原发性肝癌（简称肝癌）是常见的恶性肿瘤之一，高发于亚洲和非洲的东南部，全世界每年有32万人发生本病，其中中国占42.5%，上海发病率最高；其次是广西、福建；云南、贵州最低。肝癌起病隐匿，进展迅速，当有了症状就诊时，都已晚期，预后不佳。近年来，由于诊断技术的提高，特别是甲胎蛋白（AFP）检测，B超、CT、MRI的问世，为本病早诊断、早治疗创造了条件。

肝癌的病因比较复杂，是由多因素多途径引起的，如乙型肝炎引起结节性肝硬变容易诱发肝癌；食品中含黄曲霉毒素；遗传因素。酒精性肝病、营养不良、肝寄生虫病、免疫功能低下、精神创伤、神经体液代谢紊乱等都是值得重视的原因。

肝癌的发生大都由“肝细胞增生→不典型增生→癌变”的逐渐演变的过程。其中巨块型占51%，结节型占47%，弥漫型占1%～2%。前者容易引起破裂，后两者大都合并肝硬变，而引起消化道出血。肝癌的组织学分类：肝细胞癌占90%，胆管细胞癌占4%，混合型占6%。肝组织有丰富的血窦，多数病例在早期即有肝内转移，肝外转移以血行播散最多，50%～75%转移至肺，胆管细胞癌以淋巴道转移为多。此外也可直接蔓延及种植性转移。

1.症状：原发性肝癌的隐匿期较长，从癌的小结节形成到首次病症出现大约需经2年时间，一旦有症状就医，都已到了晚期，常见的临床症状如下：

(1)肝区疼痛：表现右上腹部肝区间歇性、持续性钝痛或刺痛，不经治疗可自行缓解，有时误诊为胆囊炎、胆石症，或十二指肠球部溃疡，部分病人肝区紧绷或胀感。这是由于肿瘤迅速生长、肝包膜张力增大牵扯所致。剧烈疼痛，提示肝小破裂，肝包膜下出血，肝破裂血液流入右下腹腔引起腹部胀痛，常误诊为阑尾炎，或其他急腹症。有门静脉或肝静脉癌栓时，除腹痛外，还有腹胀、腹水及黄疸。

(2)腹胀：多见于左叶增大，压迫胃部所致，表现上腹部胀满及消化不良症状。出现腹水可导致全腹膨胀。

(3)消化道症状：食欲减退最常见。主要是消化功能障碍，另方面是胃被肿大肝脏压迫，虽有一定食欲，但食后即胀，故不愿进食。由于消化吸收障碍，肠道感染，腹水导致肠功能紊乱而常引起腹泻。

(4)乏力消瘦：癌细胞进行增殖的消耗，癌组织代谢产物的刺激，饮食少进，导致营养不良都可引起消瘦。

(5)发热：肝癌发热大都在37.5℃～38℃之间，少数可以更高，病人常认为是感冒发热而就诊。体温高，但痛苦不明显。发热原因可能癌瘤内部缺血坏死，坏死产物被吸收，或肝功能不良，代谢紊乱产生致热原。如癌瘤坏死合并感染的发热大都伴有寒战。

(6)肝外转移症状：肝癌可转移到全身，以肺、骨、脑较常见，约有50%～75%向肺转移，其次是向胸腔、锁骨上淋巴及骨骼转移。转移器官可引起相应的症状，如咳嗽、咯血、颅压增高、病理骨折、截瘫及疼痛等。

(7)全身异常表现综合征：

①低血糖症：由于肝癌组织能异位分泌胰岛素或胰岛素样活性物质，癌组织生长旺盛需要摄取较多的葡萄糖，从而使血糖降低。低血糖症状可于其他症状、体征未出现之前，也可发生于病情始末。作者曾发现5例由于低血糖引起神经精神症状，表现抽搐、烦躁以至癫狂症大发作，其他治疗无效，每次均经静注葡萄糖而立即缓解。发作时检查血糖只有10～12mg%。

②高血钙症：表现骨骼疼痛、多尿、口渴、四肢肌肉松弛和胃肠道症状，这可能肝癌组织合成甲状旁腺激素有关。

③类白血病反应：白细胞增多，自2万～10多万不等，无急性感染症状及骨髓浸润表现。

④其他：红细胞增多症：高脂血症及卟啉病，淀粉样沉积症。黑棘皮病亦偶然可见。

(1) 肝肿大：进行性肝肿大是本病的特征。肝大可在肋下刚触到，或不同程度向下延伸至小腹部，上界可高至第4肋间。巨大癌块可使腹壁明显隆起，表面呈结节状，凹凸不平，质地坚硬，伴有轻度压痛。若表面光滑较软者，系癌块位于肝实质的深部，个别癌组织坏死液化，其质地也较软，或呈囊性感。

(2)黄疸：大都在晚期或垂危时出现，进行性加深，也可呈波动性。引起黄疸的原因是：癌肿压迫或侵入胆管；肝门淋巴结肿大而压迫胆管；总胆管被坏死的癌组织阻塞；癌组织广泛浸润肝组织而产生肝细胞性黄疸。

(3)腹水：腹水的出现，提示已较晚期，其形成的原因是肝癌合并肝硬变、门脉高压所致，或癌块直接压迫门静脉、肝静脉、下腔静脉，或各血管有癌栓形成，或血浆蛋白减少。

1.临床表现：肝癌起病隐匿，早期临床诊断较难。到了晚期，虽然依靠症状和体征大都可以做出正确的诊断，但应注意那些不典型的病例，如首发症状是骨关节及右肩背酸痛、腹泻、发热和低血糖症候，往往是肝癌的征兆。有些病例因癌栓栓塞或肝包膜下小破裂，引起肝胆区疼痛，常误诊为急性胆囊炎、胆石症，有时肝小破裂出血，血液流到右下腹部出现刺激症状而误诊为急性阑尾炎或其他急腹症。

(1)免疫学检查：甲胎蛋白（AFP）检测对肝癌诊断具有相对特异性，原发性肝细胞癌阳性率占50%～90%。据汤钊猷报道，用高敏感检测方法对AFP行定量动态观察，诊断准确率可达90.2%～99%，其价值仅次于病理检查，大都在症状出现之前的8个月即可作出诊断，对发现早期肝癌很有意义。

近30年来关于AFP对肝癌的诊断积累了较丰富的经验，其结论是：凡无肝癌活动性肝炎证据，可排除妊娠和生殖腺胚胎肿瘤，AFP≥500μg/L持续1月或AFP≥200μg/L持续2月者即可作出肝癌的诊断，但假阳性约2%，主要来自胚肝、卵黄囊、胚胎消化道有关少数良恶性疾病，由于目前已有超声影像或CT、MRI等影像方法，通常AFP200μg/L或更低伴有明确的实质性占位者亦可诊断为肝癌。

(2) 酶学检查：血清碱性磷酸酶（AKP）、r–谷氨酰转肽酶（r–GT）、乳酸脱氢酶（LDH）等在肝癌患者虽都升高，但无特异性，因为其他肝病、骨骼系统疾病也会升高。如果3种酶都升高，意义较大。

