒉尽可能寻找可疑的过敏原并予去除,如清除感染、停用可疑食物或药物。 &&& ⒊皮疹可给予芦丁、维生素C改善毛细血管通透性。皮疹严重或反复出现,病程超过1月者可给予雷公藤多甙片1mg/kg.d,最大剂量60mg/d,皮疹消失后继服2周。&&&&& &&& ⒋H2-受体阻滞剂:西咪替丁对控制皮疹及减轻肾损伤有效。用法:20mg/kg,分2次静脉滴注,一周后改口服维持,每日15~20mg/kg,分三次服用,继续应用l~2周。&&& ⒌胃肠道症状:严重胃肠道症状是应用激素的指征。常用氢化可的松5~10mg/kg.d,加入葡萄糖液中静脉点滴,症状好转后改为强的松口服,疗程7~14天。可对症给予解痉药(阿托品、654-2),必要时禁食、输液,并警惕可能出现的外科合并症(如肠套叠、肠坏死、肠穿孔)。&&& ⒍关节肿痛:一般无需特殊治疗,肿痛严重者可短期应用强的松12mg/kg.d。症状消失后渐减量。&&& ㈡HSPN的治疗:根据肾受累的程度不同而异。&&& ⒈单纯性血尿:以中医辨证治疗为主+双嘧达莫。&&& ⒉血尿+蛋白尿(不够肾病标准):雷公藤多甙片+中医辨证治疗,雷公藤多甙片1mg/kg.d,疗程3月,必要时可稍延长。如雷公藤治疗后疗效不好,应行肾穿刺。肾穿指征:①临床表现为血尿+蛋白尿,但雷公藤治疗后效果不好。②临床表现为肾病型。③临床表现为急性肾炎型或急进性肾炎型。肾穿后病理分型<Ⅲ级,继续上述治疗,雷公藤疗程可延长。&&& ⒊肾病综合征型或病理≥Ⅲ级:&&& ⑴强的松(中长疗程)+雷公藤多甙片(2mg/kg.d,1月后减为1~1.5mg/kg.d,疗程6月)。&&& ⑵强的松+CTX口服(2~3mg/kg.d,疗程8~12周)。&&& ⑶甲基强的松龙冲击(15~30mg/kg.d,qd或qod,3次为一疗程,可连冲2~3个疗程,以后改为强的松口服)。&&& ⑷强的松+CTX冲击治疗(8~12mg/kg加入葡萄糖液或生理盐水中,1~2小时内静脉滴注,连续2日,每2周或每月一次,累积量一般<150mg/kg)。&&& ⑸环孢霉素A:开始剂量为4~5mg/kg.d,q12h,口服。病情缓解或减轻后,改为2~3mg/kg.d。疗程3~6月。&&& ⑹霉酚酸酯:开始剂量为4~5mg/kg.d,病情缓解或减轻后,改为2~3mg/kg.d。疗程3~6个月。&&& ⑺在上述治疗(激素、免疫抑制剂)基础上,同时给予抗血小板聚集剂及抗凝剂治疗(称四联疗法)。&&& ①血小板解聚药:常用潘生丁5~10mg/kg.d,分次口服。&&& ②抗凝剂:&&& 肝素:50~100mg/kg.d,加入5%~10%G-S100ml,静脉滴注,每天1~2次,疗程2~4周。&& 低分子肝素(如速必凝等)100IU/kg.d,每天1次,皮下注射,疗程2~4周。肝素治疗机理:肝素可抑制肾小球系膜细胞和内皮细胞增殖,可通过对内皮细胞、血小板、白细胞和蛋白酶的抑制发挥抗炎活性,并可抑制纤维连接蛋白和胶原的产生,从而防止肾小球硬化;肝素本身具有大量阴电荷,有利于保护GBM阴电荷屏障,防止白蛋白漏出;直接影响免疫复合物肾炎发生机制,阻止免疫复合物在GBM沉积。 低分子肝素由普通肝素经亚硝酸分解、纯化而得到,更特异性地与Xa因子结合,其生物活性与普通肝素相似,但生物利用率高,半衰期长,可以皮下应用,较少普通肝素治疗后出现的出血倾向。优点:使用方便,副作用小。&&& 协和医院儿科:将228例过敏性紫癜(HSP)患儿分为肝素治疗组和对照组,治疗组(119例):肝素钠120~150IU/kg加入10%G-S100ml中静脉点滴,Qd×5d;或肝素钙10IU/kg皮下注射,每天2次,连续7d。对照组(l09例):10%G-S100ml,Qd,×5d。两组患儿均同时给予基础治疗(口服维生素C和芦丁治疗),直至临床症状消失。以后每2周观察尿常规至患儿首次治疗后≥3个月。结果:平均随访6个月,见表2。