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左向右分流型心脏病
时间: 14:20来源:未知作者:goodboy浏览量:
左向右分流型心脏病，亦称&非紫绀型先天性心脏病&是指在心脏左、右心腔间存在异常通道，导致血液出现由左至右的分流，在临床上没有&紫绀&表现的先天性心脏病。其中，房间隔缺损（Atrialseptaldefect,房间隔缺损）、室间隔缺损（ventricularseptaldefect,室间隔缺损）和（Patentofductusatriosus,）是最常见的左向右分流型先天性心脏病。分别占先天性心脏病约10-20%，12-20%和12-15%。当然，所谓&左向右&只是相对而言，此类先天性心脏病如果没有及时正确治疗，最终会出现&右向左&分流。
先天性心脏病中房间隔缺损（ASD）、室间隔缺损（VSD）和动脉导管未闭（PDA）均是临床常见的左向右分流型先天性心脏病，发病率分别占先天性心脏病的7-10%、20%和9-12%。其主要病理生理改变分别为心房水平、心室水平和大动脉水平的左向右分流，导致肺血增多，临床表现为易患感冒和肺炎。以上三种先天性心脏病如长期未经治疗，在儿童可影响生长发育，还可出现细菌性心内膜炎（VSD多见），晚期可引起、充血性和心律失常，最后出现重度不可逆性，产生右向左分流和紫绀，临床上称艾森曼格综合征，从而失去手术和治疗机会，威胁患者生命。
对于房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭这三种&左向右分流型&先天性心脏病，由于它们都具有相同&左向右分流&的病生理基础，其病理过程和临床症状存在相同或相近之处。
①此类先天性心脏病由于正常或异常通道的持续存在，都出现了血液从心脏&高压&系统（左心系统）向相应的&低压&系统（右心系统）持续的异常分流，其分流产生的原因都是由于两系统间的压力差引起的，但是房间隔缺损是一个例外（跨房间隔压力差极小，其分流的原因是右室顺应性较左室高、并且肺循环阻力较体循环阻力低）。
②这种左&右分流都导致了肺循环血流量增多、左心室和/或右心室负荷增大，继而顺序出现左心衰和/或右心衰，最终导致肺动脉压升高、Eisenmenger综合征直至出现紫绀。
③从其病理生理过程可以看出，此类先天性心脏病病变的靶器官主要集中在心脏和肺上。主要的临床表现在心脏为：劳力性呼吸困难、心律失常、心衰；在肺表现为：反复肺部感染、肺动脉高压、紫绀。这三种先天性心脏病，都可以不同程度的影响患儿正常生长发育。
这三种常见先天性心脏病，由于其异常通道所处的水平不同（分别在心房水平、心室水平、大动脉水平），因此对靶器官的影响程度、主要临床症状的出现、病程发展、预后等均各不相同。室间隔缺损由于分流量大、对左右心室负荷影响明显，临床症状出现较早，在早期即可出现心室肥厚、心脏扩大等表现，这时肺动脉压可能尚未明显升高，但病情进展迅速。而且室间隔缺损病人并发细菌性心内膜炎的几率约为病人年0.3%，常累及瓣膜组织。动脉导管未闭的肺循环血流量明显增加，并且没有右心室的缓冲调节，早期即可出现肺血增多、反复肺部感染等表现，肺小血管纤维化，肺动脉压力迅速升高。其自然死亡率在2-19岁约0.49%，30岁以上每年约1.8%，死亡原因主要有细菌性心内膜炎、肺循环高压和充血性心衰。房间隔缺损虽然其分流量可达体循环的50％以上，但是由于右心房、右心室代偿性肥厚、扩张，其临床症状出现较晚并且较轻，表现为缓慢进展的心衰症状和肺动脉高压，甚至部分患者终身没有症状。然而房间隔缺损一旦出现症状，即提示全心功能衰竭，最常见的是劳力性呼吸困难和心悸。据统计未经治疗的房间隔缺损患者平均寿命较正常人缩短15～20年，死亡原因主要为肺循环高压、心功能衰竭和心律失常。
