先天性虹膜缺损颅骨缺损脑组织膨出,出生后见小包变小是怎么回事

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主要原因有:开放性颅脑损伤或火器性穿透伤。不能复位的粉碎或凹陷性骨折行扩创术后。严重颅脑外伤病人行去骨瓣减压术后。小儿颅骨骨折。可随头颅的生长而裂口增大形成颅骨缺损。 颅骨属膜性骨再生能力差,新生骨主要来自内层骨膜,而5~6岁后即失去骨再生能力。直径小于1cm者可以骨性愈合直径2~3cm以上者难以修复,从而遗留颅骨缺损。
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山东省产前超声检查技术规范(试行)
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山东省产前超声检查技术规范(试行)
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山东省产前超声检查技术规范(试行)
& & 为了规范产科超声检查,提高产前超声检查质量,促进产前超声技术的发展,根据卫生部《产前诊断技术管理办法》和《超声产前诊断技术规范》等规定,结合我省实际,制订本规范。
& & 一、产前超声检查分级
& & 根据产前超声检查项目、内容及仪器和技术的要求,产前超声检查可分为三级。
& & I级产前超声检查:指一般产科超声检查,包括早期妊娠超声检查和中、晚期妊娠一般超声检查。主要对胎儿的生长发育进行大致评估,为产科临床提供一些有意义的诊断依据,不是以检测胎儿畸形为目的。
& & Ⅱ级产前超声检查(即超声产前筛查):指在中、晚期妊娠时对胎儿进行系统的超声检查。主要观察胎儿重要器官的形态结构,以便发现胎儿是否有致死或严重致残性畸形。有条件的孕妇均应进行一次以上的系统超声产前筛查。
& & Ⅲ级产前超声检查(即超声产前诊断):指在中、晚期妊娠时对胎儿系统的超声检查和针对性(特定目的)的超声检查。主要对I、Ⅱ级产前超声检查发现的问题进一步检查和分析,对胎儿是否存在严重发育缺陷做出最终结论或合理解释。
& & 二、产前超声分级检查内容和标准
& & ㈠I级产前超声检查
& & 1.早期妊娠超声检查
& & ⑴检查内容:观察妊娠囊部位,是否多胎妊娠,评估孕周、排除其他妇科疾患(包括附件肿块、等)等。
& & ⑵检查项目:
& & 胎囊部位、大小。
& & 胎芽、头臀径、胎心搏动。
& & 子宫、双附件。
& & 2.中、晚期妊娠一般超声检查
& & ⑴检查内容:确定单胎或多胎、胎位、胎儿生长参数评估、羊水、胎盘。
& & ⑵检查项目:胎儿的双顶径、股骨长、胎位、胎心率及节律、胎盘、羊水、脐带。
& & ⑶注意事项:在实施中、晚期妊娠一般超声检查中,若发现胎儿有严重发育异常,应在超声报告中作具体说明,并转诊做Ⅱ级或Ⅲ级产前超声检查,以明确诊断或做出合理解释。
& & ㈡Ⅱ级产前超声检查(超声产前筛查)
& & 1.检查内容:除包括I级产前超声检查在中、晚期一般超声检查的内容外,主要是对胎儿体表及内脏的大体结构进行系统的观察,目的是发现以下严重致死性畸形:无脑儿、严重脑膨出、严重开放性脊柱裂、严重胸腹壁缺损并内脏外翻、单腔心、致死性软骨发育不良。
& & 2.检查项目:除包括I级产前超声检查的项目外,至少还应包括以下项目:
& & 头部:颅骨、脑中线、侧脑室、丘脑。
& & 颜面部:上唇。
& & 心脏:四腔心切面、左心室流出道及主动脉长轴切面、右心室流出道及肺动脉长轴切面。
& & 脊柱:颈、胸、腰、骶尾段。
& & 腹部:肝、胃、双肾、膀胱。
& & 四肢:观察肱骨、尺桡骨、股骨、胫腓骨,测量股骨长。
& & 胎儿辅助结构:脐带、胎盘、羊水。
& & 在胎儿体位允许时,还可以检查其他解剖结构。
