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神经系统血管炎-课件.ppt144页
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神经系统血管炎
Vasculitis 临床上涉及一大类异质性的疾病，形成所谓血管炎综合症（vasculitic syndromes
以血管壁受到炎性细胞浸润和破坏导致相应受累血管血供区域组织继发的缺血性、出血性及栓塞性损害为特征性病理特征
不同形式的血管炎可以累及不同的器官系统和不同口径的血管。 血管炎分类：
累及血管分类
病理分类 淋巴细胞性血管炎 肉芽肿性血管炎 混合型血管炎
大血管：指主动脉及其最大的分支 至肢体、头、颈部
中血管：指主要的内脏动脉 肾、肝、冠状、肠系膜动脉
小血管：指小静脉,毛细血管,小动脉及主质内与小动脉连接的远端动脉细支 大血管血管炎　　巨细胞动脉炎 （ 颞动脉炎）　　Takayasu ’ s 动脉炎 （ 高安动脉炎
无脉症 ）中血管血管炎　　结节性多动脉炎　　川崎病（Kawasaki’s病）　　原发性肉芽肿性中枢神经系统血管炎小血管血管炎　抗嗜中性细胞浆抗体 ANCA 伴血管炎　　 显微镜下多血管炎　　 Wegner ’ s 肉芽肿　　 Churg-strauss综合征
过敏性肉芽肿血管炎 　　 药物引起ANCA伴血管炎
免疫复合物引起小血管炎　　 Henoch-Schonlein紫癜
过敏性紫癜
　　 冷球蛋白性血管炎
皮肤白细胞破碎性血管炎
　　 低补体荨麻疹血管炎
药物引起免疫复合物血管炎　　 感染引起免疫复合物血管炎
狼疮性血管炎　　 类风湿血管炎　　 干燥综合征血管炎　　 Behcet’s病　　 出血性肺肾 Goodpasture ’ s 综合征　　 血清病血管炎
类肿瘤血管炎
炎症性肠病血管炎 系统性血管炎的分类 血管炎分类 Classification of vasculities that affect the nervous system
Causes of secondary centra
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浅谈血管炎的诊断及治疗思路
浅谈血管炎的诊断及治疗思路
皮肤血管炎是指发生在皮肤血管的一组炎症性疾病，其病因复杂，常与Ⅲ型变态反应有密切关系。除皮肤表现外，大多同时伴有系统损害。是一组值得皮肤科医师重视和研究的疾病。
一、治疗之前应尽可能作出明确的临床疾病诊断
皮肤血管炎是一组疾病，每一种血管炎临床表现、发病机制、治疗方案及预后，虽然有的相似之处，但更多的是不同。如皮肤血管炎虽然临床表现多种多样，但某些病种皮损则具有一定的特征性，如白色萎缩病变较深，主要发生在踝部，愈后遗留白色萎缩斑；过敏性紫癜、慢性色素紫癜病变较表浅，大多发于下肢，前者表现为瘀点或瘀斑，而后者皮疹似针尖大小，呈胡椒粉样散在或密集分布；结节性血管炎和结节性多动脉炎主要侵犯真皮深部及皮下的中小动脉，皮损分布大多不对称，一般单侧，即便是双侧发病，皮损也是一边重一边轻；而相反结节性红斑和变应性血管炎皮损则非常对称；冷球蛋血管炎常有指(趾)坏死、雷诺现象、血栓病如浅表性游走性血栓性静脉炎、抗心磷脂抗体综合征和深静脉血栓等；组织病理学上脓疱与血管炎共存是诊断脓疱性血管炎的必备条件；副肿瘤性血管炎多见于淋巴增生性疾病，主要为可触及紫癜，荨麻疹样血管炎及持久性隆起红斑较常见；淋巴瘤样肉芽肿病主要侵犯肺、皮肤和神经系统，以咳嗽、呼吸困难和胸痛为最常见表现；此外合并内脏系统损害和单纯的皮肤血管炎预后相差很大，治疗方案的选择也不相同。因此一个训练有素的皮肤科医师，应该发挥皮肤专业的特长和优势分析辨认皮损，结合皮肤病理改变及其他相关实验检查，尽可能的明确诊断后选择适宜的治疗方案，进行正规的治疗及随访。虽然治疗血管炎的药物种类并不复杂，但那种所谓误诊不误治的观点对皮肤科医师来说是不可取的。
二、注重病理改变与临床表现之间的相互联系