(3) 肝功能检查：基本的肝功无助肝癌诊断，晚期肝癌可见胆红质升高。SGPT/SGOT的差异较大，血清蛋白降低。

(4) X线检查：右膈局部或全部抬高中，运动受限，转移到肺或骨骼，则出现肺部大小不等的转移灶及骨质破坏。

3. 定位诊断：B型超声波检查，能比较准确显示肿瘤大小位置；同位素肝扫描对晚期肝癌有一定的意义，但已被B型超声波所取代；CT、MRI检查能显示0.5cm直径的肝内肿瘤，与B超配合诊断率更高；经脐静脉的肝造影、选择性腹腔动脉及肝动脉造影，可以发现直径小于4.5cm的肝癌；腹腔镜检查，可直接观察部分的肝表面形态及腹腔内情况；肝穿刺或获得75%的病理诊断。各种检查都有局限性和不足之处。当前较可靠的检查是B超和CT、MRI。

1.慢性肝炎与肝硬变：肝硬变，若肝明显肿大，质硬而有结节者，且AFP阳性，与肝癌较难鉴别。

(1) B超：如属肝癌，病灶可呈光团反射，光区缺损，分散光点等多种不同的声像图形；肝硬变则表现肝内回声光点增多、变粗，脾静脉内直径增大等特殊的声相图。

(2) AFP：肝炎、肝硬变出现AFP升高，是由于肝细胞再生、发育的某个阶段，具有合成AFP的潜力，其持续时间短暂，一般不会超过2个月，且含量大多在300μg/L以下。肝炎、肝硬变AFP、SGPT的升降曲线的时间是同步的；若AFP持续升高，SGPT反易下降，提示肝癌可能性大；AFP升高，SGPT＞200u，大多是肝炎活动，小于100u要考虑肝癌。但应注意SGPT下降后2～3周后始见AFP下降。

(3) 病史与体征：若是慢性肝病，一反常态，出现肝区疼痛、肝大、质硬、消瘦，应警惕肝癌。

2. 肝脓疡：肝脓疡起病较急，发热较高，伴有全身感染症状，肿大肝不硬且光滑，局部压痛明显，AFP多呈阴性，鉴别不难。但巨块型肝癌内部坏死液化伴感染，白细胞升高，有压痛点，AFP又阴性者，与肝脓疡较难鉴别。一般肝脓疡好发于右叶顶部，有右侧胸膜反应，胸膜腔积液机会较肝癌多，抬高的右横膈多为光滑的。观察病程发展，结合病史，B超复查有助鉴别。

3. 继发性肝癌：大多能找到原发灶，病情发展相对较慢，肿瘤多呈散在结节、质较硬、压痛不明显。发热少，合并肝硬变者亦少，AFP及HbsAg多数阴性。

(4) 肝血管瘤：全身情况良好，病史较长，肿瘤发展缓慢，肝质不硬，光滑，AFP阴性，CT、MRI、B超声图像与肝癌不同。

5. 其他：还要与肝错构瘤、包囊虫病、淤血肝、肝淀粉样变性、肝肉瘤、肝肉芽肿、结肠肝曲、右肾上腺、胰头等部位肿瘤鉴别。上述疾病AFP均阴性。CT、MRI、B超声图像、病史及其他理学检查均可鉴别。

【分型分期和诊断标准】肝癌的分期，近几十年来不断在修改，1997年国际抗癌联盟，依据体检，医学影像学和（或）手术检查，制订了较详细的TNM分期，该分期由于有些条件常需手术才能判断，对医学设备条件差的很难施行。我国1977年12月全国肝癌协作会议制订的分期虽较粗，但对医疗设备条件好与差都可采用，目前仍在延用。由于医学影像学的进步和国际交流的需要，我国1977年制订的标准亟待修订。今介绍如下：

1. 分型分期标准：1977年12月全国肝癌协作会议通过的。

单纯型：临床及化验无明显肝硬化表现者；

硬化型：有明显的肝硬化的临床和理化检查数据；

炎证型：病情发展快，伴有持续性癌性高热或GPT持续升高一倍以上。

Ⅰ期 无明显肝癌症状和体征者；

Ⅱ期 超过Ⅰ期标准而无Ⅲ期证据者；

Ⅲ期 有明显恶病质、黄疸、腹水或远处转移之一者。

2.诊断标准：1977年12月全国肝癌协作会议通过的。

(1)病理诊断：组织学证实为原发性肝癌。

(2)临床诊断：具有下列条件之一。

①如无肝炎其他证据，甲胎蛋白对流免疫电泳法阳性或定量大于500μg/L持续1个月以上并能排除妊娠、活动性肝病、生殖腺胚胎性肿瘤等。

②有肝癌临床表现，加上同位素肝扫描（或肝造影）、超声波、X线横膈征（横膈局限性隆起）、酶学检查（ALP，r–GT及LDH同功酶3项中有2项阳性）等4项肯定阳性并能排除继发性肝癌及肝良性肿瘤者。

③有肝癌的临床表现，加上有肯定的远处转移灶（如肺、骨、锁骨上淋巴结等）或肉眼可见的血性腹水中找到癌细胞，并能排除继发性肝癌者。

【治疗】70年代以前，早期肝癌不易发现，一旦确诊大多是晚期，多数放弃治疗或仅对症处理。近20多年来，由于开展了肝癌的普查，以及AFP的检测和B超CT、MRI诊断的普遍开展，能较早地发现小肝癌，为早期治疗提供机会和条件。我国又发挥了中西医结合的优越性，使总的疗效比过去有所提高。

1.治疗方法的选择：如何根据病情选择合理的治疗方案，是决定疗效的关键。今根据不同病期提出如下的治疗原则：

Ⅰ期 病变局部、合并硬化不严重，应以手术为主，术后中医中药扶正，配合适量的化疗和免疫治疗，以巩固疗效。

Ⅱ期 病变局限仍以手术切除为首选。如硬化较严重，不能耐受手术切除者，考虑局部定位放疗或冷冻治疗。如术中见病变已累及另一叶或呈弥散，可作插管化疗；肝硬变不严重者，可用肝动脉结扎或插管合并肝动脉栓塞。如估计无法切除，可用中医治疗。

Ⅲ期 肝功能较好，机体情况尚可者，可用中医中药或酌情合并插管化疗及栓塞。若肝硬变明显，则宜单纯中医中药治疗。硬化型和Ⅲ期患者中药治疗往往优于单纯化疗或介入治疗。

炎证型：此型肝细胞破坏明显，病情发展快，以中药治疗为主，但疗效均不理想，其治疗方法尚待探索。

如果受条件限制未能开展手术、插管或病人不愿意接受手术、放疗或化疗，应采用中医辨证施治或中西医综合治疗。

2.以手术为主的中西医结合治疗：早期肝癌（肿瘤直径在5cm以内），手术的切除疗效在各种疗法之上。根据林芷英报道，早期肝癌手术，1年、2年、3年生存率分别为86.7%、75%、57.1%。手术切除能恢复机体免疫功能，改变宿主与癌瘤的比势，所以，凡无明显黄疸、腹水或远处转移，肝代偿功能尚好者，估计病变限于半肝，无门静脉主干癌栓者可争取手术切除。

