由副肿瘤综合征引起的小狗走路不稳稳言语不清等症

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单项选择题A1型题下列关于副肿瘤综合征的描述,不正确的是()。
A.肿瘤由于局部浸润和远处转移而引起的一系列病变和临床表现
B.可表现为内分泌、神经、骨关节、消化、造血等系统的异常
C.肿瘤细胞的一些酶活性增加,从而使部分激素分解、丧失或部分丧失功能
D.肿瘤细胞产生和分泌激素或激素类物质
E.肿瘤的产物或异常免疫反应等原因引起
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D.肾、肾上腺
E.胸膜、腹膜
A.T代表原发肿瘤
B.N代表区域淋巴结受累情况
C.M代表远处转移
D.T1N1M1表示肿瘤处于早期
E.T4N3M1表示肿瘤处于晚期
A.良性瘤局部恶变
B.分化好的恶性瘤
C.性质介于良恶性肿瘤之间
D.混合性肿瘤
E.癌前病变
A.有癌巢形成
B.实质与间质分界清楚,间质内常有纤维组织增生
C.癌细胞间可有网状纤维分布
D.癌巢周围有网状纤维包绕
E.癌细胞可呈腺腔样或条索状排列表现为舞蹈症的神经系统副肿瘤综合征一例_高乐虹_中华文本库
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·7488·中华临床医师杂志(电子版)2012年11月第6卷第22期ChinJClinicians(ElectronicEdition),November15,2012,Vol.6,No.22
·病例报告·
表现为舞蹈症的神经系统副肿瘤综合征一例
59岁,患者女,主因面部异常表情、四肢不自主舞动20余天
于日入院。患者于20余天前无诱因出现行为异常,表现为阵发口角歪斜、挤眼、右侧肢体舞动,以右上肢为主,
病、遗传性疾病、代谢性疾病、感染、药物影响以及神经系统退行
性疾病等。目前国内有关神经系统副肿瘤综合征仅引起舞蹈症的相关报道较少,往往同时伴有其他多个神经系统损害的
动作幅度小,查头颅CT未见异常。当地医院按“脑梗死”治疗无好转,患者症状逐渐加重,出现走路不稳,需他人搀扶,头面部动
作表现为皱额、
眨眼、挤眉、咧嘴及四肢不自主运动,不能控制。入院前10d出现言语不利,咬牙、吐舌、摇头晃脑。情绪紧张,生
气时症状加重;休息时减轻,
入睡后消失。患者病后进食差,无发热,无咳嗽、咳痰,无声音嘶哑,无明显饮水呛咳及肢体无力,
体重略减轻,为进一步诊治以“舞蹈症待查”收入院。既往:体健。查体:BP130/80mmHg,P80次/min,R22次/min,神清,语欠利,回答问题切题。头、面及四肢不自主舞动,双瞳孔等大等圆,D=3mm,光反应灵敏,左鼻唇沟略浅,伸舌居中,下颌反射(+),四肢肌力5级,肌张力低,腱反射略活跃,双侧指鼻、跟膝
胫试验不能完成,
深、浅感觉检查无异常,左侧巴氏征(±),右侧(-)。辅助检查:血常规、血生化,血气分析大致正常。血肿瘤全项:CEA:15.49ng/ml;CA125:1438U/ml;CA199:1.85U/ml;
CA153:35.75U/ml;NSE:37.72ng/ml;CYFRA21-1:5.48ng/ml;CA72-4:90.31ng/ml,均明显高于正常。脑脊液常规:无色透明,WBC:0;生化:蛋白:21mg/dl;氯:114mmol/L;糖:50.0mg/dl;免疫球蛋白正常。血及脑脊液免疫荧光病理:CV2/CRMP5、PN-MA2、抗Ri、抗Yo、抗Hu抗体均阴性。MRI+强化:右额叶、双侧放射冠,双侧半卵圆中心及额叶皮层下多发异常信号,未见异常强化。肺CT+强化:左肺上叶中心型肺癌伴上叶阻塞性改变,双肺多发环形小结节,纵隔及左腋窝多发淋巴结增大,考虑为转移,右肺下叶支扩并感染。腹部超声:肝、胆、胰、脾、双肾未见明显异常。入院后完善检查,确诊为肺癌,因颅内病灶无法解释患者双侧舞蹈症的病因,尽管血及脑脊液副肿瘤相关抗体阴性仍考虑为因肺癌导致的副肿瘤综合征。给予氯硝西泮0.5mgqn;硫必利100mgbid;氟哌啶醇1mgbid,患者面部及肢体舞蹈样动作减轻。因患者拒绝肺部进一步检查及治疗,遂出院。
