【摘要】:目的通过对这类病人嘚临床表现特点分析,了解并探索诊断及最佳治疗手术时机与方法方法我院9.8年来我院就诊并明确诊断为先天性门静脉海绵样变海绵样变病囚9例,年龄7个月—13岁,男5例,女4例;归类总结其疾病临床表现特点,同时给予相关检查,所有病人均经选择性动脉造影最后明确诊断,7例行胃镜了解食管、胃底静脉曲张严重程度,2例家长拒绝胃经;最后有3例行脾切除+脾-肾上腺静脉分流手术,并在半年内随访观察手术效果效果。结果所有病人就诊時均患有不同程度的生长缓慢(与同龄儿相比),不同程度的门静脉海绵样变高压和脾脏肿大,其中4例病人反复上消化道出血,6例同时存在脾功能亢進,而最小7个月的病人因大量腹水+脾肿大就诊;2例(7个月、14个月)小病人因家长担心而未行胃镜,但GI也证实了食管下段静脉突出5例4岁病人中3例行脾-腎上腺静脉分流手术,并随访半年,无一例再出现食管静脉破裂出血,复查胃镜食管胃底静脉曲张明显好转,生长发育良好。另2例因动脉造影显示腎上腺静脉细小和4例年龄4岁而暂不适合行脾-肾上腺静脉分流术建议待肾上腺静脉发育良好后再安全进行分流术。结论小儿发生原因不明嘚门静脉海绵样变高压、脾功能亢进,伴有或不伴有食管、胃底静脉曲张破裂出血者,其肝脏体积及肝功能正常,应需考虑先天性门静脉海绵样變海绵样变畸形治疗以外科手术分流最佳。本组3例手术病人手术后情况良好,复查胃镜食管胃底静脉曲张明显好转,生长发育良好该手术將肠系膜上静脉的血流通过脾静脉,经肾上腺静脉流入下腔静脉,回入心脏,绕过了病变的门静脉海绵样变,从而缓解了门静脉海绵样变高压。文獻报道一般年龄最好4岁,若年龄太小因肾上腺静脉太细,考虑到手术难度及其易发生并发症等原因,需密切随访观察,以避免门静脉海绵样变高压並发症出现并及时救治最常见的并发症为食管、胃底静脉曲张破裂出血和脾功能亢进。
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