(1)手术前的中西医调理：肝癌是一种全身性疾病，势必引起体内平衡失调。手术前1周，除了给予水电解质平衡、抗菌、消炎、补充葡萄糖、白蛋白、维生素外，中医的辨证施治纠正阴阳失衡也极为重要。术前两天，应采用中医的清除肠热，排空粪便，可减少术后血氨增高及其他并发症。常用的中药方剂

(2)手术后的中西医调理：手术创伤、全身功能失衡、消化失司、胃肠郁热，除以西医的对症处理外，应采用中医的扶正培本、通腑清热法治之。常用方剂

3.肝动脉结扎、栓塞和灌注化疗：

(1)肝动脉结扎：经研究证实肝癌的血供几乎全部来自肝动脉。肝动脉结扎后，肝癌血流量减少90%～95%，癌细胞大部坏死，而正常肝组织血流仅减少30%，肝实质损伤轻微。这一发现为肝动脉结扎治疗肝癌提供有力的依据。肝动脉结扎的指征：剖腹探查，肝癌不能切除或不能完全切除，无严重肝硬化及门脉癌栓阻塞、腹水和黄疸，肝功良好，肿瘤之间尚有正常的肝组织者可施此术。肿瘤位于一侧者，结扎患侧肝动脉。肿瘤位于两侧者，则结扎肝固有动脉。据报道，能取得50%～70%的症状改善、30%～50%肿瘤缩小的近期疗效。

(2)肝动脉注射栓塞剂：经皮穿刺股动脉后，引进动脉导管，至所要栓塞的目标，用碘油经导管注入肝动脉，所起效果与肝动脉结扎类似，且不需剖腹。

(3)肝动脉灌注化疗：目的在于提高肿瘤的药物浓度，破坏癌细胞，减少副反应，有开腹插管留置化疗泵于皮下或经皮肤穿刺股动脉插管两种，可使50%病例肿瘤缩小，平均延寿2～4个月。如在灌注化疗之后，即同时行肝动脉栓塞疗法，效果更佳。

(4)肝动脉结扎、栓塞、插管化疗配合中医治疗：无论结扎、栓塞或插管化疗都会引起不同程度的肝功损害，或胃肠道反应，出现肝区疼痛、发热、口干、尿短、便难等症状，除在术前给清热养阴，扶正培本的中医施治外，术后也要进行中医辨证和调理，并投给保护肝肾的药物。常用方药：

4.以化疗为主的中西医结合治疗：原发性肝癌的全身化疗无论单一或联合，效果均不理想。有些病例虽然肿瘤缩小，但副反应重，生存期反而缩短，因此，多数医学专家主张放弃全身化疗。但为了抑制手术后的残癌，对全身情况良好的Ⅰ、Ⅱ期病人，化疗仍可一试，惟应合理控制剂量，同时要配合中医的扶正培本和辨证施治，有些病例可获短期的控制，减慢进展的速度。常用的化疗药物有顺铂、多柔比星、表柔比星、丝裂霉素、氟脲嘧啶等。上述药物可单独使用也可根据细胞动力学的原理，选择作用于细胞分裂周期不同时相的药物进行联合化疗。化疗以不损伤病人元气为原则，给药2～4次之后，如果病情未见好转反而恶化，应立即停药。化疗期间常用的扶正减毒代表方药：

5.以放射为主的中西医结合治疗：肝癌放疗，国外多数认为无效。这项研究我国开展较多，认为疗效仅次于手术。据于尔辛等报道，肿瘤量在4 000cGy以上者，1年生存率60%，而在1 000cGy以上者，1年生存率仅11%，个别病例给予2 000cGy左右，又配合小剂量化疗和中医中药，可延寿10多年。有的肝癌放射后再行手术，可见放射区病灶广泛纤维化、癌细胞退行性变、钙化或骨化。放疗剂量达2 000cGy后，AFP浓度即开始下降。放射对正常细胞同样有损害，也会引起胃肠、肝肾损伤和功能的改变，降低免疫力。因此，放疗期间，忌用攻破中药，应选用扶正培本、健脾理气等补益之剂配合治疗。

6.中医辨证分型治疗：肝癌随着病期和病情不同、合并症以及机体反应的差异，所表现的证型也不一。在整个病程中，可以先后出现几种证型或两型以上交错存在。各家分型众多，但大同小异，目前国内尚无统一标准，今参照上海唐辰龙等的4种分型法加以补充，介绍如下，可作治疗参考及便于研究其规律。

(1)气滞血淤型：相当于Ⅱ期的单纯型。

主证：肝区或上腹部刺痛或钝痛，疲乏无力，纳食低下，失眠心烦，肝脏肿大，质硬不平，肝功正常，舌像正常或舌质偏暗，有时舌边有淤斑，苔薄白或薄黄，脉弦细。

治法：疏肝理气，活血化淤。

(2)脾虚湿困型：相当于单纯型Ⅱ期或硬化Ⅱ期伴有腹水。

主证：腹胀偶有腹泻，每天3～10次不等。肝脏肿大，质硬不平，肝功轻损，下肢浮肿或有腹水。舌质淡，苔薄腻，脉滑或濡。

治法：益气、健脾、化湿。

(3)肝胆湿热型：相当于炎证型Ⅲ期。

主证：肝区疼痛，发热黄疸，烦躁难眠，口苦，口干，恶心作呕，纳食低下、大便干燥、小便赤不利，肝大不平，质硬伴有腹水，肝功损害，胆红质升高，舌质红或红绛，苔黄腻，脉弦或弦滑数。

(4)肝肾阴虚型：相当于硬化型或炎证型Ⅲ期。

主证：口干烦躁，渴而欲饮，饮后作胀，低热盗汗，腰酸肢软，周身酸痛，形体消瘦，肝大质硬并向腹壁隆突，肝功损害，小便短赤，舌红少苔，或光剥有裂纹，脉细弦数或细涩。

治法：滋阴柔肝，养血。

7.常用单验方及成药：

(1)扶正化症汤（作者临床验方）：

脾胃虚寒：选加黄芪、大枣、砂仁。酌减天冬、北沙参、白花蛇舌草、半枝莲。

食欲不振：选加麦谷芽、鸡内金、北山楂、砂壳。酌减天冬、北沙参、三棱、莪术。

恶心呕吐：寒呕用生姜、竹茹；热呕用黄连、竹茹；痰呕用半夏、陈皮；湿呕用藿香、豆蔻仁；虚呕用党参、白术；伤津作呕用石斛、芦根、玉竹。根据呕吐的寒热、虚实，减去方中不宜之品。