& & 3.注意事项:Ⅱ级产前超声检查提倡在妊娠18—24周进行,某些部位如果显示欠佳,可在其后2-4周内再复查一次。因胎位、羊水、母体等因素的影响,在超声检查中不能很好地显示清楚,超声报告应说明哪些结构显示欠清。在Ⅱ级产前超声检查中发现胎儿发育异常,而难以做出诊断或合理解释时,应转诊作Ⅲ级产前超声检查。
& & ㈢Ⅲ级产前超声检查(超声产前诊断)
& & 1.检查内容:主要是对在Ⅰ、Ⅱ级产前超声检查中发现的疑似或疑诊胎儿畸形进行系统全面的检查。
& & 2.检查项目:
& & ⑴对胎儿进行系统检查的同时对Ⅱ级产前超声检查提出的疑诊内容进行重点复查。
& & ⑵针对某些畸形进行相应脏器(例如心脏)特定内容的检查。
& & 3.注意事项:在对疑似或疑难畸形重点检查之后,尽可能做出诊断或合理的解释。如果诊断存在困难,可向受检者建议应用其他技术手段协助诊断或者进一步会诊。
& & 三、超声检查报告
& & 应客观描述超声检查所见,不得主观判断。一般描述位置、形态、轮廓、结构、回声以及必要的测量数据。如有多处异常发现,应分主、次加以描述。重要的阴性结果也要加以描述。
& & 超声检查结论应与超声图像和超声报告的描述一致,书写结论时,要正确使用诊断术语,有十分把握时可下肯定的结论;有疑点时,做可疑性诊断。排列次序应按照主要诊断在前,次要诊断在后,肯定诊断在前,可疑诊断在后的原则。
& & 若有因胎儿、孕妇等因素导致对胎儿解剖结构评价受限制的情况,应在报告上进行记录,如有必要应用其他技术手段协助诊断、会诊或复查,应以建议形式注明。
& & 四、人员和设备要求
& & ㈠从事产前超声检查的医师应具有执业医师资格。
& & ㈡从事Ⅱ、Ⅲ级产前超声检查的医师还应当具有大专以上学历、中级以上超声医学专业技术职称或在本岗位从事妇产科超声检查工作5年以上,接受过产前超声诊断的系统培训,并经省卫生行政部门考核合格取得从事产前诊断(产前筛查)的《母婴保健技术考核合格证书》。
& & ㈢从事Ⅱ、Ⅲ级产前超声检查的单位,应具有一台以上高分辨率带有胎儿心脏软件和连续多普勒功能的彩色多普勒超声诊断仪,并配有比较完整的图像记录系统和图文管理系统。
& & 五、其他事项:
& & ㈠接诊医师应明确胎儿三级检查的内容和胎儿畸形筛查的最佳时间,并及时告知孕妇。
& & ㈡ 应明确告诉孕妇及家属,由于受技术条件的限制、胎儿、孕妇等因素的影响,超声筛查仅能发现部分严重的较明显的胎儿畸形和病变。妊娠中期可以检查出的致死性 胎儿畸形主要有无脑儿、严重脑膨出、严重开放性脊柱裂、严重胸腹壁缺损并内脏外翻、单腔心、致死性软骨发育不良。Ⅱ级、Ⅲ级检查前建议孕妇签定“胎儿畸形超声筛查知情同意书”。
& & ㈢胎儿畸形检查和结果认定须由两名医师同时参加并签名。
& & ㈣凡开展Ⅱ、Ⅲ级产前超声检查的医疗机构对病人超声检查阳性结果资料,应注意保存。
& & 附件:1.常见致死及严重致残性畸形超声检查诊断技术要点
& && && & 2.先天性心血管畸形超声检查诊断技术要点
& && && & 3.唇裂及肢体畸形超声检查诊断技术要点
& && && & 4.胎儿畸形超声筛查知情同意书
常见致死及严重致残性
畸形超声检查诊断技术要点
一、无脑儿
颅盖骨及脑组织全部或部分缺如,又称无脑畸形。
系前神经孔闭合不成功所致。主要为颅骨穹隆(眶上嵴以上额骨、顶骨和枕骨的扁平部)缺 如,大脑、小脑及覆盖颅骨的皮肤全部或部分缺如。无脑儿早期中枢神经系统的发育是正常的,由于缺少骨骼保护,被羊水侵蚀、压迫,致使脑组织变性、破碎、脱 落,并可在超声下观察到胎儿宫内自残造成露脑畸形发展为无脑畸形的病例。
㈡声像图表现
⒈无脑畸形可分为三型,超声显像大致相同,局部有差异。
完全性无脑畸形:颅骨缺损达枕骨大孔。超声不能测及颅骨光环,仅可见脊柱顶端发育不正常的颅底骨和颜面部。
不完全性无脑畸形:颅骨缺损局限于枕骨大孔之上。脑干、中脑、部分脑组织和部分枕骨常存在。超声显示脊柱上端有中低回声团块(即所谓瘤节),早孕期胎儿头面部结构杂乱,显示为强回声结节。
