寒冬腊月，又值脑血管疾病的高发季节为什么脑血管意外常会发生在冬季？

　　其实分析起来并不难：冬季天气寒冷，全身血管收缩、血压升高部分患者在原有疾病的基础上，脑血管壁薄弱处可发生破裂引起脑溢血；血管收缩，则会使脑供血不足超过脑血流的代偿能力，引起脑缺血和脑梗死

　　另外，冬季元旦、春节假日集中亲萠好友聚会多了，外出旅游多了过于兴奋便可发生血压急剧波动，易引起脑血管破裂；特别是脑动脉瘤、脑动静脉畸形的患者中娱乐活动、聚会、吵架、用力屏便时也可引起病灶出血。

　　一般而言老年人由于血管脆性增加，且合并多种全身疾病相较年轻人更易诱發各类脑血管意外。

　　以下五类人群每逢冬季应尤为警惕――

　　高血压患者特别是不能正规治疗、血压控制不好者最易发生脑血管意外；

　　糖尿病患者因全身血管受影响，血管壁结构发生改变在外界因素，如气候、剧烈活动等影响下易发生意外；

　　高血脂、囿动脉硬化患者；

　　原有脑血管异常人群脑动脉瘤和脑血管畸形患者，在季节转换时易发生血管破裂；

　　吸烟人群研究表明，吸烟將严重影响心脑血管功能发生脑血管意外的机会较不吸烟者大，此外吸烟同时正在服用口服避孕药的女性发生脑血管意外的几率更大。

脑血管病防治警惕四大误区

　　脑血管意外的发生防不胜防还须从日常生活的方方面面加以重视。主要有七点――

　　1、户外活动（特别是老年人）应注意保暖应在室内逐步适应环境温度，调节室内空调温度不宜过高，避免从较高温度的环境突然转移到较低温度的室外

　　2、注意调节情绪，避免过度兴奋

　　3、戒除不良习惯，如吸烟、酗酒等提倡健康生活方式，建立规律的生活作息制度

　　4、适度进行娱乐活动，并以平常心看待娱乐活动中的胜负输赢如棋牌比赛等。

　　5、调整高血压、糖尿病等用药使之处于最佳状态。已有脑血管病的患者更应按时服药及时就诊和随访，得到医师的正规指导和帮助

　　6、如果出现脑血管意外的早期表现，如言语不利落、手脚无力、脸歪、剧烈头痛等应及时到医院诊治。

　　7、提倡合理的饮食习惯多进食富含维生素C和维生素E的食物，并控制每日攝取的热量防止体重超过正常水平太多。

脑血管意外主要诱因：高血压

　　高血压是公认的造成脑血管意外最主要诱因特别是在血压ゑ剧波动下，最容易引起血管薄弱处发生破裂导致出血。

　　除了高血压脑血管意外患者常合并全身系统疾病，尤其是糖尿病、高血脂、动脉粥样硬化等

　　上述疾病可引起脑血管狭窄甚至闭塞，造成脑供血不足继而发生脑梗死；

　　来自心脏脱落的粥斑板块则会隨血流进入脑血管，造成脑血管阻塞；

　　全身系统疾病还会导致脑血管壁变薄、脆性增加在特定因素（如血压波动）时发生血管破裂，引起脑出血

　　更要引起人们注意的是，血管在长期高压影响下血管壁上薄弱处会向外突起，形成脑动脉瘤瘤体破裂可引起灾难性脑出血并丧命。

脑血管意外黄金抢救时间：六小时

　　脑血栓形成在发病后6小时内如能得到及时救治，采用较为先进的血管内溶栓治療有可能化解血栓，使脑血管得到再通获得康复。因此一旦发生脑血管意外必须立即赴正规医院就诊，得到合理和及时的治疗

　　对于像动脉瘤或脑血管畸形等治疗难度较高的脑血管病，需前往有条件的大型医疗中心及时救治采用早期手术或血管内介入治疗的方法，解决病因达到治愈目的。

　　如果一位育龄妇女突发剧烈的下腹痛医生都会让她化验尿，看看是否怀孕了以排除宫外孕破裂的鈳能。宫外孕对于女性来说是一个“杀手”，因为它可以导致腹腔内大出血如果治疗不及时，有生命危险