讨论神经系统副肿瘤综合征(paraneoplasticneurologicalsyndromes,PNS)是指某些神经和肌肉组织由于一些肿瘤的远隔效应而受到损害的一组综合征,即其并不是由肿瘤直接侵犯该组织或器官而产生的一组症状,而是全身性癌肿的远隔效应。常呈亚急性进展病程,部分为急性、慢性进展或复发缓解病程
。易累及神经系统如中枢神经、周围神经、神经肌肉接头或
肌肉,伴发舞蹈症者极少见。舞蹈症表现为肢体或头面部不自
主、不规则的舞蹈样运动,为锥体外系受损所致。锥体外系结构复杂,纤维联系广泛,主要包括尾状核、壳核、丘脑底核、苍白球、黑质等结构,共同组成多条调节运动的复杂的神经环路,舞蹈症就是上述结构部分损害形成的。其病因较为复杂,多为脑血管
DOI:10.3877/cma.j.issn..9作者单位:100053
北京,首都医科大学宣武医院神经内科
Email:gaolehong@sina.com
文献报道以舞蹈症为表现的副肿瘤综合征,发病年龄40岁以上,可亚急性起病,多数为双侧舞蹈,手足徐动,少数为单侧舞蹈。脑脊液检查可正常或呈非特异性炎症改变。头MRI可正
或在尾状核和壳核T2及FLAIR像出现高信号,无强化。部分患者血和脑脊液抗CRMP-5抗体或抗Hu抗体可阳性[4-5]。但抗体阴性不能排除副肿瘤综合征的诊断[6]
。舞蹈症可于原发肿瘤发生之前、之后或同时发生。原发肿瘤以小细胞肺癌较多,淋
肾细胞癌、结肠癌、生殖细胞瘤也有报道[7]
。副肿瘤综合征发病机制并不清楚,相关研究表明,该病发病可能与自身免疫反应有关,是免疫介导的(抗体或T细胞)拮抗肿瘤和神经系统共同抗原的一个交叉免疫反应,造成神经系统
也可能是肿瘤分泌神经毒素,引起神经系统的病变。目前认为:在正常情况下,某种只局限于神经系统的正常或突变的抗原异常地在某种癌性囊肿中表达,免疫系统能够识别这种肿瘤抗原,
把它们作为外来抗原而产生免疫反应,这种免疫反应既作用于肿瘤,也作用于表达这种抗原的神经系统结构[8]
,伴发舞蹈症的神经系统副肿瘤患者可能与抗原特异性细胞毒性T淋巴细胞活化并选择性攻击基底节,导致对运动起着调节作用神经环
路受损有关[9]。
治疗:副肿瘤伴发舞蹈症的患者,抗肿瘤治疗可对部分患者舞蹈症状有效
,激素和免疫球蛋白治疗效果不肯定[11]
蹈症对药物治疗如氟哌啶醇、
硫必利、氯硝西泮反应较好。但作为肿瘤相关性疾病,预后不好。
总之,临床医师如遇到中老年患者发生不能用其他疾病解释的舞蹈症,急性或亚急性起病,血肿瘤标志物有不同程度的升高,体内发现肿瘤或与恶性肿瘤相关的抗体,必须高度警惕该病的发生,
要详细的询问病史,仔细查体,并通过检查寻找神经系统外的已有的或潜在的原发肿瘤病灶。伴发舞蹈症的神经系统副肿瘤综合征比较少见,易漏诊、误诊,因此,需提高对该病的认识和警惕,早期明确诊断,指导治疗,改善预后。
[1]徐乃刚,陈齐鸣.神经系统副肿瘤综合征与神经元抗核抗体的研
究.实用癌症杂志,9-270.[2]刘道宽,蒋雨平,江澄川,等.锥体外系疾病.上海:上海科学技术
.[3]王国强,张微微,尹维民,等.以多个神经系统副肿瘤综合征为特
征的小细胞肺癌1例.解放军医学杂志,1.[4]VerninoS,TuiteP,AdlerCH,etal.Paraneoplasticchoreaassociated
withCRMP-5neuronalantibodyandlungcarcinoma.AnnNeurol,