大便秘结：选加大黄、芒硝、瓜蒌、火麻仁。酌减党参、白芍。

腹泻便溏：选加罂粟壳（或阿片酊0.5ml，1天3次）、白屈菜、黄连、厚朴。酌减天冬、白花蛇舌草、半枝莲、白毛藤。

小便不利：选加泽泻、木通、车前子。酌减三棱、莪术、红参须。

失眠烦躁：选加酸枣仁、五味子、柏子仁、栀子、夜交藤、珍珠母。酌减红参须、西洋参。

肝区疼痛：选加元胡、乌药、川楝子、三七、志苓丹胶囊。酌减三棱、莪术。

呕血便血：选加仙鹤草、地榆、血见愁、侧柏炭、白茅根、血余灰。酌减三棱、莪术、郁金、天冬。

口干舌燥：选加石斛、知母、白茅根、葛根、麦冬。酌减党参、红参须、猪苓、三棱、莪术。

癌热或感染发热：选加青蒿、龙胆草、葛根、白薇、地骨皮、金银花、牛黄清热散、志苓丹胶囊。酌减三棱、莪术、党参。

黄疸、尿赤：选加栀子、金钱草、薏苡仁、龙胆草。酌减三棱、莪术、党参。

肺转移致咳嗽：选加紫菀、款冬、川贝母、枇杷叶、苦杏仁。酌减天冬、三棱、莪术、白芍、志苓丹胶囊。

疲乏衰竭：选加哈士蟆油、生黄芪，重用西洋参或人参。酌减三棱、莪术、郁金、白花蛇舌草、半枝莲。

骨转移全身疼痛：选加志苓丹胶囊，3粒，1天3次，饭后服。

(2)志苓胶囊：中西药复方的成药，有抗癌、消炎、镇痛、解热、提高免疫功能之功，对癌性发热、疼痛或感染、咳嗽、气促、食欲低下、失眠、水肿等症状有较好效果。服法：3粒，1天3次。饭后服，可连服2～4周。

上述4种药液混合后静脉滴注每分钟60～70滴，1天1次，30天为1疗程。

(4)冬凌草：针剂，每支25mg，每次75～100mg，溶于5%葡萄糖溶液500ml中缓慢静滴，隔天1次，50～60天为1疗程。混悬剂，每次30mg/支，溶于25%葡萄糖溶液20ml中静注，每天1次，50～60天为1疗程。片剂：每片含生药5g，每次5～10片，每天3次，口服。糖浆：每ml含生药1g，每次30ml，每天3次，口服。

(1)继发感染，或癌性发热：抗生素静脉滴注或肌注，并用地塞米松5～8mg静脉滴注或0.75mg，每天3次口服，或用消炎痛25mg，或志苓丹胶囊3粒，每天3次口服，到热退、感染控制为止。

(2)肝区疼痛：可用消炎痛25～50mg加维生素K4片8mg、安定片2.5mg口服。如剧烈疼痛，给可待因口服，或用吗啡和杜冷丁肌注。要注意是否肝破裂。

(3)腹水、胸水或肢浮肿：给利尿剂、安体舒通、双氢克尿塞及速尿。

①肝包膜下出血：卧床并限制活动，肝区加腹带包扎压紧，给麻醉镇痛药如杜冷丁或安定，肌注或静脉给止血药，如维生素K、止血环酸、抗纤溶芳酸、立止血（巴曲酶）肌注或静注。

②肝癌结节破裂：除按包膜下出血处理外，应及时补充血容量，如706代血浆，低分子右旋糖酐或新鲜血，条件许可应行剖腹手术止血，如肝叶切除，病灶缝合，肝动脉结扎，明胶海绵或纱布填塞等。

(5)消化道出血：卧床休息，禁食，静注或肌注止血药，静脉补充血容量、葡萄糖、平衡盐液、维生素等。

【预后】原发性肝癌起病隐匿，当病人有自觉症状而就诊时，60%以上已晚期。国外70年代资料，未治病人，平均生存期1～2个月。国内60年代前的报道从第1个症状至死亡，平均生存4个月。1973年上海肝癌协作组总结3 254例，平均生存期5.74个月。随着早期发现病例的增多，生存期也随着提高。

原发性肝癌有一个隐匿的较长的早期阶段，根据我国广西和江苏启东的研究资料指出，从肝癌的亚临床期到死亡时间，平均25个月。所谓亚临床期是指无症状，用常规物理检查未能发现病灶的早期癌（有人把直径小于5cm的小肝癌也归入亚临床期内），从亚临床期到Ⅱ期平均19个月。从Ⅱ期到Ⅲ期平均4个月，从Ⅲ期到死亡平均2个月。

不同历史阶段病人的预后也不同，以上海医科大学肝癌研究资料为例，1958～1968年，5年生存率仅2.5%，1969～1979年为10.5%，1980～1990年为36.6%；对不能切除的肝癌而言，这3个阶段的5年生存率分别为0%、0.5%和2.4%。

肝癌死亡原因据上海3452例资料分析，全身衰竭占35.1%，肝昏迷占34.9%，上消化道出血占15.1%，肝破裂占9%，其他占4.9%，据同时期国内外报道的7466例分析所得结果与上述相仿。单纯型和炎证型全身衰竭最多；硬化型以肝昏迷多见；巨块型较其他型容易肝破裂出血；结节型伴肝硬变容易发生消化道出血。

我国自主研制的第一个中西结合肿瘤临床治疗“准”字号专利新药——“志苓胶囊”近日在陕西上市。该药是由16味中药辅以5种西药的中西药结合大复方制剂，是由我国医德高尚，医术精湛，被国际医学界誉为“克癌圣斗士”的著明肿瘤专家潘明继教授在研发了抗癌药物“三尖衫酯碱”之后的又一个科研成果。

志苓胶囊是潘明继50年临床经验与他首创的“扶正培本”治癌理论相结合的结晶，该药中西结合、取长补短、攻补兼施、经济方便、疗程短见效快，适合于早、中、晚期各类型恶性肿瘤的各个阶段治疗，特别是对于中晚期癌症诸多痛苦，只要服用1～2天即可见效，一周内得到明显改善，疗效看得见，部分患者服用可延寿多年甚至奇迹般治愈。中国科学院院长卢嘉锡亲自题词“书赠潘明继教授：融汇中西医，造福全人类”。 