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小儿先天性心脏病/左向右分流型/无分流型
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　　根据左右心腔或大血管间有无分流和临床有无青紫，可将先天性心脏病分为3类：
　　1.左向右分流型（潜伏青紫型）
　　在正常情况下由于体循环压力高于肺循环，若左右两心腔间存在异常通道血液从左向右分流则不出现青紫。当屏气、剧烈哭闹或任何病理情况致肺动脉和右心压力增高并超过左心压力时，则可使氧含量低的血液自右向左分流而出现青紫，故此型又称潜伏青紫型。常见室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭等。
　　2.右向左分流型（青紫型）
　　由于畸形的存在，致右心压力增高并超过左心而血液从右向左分流或大动脉起源异常时，使大量氧含量低的静脉血流人体循环，出现持续性青紫。常见的有法洛四联症和大动脉错位等。
　　3.无分流型（无青紫型）
　　在心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流，如主动脉缩窄和肺动脉狭窄等。
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　|　　|　　|　未闭动脉导管原本系胎儿时期肺动脉与间的正常血流通道由于该时肺不司呼吸功能，来自右心室的肺动脉血经导管进入降主动脉，而左心室的血液则进入升主动脉故动脉导管为胚胎时期特殊循环方式所必需。出生后，肺膨胀并承担气体交换功能肺循环和体循环各司其职，不久导管因废用即自选闭合。如持续不闭合则构成病态，称为动脉导管未闭（症）。应施行手术中断其血流。动脉导管未闭并存于肺血流减少的紫绀型心脏病时，导管是其赖以存活的重要条件当作别论。动脉导管未闭是一种较常见的先天性心血管畸形，占先天性心脏病总数的12～15％如性约两倍于男性。约10％的病例并存其他心血管畸形。
病因/先天性动脉导管未闭
心脏示意图遗传是主要的内因
在任何影响心脏发育的因素均可能造成心脏畸形，如孕母患风疹流行性感冒，腮腺炎，感染，糖尿病，高钙血症等孕母接触放射线；孕母服用抗癌药物或等药。和发病机制胎儿的动脉导管从第六主动脉鳃弓背部发育而来，构成胎儿血循环主动脉肺动脉间的生理性通，道肺小泡全部萎陷，不含有空气且无呼吸活动，因而肺血管阻力很大，故右心室排出的静脉血大都不能进入肺内循环进行氧合。由于肺动脉压力高于主动脉，因此进入肺动脉的大部分血液将经动脉导管流入主动脉，再经脐动脉而达胎盘，在胚盘内与母体血液进行代谢交换，然后纳入脐静脉回流入胎儿血循环。
症状体征/先天性动脉导管未闭
先天性动脉导管未闭动脉导管为位于左肺动脉基部与隆主动脉起始部之间的管道胎儿时期肺呈萎陷状态，肺血管的阻力较高，由右心室排至肺动脉的血液绝大多数通过动脉导管进入降主动脉。出生后肺膨胀并随着呼吸而张缩肺循环，阻力随之下降，右心室排出的血液乃进入两侧肺内进行气体交换。当肺动肺压力与主动脉压力持平时，动脉导管即呈功能上的闭合，进而由于生理上的弃用。肺膨胀后导管所处位置角度的改变和某些尚未阐明的因素导管逐渐产生组织学上的闭合，形成。据统计88%的婴儿在出生后两个月内导管即闭合98%，在8个月内已闭合。如果在1周岁时导管仍开放以后自行闭合的机会较少，即形成导管未闭（症）。