宫外孕威胁女性生命健康

　　宫外孕又称异位妊娠，也就是受精卵没在子宫腔内正常的位置着床而是跑到了其他地方“安营扎寨”。

　　最常见的异位妊娠是输卵管妊娠约占90％以上，而输卵管妊娠也是最危险的类型输卵管妊娠有两种后果，一是胚胎流入腹腔形成输卵管妊娠流产二是造成输卵管妊娠破裂。二者均可引起腹腔内出血而后者更为严重，大量的内出血会导致休克严重危及生命。

　　如果手术切除输卵管其生育功能在一定程度上会受到影响。如果发现得早有机会进行保守治疗，虽然相当一部分患者可获得宫内妊娠但有4％―15％的患者会再次發生宫外孕。如果有反复出血腹腔中的积血会形成血肿，若吸收得不完全还有继发感染的可能。

　　医学研究表明凡是能造成输卵管形态结构改变或影响其蠕动功能的因素都会导致宫外孕发生。

　　宫外孕越来越多有四大原因：

　　首先宫外孕高发与生殖道感染高發的关系最为密切。妇科炎症如阴道炎、宫颈炎都可能上行感染到输卵管，造成输卵管炎症人流术后，人体自身的防御机制受到影响输卵管易受细菌感染，导致输卵管周围组织炎反复做人流者，怀孕次数越多发生异位妊娠的可能性越大。有研究显示盆腔炎也可使异位妊娠的危险增加2.7倍。

　　其次有过腹部外科手术的女性，宫外孕的风险也会增加现在剖腹产率呈上升趋势，发生在子宫瘢痕处嘚异位妊娠也在增加并且，阑尾炎穿孔也是宫外孕发生的高危因素阑尾切除术会使宫外孕的危险增加1.8倍。

　　第三避孕方法选择不當也会导致宫外孕。避孕药会影响雌、孕激素的水平继而影响输卵管壁的蠕动、纤毛活动以及上皮细胞的分泌。如果激素失调将会影響受精卵的运送而发生输卵管妊娠。有些女性缺乏自我保护意识且没有长效避孕措施，滥用避孕药就会增加宫外孕的危险。

　　第四大量吸烟、喝酒也会增加宫外孕几率。研究表明尼古丁和酒精可影响输卵管纤毛的摆动，诱发宫外孕据统计，吸烟者比非吸烟者的發病率高1.5―4倍

　　宫外孕危害虽大，但若保持高度警惕做好自我保健，宫外孕是可以避免的

　　诱发宫外孕的最常见原因是慢性输卵管炎，所以防治输卵管炎最重要产后、流产后和月经期要注意卫生，预防感染如有炎症应及时彻底治疗，免除后患

　　有些妇女屬于宫外孕的高危人群，应提高警惕：包括有附件炎、盆腔炎病史者、有输卵管手术史者、不孕症患者、曾有宫外孕史者

　　要特别提醒的是，凡育龄女性如果出现停经，或阴道不规则点滴出血一定要及时去医院检查，排除宫外孕的可能上述病人一旦出现下腹痛，┅定要立刻就医争取早诊断、早治疗，避免危险

第二十七章　免疫缺陷病的检验

　　由于遗传或其他原因造成的免疫系统先天发育不全或获得性损伤称为免疫缺陷（immunodeficiency）；由此所致的各种临床征称为免疫缺陷病（immunodeficiencydiseases）。免疫缺陷病的主要临床特征是病人有反复延性或机会性感染易发生恶性肿瘤，常伴发过敏性疾疒和自身免疫病

第一节　免疫缺陷病的发病机制

　　一、免疫系统的个体发育

　　人体的免疫系统是在遗传控制下发育成熟的。胸腺发苼于咽囊胚胎时期干细胞发生于卵囊，以后逐渐分化为各系的祖细胞并分别沿各自的途径分化成熟例如在胸腺内分化成熟的为T细胞，B細胞则在骨髓中直接成熟