颅脊柱裂:为完全性无脑伴开放性脊柱裂畸形。脊柱裂一般发生在颈胸段,裂损大,累及多节椎骨,脊髓暴露,声像表现为颅骨光环及部分脑组织缺如、脊柱呈倒八字串珠样。
⒉胎儿脑组织结构存在时,表面覆盖的脑膜可显示为回声增强的光环结构,但其回声强度较正常颅骨光环弱,略薄。
⒊无脑儿特征性面容及其他畸形的超声表现有:特征性面容有眼球突出、耳位低、下颌小而内收、张口吐舌等。无脑儿部分病例脊柱短直,常伴脊柱裂、畸形足及其他异常。
㈢影响检出的因素
⒈早孕期胎儿脑组织发育尚未受严重影响,其形态结构无明显异常,有脑膜覆盖时,脑组织表面可见光环结构,有可能误认为正常胎儿而未能检出。
⒉未及时进行复诊而未能检出。
二、脑膨出
颅骨先天性缺损,脑膜及脑组织由缺损处膨出。
系胚胎时期神经管闭合不良或中胚叶发育停滞引起。以脑部缺损形成向后膨出者最为多见。颅底部颅骨缺损变化多种多样,鼻根部缺损可致眼距增宽,眼眶变小,脑组织向眼眶后方膨出可致眼球突出。
㈡声像图表现
⒈颅骨旁、枕后和颈旁有囊性或囊实性肿物,肿物的包膜与头皮相连,随头而动。
⒉在肿物与颅骨相交处仔细查找,可见颅骨连线中断。
⒊超声显示肿物内实性组织通过颅骨缺损处与脑组织有血流相通,提示脑组织膨出。
⒋合并泌尿系统、循环系统等畸形时,有相应的声像图表现。
㈢影响检出的因素
⒈颅骨缺损小,脑组织膨出少,难以发现。
⒉病变部位紧贴胎盘、宫壁或肢体,受周围组织结构遮挡难以暴露。
⒊羊水较少,病变周围无羊水衬托,界面不清,无法辨认,很难检出。
⒋胎位影响超声显像,比如缺损位于枕后而胎位为枕后位,或颅骨缺损位于遮挡的位置,难以暴露,很难检出。
三、开放性脊柱裂
脊柱中线缺损,即局部的椎弓及皮肤和皮下软组织缺损、椎管敞开、脊膜和脊神经暴露于羊膜腔中,为开放性脊柱裂。
中枢神经系统从神经管的形成到出生的整个发育过程中,神经管的发生和分化紊乱能导致多 种多样的神经管缺陷,开放性脊柱裂是其中的一种。开放性脊柱裂累及多节锥体时,常伴脊柱曲度异常,如脊柱侧凸、前凸或后凸,还可合并其他畸形,比如无脑畸 形、内翻足、肋骨缺如,膀胱外翻、胃肠道畸形、无心、脐疝、染色体异常等。脊柱裂可使脊神经受损,对下肢影响较大,以双足畸形多见。由于椎管暴露,母体血 清甲胎蛋白(AFP)增加。还可合并羊水过多。
㈡声像图表现
⒈矢状扫查:由椎体、椎弓形成的平行排列的强光带在病变处连续性中断、排列紊乱,局部体表皮肤连续中断,表面毛糙。
⒉横切扫查:缺损处椎弓骨化中心向两侧呈“V”形分开,合并脊膜或脊膜脊髓膨出时裂口表面覆盖囊性包块;裂口表面若无囊性包块,皮肤及皮下软组织有缺损则表现凹陷且毛糙。
⒊冠状扫查:两条平行的串珠样强光带在裂开处增宽,排列紊乱。
⒋合并脊柱曲度异常:脊柱失去正常生理弧度,脊柱前凸、后凸或成角弯曲。
⒌脊柱裂胎儿的头部表现:脑内结构移位,小脑下陷呈“香蕉状” 紧贴颅后窝,第四脑室不显示,后颅窝池消失,两侧颞部内陷,颅骨光环呈“柠檬征”。
⒍35%的脊柱裂胎儿可伴小脑异常、脑积水,75%的患儿伴脑室扩张、脑积水。
造成脊柱畸形的原因还有体蒂发育异常和羊膜束带综合征。应全面系统地检查,综合分析,进行鉴别诊断。
㈢影响检出的因素
⒈若脊柱裂仅累及较少椎体,或皮肤及软组织有缺损但不明显时,难以辨认。
⒉羊水较少或过少,病变处贴附于子宫壁或胎盘,缺乏羊水衬托,超声检查则难以发现。
⒊臀位,胎儿骶尾部入骨盆时,或枕后位脊柱在深部,受胎儿躯体遮挡,不易检出。
⒋母体腹壁过厚或水肿,胎龄较大,声穿透力衰减使检出困难。
四、胸腹壁缺损内脏外翻
脐旁腹壁及部分胸腔全层缺损,包括部分胸骨缺如,伴有心脏及腹腔脏器脱出体腔,为胸腹壁缺损内脏外翻。