未闭动脉导管的直径与长度一般自数毫米至2cm不等，有时粗如其邻近的降主动脉。短至几无长度可侧，为主动脉与肺动脉壁之间直接沟通，所谓穿形动脉导管未闭。动脉导管未闭产生主动脉向肺动脉（左向右）血液分流。分流量的多寡取决于导管口径的粗细，及主动脉和肺动脉之间的。出生后不久肺动脉的阻力仍较大，压力较高，因此左至右分流量较少，或仅在收缩期有分流此后肺动脉阻力逐渐变小，压力明显低于主动脉，分流量亦随之增加。由于肺动脉同时接受右心室排出的和经导管分流来的血液，从肺静脉回至左心室的血量增加，加重左心室负荷，导致左心室扩大肥厚以至功能衰竭。流经二尖瓣孔的血量过多时会出现二尖瓣相对性狭窄肺静脉血排流受阻，压力增高，可导致肺间质性水肿由于流经升主动脉和主动脉弓的血量增多而使其管腔扩大；肺动脉血量增加亦呈同样反映长期的肺血流量增加。可引起肺小动脉反射性，后期可发生肺小动脉管壁增厚，硬，化管腔变细，肺循环。阻力增加使原先由于肺血流量增加引起的肺动脉压力升高，更形严重进一步加重右心室负担，出现左右心室合并肥大。晚期时出现右心衰竭。随着肺循环阻力的增加和肺动脉高压的发展左至右分流量逐渐减少，最终出现反向（右至左）分流躯体，下半部动脉血氧含量降低，趾端出现紫绀。长期的血流冲撞可使导管壁变薄变脆，以至发生动脉瘤或钙化，并易招至感染发生动脉内膜炎，近端肺动脉可因腔内压力增高呈现动脉瘤样扩大。
检查化验/先天性动脉导管未闭
超声心动图(1)X线检查 按动脉导管的粗细和分流量的大小后，前位胸片可示心脏阴影正常或轻至中度扩大，左心缘向下向左外侧延长，主动脉结突出可呈漏斗状或逗号形，肺动脉圆锥平直或隆起，血管增深，肺动脉干轻至，重度增宽，肺野纹理增粗。
(2)心电图检查 分流量不大者可以正常，或电轴左。偏分流量大者则左心室高电压或左心室肥厚.，肺动脉明显高压者则示左右心室肥大。(3)超声心动图检查 二维超声心动图可以直接显示沟通主肺动脉的未闭，动脉导管j并能测量出其内径。多普勒超声可示从主动脉至肺动脉的湍流频谱，按分流束面积测量出分流量大小和肺动脉压的高低。(4)心导管检查 肺动脉血如高于右心室0.5ml以上，提示肺动脉有自左向右分流血，含氧量差异越大，分流量越大，并可计算出分流量肺动脉压，可以正常或有不同程度的升高，如心导管通过导管进入降主动脉至横膈水平更能明确诊断。(5)升主动脉造影检查 左侧位连续摄片示升主动脉和主动脉弓部增宽，降主动脉削狭峡部内缘突出造影剂经此处分流入肺动脉，内并显示出导管的外形内径和长度。
鉴别诊断/先天性动脉导管未闭
先天性动脉导管未闭有许多从左向右分流心内畸形，在胸骨左缘可听到同样的连续性机器样杂音，或接近连续的双期心杂音。难以辨识在建立动脉导管未闭，诊断进行治疗前必须予以鉴别，现将主要的畸形按发病顺序分别论述如下：
(一)高位室间隔缺损合并主动脉瓣脱垂& 当高位室间隔缺损较大时，往往伴有主动脉瓣脱垂畸形，导致主动脉瓣关闭不全，并引起相应的体征。临床上在胸骨左缘听到双期杂音舒张期为泼水样，不向上传导但有时与连续性杂音相仿难以区分。目前彩色超声心动图已列人心脏病常规检查，在本病可显示主动脉瓣脱垂畸形以及主动脉血流反流入左心室，同时通过室间隔缺损由左心室向右心室和肺动脉分流为进一步明确诊断。可施行逆行性升主动脉和左心室造影，前者可示升主动脉反流入左心室，后者则示左心室造影剂通过室间隔缺损分流人右心室和肺动脉，据此不难作出鉴别诊断。(二)主动脉窦瘤破裂 本病并不罕见，临床表现与动脉导管未闭相似，可听到性质相同的连续性心杂音，只是部位和传导方向稍有差异。破人右心室者偏下偏外向心尖传导，破人右心房者偏向右侧传导，如彩色多普勒超声心动图显示主动脉窦畸形，以及其向室腔和肺动脉或房腔分流，即可判明再加上逆行性升主动脉造影更可确立诊断。