表2&& &&&&&&&&&&&&&&&& 肝素治疗组&对照组&&&&&&&&& P& 发生肾炎&&&&&&&& 9(7.6%)&&&&&&&& 30(27.5%)&&0.0l& 肾炎出现时间&&&&&&&& (82±64)d&(34±32)d&&0.0l & 起病3个月内出现肾炎&4(44%)&&&&&&&& 28(93%)*&&0.0l& 单纯血尿&&&&&&&&& 2&&&&&&&& 12(40%)&&&&&&&& &0.0l& 血尿+蛋白尿&&&&&&&&& 6&&&&&&&& 15(50%)&&&&&&&& &0.0l& 血尿+肾病&&&&&&&&& l&&&&&&&& 3(10%)&&&&&&&& &0.0l& 出血等严重副作用& 无&&&&&&&&& 无&& *其中15例患 儿是在1个月内出现肾损害的。&&& 结论:肝素能预防或降低紫癜性肾炎的发生,具有显著的肾保护作用,能改善HSP的预后,副作用小,患儿能耐受。&&& 蝮蛇抗栓酶:0.25~0.5IU加入5%G-S100ml ivggt,Qd或Bid。川芎素(阿魏酸钠):0.1~0.2g加入5%G-S 250ml,静脉滴注,每天1次;或0.1g/次,2~4ml N-S溶解,Qd或Bid。川芎素药理:酚羟基结构清除自由基、苯烯结构拮抗内皮素,双重保护血管内皮,调节血管舒缩正常,平衡凝血纤溶机制,同时具有抗血小板活性和抗炎、免疫调节等多种药理作用。&&& ⒋急进性肾炎型:病情凶险,病理上多有新月体形成。如未能及时、积极、有效的治疗,多在1年内发展至终末期肾功能衰竭。此类患儿应及早给予甲基强的松龙静脉冲击治疗,每次l5~30mg/kg(总量不超过1g),每日或隔日1次,3次为1个疗程。静滴中注意监测血压。其后继以前述之四联治疗。此类患儿急期有急性肾功能衰竭者有时需行透析(血透或腹透)或血浆置换或静脉注射免疫球蛋白,以度过急期。&&& ⒌慢性肾炎型:HSPN急性期后部分患儿呈现一慢性进展过程。临床上常呈现持续的一定程度的蛋白尿、高血压和肾功能逐步减退;病理上常呈肾小球硬化改变。一般认为这是由于原免疫病理过程持续进行或(和)持续性肾小球局部血流动力学改变而致。近年认识到肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS)参与此过程。这已在多种原发和继发肾小球疾病中得到证实,近年有报告称其在HSPN中也起一定作用。血管紧张素Ⅱ转换酶(ACE)是RAAS的关键酶,体内ACE基因控制着约50%的血浆ACE水平。近年ACE基因多态性的研究受到人们重视,其目的在于预测疾病风险度、指导治疗。&&& HSPN患儿ACE基因多态性的研究结果各家报道并不完全一致,如有报道DD基因型者常伴慢性肾衰和持续蛋白尿,而另外一些研究未能证实。这些研究除理论上的意义外,更重要的是临床防治中的应用。鉴于近年ACE的多种抑制剂(ACEl)和AⅡ受体拮抗剂已可广泛用于临床,其减轻蛋白尿、保护肾功能、延缓慢性进展过程等作用已在多种肾小球疾病(如糖尿病肾病)中得到证实,故对于呈持续蛋白尿、慢性进展的HSPN也应有所裨益,但目前尚缺乏数量较大的、有对照的材料报告。&&& 对已发生终末期肾功能衰竭者除对症行透析治疗外,最终还需行肾移植。但移植肾仍有可能复发。引起人们重视的是活体亲属供肾(LRD)中之复发率高于尸体肾者。如Hasegawa等发现在12例LRD中有9例有组织学上之复发,其中5例有临床表现;相反5例尸体肾移植者中无一例临床发,其中4例肾组织中亦无IgA沉积。故此类患儿以尸体肾移植为宜。&&& ㈢紫癜性肾炎的中医辨证治疗&&& 1.把握病机,注重邪安络&&& HSPN属于中医学“血证”、“尿血”和“水肿”等范畴。中医学认为HSPN的发生主要是由于外感六淫,饮食不当(食物有动风之品),或因感受药毒,以致风热、毒邪内侵,血热妄行,外溢肌肤、内迫胃肠,伤及肾脏而出现紫癜、腹痛、尿血或蛋白尿等。离经之血即为瘀血,瘀血阻络,血不归经,加重出血。本病早期以风、热、瘀为主要病机,以邪实为主。邪热伤络是本病主要的病理环节,故邪安络是基本治疗大法。早期临床多表现为大量皮肤紫癜的同时伴有肾损害,常见证型有:风热伤络型、血热妄行型。感受风热者,疏风清热;血热妄行者,清热凉血。