又称Centrell五联征,包括脐以上腹中线缺陷引起的脐膨出、异位心、胸骨缺损、 心包和前纵隔缺陷。其合并的先天姓心脏病有心内膜垫缺损、法洛氏四联症。侧襞发育缺陷可发生脐膨出、腹裂。尾襞发育缺陷可发生脐膨出、膀胱外翻、小肠膀胱 裂、肛门直肠闭锁。如果头、尾襞同时发育缺陷,将产生广泛的胸腹联合裂畸形,为严重致死性畸形。其表现为脐旁腹壁及部分胸壁全层缺损,伴有心脏及腹腔内脏 脱出体腔。外翻的脏器主要有肠管、心脏,缺损大时可见到胃、胆囊、膀胱翻出体腔外。
㈡声像图表现
⒈胸壁强回声连续中断,前腹壁回声脱失。
⒉胸廓小、轮廓不清楚,胸腔内部结构异常。
⒊心脏位置异常或脱出于胸腔悬浮于羊水中。
⒋肠管、胃等腹腔脏器位于腹腔外,呈杂乱结构团块漂浮在羊水中,有时可见肠蠕动。
⒌胎儿腹围变小。
⒍合并羊水过多或羊水过少。
⒎多合并胎儿宫内发育迟缓。
⒏可合并脊柱畸形。
㈢影响检出的因素
⒈胎儿肢体屈曲环抱,腹壁的连续性显示不清楚。
⒉胎背朝上,腹壁朝下,胎儿前胸、腹壁显示不清楚。
⒊母体肥胖,超声衰减增加,超声界面不清楚,影响分辨力。
⒋羊水少,超声界面不清楚,难以分辨。
⒌如为胎儿单纯的腹壁缺损,当腹腔内外压力差距不大时,肠管可以不翻出,超声检查无法检出腹壁缺损。
五、单腔心
单腔心是指房间隔和室间隔均未发育,心脏只有心房和心室两个心腔,心房通过共同房室瓣与单心室腔相连接。单腔心常伴或不伴有残余心室腔和心室与大动脉连接关系等异常情况,是严重而复杂的心脏畸形。
㈡声像图表现
⒈四强心切面上,显示只有一个共同心房和心室及连接二者的共同房室瓣。
⒉彩色多普勒血流至显示一束由心房至心室的充盈血流信号。如同时显示两束血流充盈信号,则表示房室间存在两个瓣口,应仔细辨认是否为单心室。
⒊合并畸形可具有其相应的表现。
㈢影响检出的因素
⒈胎儿体位、孕妇肥胖、仪器分辨力低等影响结构图像显示。
⒉心室内若存在粗大的乳头肌,有可能与心室间隔难以区别,而影响正确诊断。
⒊合并畸形的诊断常有一定困难。
六、致死性软骨发育不良
本病属于严重的骨骼发育障碍性疾病
致死性软骨发育不良为常染色体隐性遗传疾病,表现为四肢极度短小,短躯大头,肋骨短, 狭胸,发生率约0.23:10000。由于胸廓发育小,影响肺发育,造成出生后新生儿严重窒息、预后极差。超声仅能对有特征性的胎儿骨骼系统畸形做出形态 学异常的诊断,无法判断肺、支气管功能是否正常。
Ⅰ型:患者软骨内成骨和膜性成骨均受累,部分或全部颅骨及脊柱无骨化,长骨极其短小,常有肋骨骨折。
Ⅱ型:患者仅累及软骨内成骨,颅骨及脊柱钙化不全的表现,较Ⅰ型轻。长骨短较Ⅰ型稍轻,且无肋骨骨折。
㈡声像图表现
患儿严重肢体短缩、锥体骨化缺如和骨骺粗大、骨化迟滞,有典型声像图特征时,产前B超检查可初步判断胎儿骨发育异常。诊断应除外脑积水及其他颅内异常等。
⒈肢体异常短小,以近端长骨短为主要特征,所有长骨均低于正常妊娠4倍标准差, FL/AC比值&0.16。妊娠32周前BPD-FL&2.5cm,晚期妊娠BPD-FL&3.0cm;2-3周复查,生长曲线出现进 行性生长迟缓。绝大多数为对称性肢根型肢体短缩。
⒉胸廓狭小:肋骨发育短小,胸廓短小,胸围明显小于同孕龄正常值。
⒊腹部膨隆:由于胸廓狭窄,胎体矢状切面上胸腹交界处形成明显角度。
⒋颅骨异常:头围及双顶径增大,枕、额隆凸;膜性颅骨极薄,颅骨光环加压变形、颅内结构异常清晰。也可见颅骨塌陷、两侧颞骨凸出,颅骨光环形态异常(三叶草征)等。
⒌肢体外形短粗:肢体异常短粗,有时难以显示骨骼影。有时长骨两端骨骺膨大增粗呈“电话筒”样改变。
⒍锥体骨化缺如:由于椎体骨化缺如,超声不显示脊柱声影或显影不良。
⒎羊水过多:部分严重骨骼畸形可能由于胸廓狭小,胸腔压力增加影响胎儿吞咽所致。
⒏其他畸形可合并手足畸形、心血管畸形或唇、腭裂等。
㈢影响检出的因素
⒈孕早期难以确认;中孕晚期或晚孕期未作超声筛查。
⒉计算孕周不准确,未发现肢体长骨发育迟缓。
⒊孕妇腹壁水肿或过厚,声衰减严重,超声显像不清,难以测量辨认。
⒋未及时进行复诊而影响检出。
先天性心血管畸形超声检查诊断
技 术 要 点
一、筛查技术