(三)冠状动脉瘘& 这种冠状动脉畸形并不多见，可听到与动脉导管未闭相同的连续性杂音，伴震颤。但部位较低，且偏向内侧。多普勒彩超能显示动脉瘘口所在和其沟通的房室腔逆行，性升主动脉造影更能显示扩大的病变冠状动脉主支或分支走向和瘘口。(四)主动脉-肺动脉间隔缺损 非常少见，常与动脉导管未闭同时存在。且有相同的连续性杂音，和周围血管特征。但杂音部位偏低偏内侧，仔细的超声心动图检查，当能发现其分流部位在升主动脉根部逆行性升主动脉造影更易证实。(五)冠状动脉开口异位 右冠状动脉起源于肺动脉是比较罕见的先天性心脏病。其心杂音亦为连续性，但较轻且较表浅。多普勒超声检查有助于鉴别诊断逆行性升主动脉。造影连续摄片显示冠状动脉异常开口和走向以及迂回曲张的侧支循环当可明确诊断。&
治疗/先天性动脉导管未闭
手术方法根据患者的年龄、病情和技术设备等可采取下列疗法，现分述如下。(一)药物疗法20世纪70年代以来，采用非甾体类抗炎药物消炎痛抑制环氧合酶阻止合成,以抵消其扩张动脉导管的作用,促使导管收缩闭合；虽然可能再开放，70％以上的动脉导管最终可得到闭合。目前在投药的时机、剂量和疗程等方面尚无统一的意见。总的来说，不必在早产儿出生的当天预防性地给予消炎痛，而可在出现血流动力学大分流的临床表现时开始用药。一般首次剂量为0.2mg／kg，静脉滴注或口服均可，隔24小时再给药一次，共三次，亦可减少剂量，每天O.1mg／kg，为期7天，以减轻消炎痛的副作用，出生后三天内给药，效果最佳。一次投药，，即可能使导管闭合，但可能再开放，需再度服药。超过8天则需加大剂量至0.25～0.3mg/kg,疗效也较差。总的有效率在70％以上。如对消炎痛无效则需行结扎手术。消炎痛的副作用有肾功能不全、低钠血症、血小板功能不全、胃肠道出血、左心室舒张功能受损以致肺水肿等。　　(二)介入性疗法1966年Porstman成功地利用心导管经动脉将海绵塞子填塞未闭的动脉导管，开创了介入性疗法。1979年Rashkind提倡用右心导管推送两侧伞形塞子填塞导管。近年来此法的器材不断改进，并获得推广。1983年钱晋卿引进经动脉途径填塞法，并制造了各种器材。填塞法不需开胸，简便安全，且无开胸手术所具有的风险和所引起的并发症，患者恢复迅速，住院2—3天即可出院，正逐渐取代手术疗法。　　（三)手术疗法1939年Gross首次成功地施行动脉导管结扎术。此后又有切断缝合法、钳闭法和直视缝闭等手术方法。手术已成为治疗动脉导管未闭的有效方法，适用于不同年龄、分流量、粗细导管，尤其是非手术疗法无效患者。我国于1944年由吴英恺开展动脉导管未闭的手术疗法。1.手术适应证所有诊断明确的婴幼儿或成人，无论有无症状，如无禁忌证均可考虑手术。下列情况尤须进行手术：早产患婴如出现心力衰竭或伴有，经内科和药物疗法无效，应行抢救手术；足月患婴如有或进行性心脏扩大，可及早手术；合并肺动脉高压患者，只要以左向右分流为主，即所谓动力性肺动脉高压，应予以手术。患细菌性心内膜炎时暂缓手术，给予抗生素治疗，待治疗后2～3月再进行手术。但不能控制感染则争取手术，术后感染常很快得到控制。至于其他心内畸形可按病情同期施行纠正术或分期手术。2．手术禁忌证合并其他心血管畸形，未闭动脉导管起代偿作用，如在法洛四联症：肺动脉狭窄、闭锁、主动脉弓中断等，在未纠正心血管畸形之前不能闭合导管。严重肺动脉高压，以右向左分流为主患者，导管已成为缓冲肺动脉高压的引流管道，临床上心杂音很轻或消失，发绀出现，静止状态低于90％，右心导管检查肺血管阻力大于10wood单位。，则不宜手术。3.手术方法有两类，即一般手术法和体外循环手术法。前者又分为结扎法、钳闭法和切断缝合法，可据患者年龄、导管类型、肺动脉压高低、技术设备条件等加以选择。小儿动脉导管细长管型者可采用结扎法和钳闭法，简便安全有效，是最常用的方法。导管粗短窗型者，结扎不易完全闭合管腔，且易撕破管壁，宜作切断缝合。18岁以上成人伴有肺动脉高压或血管壁钙化，粗大动脉导管以及导管再通，都应考虑施行体外循环缝闭术，虽然比较复杂，手术创伤也较大，但安全可靠。