患者女，39岁，四川理县人，因“反复乏力、腹胀5年，加重2月”入院，兄为“乙肝”患者，无输血及血制品应用史，否认“伤寒、结核、猩红热”等传染病史，否认“心、脑、肺、肾”等脏器慢性病史，无药物及食物过敏史。1999年出现乏力、腹胀，当地诊为“肝硬化、腹水”，保肝治疗后症状缓解。2000年初至“华西医科大学附属医院”住院治疗1月，诊断同前。此后一直口服中药治疗。2004年6月，乏力、腹胀进行性加重，来我院治疗。
查体：P 108次/分，BP 11.6/8.9KPa。营养差，双肺无异常，心尖波动位于左第四肋间锁骨中线外0.5cm，心率108次/分，心音低钝，心前区可闻及II级收缩区杂音。腹部高度膨隆（见图），全腹无压痛、反跳痛，双下肢重度水肿，腹壁水肿。未见杵状指（趾）。扑翼样震颤阴性。
<10^4Copies/ml，抗HDV-IgM（-），抗HDVAb（-），HDVAg（-），抗HCV（-）。B超结果提示：“肝、脾肿大；肝硬化、腹水（大量）；门静脉栓塞；双肾实质弥漫性损害；右肾囊肿；胆囊壁水肿。”CT提示“1.肝硬化，腹水（大量）；2.脐疝；3.胆囊床位置处致密影考虑结石可能；4.左侧胸腔积液”。胸片示“两侧胸廓对称，气管居中，双肺纹理增重尤以左侧为重，未见明确实变影。双肺门影无增大。双膈面光滑，右侧肋膈角锐利，左侧肋膈角显示模糊。纵隔无增宽，心影大小形态正常”。患者入院后第三天病情突然发生变化抢救无效死亡。
问题：1、  请问还有人见过这么大量的腹水吗？2、  请各位分析一下该患者诊断主要考虑些什么？以及大量腹水治疗中可吸取的经验。

老谭: 感谢yytaotao 为我们提供很好的病例,肝硬化腹水出现脐疝,手术疝很常见,但如此明显不常见。该病人大量腹水的重要原因与门静脉栓塞有关。有无做门静脉血流动力学检查,如有请提供。入院后第三天病情突然发生变化抢救无效死亡,从肝脏本身疾病看,肝功能尚可。
门静脉栓塞的常见原因有癌栓和血栓。从B超和CT未发现肝肺有肿瘤病征,但肿瘤尚不能排除,如胃肠肿瘤和淋巴瘤,这些部位的肿瘤是形成门静脉栓塞的重要原因。门静脉血栓,长期肝硬化门静脉血流动力学障碍,门静脉受损,易引起门静脉栓塞。患者三天死亡,由于无病情突然发生变化的详细描述,对死因难以推断,如死亡时先出现呼吸衰竭应考虑肺栓塞可能。
对大量腹水的治疗:我们的经验在限盐限水和药物利尿的基础上予腹水浓缩,大量放液治疗一般效果尚可。  

入院后没有做门静脉血流动力学检查。病人死亡前1小时做CT回病房，因CT检查时无法坚持平卧，故仅行平扫检查，未予加强扫描。当时病情变化极为突然，医护人员到场时基本已经死亡了，就家属及护士（护士先到的）讲当时情况是这样：患者突然出现打哈欠，咳嗽，紫绀，口吐白沫，呼吸停止，当时尚有心率，很慢（约50次/分），医生赶到病房时病人心跳已经停止，双侧瞳孔散大、固定。我们推测可能的死亡原因是肺栓塞及心源性休克。患者死后，放出24000ml黄色腹水。该病人死后进行了尸检，全过程我都在场，没有见到B超所谓的门脉栓塞，亦无肿瘤。但为什么拿出来讨论呢？我认为价值在于病因的诊断上，临床上碰到这样一个病人，大家想到的都是什么，可能性最大的是什么，从何下手。该病人有与乙肝病人密切接触史，两个抗体阳性，乙肝是否还放在第一诊断呢。对了，上面记忘了写了，该患者球蛋白水平62g/L，这么高的球蛋白，自免肝呢？可惜的是因为病情变化太快，没有来得及一一排除。还有，寄生虫性、药物性、心源性、布-加综合征等……。如果仅上述这么多材料，你做为医生，给下的最后诊断又是什么？
1.我认为乙肝是可以放在第一诊断,该患者无法排除乙肝可能,我记得庄辉写过这样的一篇文章,发现临床HBVM等血清标志物无法诊断的乙肝,结果肝组织免疫组织化学60%左右仍诊断为乙肝。
2.自免肝,就从球蛋白水平62g/L,也应该考虑。虽然SMA等未查。
3.寄生虫性,常见的血吸虫性,肝脏没有特有的网络状改变,可以不考虑。
4.布-加综合征,如果没有门脉栓塞,很难诊断。
5.心源性,也不太支持,虽然肝、脾肿大；肝硬化、腹水,水肿是支持点,但没有引起心源性的原发病基础。
我对死因很感兴趣,脑栓塞? 肺栓塞?心源性猝死?高兴的是该病人做了尸检,希望楼主最后提供。  

iamant:分析该病人有如下特点：1中年女性，四川人，2、有乙肝家族史，主因反复乏力、腹胀5年，加重2月入院，3、查体：营养差，腹高度膨隆，双下肢水肿，4、CT提示肝硬化，腹水 HGB 63g/L 肝功：ALB24g/L B超结果提示：“肝、脾肿大；肝硬化、 门静脉栓塞；双肾实质弥漫性损害；右肾囊肿；胆囊壁水肿，综上我认为该病人诊断肝硬化基本成立，但患者血小板正常似不支持肝硬化诊断，另外肝硬化病人的肝脏多偏小，而该病人的肝脏肿大，且患者乙丙丁型肝炎病毒学指标阴性，故不能单纯用病毒性肝硬化诊断解释， 患者有门脉栓塞，不除外有布---查氏综合症可能，还患者生活在长江流域是血吸虫高发区，不除外血吸虫肝硬化可能，患者门静脉栓塞肝大不除外弥漫性肝癌可能，患者最后突然死亡，死因我考虑上消化道出血或腹腔内出血可能。  

yangbowxl：不同意，患者明显的低白蛋白是腹水和双下肢的重度水肿的主要原因，若单腹肿多见门脉高压引起。腹水和双下肢同时水肿，多因低蛋白引起。患者还有“左侧胸腔积液”这也是低白蛋白引起，而且这种积液的不断发展也可能与致死有关。

自免肝可能大。尿常规查了吗？  

老谭：哈哈,这不是辩论哦,我说"大量腹水的重要原因与门静脉栓塞有关",因为第一次病史提供里讲有"门静脉栓塞",既然没有,低白蛋白是腹水和双下肢的重度水肿的主要原因,我也支持。

随便说一下,肝硬化腹水形成有经典学说和泛溢学说两种理论。经典学说主要是指门静脉高压,低白蛋白,淋巴回流障碍等。而泛溢学说指出肝硬化腹水形成主要与水钠储留有关,门静脉高压,低白蛋白,淋巴回流障碍等呈次要原因,这个学说的推出主要是因为临床可以见到大量没有门静脉高压,低白蛋白的患者出现肝硬化腹水。现在的观点认为,肝硬化腹水的形成早期以经典学说为主,而后期以泛溢学说为主。水钠储留形成的主要原因又与肾素-血管紧张素系统,去甲肾上腺-肾上腺等系统的失调有关。

yytaotao：很抱歉,一般情况常规化验尿便常规都是早晨留标本,患者入院后一直未留,我们也没想到病情变化这么快，没有急查，所以无尿便常规的结果。

最后尸检给的诊断是心源性肝硬化。但临床上患者无明确心脏病史，胸片心影正常，故认诊断有疑点。临床上我们仍考虑诊断有布-加氏综合征。理由：1）B超检查显示门静脉内径增宽，门脉栓塞，无明确下腔静脉或肝静脉血栓或狭窄（但陪同患者检查时B超医生认为下腔静脉似有阻塞，但因大量腹水诊视不清）。2）尸检发现患者肝脏与周围组织有广泛的粘连、渗出，不排除增生的纤维组织压迫肝静脉或下腔静脉。尸检报告中未提及肝静脉、门静脉及下腔静脉的情况（这是另人遗憾的地方）。3）病理表现上心源性肝硬化及布-加氏综合征很相似。4）患者临床上有明显的肝脾肿大，大量腹水，胸腹壁静脉曲张，肝功黄疸轻、转氨酶正常，符合布-加氏综合征的临床特征。