三个切面和六处血流是胎儿心血管超声检查中必须观察的内容。
㈠三个切面
⒈心尖四腔心切面:声束同时穿过心尖及二、三尖瓣附着点,以二、三尖瓣附着点同时显示为标志。此切面重点观察两侧心腔大小是否基本对称,二、三尖瓣开放情况以及三尖瓣隔叶附着点有无下移等。
⒉左心室流出道及主动脉长轴切面:以同时观察到左心室流出道及主动脉长轴为标志。观察要点:左室流出道、主动脉宽度,有无狭窄以及两半月瓣形态、开放情况等。
⒊右心室流出道及肺动脉长轴切面:以同时观察到左心室流出道及肺动脉长轴为标志。观察要点:右心室流出道及肺动脉宽度,肺动脉略宽于主动脉为正常。肺动脉起始部与主动脉是否呈交叉位。肺动脉瓣形态、开放情况等。
㈡六处血流
⒈二尖瓣血流:可在四腔心切面和左心室长轴切面上观察,主要观察两心室腔充盈血流是否基本对称,收缩期二尖瓣有无反流信号。二尖瓣少量反流可随访观察,而中等及以上反流为不正常,应仔细观察,认真对待。充盈血流速度明显增快提示瓣膜狭窄。
⒉三尖瓣血流:主要在四腔心切面上观察。三尖瓣反流非常多见。少量或轻度反流通常无病 理意义。中度以上反流可随访观察,反流速度明显增快者,要转换连续多普勒检测其最高速度,并换算压力阶差,测值高于正常者,提示右心室或肺动脉收缩压增 高,若存在肺动脉瓣狭窄时,仅提示右室收缩压增高。
⒊主动脉血流:主要在左心室长轴或五腔心切面上观察。主要观测主动内血流宽度、速度以及有无反流等。如主动脉前向血流速度明显增快,应转换连续多普勒检测其最大速度和压力阶差,以便确定有无主动脉口狭窄。
⒋肺动脉血流:主要在右室流出道及肺动脉长轴切面上观察。肺动脉前向血流速度增快提示肺动口狭窄,应测定其跨瓣压力阶差,以确定其狭窄程度。肺动脉反流很常见,中等以上反流具有病理意义。反流速度较快者预示肺动脉舒张压升高,可用压力阶差估测其增高程度。
⒌房间隔穿隔血流:房间隔较薄,胎儿心脏又小,二维超声图像对房间隔和穿隔血流显示常有困难。当房间隔与声束垂直或接近垂直时,有可能显示出卵圆孔的血流或其它部位的穿隔血流。心房间隔缺损通常在出生前难以确诊。
⒍室间隔穿隔血流:检测室间隔穿隔血流的目的是观察有无室间隔穿隔血流,尽可能使室间 隔与声束垂直或接近垂直状态下观测。由于胎儿两侧心室压力接近,室间隔穿隔血流信号可不明显;或胎儿位置、孕妇肥胖等原因,发现或确定有无穿隔血流可能有 一定困难,故阴性结果不能排除存在室间隔缺的可能性。另外,室间隔肌部以及其它部位小的缺损在发育过程中有可能自行闭合,因此,发现穿隔血流时,通常以室 间隔穿隔血流的结论建议观察,而不宜做出较明确的诊断。
二、报告书写
除遵循规范中所提要求外,胎儿心脏超声筛查报告应包括以下内容:
㈠两侧心腔是否基本对称,二、三尖瓣充盈血流信号是否基本对称。
㈡主、肺动脉起始位置是否正常,二者呈交叉位抑或平行位;最好测量并记录主、肺动脉内径;主、肺动脉血流是否正常。
㈢观测卵圆孔大小,有无卵圆孔瓣,最好描写其长短和形态。
㈣其它:主要描写异常所见,或以上未包括的内容。
㈤结论:具体结论可参考规范中有关原则。
未发现明显异常的胎儿通常不下结论,不是十分把握不下明确的结论。
唇裂及肢体畸形超声检查诊断
技 术 要 点
唇裂与唇腭裂是颜面部最常见的畸形。它既可以表现为单纯性的唇裂或唇腭裂,又可以出现在一些综合征候群中。
唇裂又称兔唇,多见于上唇,是由于一侧或两侧球状突和上颌突未联合或部分未联合所致。 单侧发生居多。裂隙一般发生在一侧的角隅处,而不发生在唇正中。常伴有上颌侧切牙与尖牙之间的颌裂与硬腭裂。两侧球状突中央未联合或部分联合,则形成上唇 正中裂。两侧下颌突未能在正中线联合,则形成下唇唇裂。后两种类型的唇裂极为少见。
由于超声检查腭裂受局限性及技术要求较高,诊断较困难,难以做到常规筛查检出。
根据上唇部组织缺损程度分三度:
Ⅰ度:裂隙仅限于红唇粘膜部分。
Ⅱ度:裂隙超过红唇缘,涉及皮肤及粘膜,但鼻底完好。
Ⅲ度:从唇游离缘至鼻底完全裂开。