并发症/先天性动脉导管未闭
手术仪器本病主要有一些手术并发症包括以下几种：
1术中大出血：最严重且常导致死亡的意外事故。发生的破口较隐蔽，通常在导管后壁或上角。出现大出血手术医师应保持镇静，迅速用手指按压出血部位，暂时止血后吸净手术野血液，若降主动脉已先游离(切忌乱下钳夹)可牵起条带，用两把动脉钳阻断主动脉上下血流，同时钳夹导管然后切断导管。寻找出血破El，再连同切端一并用3—0或4—0无创伤聚丙烯缝线作连续或8字形间断缝合。如降主动脉未先游离,用示指按压暂时止血后立即肝素化紧急建立体外循环，分别在左锁骨下动脉根部和降主动脉或左股动脉插入动脉供血管，切开心包于右心耳或右心室流出道，插入静脉引流管迅速建立转流并行血液降温，然后游离导管邻近的降主动脉钳夹降主动脉的导篱，切断缝合导管和裂口。2左喉返神经麻痹：术后声音嘶哑的原因除气管插管引起喉头声带水肿外：主要是术中牵拉引起左喉返神经水肿或结扎切缝导管时损伤神经.，致术后早期进水或流质时呛咳声音沙哑，经泼尼松维生素B1和B6以及理疗等治疗水肿可于2～3周内消退，恢复神经损伤后声的关闭虽可由右侧声带移位代偿，使进食不致呛咳但声音低沉沙哑则为永久性。3导管再通：一般发生于导管结扎术后，主要由于结扎管腔不够禁闭或结扎线松脱或因结扎线撕裂导管内膜并发假隆动脉瘤瘤内破裂，而再通发生率约在2%。临床上在术后早期或若干时日后又听到典型的心杂音彩超证实，主肺动脉间有分流过去多采用直接切断缝闭法治疗。由于导管周围有瘢痕组织粘连紧密游离导管困难，易引起破裂故需冒较大手术风险。目前导管再通的处理有两种较妥当的方法：一是导管填塞术简便易行是首选的方法;二是深低温体外循环下经肺动脉缝闭导管开口手术虽较复杂但比较安全。4假性动脉瘤：这是极严重的并发症由局部感染，或手术损伤导管所造成。临床表现为术后2周发热不退，出现声音嘶哑或咯血，左前胸上方可有杂音，胸部放射线摄片示肺动脉段突出呈现块状阴影。确诊后应尽单手术以防突然破裂大出血致死，手术应在体外循环下进行，可参照体外循环导管处理法主动脉切端可直接缝合或用人造织物补片修补或行人造血管移植术。5乳糜胸;很少见，主要因解剖主动脉弓降部和左锁骨下动脉根部损伤胸导管。术后早期发现，当再次进胸在上述部位找到出口，予以缝扎。较晚发现，则行保守疗法，如不奏效再剖右下胸，在膈肌上半奇静脉旁缝扎胸导管。
预防保健/先天性动脉导管未闭
动脉导管闭合术中大出血所致的手术死亡率，视导管壁质地采用闭合导管的手术方式以及手术者技术的高低等。而导一般应在1%以内，导管单纯结扎术或钳闭术有术后导管再通可能其再通率一般在1%以上，加垫结扎术后复通率低于前二者。动脉导管闭合术的远期效果视术前有否肺血管继发性病变，及其程度。在尚未发生肺血管病变之前接受手术的病人可完全康复寿命如常人；肺血管病变严重呈不可逆转者术后肺血管阻力仍高右心负荷仍重效果较差。
相关词条/先天性动脉导管未闭
超声心动图左肺动脉隆主动脉风疹流行性感冒左喉返神经冠状动脉瘘主动脉窦瘤破裂&&参考资料
[1].39健康网 http://jbk.39.net/keshi/waike/xinxiong/4e16f.html
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