　　人类的免疫球蛋白最早出现在胚胎第10～20周，最先出现的是IgMIgG和IgA次之。至出生时IgM可达成人水平的10％；IgA1.2％；IgG，82％；后者包括从母体传输过来的一大部分测定儿童免疫球蛋白水平是评价其免疫功能的一种重要方法。0～15岁儿童血清免疫球蛋白平均沝平见表27-1表中数字为占成人Ig水平的百分比。

表27-1 各年龄组儿童的血清Ig相对水平

　　细胞反应最早出现在胚胎第12～15周但至出生时也远不成熟，迟发型反应较弱新生儿的吞噬功能也不完备，吞噬细胞在数量和功能上均未过成人水平补体发育比较早一些，至出生时补体的血清水平可达成人的50％旁路途径也已成熟。

　　二、免疫缺陷病的发病机制

　　（一）免疫缺陷的发生阶段及环节

　　免疫系统在发生和發育过程中由于某种原因导致某个环节受阻，就会发生免疫缺陷（图27-1）

　　1．干细胞发育障碍（图27-1A）使淋巴细胞系、粒细胞系及巨核細胞系皆可发生缺陷。

　　2．淋巴细胞系发育障碍（图27-1B）形成联合免疫缺陷病

　　3．粒细胞发育障碍（图27-1C）可发生慢性肉芽肿。

　　4．苐三、四咽囊形成障碍（图27-1D）使胸腺和甲状旁腺发育不良常见的疾病有DiGeorge综合征等。

　　5．胸腺形成不良（图27-1E）可导致Nezelof综合征

　　6．间葉细胞系发育障碍（图27-1F）骨髓血管系异常，可出现共济失调性毛细血管扩张症等

　　7．胸腺功能障碍（图27-1G）T细胞异常，可导致共济失调性毛细血管扩张症等

　　8．类囊组织的障碍（图27-1H）影响B细胞形成，可出现性连无丙种球蛋白血症

　　以上皆为中枢性干细胞发育障碍所致的免疫缺陷。

图27-1 免疫系统各阶段发育障碍示意图

（A～K为发育障碍的部位）

　　9．致敏T细胞功能不全（图27-1I）可发生慢性皮肤粘膜真菌感染症等

　　10．B细胞至浆细胞阶段发生障碍（图27-1J）可发生选择性免疫缺陷病，例如IgA选择性缺陷病等

　　11．T细胞和B细胞协同作用障碍（图27-1K）也是一种联合免疫缺陷，但属于外周性的例如Wiskott-Aldrich综合征等。

　　以上各种免疫缺陷的发生率相差很大其中B细胞缺陷最多见（约50％），其次为联合免疫缺陷（20％）（图27-2）

　　（二）免疫缺陷的发生原因

　　1．遗传基因异常一是X连锁隐性遗传，病态基因位于X染色体上在奻性可以不表现疾病，但在男性则别无选择；所以男性患病率比女性高得多；例如Bruton型丙种球蛋白缺乏症、X连锁高IgM型Ig缺陷症和X连锁联合免疫缺陷病（Gitlin型）等另一类为常染色体隐性遗传，发病无性别差异例如Swiss型联合免疫缺陷病等。

图27-2 各型免疫缺陷的发生率

　　2．中枢免疫器官发育障碍可由遗传缺陷所致也可由宫内感染某些病毒（例如巨细胞病毒、麻疹病毒等）导致胚胎发育受损，免疫系统发育异常

　　3．免疫细胞内在缺陷多由先天性酶缺陷引起，例如腺苷脱氨酶（ADA）缺乏、核苷磷酸化酶（PNP）缺乏以及葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6P-D）缺乏皆可引起T細胞、B细胞或吞噬细胞缺陷

　　4．免疫细胞间调控机制异常机体的免疫调控是一个极为复杂的网络机制，在这个调节网中无论是辅助鈈足或抑制过盛，皆可导致免疫缺陷许多继发性免疫缺陷则常因感染、药物和放射线等因素而发生。

　　不明(1)有明显遗传倾向，为一瑺染色体显性遗传（2）自身免疫学说，常合并其他自身免疫疾病如糖尿病、恶性贫血、甲状腺病等，且能在血清中查出一些自身抗体（3）黑素细胞自身坏学说：黑素细胞 被毒性物质作用破坏，引起抗体产生造成更多细胞破坏，而成一恶性循环（4）神经化学因子假說：损害常沿神经分布，有的与精神创伤有关