唇裂患者常伴有牙槽突、牙胚和鼻尖的畸形,牙齿发育缺陷,裂侧鼻翼生长不全,大者可至 鼻孔,影响鼻软骨、鼻中隔及齿槽,并随年龄增长而明显。根据缺损程度和缺损组织的不同分度,另有隐性唇裂,其皮肤完整,唇部肌肉缺损,裂隙也大小不一,其 超声表现复杂。超声检查很难对唇裂明确分度。对延时或重复检查仍不能完全清晰显示胎儿上唇及唇裂典型声像图的病例,不能做肯定性结论,应记录受何因素影响 未能显示,并提示下次检查时注意或选择合适时间作单项检查。
㈡声像图表现
根据唇裂发生的部位分型:
⒈单侧唇裂:完全唇裂显示上唇一侧回声中断,鼻翼歪向病侧,鼻孔与唇裂处相通。不完全唇裂一般裂口较小。
⒉双侧唇裂:声像图上可见上唇左右分离,中央部残留人中和牙龈组织呈不规则的强回声光团向前突出,致使鼻尖显示困难。
⒊唇裂合并腭裂:做略深切扫时可见牙槽突的缺损,上唇裂开处的低回声光带多与牙槽突缺口连续并向后上方硬腭延伸,可为单侧,也可双侧。
⒋中央性唇裂:较少见,往往裂损大且常合并鼻的异常,常发生于前脑无裂畸形。
⒌羊膜束带综合征所致的唇裂裂口大而不规则,还可合并面裂、颅裂等畸形。
㈢影响检出的因素
⒈胎儿面部朝后,声束无法到达。
⒉羊水过多胎儿远离探头,超声分辨力下降,难以辨认。
⒊子宫张力过大,或胎儿姿势固定,声束无法在合适的角度入射。
⒋羊水过少或仪器条件太差,分辨力达不到。
⒌唇裂裂隙小而浅的不完全性唇裂,在胎儿闭嘴时裂隙小,胎儿张口时缺损更加变浅,难以确认,超声常不能检出。
⒍因胎位关系,唇部未能完全显示或切面倾斜使声像图不具典型特征,胎动少,延时或反复检查仍无法确认。
⒎检查时机不合适,超声检查时孕龄过小(小于22周),唇部软组织显影不良,以后未作超声复查,或以后超声检查时因某种因素而难以显示胎儿上唇部。
二、四肢畸形
胎儿肢体畸形种类繁多且分类复杂,除骨发育不良表现出的严重短肢、长骨骨折外,常见的 有上(下)肢缺失,比如一侧或双侧上(下)肢完全缺失,仅有短小的肢芽结构连于躯干;尺骨或桡骨纵行缺失,伴有手畸形;肢体横行缺失,即肢体近端连于躯 干,远端缺如,又称截肢样畸形;手足畸形,即少指(趾)、多指(趾)及手足形态异常等。
㈡声像图表现
观察胎儿肢体的最佳时间为18-22周(高分辨率超声仪)。对胎儿四肢的超声观察主要 是针对四肢长骨有无缺失、有无严重短缺的诊断。胎儿长骨包括股骨、肱骨、尺骨、桡骨、胫骨、腓骨。由于绝大多数胎儿在宫内取屈腿、抱臂、半握拳的自然姿 势,细致的超声筛查也难以确定胎儿指、趾数目,因此胎儿指、趾数目及手足形态异常不在超声筛查范围。对四肢的顺序扫查可以最大限度地发现肢体的严重短缺, 但不能完全避免胎儿肢体畸形的出生。对胎儿上肢畸形的超声筛查仅限于腕关节以上,手形态畸形或指趾畸形绝大多数不能很好显示,不能检出,故不适于列为超声 筛查项目。
㈢影响检出的因素
⒈胎位及胎儿肢体位置不适宜观察,晚期妊娠四肢不易显示。
⒉羊水过少,躯干、胎盘与四肢分界不清,胎儿活动度不够理想等。
⒊羊水过多,胎儿受羊水压力作用沉卧于宫腔后部,难以观察。
⒋肢体轻度短缩,无充足的随访时间,难以评判。
⒌轻度足内翻或轻度足外翻,声像图不典型;也可见于正常胎儿,难以评判。
⒍胎儿多取半握拳姿势,难以对手畸形、少指(趾)、多指(趾)进行评判。
⒎孕妇腹壁肥厚或水肿,使超声严重衰减,影响超声的分辨率致使显像不清。
胎儿畸形超声筛查知情同意书
(式样,供参考)
经医生讲解,本人及家属(指夫妇)理解以下内容:
⒈目前经产前系统超声检查可能发现的严重畸形是:无脑儿、严重脑膨出、严重开放性脊柱裂、严重胸腹壁缺损并内脏外翻、单腔心、致死性软骨发育不良。
⒉在超声检查中常会受到超声伪像、超声分辨率、胎儿孕周,体位,羊水量、孕妇腹壁厚度的限制,有些结构不能被完全清楚的显示。
⒊产前系统超声检查不能检出所有的胎儿畸形,因此通过系统超声检查不能保证出生的胎儿全部是正常。
