）：长在血管上瘤子生长快,生孩子很疼吗

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2012-02-15 23:32 标签： 嗓子很疼
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“蜘蛛人”体内长大瘤子 医生用人工血管排除险情
来源：贵州都市报&&
摘要：江口县双江镇居民于林（化名）身高超过1.8米，体重却只有110斤。手和脚不但长得长，手指和脚趾也像钢筋一样细长，如同传说中的“蜘蛛人”。近日，经重庆第三军医大新桥医院检查，确诊他胸腹部主动脉血管上长了一个罕见的巨大瘤子——比两个心脏还大，患了发病率为十万分之一的“马凡氏综合症”。
巨大瘤子在体内很醒目（CT图）。
本报讯（李春梅 记者寇启伟 摄影报道）江口县双江镇居民于林（化名）身高超过1.8米，体重却只有110斤。手和脚不但长得长，手指和脚趾也像钢筋一样细长，如同传说中的“蜘蛛人”。近日，经重庆第三军医大新桥医院检查，确诊他胸腹部主动脉血管上长了一个罕见的巨大瘤子——比两个心脏还大，患了发病率为十万分之一的“马凡氏综合症”。
“蜘蛛人”患病
今年24岁的于林家住江口县乡下，父亲的身高只有1.6米，母亲身高不到1.6米。而于林从小身高就比同龄人高出一截，且怎么吃都不会胖，至今体重只有110多斤。于林不但手和脚长得长，而且手掌、脚掌严重扁窄，其手指和脚趾也如同钢筋一样细长，小时候别人都羡慕他的身高，但体形异于常人后，被别人叫做“蜘蛛人”。
半年前，于林经常感觉不舒服，早上起床脸肿得很厉害，到两个月前出现咳嗽、走路心累心慌等症状。由于一直在温州皮鞋厂打工，很少回家，也没机会去医院检查。
血管上长了个“冬瓜”
近日，于林的家人将其带到重庆第三军医大新桥医院心外科就诊。
医生被惊住了：于林的主动脉严重变形，膨胀成了一个如同冬瓜般大的瘤子：长22厘米、宽13厘米，比两个心脏还大。瘤体已经把心脏压迫到胸腔后部，瘤体不但严重挤压心肺，还像个吹弹即破的气球，随时都可破裂而危及生命，其心脏瓣膜也有病变，胸腔有积液，腹部有腹水，心肺功能非常差。他患上了罕见的“马凡氏综合症”。
这种病属于遗传病，发病率仅有十万分之一，相关成因不明，该病导致他身体变形，血管发育畸形，手脚骨骼畸形细长，即俗话所说的“蜘蛛人”。最让人担忧的是，这种疾病除了手脚畸形变长外，人体内的主动脉血管内壁可能长出肿瘤，并且在很快的时间内疯长，撑破血管。
异常高瘦建议排查
第三军医大新桥医院心外科主任肖颖彬称，“马凡”被医生们称为“麻烦”，就是因为患者除了身高明显超出常人外，还常常伴有心血管系统异常，特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤，“一旦主动脉瘤破裂，就会立刻死亡，无药可救。我做过不少血管瘤的手术，但瘤体范围这么广的还第一次遇见。说是血管瘤，其实瘤体里全是血液，由于瘤体发生在主动脉上，就像一个不定时炸弹，一旦发生破裂，连抢救的机会都没有。”
肖颖彬说，这类主动脉瘤一般发生在“马凡氏综合症”患者的身上，如果家人身高普通，子女身高突出，手长脚长，且比较瘦弱，建议到医院进行检查。如果家中曾有这样的病例出现，那么兄弟姐妹也最好进行排查。
肖颖彬率领团队进行了8个小时的手术，采用人工血管替换了于林原来长达22厘米的病变血管，排除了潜藏在其体内的“不定时炸弹。目前，于林已经脱离生命危险转出重症监护室，其各项生命体征平稳，器官功能在恢复中。
马凡氏综合症属先天性遗传性疾病，其特征为患者体格细高，四肢及指（趾）细长，称为蜘蛛指（趾），95%的患者死于心血管并发症，常见为动脉瘤破裂和充血性心力衰竭。未经治愈的患者平均寿命为男性30岁左右，女性40岁左右。
责任编辑：宾雁
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　　近日，有家长向本报报料称，其孩子身上长出小红疙瘩，原本以为是被蚊虫叮咬的，没太注意，没想到小红疙瘩越长越大，最后到医院一查，竟然是毛细瘤！从医院获悉，入夏以来，前往该院就诊的婴毛细瘤患者增多，平均每月三十来个，其中竟有四成被家长当成蚊虫叮咬的红疙瘩或胎记。
　　“红疙瘩”长得快4个月盖住眼
　　1岁的广州男孩光仔(化名)几个月前上眼皮长了一个鲜红色的小疙瘩，表面像杨梅一样有很多细小颗粒。
　　家长以为是蚊子叮咬的，没放在心上。没想到4个月来，小疙瘩越长越大，近日到医院就诊时竟然已覆盖了孩子的眼睛和眉毛一角。医生介绍，光仔被确诊为杨梅状毛细瘤，医生在瘤子表面贴上含有放射性同位素磷32的药物进行治疗，方才控制住疯狂生长的瘤子，使其萎缩。
　　婴中瘤发病率较高
　　“瘤在婴中发病率较高，新生儿中有2%~5%发病，其中以毛细瘤最多，也最容易被忽视。”医生说，这种瘤子出现之初有较小的鲜红色杨梅状瘤和面积较大的紫红色海绵状瘤之分，通常生长速度很快。
　　医生说，近期来就诊的患儿最大的两岁，最小的只有几个月，瘤多出现在头面部、四肢。他分析，夏天孩子穿得少，容易暴露出来，但因瘤子生长初期与蚊虫叮咬的红斑或胎记很相似，因此容易被忽视。有些家长直到瘤被孩子挠破出血，发生感染后才来就诊。
　　医生提醒，家长应注意区别两岁以下婴身上长出的红斑或红疙瘩。若颜色鲜红、凸出皮肤表面，疙瘩、红斑表面凹凸不平，且面积不断增加，应及时到医院就诊。
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