虽然皮肤血管炎病理变化具有明显的特征性，但如不结合临床表现，很难做出准确的临床诊断，结果势必影响后续的治疗。应注意血管炎的病理改变是血管中心性炎症，不能将血管周围及围管性浸润误认为是血管炎。皮肤血管炎在组织病理学上主要有两种改变，1、白细胞破碎性血管炎，如变应性皮肤血管炎、荨麻疹性血管炎、持久性隆起性红斑、过敏性紫癜、结节性多动脉炎和白色萎缩等。2、淋巴细胞性性血管炎，如慢性色素性紫癜性皮病等。两种血管炎可能提示了两种不同的发病机制，认为白细胞破碎型可能代表着由免疫复合物介导的免疫而淋巴细胞型则是和细胞免疫相关的免疫反应。此外皮肤血管炎血管病变深度、侵犯血管的大小对于临床诊断也有重要的意义。如变应性血管炎、荨麻疹性血管炎、持久隆起性红斑、过敏性紫癜和白色萎缩，皮肤组织病理改变均为真皮中上部小血管炎；慢性色素性紫癜病理显示为真皮浅层毛细血管炎改变；结节性多动脉炎（皮肤型）、结节性血管炎主要侵犯真皮深处及皮下组织的中小动脉炎。毫无疑问皮肤血管炎临床表现的复杂性和血管病变深度、侵犯血管的大小有着直接的关系。如结节性多动脉炎由于病变较深，早期除最常见的是发热、无力、剧烈的疼痛外，皮损往往并不十分明显。因此应更多地从临床出发结合病理改变及相关的辅助检查，及早得出一个较为肯定的诊断。
二、准确理解血管损伤的标志与实验室评价
血管内皮细胞损伤的标志主要有：(1)循环内皮细胞(CEC)：被认为是目前在体内惟一可以特异而直接地反映血管内皮细胞损伤的标志物和指示物。(2)凝血因子Ⅷ (F Ⅷ )：其活性增高有助于大、中型血管的坏死性血管炎与小血管疾病的鉴别。它与疾病的活动性有关，结节性多动脉炎、Wegener肉芽肿等系统性血管炎时可升高数倍，治疗有效时可下降。 (3) vW因子(vWF)：皮肤血管炎患者血浆vWF的水平明显升高，但与血管炎严重程度之间无明显关系。(4)抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)在诊断Wegener肉芽肿、多发性微动脉炎、一些坏死性血管炎中有较高的敏感性和特异性。现已确认，ANCA是一组针对中性粒细胞胞质抗原的自身抗体群，对Wegener肉芽肿有明显的特异性，认为ANCA是上述疾病的血清学标志。(5) AECA(抗血管内皮细胞抗体)：多见于Wegener肉芽肿、结节性多动脉炎、微多动脉炎、颞动脉炎等疾病中，AECA阳性的继发性血管炎有SLE、RA和重叠综合征的坏死性血管炎。&&&& 实验室评价对血管炎患者具有重要的临床意义，目的是帮助判定潜在的病因、或潜在的相关病变；有报道提出凝血及抗凝系统成分的检查有助于监测红斑狼疮时血管炎的活动性。凡表现为变应性血管炎的患者均应检查冷球蛋白、因子及补体。AECA(抗血管内皮细胞抗体)可作为判断系统性血管炎病情活动及预后的指标。如在Wegener肉芽肿、结节性多动脉炎、微多动脉炎、颞动脉炎等疾病中，如AECA持续阳性，那么缓解期患者的免疫抑制剂减量就必须慎重。如AECA和ANCA持续阴性，则表明疾病复发的可能性很小。循环血浆蛋白成分、血细胞和血小板以及内皮细胞间复杂的内部相互作用决定了皮肤血管病理类型。血浆蛋白因子异常有关的皮肤血管疾病可分为：血管炎性、血栓性、出血性、增生性、退化性，通常出现数种改变，并可互相重叠或转化。
四、熟悉和了解血管炎现存的分类方法及趋势
皮肤血管炎分类方法多，虽然目前还没有尽善尽美的分类方法，但作为皮肤科医师应尽可能熟悉和了解。(1)按病因分类可分为原发性和继发性，致病因素直接作用于血管壁引起者称为原发性血管炎，病因常常不明；由邻近组织炎症病变波及血管壁引起者称为继发性血管炎，常有明确的病因，如各种感染或继发于红斑狼疮等全身疾病；(2)按发病机制分为非免疫性和免疫性，如奈瑟菌感染、结核、梅毒、疱疹病毒直接感染的非免疫性血管炎。如感染诱发的免疫复合物血管炎、免疫球蛋白介导的狼疮性血管炎、冷球蛋白血症性血管炎、恶性肿瘤相关的血管炎及药物引起的免疫损伤性血管炎等： （3）按系统受累与否分为皮肤型和系统型如仅累及皮肤或粘膜，称为皮肤型血管炎或非系统性血管炎。累及内脏器官时可出现相应器官或组织的症状和体征，称为系统性血管炎。系统性血管炎和非系统性血管炎往往很难区分；（4）按病理特点分为急性炎症期的渗出变性型、坏死型和以增殖为主的肉芽肿型；按主要浸润细胞分为中性粒细胞性、淋巴细胞性和组织细胞性。而且在发病中这些因素可能是重叠的，由此造成不同的名称可被用于同一种疾病，同一个名称亦可用于不同种类疾病。血管炎理想的分类未来发展趋势应同时兼顾临床症状、受累的组织器官、累及血管的性质和直径大小以及血管炎的病理生理机制和组织病理、免疫病理等特点，对临床的诊断、治疗才更有临床意义。
