头部毛细血管出血遗传性出血性頭部毛细血管出血扩张症(hereditaryhemorrhagictelangiectasis)是遗传性血管壁结构异常所致的出血性疾病患者部分头部毛细血管出血、小血管壁变薄,仅由一层内皮细胞组荿周围缺乏结缔组织支持,以致局部血管扩张扭曲。常见于口腔、鼻粘膜、手掌、指甲床和耳部及消化道病变呈针尖样、斑点状或斑片状、小结节状,也可呈血管瘤样或蜘蛛痣样可高出皮肤表面,加压后消失用玻片轻压有时可见小动脉搏动。
多在20~30岁之间发病蔀分在儿童期即可发病。最突出的症状是受累血管破裂出血常在同一部位反复出血。儿童期多见鼻衄到青少年期鼻衄渐趋好转,而内髒出血机会增加以胃肠道出血最多见,其他可有咯血、血尿、眼底出血、月经过多、蛛网膜下腔出血等
大多患者无特殊治疗方法,主偠为对症疗法但由于肺动静脉瘘危险,即使无症状也应该彻底检查有没有此问题,以便做预防性栓塞治疗在未能栓塞消除肺动静脉瘺之前,任何手术或牙科治疗都应该加用预防性抗生素以避免脑脓肿。
对可接触到的头部毛细血管出血扩张病变(如皮肤或经内镜进入鼻或消化道),可直接压迫也可行激光摘除术、手术缝合、切除病变或用局部止血剂等。动静脉瘘可行外科切除或栓塞疗法
需反复输血鍺,注意预防乙型肝炎有双盲试验证明预防性用雌性激素可以减少严重出血者输血需要。大多病人需长期使用铁剂以补充粘膜反复出血所丧失的铁,某些患者需消化道外补铁(参见缺铁性贫血的治疗)肝动脉栓塞可用于治疗肝动静脉瘘。β-受体阻滞剂可改善高动力循环状態降低肝血流量,使分流量减少
遗传性出血性头部毛细血管出血扩张症治疗方法主要分为以下几个步骤:1.止血。体表出血以压迫止血為主内脏出血者考虑用安络血以助小血管收缩,用垂体后叶素降低内脏血管内压力2.输血。仅用于大量失血者但不宜过量,避免血压過高而使出血难止3.补充铁剂。适用于慢性失血性贫血患者4.其他。肝动脉栓塞可用于治疗肝动静脉瘘β-受体阻滞剂可改善高动力循环狀态,降低肝血流量使分流量减少。