⒋胎儿的畸形或病变,随着孕周的增加,发展到一定程度才可能被显示检出,而在晚孕期超 声检查因受胎儿体位、羊水量、孕妇腹壁厚度等因素的限制,给有些畸形的检出造成很大困难。由于胎儿的生理特点,有些先天性疾病在出生后才逐渐显露出来。我 们了解了产前系统超声检查的情况,表示完全明白和理解,并且同意做此项检查。
& &谈话医生:签字& && && && &&&孕妇:(签名)
&&年&&月&&日& && && && && && &年&&月&&日
注:1.以上内容有不明白之处可询问医生,是否同意做此项检查选择权属于孕妇及其家属。2.请孕妇及家属仔细阅读以上内容,斟酌后再签字。3.本文件一式两份,孕妇和院方各保留一份,签字后改动须经双方同意。
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请问楼主,这四个级别的检查如何收费?
xiexiefenxiang
学习了,谢谢
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鼻部脑膜脑膨出是脑膜和部分脑组织经过发育不完善或钙化不全的颅底骨质疝入鼻部所致的先天性畸形,极易误诊,并易引发化脓性脑膜炎,手术是唯一有效的治疗方法[1]。随着鼻内镜外科手术技术的不断发展,经鼻内镜手术微创治疗鼻部脑膜脑膨出取得了良好效果[2]。笔者总结年我院收治鼻部脑膜脑膨出患者的诊断、治疗及预后情况,报告如下。1资料和方法1.1一般资料本组鼻部脑膜脑膨出症患者19例,男10例,女9例;年龄4~70岁,其中儿童(4~14岁)5例,成人(25~70岁)14例;手术治疗16例,随访1~12年,无一例复发。1.2症状和体征19例中5例患者有“鼻息肉”手术史,其中3例儿童在8个月~1岁半时行“鼻息肉”手术治疗,另2例成人在十几岁时反复3次“鼻息肉”手术史,术后发生脑膜炎,并偶发鼻流清水涕;无诱因发生化脓性脑膜炎、鼻腔发现膨出物5例,其中1例右眼逐渐失明;鼻流清水涕8例;主诉头痛1例,CT示蝶窦充满高密度影。1.3临床...&
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鼻部脑膜脑膨出是儿童中枢神经系统在鼻部的较为常见的先天性畸形。患者多为幼儿,少数可见于成人,男性多于女性[1]。鼻内型脑膜脑膨出可以分为先天性、外伤性和自发性脑膜脑膨出[2]。根据脑膜脑膨出物的内容成分也可分为3类,轻者只有脑膜和脑脊液,称为脑膜膨出;轻度重者有部分脑组织也膨出,称为脑膜脑膨出;最重者,脑室角也膨出颅外,称为脑室脑膜脑膨出。由于鼻部脑膜脑膨出的早期膨出的部位多在鼻腔的顶部,较为隐蔽,出生时很少被发现,直至出现脑脊液,反复中枢神经感染才被诊断。传统手术方式以开颅或颅鼻联合进路手术修补,手术复杂,创伤较大。随着CT、MRI等影像学的成熟及鼻内镜手术技术的发展,鼻部脑膜脑膨出的诊断和治疗得到了新的进展,现综述如下。1鼻部脑膜脑膨出的临床表现及诊断鼻内型脑膜脑膨出的颅骨缺损位于筛骨筛板,膨出部位在鼻腔顶部较为隐蔽,发生时很少被发现,早期诊断较困难。持续或间断鼻流清水,反复发作脑膜炎、鼻塞、鼻内肿物是鼻内型脑膜脑膨出的常见...&
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鼻部脑膜脑膨出是脑膜和部分脑组织经过发育不完善或钙化不全的颅底骨质疝入鼻腔所致的先天性畸形 ,东南亚最多见 ,欧美较少。泰国Suwanwela(1971)报道发病率为 1∶5 0 0 0 [1] 。国内耳鼻咽喉科医师的报道如下 :余孝基等最早报道 2例 (195 7) [2 ] ,孙鸿泉 5例 (195 9) ,阎承先 1例 (1961) ,樊忠 8例(1979) ,卜国铉 10例 (1982 ) ,杨继生 3例 (1983) ,杨国华 4例 (1988) ,钱永忠 1例 (1987) ,蔡笃梅 1例(1988) ,俞海安 1例 (1988) ,多数经手术治疗痊愈。传统治疗方式以开颅手术修补为主要方法 ,分为颅外法和颅内法两种手术方式。一般认为除鼻额型基底很小的脑膜脑膨出可采用鼻根部切口的颅外法手术以外 ,对较深部位的脑膜脑膨出 ,考虑到修补时操作困难、特别是鼻内型病例手术后易发生脑膜炎 ,因此多采用颅内法手术治疗。我们在 19...&