&&& 由于本病病程较长,易于反复,随着外邪的侵入,机体的抵抗力日渐下降,从而出现虚实互现之证。故治疗后期应以扶正为主,兼以祛邪。此期临床多表现为皮肤紫癜消退后,仅留有肾脏损伤,辨证可分为以下三型:阴虚火旺型、气阴两虚型、脾肾气虚型。&&& 2.提高疗效,善用活血化瘀离经之血即为瘀血,瘀血不去,血不循经,可以导致反复出血,因此在治疗时不能单纯依靠止血药,而当化瘀止血。常用活血化瘀药有丹参、川芎、当归、益母草、桃仁、红花、大黄、水蛭、三七粉等。活血化瘀是本病治疗效果的关键因素,另外也体现了“治风先治血,血活风自灭”的原则。从现代医学观点看,HSPN是全身性毛细血管炎在肾脏的表现,病变过程中有凝血机制的参与,而且高凝状态表现很突出。活血化瘀药可改善高凝状态,阻止凝血酶对纤维蛋白原的作用,从而阻碍血液凝固,有助于改善肾脏血液循环,并促进肾脏病变的修复和纤维蛋白吸收等作用,此即体现了《内经》“去菀陈s”之要义。有研究表明活血化瘀药能抑制实验大鼠肾小球ECM的积聚,下调肾内层粘蛋白、纤连蛋白、Ⅳ型胶原、转化生长因子 β1及基质金属蛋白酶组织抑制因子的表达,提示对肾纤维化有防治作用。临床观察也发现,活血化瘀法的运用可促进血尿和蛋白尿的改善,减少紫癜的反复。&&& 3.辨证施治:目前尚缺乏统一的辨证分型标准&&& ⑴风热伤络&&& 症状:皮肤紫癜,或关节痛、腹痛,大便干,尿血,发病前曾有外感、发热史,病程较短、咽红、脉数、苔薄黄。&&& 本型特点:皮肤紫癜+外感症状。&&& 治法:清热解毒、祛风活血。&&& 方药:银翘散合小蓟饮子加减。药物选用金银花、连翘、薄荷、生地、当归、丹参、红花、赤芍、紫草、小蓟、荆芥、防风、甘草等。血尿明显加旱莲草、白茅根;皮疹明显加徐长卿、地肤子、蝉蜕;关节肿病者,加秦艽、牛膝、制乳没;腹痛者可加广木香、芍药;黑便加地榆、槐花;大便干结可加大黄。&&& ⑵血热妄行&&& 症状:起病较急,皮肤出现瘀点或瘀斑,大小不等,斑色鲜红,或伴鼻衄、齿衄,便血,尿血,血色鲜红或紫红,心烦,口渴,便秘,或伴腹痛,或有发热,舌质多红、脉细数有力本型特点:皮肤紫癜多,出血倾向明显。&&& 治法 :清热解毒,凉血止血。&&& 方药 :犀角地黄汤加减。药物选用水牛角、生地、丹皮、赤芍、丹参、小蓟、蒲黄、炒山栀、生石膏、知母、黄芩、当归、生甘草等。便血者,加地榆、槐花等;便秘者,加大黄;血尿明显者,加旱莲草、茜草等。&&& ⑶阴虚火旺&&& 症状:肉眼血尿,或大量镜下血尿,口干咽燥,五心烦热,舌红少苔,脉细数。&&& 本型特点:血尿明显。&&& 治法:滋阴清热,凉血活瘀。&&& 方药:二至丸合小蓟饮子加减。药物选用女贞子、旱莲草、生地、丹皮、丹参、川芎、小蓟、蒲黄、白茅根、竹叶、栀子等。&&& ⑷气阴两虚&&& 症状:少气乏力,面色无华,口干咽燥或长期咽痛,咽部暗红,手足心热,尿检以蛋白尿为主,或以血尿为主,或蛋白尿、血尿并见。舌质淡红,少苔,脉细或弱。&& 本型特点:蛋白尿+血尿,易反复呼感。&& 治法:益气养阴。&& 方药:四君子汤合六味地黄汤加减。药物选用黄芪、太子参、白术、生地、山萸肉、丹皮、女贞子、旱莲草、丹参、川芎、连翘等。若尿中红细胞较多者,可另吞三七粉、琥珀粉;&&& ⑸脾肾气虚&& 症状:面色萎黄,少气乏力,腰膝酸痛,食欲不振,腹胀便溏,尿检以蛋白尿为主,可伴有镜下血尿。舌淡胖有齿印,苔白,脉沉缓。&&& 本型特点:病程较长,以蛋白尿为主。&&& 治法:健脾补肾。&&& 方药:大补元煎加减。药物选用党参、黄芪、山药、白术、茯苓、熟地、当归、枸杞子、杜仲、丹参、川芎、甘草等。若尿中红细胞较多者,可加茜草、蒲黄、三七粉;尿蛋白不消失者可加益母草、芡实。&&& 八、预后&&& HSPN患儿大多预后良好,但迁延不愈、发展成肾功能不全的也为数不少(占小儿末期肾衰的14%),因此HSPN是一种可带来严重晚期后遗症的疾病。HSPN的预后判断可从临床表现和病理改变等方面进行。&
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