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结缔组织病伴肺间质性疾病
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结缔组织疾病肺部表现的热点和进展
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&&&结缔组织病相关性间质性肺疾病的诊治进展
结缔组织病相关性间质性肺疾病的诊治进展
Update of diagnosis and treatment in connective tissue disease associated interstitial lung disease
结缔组织病(CTD)是一组累及全身多系统的自身免疫病,合并间质性肺疾病(ILD)较为常见,导致肺功能障碍、低氧血症,严重影响患者的生活质量和预后。不同 CTD 显示出异质性的 ILD 类型。CTD-ILD 常见的影像学和组织病理学类型是非特异性间质性肺炎、机化性肺炎和普通型间质性肺炎。大部分 CTD-ILD 表现为缓慢进展的肺损伤,少数患者短期内急剧进展且预后不良。CTD-ILD 目前主要应用糖皮质激素和/或免疫抑制剂治疗,生物制剂显示出临床疗效,尚需随机临床试验证实。部分ILD 患者具有自身免疫病的特征,不足以诊断为某种特定的 CTD,应予以密切随访。
摘要： 结缔组织病(CTD)是一组累及全身多系统的自身免疫病,合并间质性肺疾病(ILD)较为常见,导致肺功能障碍、低氧血症,严重影响患者的生活质量和预后。不同 CTD 显示出异质性的 ILD 类型。CTD-ILD 常见的影像学和组织病理学类型是非特异性间质性肺炎、机化性肺炎和普通型间质性肺炎。大部分 CTD-ILD 表现为缓慢进展的肺损伤,少数患者短期内急剧进展且预...&&
Abstract：
Connective tissue disease (CTD)is commonly associated with interstitial lung disease (ILD)resulting in respiratory dysfunction and even hypoxemia,and severely affecting the patients′quality of life and prognosis.The various CTD show the heterogeneity of the different ILD patterns.The most common patterns of ILD on radiology and pathology are nonspecific interstitial pneumonia,organizing pneumonia,and usual interstitial pneumonia.The majority of CTD-ILD manifests chronic lung injury, while the condition of minor patients processes rapidly in a short period leading to poor prognosis. Immunosuppressive therapy remains the mainstream for CTD-ILD meanwhile the randomized clinical trials are developing to determine optimal treatment strategies for the distinct forms of CTD-ILD.ILD patients with the features of autoimmune diseases should follow up and select proper treatment options.
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对间质性肺病的诊治仍不够明确？赶紧和小编一起翻开听课笔记来一个系统性学习！
演讲： 中南大学湘雅二医院李芬教授
来源：中国风湿病公众论坛
1.相关概念
肺实质：解剖学上是指各级支气管和肺泡结构。
肺间质：肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管和淋巴组织。
间质性肺病（interstitial lung disease,ILD）：指主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的一组肺部弥漫性疾病，以弥漫性肺泡单位炎症伴间质纤维化为基本病变的一组异质性疾病。
临床特点：进行性的呼吸困难；
X线胸片/HRCT：两肺弥漫性浸润影；
肺功能：限制性通气功能障碍，DLCO减低和静息/运动时P（A-a）异常增大；
组织学病理：肺泡和肺间质纤维化，伴或不伴肉芽肿或血管炎。
2.重视CTD-ILD的早期诊断和及时诊断
CTD相关ILD的诊断分2个层面：
（一）是指ILD的亚临床期：患者无明显呼吸困难，风湿科医师对易发生ILD的高危患者的有效筛查，在呼吸科、放射科、病理科等相关科室的协助下进一步确诊ILD。其意义是在病变尚处于可逆阶段时，提供治疗窗口期。