老谭：最后尸检给的诊断是心源性肝硬化,确实有些意外,但应以尸检为准。布-加氏综合征虽然很象,但尸检既然没有门静脉,下腔静脉的阻塞,肯定难以诊断。  

lihai1999：患者迅速死亡的原因尸检没有结果么？没有发现大血管的栓塞么？个人认为心源性肝硬化来解释患者全部临床表现肯定不通的，猝死能否用栓子脱落来解释要依靠尸检结果，如果发现，至少患者凝血机制是异常的，布-加氏综合征首先考虑，猝死不是出血引起的，这可以由楼主提供的病史和检查结果来证明，大量腹水由门脉高压引起，24克蛋白虽然低，不会是引起腹水主要原因。拙见而已。

yytaotao：患者突然呼吸、循环衰竭，我们也考虑是栓塞可能性最大。但尸检时仔细检查了肺部的大血管，未见明显栓塞；脑栓塞也不排除，但也只能是猜测吧。  

飞越2004：谢谢楼主提供这么好的病例讨论。类似病例临床上也经常遇见。需要弄清的是腹水的原因，是否有肝硬化，肝硬化的原因等问题。奇怪的是病程有五年了，有些问题仍不太清楚如确实有肝硬化吗？腹水与肝硬化相关吗？更为重要的是肝硬化的原因？最后死亡原因当然也需要弄清楚，但尸解结局似乎比较意外。我个人也不太愿意接受心源性肝硬化，心脏原发的疾病是什么？？在肝硬化的几大原因中，寄生虫也是一大类，像吗？当然现在说隐原性好象有点牵强。至于布加综合征不太象，布加综合征严格来讲是一种肝后型门脉高压症。

BSC）是由肝静脉和（或）其开口以上的下腔静脉段部分或完全阻塞病变引起的一种肝后型门脉高压症，以肝脏排血障碍为主要表现的症候群，又称肝静脉阻塞综合征。本征于1846年和1889年分别由Budd和Chiari报道。主要临床特征为腹痛、肝脾肿大、腹水和下肢水肿。本征相对少见，可见于任何年龄，以20～40岁为多。