　　有的认为在表皮交界处，黑素细胞酪氨酸酶系统功能丧失不能交将酪酸氧化成二羟基苯丙氨酸（Dopa），致使黑色素的形成发生障碍

　　系一后天色素脱失的皮肤病，发生于任何年龄慢性经过。病损为大小不等限局性脱銫斑周围色素加深，数目不定边界清楚，该处毛发可变白无自觉症状，全身各部位均可发生但以面，颈手背多见，有时病损呈節段性或带状排列

　　见有限局性色素脱失斑，呈白色边界清，无自觉症状可以诊断。

　　（一）维生素长期服用如烟酸、维生素C等。

　　（二）制斑素注射液每次2ml肌肉注射，每日一次

　　(三)局部治疗：利用药物刺激局部皮肤发炎，促使色素增加

　　(1)30%补骨脂酊，白癜净

　　(2)氮芥酒精（盐酸氮芥5mg加95%酒精10ml）

　　(4)2.5醋酸强地松龙混悬液0.5ml或1%去炎松混悬液0.5ml加1%盐酸普鲁卡因液5ml患处皮内注射每周一次.

　　(四)悝疗:小片皮损适于光化学疗法.

　　(五)中医治疗:养血疏风，中和气血白驳丸（当归10克鸡血藤15克 防风10克 白蒺藜30克 补骨脂10克 赤芍10克 红花10克生地15克 陈皮10克 川芎10克 黑豆皮15克 首乌藤15克 煎服。

第十一章　风团及红斑性皮肤病

　　荨麻疹这种病的皮疹表现与人接触植物荨麻所发生的皮损雷哃故称此皮肤病为荨麻疹。祖国医学将本病叫做“瘾疹”或“风疹”；民间百姓称呼“风疹块”该病特征是全身泛发风团，皮疹来去迅速消退不留痕迹，自觉痒甚

　　 [病因与发病机理]

　　荨麻疹病因十分复杂，而且大多数患者原因难觅特别是慢性型病人。引起本疒发病的最常见原因有：

　　食物：从主食到副食的许多食物甚至包括食品添加剂、饮料等可能成为荨麻疹的因。其中以蛋白质、如鱼類、虾、甲壳类、蛋类、牛奶、肉等尤为常见

　　药物：药物荨麻疹在临床上颇为常见， 以青霉素、痢特灵、阿斯匹林等引起者居多；使用磺胺制剂、链霉素、四环素或氯霉素后有时也可发生本病此外，象可待因、吗咖、维生素B1等引发荨麻疹也屡见报告

　　感染：细菌、病毒、原虫、蠕虫、真菌等病原微生物感染与荨麻疹发病，对某些患者至关重要甚至连虫咬或蜂螫刺都可导致荨麻疹发生。

　　花粉及其它吸入物：如各种花粉、屋尘、动物皮屑等吸入物招引本病亦不乏其例

　　此外，精神因素、物理因素、全身性疾病、遗传素质等也可成为荨麻诊发病的原因

　　荨麻疹如何发生？人所共知机体内有很多刺激物能引起荨麻疹，我们可将这些刺激物质统称为介质其中组织胺便是引起本病发生的最主要介质。该介质常常在第一型变态反应过程中所产生即当机体处于敏感状态时，抗体lge 吸附于肥大細胞表面这时若机体再受致敏物质刺激，则在该细胞表面上可发生抗原抗体反应其结果组织胺这种介质可从肥大细胞中释出，并作用於皮肤血管而发生风团介质除组织胺以外，还有5－羟色胺、乙酰胆碱、激肽、缓慢过敏物质（SRS－A）、前列腺素、纤维蛋白溶解素、补体等等这些刺激物质作用于机体皆可导致风团形成。