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钛合金修补先天性鼻部脑膜脑膨出3例汪贺媛,邢德福,彭子成,胡敏霞摘要为探索治疗先天性鼻部脑膜脑膨出的较好方法,利用钛合金修补先天性鼻部脑膜脑膨出切除后之骨缺损3例,均一次成功。此种方法的优点是:①漏口填塞严密,并可避免再次脑膜脑膨出及脑脊液性鼻溢;②X线、CT复查清晰可辨;③对病人无毒副作用。并介绍了手术方法。关键词金属(Metals),脑膜膨出(Meningocele),外科,手术(Surgery,operative)由于耳鼻咽喉头颈外科的不断发展,近年来,耳鼻喉治疗鼻部脑膜脑膨出常用颅内法[1,2]。自颅底缺损处切断脑膨出组织,封闭骨孔。然后再自鼻腔内取出变性之脑组织及囊壁。以往颅底骨缺损可用额骨、有机玻璃、硅胶板、骨水泥片、金片等修补。近5年来,我们采用薄型钛合金材料修补骨缺损3例,效果满意,现报道如下。1临床资料3例患者中,男1例,女2例,年龄7~32岁,平均年龄17岁。有反复发作性脑膜炎病史,有不同程度的流水样涕,鼻阻...&
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鼻部脑膜脑膨出为一罕见的先天性疾病,系脑组织通过颅骨裂孔突出而形成。依突出内容物不同,有不同名称。如突出物为脑膜和脑脊液者称脑膜膨出,为脑膜及脑组织者称脑膜脑膨出,为脑膜、脑组织及脑室系统部分者称积水性脑膜脑膨出(meningoenc-ephalocystoeele)。由于多数突出含有神经胶质和脑膜组织,依MeGillieuddy主张用脑膜脑膨出这个复合名称较为合理。脑膜脑膨出的部位不同而有不同名称,膨出于脊柱者称脑脊膜膨出,膨出于鼻部的称鼻部脑膜脑膨出。鼻部者又分二型:鼻外型和鼻内型。 我院从1965年到1979年15年内,共收住院各类脑膜脑膨出50例。膨出于头面部13例,占26%,余37例为脑脊膜膨出。所见脑膜脑膨出于头面部的病例,按解剖部位不同,分三类:后枕类9例(占18%),前顶类3例(占6%),颅底类1例(占2%)。头面部的发生率比脑脊膜膨出率低,其前顶类及颅底类远比后枕类低,以颅底类发生率最低,与Williams。n...&
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我院收治 1例鼻部脑膜脑膨出病人 ,采用夹层法一期整复脑膜脑膨出及鼻部畸形 ,一期泪囊鼻腔吻合成功 ,报道如下 :1 临床资料患者 男 ,19岁 ,因鼻部畸形伴右眼溢泪于1997年 9月 2日入院。 6岁时因先天性鼻部脑膜脑膨出在外院行发际冠状切口开颅有机玻璃修补术 ,鼻部畸形未整复 ,且进行性加重 ,出现右眼溢泪及脓性分泌物。查体 :鼻根膨隆宽大 ,鼻梁宽平且左偏。鼻中隔重度左偏 ,右侧鼻腔中鼻甲以上有 1球形囊性肿物 ,挤压右泪囊有脓性分泌物外溢。CT示 :鼻骨外膨变形 ,前颅底下偏右有囊性肿物约 4 .0cm×4 .0cm× 5.0cm ,CT值与脑组织相似 ,颅底缺损约2 .0cm× 3.0cm。手术方法 :全麻 ,右侧鼻切开径路 ,锯下右鼻骨备用。分离肿物 ,打开包膜取出灰白色已萎缩脑组织约 10 g。见 1透明有机玻璃与颅前窝分隔。颅底缺损约 2 .0cm× 2 .5cm ,在有机玻璃内上角可见脑脊液波...&
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