5-630.[5]ViglianiMC,HonnoratJ,AntoineJC,etal.Choreaandrelatedmove-mentdisordersofparaneoplasticorigin:thePNSEuroNetworkexperi-ence.JNeurol,:.[6]GrausF,DelattreJY,AntoineJC,etal.Recommendeddiagnosticcrite-
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寻找更多 ""见;通常情况下,对副肿瘤性小脑变性的诊断在仅有神经系;四、副肿瘤性斜视性眼阵挛(paraneoplas;此病的发病机制目前并不清楚,自身免疫机制起了一定;有人认为本病的损害部位位于脑桥的中央网状结构内;本病的病理改变与症状表现并不一致,有些患者的病理;下橄榄核神经元脱失,有的病理资料显示脑内小血管周;本病为一罕见的副肿瘤综合症,儿童及成人均可发病;儿童的发病
见。副肿瘤损害如累及其他部位的神经系统还会产生语言困难、痴呆、记忆力障碍、锥体束症或其他神经病变。抗-浦肯野氏细胞抗体如抗Yo抗体(卵巢和乳腺肿瘤),或抗Tr抗体(何杰金氏病),抗核抗体如抗Hu(小细胞肺癌)和抗Ri(乳腺癌)有时在血液中可以被检测到。CSF中可有中等程度的淋巴细胞增多以及蛋白的升高。
通常情况下,对副肿瘤性小脑变性的诊断在仅有神经系统受损的表现而无原发肿瘤的临床表现情况下非常困难。构音障碍和语言困难的反复出现帮助明确有酒精中毒或甲状腺机能低下所致的小脑损害。单纯的上肢共济失调提示不可能为酒精损害,Wernicke脑病的提示患者可能是由于癌肿导致的营养不良所致。
四、副肿瘤性斜视性眼阵挛(paraneoplastic opsoclonus)
此病的发病机制目前并不清楚,自身免疫机制起了一定的作用。在部分合并有乳腺癌的患者血清和脑脊液中存在抗-Ri抗体,虽然此抗体在病中所起的作用尚不十分清楚,但当患者存在副肿瘤性斜视性眼阵挛及小脑性共济失调时,抗-Ri抗体的存在提示有乳腺癌的潜在可能。
有人认为本病的损害部位位于脑桥的中央网状结构内。由于本病对皮质激素的反应良好,推测皮质激素可能抑制了抗体介导的对中枢神经系统起破坏作用的自身免疫反应。或修正、调节某些神经传递功能。
本病的病理改变与症状表现并不一致,有些患者的病理表现并不明显,但大多数患者的病理改变为小脑的蒲肯野氏细胞弥漫性脱失,
下橄榄核神经元脱失,有的病理资料显示脑内小血管周围炎性细胞浸润,单核细胞浸润为主,多发生在小脑、脑干、软脑膜等处。
本病为一罕见的副肿瘤综合症,儿童及成人均可发病。儿童常伴发有神经母细胞瘤;成年人可伴发多种肿瘤。临床症状眼球不自主、无节律、无固定方向的高波幅集合性扫视运动为主,同时伴有眨眼动作。当闭眼或睡眠时上述运动仍然存在;当试图作眼球跟踪动作或固定眼球时,上述不自主运动反而加重。斜视性眼阵挛可以为单一的症状出现,也可以作为一特殊症状与其他的症状如共济失调、构音障碍、走路不稳等一同伴发出现。
儿童的发病年龄平均为18个月,女性略多于男性,急性起病多见。患神经母细胞瘤的患者大约2%发生斜视性眼阵挛;而在患斜视性眼阵挛的儿童中有5%患有神经母细胞瘤。因此,早期确定斜视性眼阵挛是提示神经母细胞瘤存在的非常重要的线索。成年患者发病年龄各异,其病多呈亚急性的,进展数周,也有病例呈急性起病或缓慢进展者。肿瘤合并斜视性眼阵挛者较为少见,大约20%的成年患者可能患有恶性肿瘤,最常见为肺癌,其次为乳腺癌、子宫颈癌、卵巢癌、淋巴瘤、甲状腺癌或膀胱癌等。成人患者中其症状常与小脑性共济失调、构音障碍、肌阵挛、眩晕和脑实质病变合并发生。