五、重视血管炎患者的分类治疗和随访管理
通常根据疾病的严重程度和器官受累的状况，将治疗大致按轻、中、重度及系统性血管炎分类处理，同时还需要结合不同血管炎的病因和病理生理选择不同的治疗方案。同时由于血管炎容易复发，大多患者需要中程治疗，因此病人的随访治疗尤为重要。
1．一般处理：首先要去除可能的病因，包括致敏物质或化学物质、感染或其他因素。如疑为细菌感染，可选择有效的抗生素，如果同时存在有慢性疾病如，应积极采取相应的治疗措施。同时要对症支持治疗，如疼痛可给与非甾体抗炎药。应注意休息、发生在下肢的患者要抬高下肢，避免寒冷刺激以及穿紧身衣物等。
2．轻度血管炎：仅有局限的皮肤损害，全身症状轻微者。一般治疗的基础上，可根据病情选择用1-3种以下药物，单独或联合。这些治疗的药物包括①氨苯砜：有抗炎作用又具一定的免疫抑制作用，初始25mg-50mg/d，以后逐步增加剂量。②雷公藤：其免疫抑制作用可能是治疗血管炎的主要机理之一。疗效佳，复发率低，且复发后使用仍有效。剂量通常为20mg，每日3次，病情稳定1周后逐渐减量；③羟氯喹：可通过抑制溶酶体酶的释放，减少炎症介质的合成和抑制中性粒细胞的趋化等达到抗炎症作用。剂量为200mg，每日2次，疗程不少于4周。④双嘧达莫：通过扩张血管、抗血小板聚集和5-羟色胺释放以及抗血栓形成等作用，改善微循环。剂量通常为25mg，每日3次。⑤己酮可可碱：可改善微循环，降低血粘度。剂量通常为400mg，每日2次。⑥非甾体类抗炎药：如吲哚美辛，能抑制前列腺素E2和其他炎症介质的合成，有较强的抗炎镇痛功能。剂量通常为25mg-50mg，每日2-3次。⑦沙利度胺：稳定溶酶体膜而抑制炎症作用，并有抑制中性细胞趋化，免疫调节和抗郎格汉斯细胞增殖作用。剂量通常为25mg，每日2次。
3．中重度血管炎：病情反复发作，皮损有水疱、溃疡、结节等表现，可伴有全身症状。通常在治疗轻度血管炎治疗方案的基础上，采用以下治疗方法：①糖皮质激素：为大多数中重度血管炎的首选用药，视病情轻重情况，泼尼松20mg-40mg，每日顿服。待皮疹消退、病情稳定一周后逐渐减量。②免疫抑制剂：包括甲氨喋呤成人每周5mg-20mg，分3次服用；硫唑嘌呤：用量取决于硫嘌呤甲基转移酶（TPMT）水平，每日剂量0.5mg-5mg/kg不等；环孢素A每日2次，5mg-5.0mg/kg，分2次口服；环磷酰胺每日500mg-2g/kg，口服。使用免疫抑制剂时，应注意骨髓抑制，继发感染和肝肾功能等重要脏器功能损害。系统性血管炎患者存在内脏器官受累，有时因持续性损害而严重影响脏器的功能，甚至危及生命。治疗中应把保护脏器功能放在首位，也是减小病死率的关键。在治疗中应注意防止药物的毒性反应以及免疫抑制继发感染等。治疗在中、重度血管炎的基础上，主张联合糖皮质激素和免疫抑制剂。
4.其他治疗& ①酶酚酸酯（MMF） 是次黄嘌呤核苷酸脱氢酶（IMP-DH）选择性抑制剂，主要抑制活化的T、B淋巴细胞增生，因此其免疫抑制作用有一定的选择性。近年来，已尝试用于各种血管炎的治疗。②肿瘤坏死因子（TNF-α）抑制剂如伊纳赛普可用于难治性血管炎的病例，并成为治疗血管炎的新选择。③抗CD20抗体rituximab（利妥昔单抗）是一种人源化的抗CD20单克隆抗体，能和人B细胞或B淋巴瘤细胞表面抗原CD20特异性结合，通过补体依赖的细胞毒作用（CD-CC）和抗体依赖性细胞介导的细胞毒作用（ADCC）介导发现细胞毒效应，从而诱导破坏B细胞或B淋巴瘤细胞而抑制免疫反应。
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