（二）是在ILD的临床期，即患者已出现乏力、心悸、活动后气短等症状，通过有关检查确诊ILD后，重视CTD的皮肤黏膜、血液、肾脏等方面的表现，并在风湿科医师的帮助下确诊为CTD，其意义是在CTD相关的免疫抑制治疗时，可能对阻止ILD的快速进展有一定的帮助。
根据ILD发病率的统计，常见的CTD疾病分别为：
SSc、MCTD、RA、PM/DM、pSS、SLE。
诊断CTD-ILD的策略简称为CRP：
临床（clinical）、影像学（radioloy）、病理（pathology）。
3. ILD的影像学
普通型间质性肺炎（UIP）
肺基底部和外周为主，网状阴影，伴牵拉性支扩和蜂窝肺，少见毛玻璃影，晚期肺结构改变和容积缩小。
非特异性间质性肺炎（NSIP）
双侧对称性胸膜下磨玻璃影，可伴有网状阴影和牵拉性支扩，少数蜂窝肺及实变
隐源性机化性肺炎（COP）
双或单侧肺间质实变及空气支气管影，轻度支扩改变，常分布于肺下野、胸膜下及支气管周围。
淋巴细胞间质性肺炎（LIP）
磨玻璃样影及血管周围的囊性改变或蜂窝肺，半数有网状影，也可见肺结构和广泛是实变影。
急性间质性肺炎（AIP）
磨玻璃影，随病变发展，双肺可出现弥漫性实变，支扩和非结构破坏
4.ILD-影像学与病理的关系
斑片状阴影，微小结节阴影
磨玻璃样改变，网状或结节状阴影
肺容积减少，蜂窝肺
5.肺组织病理
经纤支镜肺活检（TBLB）是诊断ILD的重要手段，TBLB诊断特发性肺纤维化仅能达到20%-40%的阳性结果（需完成2次或3次操作），诊断阳性率不高。仍不能确诊时，应考虑进一步开胸肺活检（OLB）或胸腔镜肺活检（TGLB）。
胶原纤维化
弥漫性（DIP）多变，轻微（RBILD）
多变、弥散性
间质纤维化
显微镜下蜂窝肺改变
肺泡腔内巨噬细胞聚集
偶见、局灶性
弥散性（DIP）细支气管周围（RBILD）
无或局灶性
有淋巴细胞
透明酸形成
ILD病理与病程（时间）的关系
慢性UIP NSIP
吸烟相关RBILD DIP
急性或亚急性SLE ADM
特发性淋巴间质性肺炎：Idiopathic lymphoid interstitial pneumonia(LIP)
原发性胸膜实质弹力纤维增生症：Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis(PPEE)
?不能分类IIP
7.重视：CTD-ILD的预后
8.目前CTD-ILD的治疗方案
治疗原则：在CTD原发病治疗基础上，针对抗炎或抗纤维化两个环节，延缓或防止肺纤维化的进一步发展
常用治疗方案：糖皮质激素联合免疫抑制剂
以下情况糖皮质激素慎用：
①慢性病程
② 广泛的纤维化
③ 肺高分辨CT没有磨玻璃样改变
④ 病理类型UIP
⑤ 病人有绝对禁忌症
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1044 例中国结缔组织疾病相关的间质性肺病的临床特点原创
Jasmine 医脉通呼吸科导语由于尚不清楚目前中国结缔组织疾病 (CTD) -相关的间质性肺病 (ILD；CTD-ILD) 的发病率情况，因此旨在对中国此类疾病患者的临床特点进行分析。一项发表于《CHEST》杂志上的一篇研究对此问题进行了分析。方法对从 1999 年 1 月至 2013 年 1 月在上海肺科医院诊断为 ILD 并接受治疗的患者进行病史记录回顾。基于病史记录，诊断为 CTD 的患者，并对其直至 2013 年 12 月末为止进行至少12 个月的随访检查记录进行回顾。 结果在诊断为 ILD 的 2678 例患者中，有1798 例患者 (67%) 确诊为 CTD-ILD；299 例(11.2%) 为特发性肺纤维化 (IPF)，其中 1044例 CTD-ILD 患者和 178 例 IPF 患者有完整的临床资料。研究者发现 1044 例 CTDILD 患者中的 332 例 患者(32%) 在初始入院时未能确诊，195 例患者 (18.7%) 自身抗体检查结果始终为阴性，262 例患者 (25.1%) 自身抗体在初始入院时结果阴性，而在随后的随访检查时为阳性结果。 在288 例确诊为 CTDILD 的患者中，41 例患者(14%) 以肺部症状为最初的临床表现 (PSIM)，247 例患者 (86%) 以肺外症状为最初临床表现 (EPSIM)。另外 756 例CTD-ILD 未分类的患者，其 PSIM 和 EPSIM 的比例分别为 44% 和 56%。表现为 PSIM的患者中，23 例患确诊为 CTD-ILD (56%)，216 例未确诊的 CTD-ILD 患者 (65%) 在初始随访时未确诊，但最终在之后的随访检查时确诊。结论CTD-ILD 患者在初入院时未能确诊可能是因为自身抗体血清学检查结果阴性，并缺乏明显的肺外症状。因此，应对ILD 患者检查其肺外症状并在随访检查时检测自身抗体。文献原文》》》Clinical Characteristics of Connective Tissue Disease-Associated Interstitial Lung Disease in 1,044 Chinese Patients.
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