艾森曼格综合征患者的内科治疗
作者：[1]&单位：西京医院（第四军医大学第一附属医院）[1]&&
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&&& 艾森曼格综合征（Eisenmenger Syndrome）是先心病肺动脉高压发展的终末阶段。在未校正的左向右分流患者中，由于心脏内外的大缺损引起体-肺分流，导致肺血流量增加，肺动脉压力升高，并随着时间逐渐进展为严重的肺血管阻力升高及右心压力升高，最终出现分流逆转（肺-体分流）或双向分流，发展成艾森曼格综合征。艾森曼格综合征的患者，禁忌手术和介入治疗。
&&& 艾森曼格综合征（Eisenmenger Syndrome）是先心病肺动脉高压发展的终末阶段。在未校正的左向右分流患者中，由于心脏内外的大缺损引起体-肺分流，导致肺血流量增加，肺动脉压力升高，并随着时间逐渐进展为严重的肺血管阻力升高及右心压力升高，最终出现分流逆转（肺-体分流）或双向分流，发展成艾森曼格综合征。艾森曼格综合征的患者，禁忌手术和介入治疗。365医学网 转载请注明&&& 艾森曼格综合征的患者主要表现为紫绀，活动耐力下降，继发性红细胞增多症，可以合并多脏器的损害。艾森曼格综合征患者的寿命下降。但在临床实践中发现不少未做手术矫治的患者能活到30~40岁，甚至能活到70多岁。在所有肺动脉高压类型的患者中，未行手术矫治的艾森曼格综合征患者总的预后相对更好。反而术后出现进展性的肺动脉高压以及小缺损合并肺动脉高压的患者预后差。这类患者预后相对好的原因多由于右心功能的良好维持，右室壁代偿性的肥厚而没有明显扩大。右向左的分流缓解了右室压力的增高，同时缺氧和紫绀却使心输出量得以维持。365医学网 转载请注明&&& 虽然部分艾森曼格综合征的患者预后良好，但总体艾森曼格综合征患者预后差，死亡率高。尤其右心功能衰竭的患者预后差。近年来随着肺动脉高压靶向药物的不断出现，患者的预后得到明显改善。对于这类患者，内科治疗的主要目标是使患者活动耐力好，生活质量高，右心功能好，死亡风险低。理想的目标是能维持心功能在Ⅱ级左右；6分钟步行距离（6MWD）&380米或＞440米；右心功能相对正常（右房压＜8mmHg,心指数≥2.5-3 L/min/m2）；生化标志物BNP基本正常。内科治疗主要包括以下三个方面。365医学网 转载请注明一、&一般措施365医学网 转载请注明&&& 避免怀孕、妊娠；建议注射疫苗以预防流感和肺炎；避免到高海拔地区；心功能Ⅲ和Ⅳ级的患者以及氧分压&60mmHg的患者，飞机上建议吸氧；手术患者硬膜外麻醉比全麻更合适；不推荐进行导致身体不适的过量体育锻炼；服药过程中，对患者进行指导性的运动锻炼；推荐对患者心理支持治疗。365医学网 转载请注明二、&支持治疗365医学网 转载请注明&&& 1.&口服抗凝剂：主要针对原位血栓，防止肺动脉血栓形成。常用药物为华法林。维持INR在1.5~2.5。咯血患者禁用。365医学网 转载请注明&& &2.&利尿剂：减轻右心负荷及外周组织的水钠潴留。推荐小剂量使用。365医学网 转载请注明&&& 3.&洋地黄类：常用制剂有地高辛和西地兰。通过增强心肌收缩力，改善右心功能，并减慢心率。由于患者缺氧，可能合并右心功能不全，肝肾功能损害，一般小剂量给药以防止洋地黄类药物中毒。365医学网 转载请注明&&& 4.&抗心律失常药物： 患者出现房颤，房扑，室速，室颤，可以考虑使用胺碘酮等抗心律失常的药物。365医学网 转载请注明&&& 5.&其他心血管药物：ACEI,ARB,β受体阻滞剂不推荐使用。除非患者有高血压，冠心病或左心衰等合并症。一般禁忌使用CCB。365医学网 转载请注明&&& 6.&吸氧：氧分压&60mmHg的患者，建议持续长期吸氧。365医学网 转载请注明&&& 7.&纠正贫血和缺铁：56％的艾森曼格综合征的患者有铁缺乏。可能与口服铁的吸收损害有关。需要静脉补铁治疗。365医学网 转载请注明三、靶向药物治疗:目前临床使用的有四类药物。365医学网 转载请注明&&& 1.前列环素类药物： 前列环素可抑制血管平滑肌细胞生长和血小板聚集，使血管平滑肌细胞内环腺苷酸（CAMP）增加而舒张血管。目前国内有吸入型伊洛前列素、贝前列素片和曲前列尼尔注射剂三种制剂， 365医学网 转载请注明&&& (1)伊洛前列素（Iloprost）：推荐剂量为10～20ug/次， 6―9次／d。患者耐受性好，能改善患者生活质量、右室功能和运动耐量。365医学网 转载请注明&&& (2)曲前列尼尔(曲前列环素 )(Treprostinil)： 是一种长效前列腺 I2类似物，作用时间长达3 h。