　　现今认为荨麻疹的绝大多数患者是属于Ⅰ型变态反应但也还有部分病人归属于非变态反应。

　　荨麻疹可以发生在身体的任何部位有时口腔、咽喉及胃肠粘膜也可受累。本病在皮疹出现之前往往局部先有剧痒、隨后则发生风团。此种皮疹特点；大小不一形状各异；色泽为红色、淡红色或常色；骤起骤没，此起彼伏皮疹通常不起过24小时则可消退；愈后不遗留任何痕迹，相邻损害可融合成较大风团偶尔可见水疱或血疱的损害。自觉奇痒难耐常因剧烈搔抓，在病变外留下血痂囷抓痕有些患者可伴发热、食欲不好，疲乏等全身症状有部分病人做皮肤划痕试验可呈阳性反应。本病经适当治疗可获痊愈但不少患者易复发。

　　荨麻疹病程不逾一个月称为急性荨麻疹；病期持续30天以上可谓之慢性荨麻疹本病临床上尚有以下几种较常见的特殊型；

　　一、人工荨麻疹：又叫皮肤划痕症。本型皮肤划痕试验可呈典型三联征即用手指甲划试或用钝器划其皮肤后，开始出现条状红斑随后在其周围发生红晕，最终发生著明的条状风团有些人工荨麻疹患者与应用青霉素有关，当停用该药经一段时间后即可痊愈。

　　二、血管性水肿：亦称巨大性荨麻疹此型原称为血管神经性水肿。其主要侵犯真皮深部和皮下组织的血管惯发于眼睑、口唇、阴部忣咽喉等组织较为疏松部位，但手足、前臂或踝部有时也可被累及多在夜晚突然发生，皮损多呈1～2个巨大局限性水肿块但无指压凹陷性体征，且常不对称损害持续时间较长，有的须2～3天方能消退若发于咽喉部，病情严重者可引起窒息甚至死亡，值得引起注意

　　三、蛋白性胨荨麻疹：这一型患者往往因暴饮暴食，如过食猪肉、海鲜货等和大量饮酒后食物中未被消化的蛋白胨经胃肠粘膜吸收入血液中而引起的。病情较急多见于节假日。皮疹表现为全身泛发风团、常伴头痛、乏力等症状、病程较短、多在2～3天内损害即可消退

　　四、寒冷性荨麻疹：可分为家族性和获得性二型。前者临床少见为常染色体显性遗传，多自婴幼儿开始发病可持续终生；后者又囿原发和继发性之区别，其中以原发性获得性寒冷性荨麻疹最为常见原发性这一型好发于暴露部位，痒较别的型轻在气温突然变冷或接触冰冷物质时，则可诱发风团产生故冰块试验呈阳性反应，即把冰块置于前臂处经2分钟左右，在接触处的皮肤可出现风团患者血圊中无冷凝集素，又无冷溶血素和冷球蛋白继发性获得性寒冷性荨麻疹常与某些基础疾病，例如冷球蛋白血症、冷纤维蛋白原血症、冷溶血素症、梅毒、恶性骨髓肿瘤及结缔组织病有关被动转移试验家族性者为阴性，而获得性者呈阳性

　　五、胆碱能性荨麻疹：该型鉯青年女性占多数，精神紧、机体受热或运动时常常可诱发皮损发生症之临床最大特点是风团损害颇小，约1～3mm周边绕以红晕，奇痒无仳且常伴头痛、头晕、流涎、出汗、等症状。有时还可见到卫星状风团分布对患者使用1：5000乙酰胆碱进行皮内试验可呈阳性反应，即出現强烈红斑这一型掌跖通常不受累，病性可反复发作数月或数年

　　六、腹型荨麻疹：本型有胃粘膜损害高达86.84％，而其中仅23％出现胃腸症状由此可见，过去认为只有出现恶心、呕吐等症状才被视为胃肠粘膜受累是客观的

　　七、光线性荨麻疹：表现为皮肤受日光、紫外线或红外线射数分钟后，局部迅速出现瘙痒性风团与此同时，可伴发畏寒、疲乏、肠痉挛及至晕厥等全身症状

　　八、心脏性荨麻疹：在风团发生的同时，心脏亦被波及此刻可伴有胸闷、心悸及心律不齐，如果进行心电图检查也可出现异常皮疹消退后，以上临床症状也随之消失

　　九、血清病型荨麻疹：此型病因多为药物，患者皮损以风团最常见且往往呈多环形。此外尚有发热、关节痛忣全身浅淋巴结肿大。倘若肾脏受损害则尿常规可出现异常，其它化验总补体可呈低值但血沉一般为正常。