BCS的病因种类繁多，根据病因不同，可分原发性和继发性两大类。尚有部分病例难以找到相关病因，有人称之为特发性。造成本征的原因有肝静脉、下腔静脉血栓形成，邻近脏器的病变压迫以及肝静脉、下腔静脉本身的病变，如先天性发育异常、闭塞性静脉炎等。常见病因：１.先天因素，主要是指下腔静脉隔膜；２.高凝和高粘状态；３.毒素包括内源性和外源性的有一定关系；４腔静脉内非血栓性阻塞；５.外源性压迫；６.血管壁病变；７.横隔因素；８.腹部创伤９其他。
（一） 下腔静脉肝段闭塞病变可有狭窄、近乎完全闭塞或呈膜状中央有孔，膜或薄或厚，或有一长段闭塞，因此也有名为下腔静脉膜状闭塞（membranous obstruction ofIVC, MOVC）、缩窄，但是从膜的组织病理学来看认为系血栓机化所致。有证明沿肠系膜上静脉的血栓形成，也可在门静脉形成膜作为血栓形成的后遗症。儿童中也有发现，但逢年龄为30岁，有学者提出先天性血管畸形的学说。下腔静脉闭塞症位于肝静脉开口的上或下，而开口处可有或无闭塞或只有一个开口闭塞，膜也有厚薄不等，附壁血栓机化使下腔静脉收缩窄细。先天性血管畸形的局部解剖应当一致，事实上并非这样。组织学上区别正常纤维化和血栓机化很难，但在后者衬有内皮及平滑肌纤维，机化血栓常示有毛细血管增生及含铁血黄素沉着。有报道肝静脉开口部位的血栓可形成膜，而血栓机化的大小决定膜的厚薄。下腔静脉肝段阻塞症状是由于起病时阻塞尚不完全所致，在机化过程由于纤溶与纤维化可使血栓缩小，如果血栓小，所形成的膜薄其中有孔。临床研究采用B超或下腔静脉造影可见血栓形成过渡至膜完全闭塞或显著狭窄的过程。易发生血栓的疾病有系统性红斑狼疮、口服避孕药（外国的）、原发性骨髓增生症，可有下腔静脉阻塞和肝静脉血栓形成。然而为何血栓容易发生于下腔静脉肝段？白塞病血管炎也可发生下腔静脉血栓，其他疾病也然。有认为下列因素使下腔静脉肝段对血栓形成特别易患：①横膈的呼吸运动可损伤下腔静脉的内膜；②咳嗽可加重其机械性损伤；③肝静脉与下腔静脉相接时成直角处血流旋涡正发生于这段；④2例创伤后高凝状态，促使未累及的下腔静脉发生膜状阻塞。
肝静脉流出道阻塞的病因有继发性与原发性两种，继发性多由于肿瘤、肝包虫囊肿、外伤、大结节、阿米巴肝脓肿压迫所产生，其治疗有别于特发性阻塞。肝静脉血栓形成即过去认为的经典的布加综合症有隐性骨髓增生性疾病，可用骨髓培养及红细胞系集落形成检测、诊断。造血系干细胞缺陷也可产生血栓前状态。感染者中血培养阳性，插管作下腔静脉造影有时会激惹发生寒战、发热、有细胞性血栓性静脉炎，这些病员多有经济情况低下、营养差。
可见肝静脉和下腔静脉有血栓形成，急性期常有闭塞，慢性期肝静脉呈炎性改变，静脉壁增厚，有血栓机化和管腔重新沟通。肝脾肿大，镜下可见肝小叶中央静脉扩张，肝窦充血、出血、扩张，中央性肝细胞萎缩坏死，晚期小叶中央区纤维化，出现肝组织再生及肝硬化。
肝静脉回流受阻、压力增高，导致肝中央静脉和肝静脉窦扩张淤血。导致顽固性腹水、肝脾肿大食管胃底静脉曲张等门脉高压表现。由于胃肠道淤血肿胀导致腹胀、消化吸收不良、贫血、低蛋白血症。如早期恢复肝静脉回流可逆转，如长期无法解决最终导致肝硬变，少数可形成肝癌。同时由于下腔静脉阻塞可引起双下肢会阴部肿胀和胸、腰、背静脉曲张，静脉曲张表现明显且广泛。可导致肾静脉回流受阻导致肾功能不全。由于血液淤滞于下半躯体，回心血量减少，心脏缩小，病人常有心迹，轻微活动后心慌气短等症状。
本征多呈慢性经过，其临床表现主要包括两个方面：
1.肝静脉回流障碍表现，常有进行性肝脾肿大，食管、腹壁静脉曲张，腹水和肝区疼痛、腹痛等，黄疸少见。在静脉血栓形成的急性期可有不同程度的发热和肝区痛，甚至休克死亡。晚期可出现门脉高血、肝硬化表现。
2.下腔静脉回流障碍表现，如下肢水肿、紫绀、浅静脉曲张、色素沉着或溃疡、下肢沉重麻木感。曲张静脉的血流方向呈一致向上的特点。
1.肝功能损伤程度较轻，可有靛氰绿排泄延迟，血清碱性磷酸酶、转氨酶升高，白蛋白降低。
2.B型超声和CT检查可显示肝静脉和下腔静脉狭窄和闭塞的部位、范围、程度以及肝脏的形态变化。
3.下腔静脉造影和选择性肝静脉造影可准确判定阻塞病变的部位、范围、性质、侧枝循环和有无外来压迫等。
4.肝活检表现为小叶中央静脉周围有充血及血窦扩张，晚期有肝硬化改变。
主要诊断依据是肝脾肿大、腹水和具有特征性的广泛腹壁静脉曲张表现。本征有三个重要特点：
2.静脉曲张的特点是曲张静脉位于侧胸、腹壁、脐以下者血流方向也自下而上。
3.虽像肝硬化，但肝功能无明显损伤。
肝静脉和下腔静脉造影检查是确诊的主要方法。
应与隐原性肝硬化、肝炎后肝硬化、门静脉血栓形成和缩窄性心包炎相鉴别。
治疗上应以病因治疗和对症治疗主为。血栓形成者可试用抗凝剂治疗。对单纯静脉狭窄和未完全闭塞者可安放金属弹力支架。对于静脉完全闭塞、病因复杂或不适合静脉导管治疗者可采取手术治疗，其目的在于解除下肢和腹腔淤血及门脉高压症，手术方法如：门静脉下腔静脉分流术、碎膜术、隔膜切除术、脾肺固定术以及闭塞静脉切开修复术等。
随着介入放射技术的发展，介入治疗成为BCS治疗的首选方法。很多学者在这方面进行了大量的研究，针对不同情况的BCS提出了各自的观点，尚未形成统一的治疗操作规范，但具体治疗方法大同小异，现总结如下。
（一）单纯肝静脉阻塞型BCS：
此类BCS包括两种情况：①局限性肝静脉阻塞，肝静脉包括副肝静脉口部膜性或短节段性阻塞，其远心端肝静脉明显扩张，肝内侧支循环增多；因此，可以通过穿通连接扩张的远心端肝静脉和下腔静脉来解决肝静脉阻塞，具体操作方法为经颈静脉或经皮经肝肝静脉开通术。②肝静脉广泛性阻塞，彩超及血管造影显示肝静脉普遍变细或基本无显示，此类BCS只能采用经颈静脉肝内门腔静脉分流术( TIPSS)。
1.经颈静脉途径的肝静脉开通术：
①首先经颈静脉将房间隔穿刺针或Rups2100肝穿装置送至肝静脉口水平。然后根据解剖位置调整针尖方向，并用软头直导丝探寻已阻塞的肝静脉口。若导丝能够穿过高度狭窄或闭塞的肝静脉，则可将穿刺系统直接沿导丝送入肝静脉内。
②若导丝不能进入肝静脉，则可在准确定位的基础上，直接进行肝静脉穿通术，当穿刺针进入肝静脉后先拔出金属针，保留外套管行造影观察。
③若不能穿入闭塞的肝静脉，可直接自IVC肝后段向肝内穿刺，深度为3～5cm，探寻到肝静脉分支后行肝静脉造影，在肝内主要闭塞静脉的位置和形态得到显示后再行闭塞穿通术。
2. 经皮经肝与经颈静脉相结合途径行肝静脉开通术：该方法适用于经颈静脉入路穿通失败者，即在已建立了右颈静脉穿刺通道的基础上，再实施经皮经肝的操作。
①在透视或超声引导下，采用经皮肝穿针自右腋中线第8 、9 肋间或剑突下，行经皮右肝或左中肝静脉穿刺。成功后先行肝静脉造影，再沿导丝送入5F 扩张器或直导管，并通过导丝进行顺行肝静脉穿通术。穿通成功后先将导丝经IVC 和右房送入上腔静脉，再经颈内静脉取出。从而建立经皮经肝、肝静脉、IVC、右心房、上腔静脉至颈内静脉的通道，再经颈静脉途径进行肝静脉成形术。②若顺行性肝静脉穿通不成功，也可将肝静脉内的导丝作为标志，在双向透视引导下再行经颈静脉肝静脉穿通术。
3.经皮血管腔内球囊扩张成形术（PTA）：肝静脉膜性和节段性狭窄或闭塞性病变开通术成功后，根据局部静脉的管径采用不同直径的球囊导管，进行治疗，对穿通后的通道进行PTA扩张。通道扩张效果不明显时，在通道内置人血管内支架，即解决了阻塞，同时也可防止再狭窄的发生。
4.TIPSS：具体操作方法………
（二）IVC病变：国内BCS中，以此类病变较多见。
此类BCS包括以下情况：肝后段IVC膜性狭窄或闭塞，可伴有病变远心端腔内血栓形成；此类应首选PTA治疗。肝后IVC节段性狭窄或闭塞，病变长度大于1cm；此类首选PTA和血管内支架置入术。
1. 肝后IVC节段性狭窄或闭塞的介入治疗：PTA是肝后段IVC膜性狭窄或闭塞的首选治疗方法，多数病例仅采用此项技术治疗即可获得满意的中远期疗效。
①首先在闭塞开通术的基础上送入超硬导丝，并越过病变血管；②对狭窄内径在5mm以下的IVC狭窄病变，先选用直径8～12mm球囊作初步扩张，再用18～24mm大球囊扩张；对内经大于5mm的IVC狭窄病变，可直接用大球囊扩张；③对病变陈旧僵硬，单个大球囊导管不能使其充分扩张者，可采用双球囊法或多球囊法进行同时扩张；④待球囊导管扩张满意后，再行静脉造影及静脉压测定，并根据情况决定是否采用ES 治疗。⑤IVC膜性病变伴腔内血栓形成的，应先经导管注入尿激酶行局部溶栓术，待血栓或表面新鲜血栓溶解后再行PTA和支架置入术，利用血管支架的张力将大块血栓靠压在血管壁上，以免在管腔完全开通后发生大块栓子的脱落。
2. 肝后IVC节段性狭窄或闭塞：首选PTA和血管内支架置入术，对闭塞段血管的开通是介入治疗成功的关键，而血管内支架置入术则是治疗此类病变的主要方法。
首先行对端标识，双向定位，造影追踪法IVC开通术。操作方法：①闭塞段对端造影术：首先分别自股静脉和颈静脉送入猪尾导管至IVC闭塞段的近心端和远心端。然后通过一个Y型连接管同时进行闭塞段的双向对端造影或单向对端造影，以便清楚显示IVC闭塞段的部位、范围及形态。②置换10～12F股静脉导管鞘，并经此鞘将J型套管针的外套管沿导丝送至IVC闭塞段的远心端,退出导丝，将金属针插入外套管并固定好。③保留IVC闭塞段近心端的导管作为穿通术的定位标志。④在正侧位双向透视监视下，参照造影图像调整套管针针尖的位置和角度，待确认无误后，向闭塞病变内缓慢推送套管针，并且每进针0.5～1.0cm 即注入造影剂少许，观察针尖位置，并注意有无血管外穿刺破征象。⑤当套管针尖端到达弯曲部位后，再次调整针尖的方向和角度，使之与近心端的定位标志在正侧位均保持在同一轴线上。然后继续向右心房方向推送穿刺针，直至穿通闭塞段，造影证实外套管已进入右心房，再拔出金属针，置换超硬导丝。⑥将超硬导丝送入上腔静脉后，置换10～12F扩张器，对闭塞段进行预扩张。以便能送入8～10mm球囊导管进行初步开通。
⑵ IVC开通术后，行闭塞段PTA，为血管内支架置入作准备。
⑶ 血管内支架置入术：在PTA 的基础上，先沿导丝将支架输送器送入IVC 内，并越过病变部位。然后拔出内芯保留导丝。再沿导丝将支架压缩后经导入管送入输送器内，在透视引导下将其推送至病变管腔。②准确定位后，在固定推送器的同时缓慢退出支架输送器。③如支架置入后展开不良时，可再行球囊扩张，以获得满意疗效。