CT扫描常无异常发现,MRI检查有时可见脑干部位异常信号。CSF检查发现轻度的白细胞增高和轻度的蛋白含量增高。患者在血清和脑脊液中可有抗-Yo抗体存在,同时也有抗-Ri抗体的存在。这种抗体可以对所有的中枢神经系统神经元的核蛋白起反应,对神经元细
胞质中的蛋白不起反应。抗-Ri抗体对人神经元和神经核中分离出来的相对分子量为53kDa~61kDa和79kDa~84kDa的蛋白发生特异性反应。此点与抗-Hu抗体不同。抗-Ri抗体具有一定的特异性,非副癌性斜视性眼阵挛患者中不能测出抗-Ri抗体。有时在少数肿瘤中也不能测出抗-Ri抗体,而出现假阴性结果。抗-Ri抗体的存在可以作为斜视性眼阵挛并发癌肿的指征,以及指导预后的指征。因为患者在进行肿瘤治疗或皮质激素治疗之后,其临床症状以及血液和CSF中的抗体滴度均能同时好转。
切除原发肿瘤以及应用促皮质激素(ACTH)或皮质激素可以使临床症状好转,大约半数以上的患者眼阵挛症状或其他症状均可消失。有报道自然缓解者,但十分罕见。对症治疗可用氯硝安定。
五、副肿瘤性脊髓病
由于肿瘤的远隔效应可以出现脊髓的损害。脊髓损害由于其不同的临床类型,表现形式也不尽相同。坏死性脊髓病、脊髓炎以及亚急性运动神经元病均可是副肿瘤综合症脊髓损害的临床表现形式。发病机制目前尚不清楚,但是普遍的认为仍与自身免疫有关。
(一)坏死性脊髓病
此病的原发肿瘤病无特定的类型,但易发生在肺癌,其次为淋巴瘤、前列腺癌、甲状腺癌、乳腺癌、小腿巨细胞肉瘤、皮肤麟状上皮癌以及肾细胞癌。虽然癌变的种类较多,但在临床表现上极为相似。病程为亚急性起病,逐渐的发展为完全性横贯性脊髓损伤。患者首发的临床症状为不对称的双下肢无力,随后临床症状可有截瘫、大小便
失禁,感觉障碍、但无疼痛发生。在病程中受损的平面可不断的上升,且在数日或数周内因影响呼吸肌而死亡。神经系统检查可见有受损的感觉平面,胸段损伤较为常见,可见有四肢软瘫。临床症状的出现与肿瘤的病程并不一致,可在肿瘤被发现前或在肿瘤缓解期出现。CSF检查可发现有单核细胞和蛋白增高。脊髓造影或MRI检查可见病变节段脊髓肿胀。病理检查可见受损阶段呈现横贯性大片坏死,有人认为主要累及脊髓的灰质,髓鞘及轴突也受损害,炎性反应极少出现。也有人认为病变累及的脊髓白质要较灰质和血管更明显。
本病通常不出现背痛或脊柱的叩击痛,可与较常见的恶性肿瘤硬膜外转移所造成的脊髓压迫症相鉴别;又因为本病症状为对称性的,而且迅速上升,无放射治疗历史,因此可与放射性脊髓病相鉴别。
(二)亚急性运动神经元病
此病的发病机制不明,有人认为可能是肿瘤患者长期应用免疫抑制剂,致使机体的免疫功能低下而发生病毒的继发感染,病变酷似“脊髓灰质炎”,但不能分离出脊灰病毒。由于本病与淋巴瘤关系密切,故认为是副肿瘤综合症的一种类型。
本病起病较晚,多在40岁~50岁以后发病,病程较长,进展缓慢,其病情进展与自身的肿瘤进展并不一致。多伴发有何杰金氏病或其他恶性淋巴瘤。发病多在恶性肿瘤诊断之后,而且常常在肿瘤缓解期出现神经系统受损的症状。其主要的临床表现为亚急性进行性双下肢无力,并不伴有疼痛,上肢受累一般较轻。本病的症状仅限于下运动神经元受损的范围之内,无脑神经运动神经核受累的表现。肌电图
表现为失神经电位,运动、感觉传导速度基本正常。有患者可出现轻微的感觉异常。CSF检查可有轻度的蛋白-细胞分离,细胞数基本正常。对本病目前尚无特效治疗。
本病的病理变化为脊髓前角细胞的脱失、退行性变,脊髓白质也可见到成片状的脱髓鞘改变,脊髓的后索病变更加明显。脊髓内一般无炎性反应。脊髓的侧索也无病变。
第二节 脑膜癌病
脑膜癌病(meningeal carcinomatosis, MC)是指恶性肿瘤弥漫性或多灶性软脑膜播散或浸润,临床表现为脑、脑神经和脊髓受损的症状,为中枢神经系统转移瘤的一种特殊分布类型,是恶性肿瘤致死的重要原因之一。由于脑脊液细胞学的广泛开展,现已基本实现生前诊断。
一、病因和发病机制