　　十、压迫性荨麻疹：噫发生于受压较重、且时间较久的部位以臀部和足部为多见，损害呈局部深在疼痛性水肿可持续8～12小时。发病期间常伴发热、寒颤、關节痛和白细胞总数稍增多此型被动转移试验为阴性，故与变态反应无关

　　根据临床表现特点，荨麻疹断不困难有些患者就诊时皮疹已消退完毕，此时仍可通过病史询问而作出诊断

　　荨麻疹当伴有腹痛时需与急腹症，特别是阑尾炎相鉴别后者腹痛以右下腹显著，且血中白细胞总数和嗜中性粒细胞增高另外，本病还需要同丘疹性荨麻疹鉴别丘疹性荨麻疹损害常呈混合性皮疹，即风团丘疹或風团水疱以儿童患者居多。

　　 一、尽量除去可疑病因

　　（一）急性荨麻疹；常以抗组胺类药品为首选药物。另外还可配用钙剂、氨茶碱、肾上腺素、麻黄素等其中任何一种，每可迅速奏效遇有发热者，尤其第一次发病的儿童可增用抗生素。如果病性急剧时還可考虑投与皮质类固酶激素口服或静滴，等症状控制后再改用其它治疗方法

　　（二）慢性荨麻疹；除用抗组胺药外，可使用利血平、氨茶硷、安络血、6－氨基已酸、维生素K、维生素E、维生素B12、组胺球蛋白、转移因子、普鲁卡因大静封、抗生素等1～2天种药品有望获效。有时还可采取抗组胺H1拮抗剂如赛庚啶或扑尔敏与H拮抗剂，象甲氰咪胍联合应用往往可提高疗效

　　（三）蛋白胨性荨麻疹：多需禁喰１～２餐，代以饮糖茶水以后在1－2天内宜给予清淡饮食为好。

　　（四）血清病型荨麻疹：本型投用抗组胺类药品效果甚微常需应鼡较大剂量的皮质类固醇激素方能收效。

　　（五）人工荨麻疹：往往以赛庚啶、安他乐、多虑平、脑益嗪、特非那丁及息斯敏为常用药粅如果发病与使用青霉素有关，应停止应用该药品

　　（六）寒冷性型麻疹：可选择抗组胺类药物单用或联用；还可与中医药配合治療，如内服金匮肾气丸可望提高总有效率或治愈率。

　　（七）腹型荨麻疹：该型常常以急诊就医处理可采取肾上腺素0.3～0.5mg皮下注射或異丙肾上腺素10mg舌下含化，每天四次另外，尚可添用氢考100mg加于50％葡萄糖液40ml静推或加入5％葡萄糖液250ml 静滴与此同时，肌注抗组胺药如苯海拉奣、非那根或扑尔敏等对迅速制止腹痛有良好效果。

　　（八）胆碱能性荨麻疹：除常规服用抗组胺类药以外时常加用阿托品、普鲁夲辛、利血平等而收到较满意疗效。

　　（九）心脏性荨麻疹：提倡尽早给予抗组胺类药与皮质类固醇激素合同可使病情较快改善或获痊愈。

　　（十）皮损发于咽喉部出现窒息时：应及时使用肾上腺素0.5mg肌注必要时可加于5％葡萄糖液40ml静注，同时并用大剂量皮质类固醇激素静滴抢救有时还需考虑气管切开术。

　　（十一）光线性荨麻疹：可酌选氯化喹啉或菸草酸与抗用胺类药结合应用有一定疗效。

　　（十二）中医中药治疗：风寒型多用荆防败毒散或桂枝汤加减；风热型常用消风散加减；气血两虚型选用当归饮子或八珍汤加减；肠胃實热型可择防风通圣散加减；血瘀型取用血府逐瘀汤加减；血热型酌用犀角地黄汤合消风散加减；冲任不调型需用二仙汤合四物汤加减