临床特点归纳如下：1.中年女性，父亲早逝，死因不详。兄弟为“乙型肝炎”病人。否认其他疾病史。2.明确病史5年，主要症状为乏力、腹胀、劳累后乏力症状加重，发病时即被诊断为“肝硬化及腹水”，说明病程已不止5年。3.此次入院时的主要体征：重度营养不良，贫血貌，腹部高度膨隆，以致行走困难，被动半卧位，胸腹壁静脉高度曲张，巩膜轻度黄染，口唇无紫绀（贫血亦可掩盖），未见颈静脉怒张，心前区无隆起，心率快、律齐，心前区可闻及II级收缩区杂音，有大量腹水，以致无法进行肝脾触诊，腹部无压痛及反跳痛。脐疝明显，双下肢高度水肿。4.实验室检查结果特点：1）白细胞及血色素均明显下降，但血小板正常，2）TC、CHE、ALB、血钾、钙、铁下降，TBIL轻度升高，ALT、AST正常，ALP、LDH、GGT、GLO明显升高，3）乙肝病毒表面抗体及核心抗体阳性，抗HCV阴性，4）心电图提示心率快，低电压，无其它异常；胸片提示左侧胸腔少量积液，未提示心影扩大，B超提示门静脉内径14mm，肝脾肿大，肝硬化，大量腹水，门脉栓塞，双肾实质弥漫性损害，右肾囊肿，胆囊壁水肿。

综上所述，临床上诊断失代偿性肝硬化，合并左侧胸水、大量腹水、脐疝、电解质紊乱等。引起肝硬化的病因考虑：1）病毒性肝炎肝硬化：患者家族中有乙型肝炎感染者，患者本人抗HBs及抗HBc阳性，提示患者既往感染过HBV。从病史分析看，患者病程已超过5年，故不能排除乙型肝炎病毒感染导致的肝硬化，但病毒性肝炎肝硬化患者中肝脏肿大者少见，用乙型肝炎肝硬化不能完全解释病人的临床表现。2）心源性肝硬化：患者有长期乏力及劳累后症状加重的表现，心率快，胸腹壁静脉高度曲张，大量腹水、双下肢重度水肿，临床上提示心源性肝硬化的可能，但证据不足。尸检结果提示为心源性肝硬化，最终可以确诊。3）布-加氏综合征（已述）。4）药物性肝损伤：患者病后服中药1年，患者后期病情迅速恶化，是否有药物性肝损伤的作用，还不好下结论。其它的如寄生虫性肝硬化等无诊断依据，不予考虑。
死亡原因：尸检过程中未发现肺栓塞的证据，肺栓塞基本排除。是否为急性心衰及心源性休克引起，还是值得考虑的。
病人突出的特点是大量腹水，病因不明。临床与病理结果之间还有不十分吻合的情况存在。主要原因是病情突然变化，临床有些工作尚未完成，这是遣憾，也是教训。总结的不好，还请多提意见。  
该病例尽管最后诊断仍有争议，但yytaotao站友能始终跟踪病例讨论，及时提供病史资料，告知病人状况，并做出相应点评，对感染专业站友拓宽诊断思路有很大帮助。根据丁香园感染专业讨论版评分规则，将本帖标志为精华帖，同时首帖给予2分鼓励。欢迎大家继续提供临床中的疑难、危重、少见病例，展开讨论，共同提高！  

本人认为本例符合布-加氏综合征的诊断,其与各类肝硬化的鉴别要点可归纳为1)肝功能:布-加氏综合征肝功能损害相对较轻，失代长期肝硬化肝功能损害较明显；（2）肝脾大小：布-加氏综合征肝脾均肿大，而失代偿期肝硬化脾肿大同时肝脏则缩小；（3）腹壁静脉回流方向：肝硬化脐上向上、脐下向下，而布-加氏综合征则脐上、脐下均向上  。

楼主提供了一个好病例，众战友讨论得也很精彩。我再重复就班门弄斧了。我只说点儿没怎么谈论的，不成熟，希望战友再讨论。１.低钾是不是猝死的一个原因？我在楼主的头一贴里没看到说血钾，后来说低，但不知低到什程度，是不是足以猝死？２.从描述上看，没有突发胸痛等肺栓塞的表现，不太象肺栓塞致死的，但有紫绀，跟肺脏也不无关系。死得又如此突然，心脏的干系也脱不了。猝死是在检查回来后发生的。患者有左侧的胸水。一般来说，右侧胸水多见，尤其是在肝硬化的患者。如果左侧有胸水，往往右侧也有胸水，而右侧有胸水，左侧不一定有。患者的情况相反。我的疑问在于她左侧胸水跟腹水是个什么关系？她的大量腹水会不会导致膈疝的形成，成为猝死的原因？３.病理诊断心源性肝硬化，早期与门脉和坏死后在病理上的确有不同之处，主要是纤维化部位上。随着纤维化范围的扩大，这点儿不同，能否在病理上区分心源性或其它类型的肝硬化？还有很关键的一点，既然病理诊断是心源性，怎么没看到心脏的病理描述或病理诊断？