美国批准其治疗NYHA心功能Ⅱ一Ⅳ级PAH患者， 欧洲批准其用于NYHA心功能Ⅱ～Ⅲ级PAH患者。365医学网 转载请注明&&& (3)贝前列素(Beraprost)： 口服贝前列素可改善患者活动能力与症状，但血流动力学与心功能分级无显著改善。365医学网 转载请注明2.内皮素受体拮抗剂365医学网 转载请注明&&& 内皮素-1通过ET―A受体和ET―B受体起作用。目前双重受体拮抗剂有波生坦（Bosentan）和马西替坦(Macitentan)两种，选择性ET―受体拮抗剂有安立生坦(Ambrisentan)。365医学网 转载请注明&&& (1)波生坦:成人第 1个月 62.5 mg／次、每天2次，若无不良反应，则增至125mg／次、 每日2次。20～40 kg 和 10―20 kg体重患者的剂量分别为正常体重成人的 1／2和 1／4。研究显示， 波生坦可改善 ES患者运动能力和血流动力学。波生坦的主要不良反应为影响肝功能,患者需长期监测肝功能。365医学网 转载请注明&&& (2)安立生坦：对ET― A受体拮抗作用较ET― B受体强40 0 0倍，可以显著改善 PAH患者血流动力学、生活质量和生存期，对肝功能无显著影响。推荐剂量为 5～1 0 mg／次，每日1次。副作用有外周水肿。 365医学网 转载请注明&&& (3)马西替坦:为双重受体阻滞剂,在减轻肺纤维化,阻断内皮素受体方面强于波生坦,对胆盐排出泵无阻断作用。推荐剂量为10mg／次，每日 1次。 少数患者会发生血红蛋白下降。365医学网 转载请注明3. 磷酸二酯酶-5抑制剂（Phosphodiesterase type 5 inhibitors,PDE-5is）:通过抑制环鸟苷酸分解，增加NO含量而起 作用。365医学网 转载请注明&&& (1)西地那非(Sildenafil):多个研究显示西地那非治疗PAH―CHD安全有效。欧洲药监局批准剂量：体重 &2 0kg患者,20mg／次，每日3次口服；体重 ≤20 患者，10mg／次，每日3次口服。其疗效随使用时间延长而降低，需加大剂量才能维持疗效，但剂量加大，不良反应也增多，尤其是17岁以下患者。365医学网 转载请注明&&& (2) 伐地那非和他达拉非（Vardenafil and Tadalafil）：在PAH患者中，伐地那非在初期显示出最大的快速效应，但缺乏像西地那非和他达拉非那样的肺选择性， 他达拉非对肺血管的扩张反应最为持久。他达拉非已被美国FDA批准用于PAH治疗,推荐剂量40mg／次，每日1次,口服。但国内多为 10―20mg／d。PDE-5抑制剂不良反应包括头痛、脸红、消化不良和低血压，与硝酸酯类、抗高血压药同时服用可致严重低血压。 365医学网 转载请注明&&& (4)鸟苷酸环化酶激动剂能够直接刺激鸟苷酸环化酶,增强其对低水平NO敏感性。目前唯一试剂为利奥西胍(r i o c i g ua t )，对PAH和血栓栓塞性PH均有效，已获美国FDA批准用于PAH治疗。治疗开始剂量为1mg／次，每日3次，每间隔不短于2周的时间增加 0.5 mg，直至最大耐受剂量2.5mg。副作用有晕厥。365医学网 转载请注明&&& (5)联合治疗：将2~3种作用机制不同的药物联合使用，以提高治疗效果。根据病人症状，联合治疗可以在初始治疗时就采用；或初始单药治疗，根据治疗效果，采用序列联合治疗。 除利奥西胍和PDE-5抑制剂禁忌联合使用以外，其他药物均可联合使用。365医学网 转载请注明
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作者简介单位：西京医院（第四军医大学第一附属医院）简介：李寰，副主任医师，博士，硕士研究生导师。1994年毕业于第四军医大学军医系。一直在西京医院心血管内科
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艾森曼格综合症的病人还能活多久？
来源：放心医苑网
艾森曼格综合症的自然病程　　在门诊，经常有艾森曼格综合症的病人问我：大夫，我还能活多久？　　对于这个问题，我总是所问非所答的回答说：你说一个正常人能活多久呢？这样回答，一方面是安慰病人，使其有继续与疾病做斗争的信心，另一方面，是我真的不知道
艾森曼格综合症的自然病程