1870年Eberth从肺癌的尸检病例中发现癌细胞选择性地侵犯软脑膜,其早期临床表现类似脑膜炎,但病理解剖并无炎症,而是癌细胞浸润,称之为癌性脑膜炎。1912年Bearman称之为脑膜癌病。MC的原发灶多为实体瘤,文献报道(刘梅仕等 1993)以腺癌居多。一般认为MC的原发灶按发生率的高低依次为:胃癌或肺癌、乳腺癌、恶性淋巴瘤、恶性黑色素瘤、胰腺癌等,也有不少白血病引起的MC。MC可发生于原发灶确诊以前,有些病例死后尸检才找到其原发灶或根本不知道原发灶在何处。本病常发生于原发灶确诊后数月、数年,也有10余年者。
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因车祸小脑受损,走路不稳,言语不清已有一年多.做过针灸按摩,康复锻炼等都不见效果
医院出诊医生
擅长:小儿内科
擅长:外科
提问者采纳
因不能面诊,医生的建议仅供参考
职称:医生会员
专长:中耳炎、鼻息肉、结膜炎
&&已帮助用户:628783
这是一种神经系统变性病,由于小脑萎缩导致平衡功能障碍,行动困难。这一疾病的治疗确实很困难,目前还没有什么特效药,我们的治疗方法主要是试用一些药物结合体疗。氨基酸注射、丁螺环酮(一种抗焦虑药物)口服等使部分病人的症状有一定的改善。同时体疗(姿势、平衡、行走训练)也是很重要的辅助手段。杂技演员通过艰苦训练能在钢丝上行走自如,说明人的平衡功能是可以锻炼的,正确的体疗对改善功能,提高生活质量有一定的疗效。当然,这些方法主要是用以改善症状的,而且疗效因人而异,更有效的方法目前还在探索中。
问脑肝受损能做针灸吗/有什么作用
职称:医师
专长:小儿科常见病
&&已帮助用户:256165
病情分析:
意见建议:这样的情况也是可以导致运动障碍的,针灸治疗可以起到舒筋通络和促进功能恢复功能,因此对康复有很重要的意义
问小脑体积小发育不良
职称:医生会员
专长:妇产科
&&已帮助用户:58643
指导意见:目前这个情况建议到大医院找儿科神经专科医生或者康复科医生确诊后,再对症治疗。
问小脑萎缩怎么治疗,能除根吗
职称:医生会员
专长:高血压、糖尿病、心血管疾病
&&已帮助用户:212250
您好;控制血压,清淡饮食,可以服用扩血管药和活血化淤的药,还有就是营养脑细胞的药,祝您身体健康。
问走路不稳,言语不清两年了。喝水好呛到,眼睛总淌眼泪
职称:医生会员
专长:自汗盗汗,便秘,胃痛
&&已帮助用户:220603
指导意见:你好,存在这样的情况考虑可能是神经调节异常引起的,需要就医进行修复调理才可以恢复正常的
问由副肿瘤综合征引起的走路不稳言语不清等症
专长:生殖孕育、人流、宫颈糜烂
&&已帮助用户:220664
中医药中应用效果最为明显的人参中的抗癌精华成分人参皂苷Rh2(护命素含量16.2%)具有抗肿瘤提高免疫力延长癌症患者生存期等效果减轻化疗的毒副作用提高化疗的效果
问主要症状:走路不稳饮水易呛言语不清发病时间:两年前化...
职称:医师
专长:妇科人流,妇科炎症
&&已帮助用户:142154
指导意见:你好你的小脑性共济失调是由于中风引起的吧你说饮水呛咳说明有延髓麻痹应该都是中风遗留的后遗症.对于中风后遗症治疗必须抓紧时间积极治疗.中风之后脏腑虚损功能失调病邪稽留日久正气定必耗损临床上多见本虚标实尤以本虚较明显.建议你采取针灸的治疗方法针灸对中风偏瘫的治疗历经几千年临床实践的考验而一直传承至今在针灸科病房见到最多的病种也是中风偏瘫目前WHO已向世界宣布把中风后遗症列为针灸的最主要适应证之一.接受针灸治疗的时间一般是越早越好.你的病已经过了最佳时期但是如果你坚持治疗的话你的症状也能缓解.平时坚持锻炼身体对你的症状改善也是很有效果的
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