在门诊，经常有艾森曼格综合症的病人问我：大夫，我还能活多久？对于这个问题，我总是所问非所答的回答说：你说一个正常人能活多久呢？这样回答，一方面是安慰病人，使其有继续与疾病做斗争的信心，另一方面，是我真的不知道，作为一个艾森曼格的个体，其具体的寿命是多长。尽管艾森曼格病人的存活时间与正常人群相比明显缩短，文献显示，平均寿命缩短了20年之久，但对每一个个体来说，自然病程的差异很大。有的很年轻就夭折，而有的却能活到70-80岁。总体来讲，绝大多数的病人预期寿命能达到30-40岁，很多病人在确诊后依然能长期存活。文献对艾森曼格病人自然病程的流行病学调查差异颇大，有文献报道其10年生存率仅为，但也有较多的文献报道有超过一半的病人存活超过20年。（责任编辑：jbwq）
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艾森曼格综合征如何药物治疗
全网发布： 14:55
& & 十年前，在肺动脉高压靶向药物问世之前，医生们普遍采用姑息治疗的方法改善患者的生存质量。对于存在的患者需予以地高辛强心治疗。如果患者没有
出现明显的青紫，利尿药的使用可以减轻患者的心脏负荷；但如果患者青紫明显、血液粘滞度高，利尿药可能引起这些患者出现血栓或栓塞的发生，所以对于已出现
明显青紫的患者利尿药是不推荐使用的。另外，在艾森曼格综合征患者中，会同时出现肺血管的血栓/栓塞及咳血，抗凝药物可防止肺血管的血栓/栓塞，但会加重
患者咳血，因此不推荐有咳血等症状的艾森曼格综合征患者使用抗凝药。长期家庭氧疗可以改善患者的症状、提高生存质量，有条件的患者可以接受这项治疗。再次
有一点需要指出的是，治疗体循环的药物，如钙离子拮抗剂等，是不能轻易用于病肺动脉高压的，因为这些药物会造成患者的体循环压力下降，增加缺损
部位的右向左分流量，患者出现明显的紫绀加重，引起活动耐量下降甚至猝死。 　　近年来随着肺动脉高压靶向治疗的出现及其药物价格的不断降低，越来越多的患者从这些药物中获得不错的疗效。国内常用的肺动脉高压靶向药物有内皮受体拮抗剂、磷酸二酯酶抑制剂和前列环素类药物三大类。　　在国内已上市的内皮素受体拮抗剂叫做波生坦，该药物具有扩张肺动脉、逆转已形成的肺血管损伤和
调整心功能的作用。它是目前唯一经过随机、双盲、安慰剂对照的临床研究证实可以改善患者运动耐量、降低肺动脉压力及肺血管阻力的药物，并且不会引起明显的
副反应。在长期应用药物时，除了需要定期检测肝功能以外，其安全性和有效性均有很好的保证。虽然波生坦目前价格较高，但一些像安贞医院心儿科一样的医院科
室具备帮助患者向中华慈善总会申请援助的资格，可以较大幅度的减少患者服用波生坦的治疗费用。此外，目前安贞医院心儿科也在进行一项国际临床研究，可以为
入组的患儿提供半年免费的波生坦治疗，帮助他们改善症状，并使其中一些患者重新获得手术机会。　　国内已上市的磷酸二酯酶抑制剂包括西地那非、伐地那非、他达那非等，这些药物中研究比较透彻的
是西地那非，它和波生坦一样，都具有扩张肺动脉和改善心脏功能的双重作用，并可改善患者活动耐量，提高血氧饱和度、降低肺动脉压力和肺小动脉阻力。从药理
上讲，伐地那非、他达那非应该具备与西地那非相似的作用，只是国内外相关研究较少，需要进一步的研究证实其临床作用。　　治疗肺动脉高压的前列环素类药物的服用方法分成口服（Beraprost）、静脉
(Flolan)和雾化吸入(Ilorpost)三种。目前国内的前列环素类似物有两种，分别是吸入的伊洛前列素和口服的贝前列素钠，通过防止肺血管内血
栓形成和舒张肺血管的途径，获得降低肺血管压力及阻力，改善运动耐量、增加血氧饱和度等效果。贝前列素钠为口服剂型，价格较为便宜。伊洛前列素可通过雾化
吸入和静脉泵入两种方式给药。其中静脉应用的伊洛前列素具有最佳的治疗效果，但由于需要应用深静脉置管，会增加脑血管不良事件的发生，因此在使用时需要更
多的权衡这种治疗方法的利与弊。　　另外要强调的是肺动脉高压或艾森曼格综合征的治疗是一个长期的过程，药物治疗也要至少经历3个
月的疗程才能起到效果，所以我们建议这些患者每3个月或半年来医院门诊随诊一次，并根据患者的病情进一步调整诊疗方案。临床上一些患者仅应用药物1个月后
就仅凭自身症状没有得到明显的改善而自行停药，实在有些可惜。&& &&
对于存在重度肺动脉高压，处于边缘状态的患者，应行心导管检查及急性肺血管扩张试验来判断有无手术指征。有手术指征的病人可以通过外科手术或内科介入手术方法治疗，暂时无手术指征的病人可以通过一段时间的靶向药物治疗后，再做心导管评价心肺功能、肺阻力和手术指征。患者如果有其他相关问题可以通过与我联系。
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