成人海绵状淋巴管瘤1例--《甘肃中医学院学报》1998年S1期
成人海绵状淋巴管瘤1例
【摘要】：临床资料：女患，４１岁，工人，汉族，本省籍。自述左下腹部无痛性肿物５月，于１９９６年５月入院。病人患病期间，未到过疫区，饮食、二便均正常，精神状态佳，无恶液质表现，有腹胀感，无恶心、呕吐、发热等症状。肿物生长较迅速，血压正常。入院查：右下腹饱满，未见...
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【分类号】：R733.4
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400-819-9993发病原因/外阴淋巴管瘤
具体病因不明，学界尚有争议。普遍认为外阴淋巴管瘤系由淋巴管扩张、良性增生所致。也可引多方面因素而起病，如基因易感性、地理环境因素及内分泌等影响本病发生。而且的感染和自身的免疫功能缺陷等也与外阴淋巴管瘤有关。
发病机制/外阴淋巴管瘤
淋巴管（vasa&lymphatica）是由毛细淋巴管汇合而成。其形态结构与静脉相似，但管径较细，管壁较薄，瓣膜较多且发达，外形呈串珠状。淋巴管在向心行程中，通常经过一个或多个淋巴结，从而把淋巴细胞带入淋巴液。主要功能是滤过淋巴液，产生淋巴和浆细胞，参与机体的免疫反应。当局部感染时，、病毒或癌细胞等可沿淋巴管侵入，引起局部淋巴结肿大。如该淋巴结不能阻止和消灭它们，则病变可沿淋巴管的流注方向扩散和转移。而外阴淋巴管瘤(lymphangioma)为淋巴管的畸形或发育障碍，是一种淋巴管的良性过度增生。
临床表现/外阴淋巴管瘤
多见于大阴唇，有时累及整个外阴，这一类的淋巴管瘤多见于儿童。可伴有皮肤弥漫性肥厚突起。淋巴管瘤一般不会自行消退，通常继续生长而扩大。淋巴管瘤可以生长很大，造成畸形，甚至死亡。 主要可分为以下几类： 1、：为常见的外阴淋巴管瘤，常为成簇针头至豌豆大水疱，半透明或乳白色，常排列成线形而似带状疱疹。其质地较软，可单发或多发。肿物较小时，可无任何症状，当其增大或破裂时，出现下坠感，从肿物中溢出淋巴液。 2、：呈弥漫性生长，质地较软，表面稍高起，边界不清，并向后方扩展至会阴部。硬度如脂肪瘤，有波动感，似海绵状，有时为皮下组织肿块或弥漫性肿胀，除非伴有血管瘤，一般表面无颜色改变。一般无症状，偶尔伴有痒感或蚁走感。 3、：多见于颈部，偶有发生在腋下、腹股沟、腹膜后区者。通常为多房性囊肿样、质软、为张力性皮下肿块。一般增长缓慢，如并发感染或囊内出血，肿物可迅速增大，压迫呼吸道及消化道而出现相应症状。水瘤过大时可使头颈部活动受限。水瘤向内扩展，可压迫喉部及气管，引起呼吸困难。位于颈前三角区的水瘤若向上突入口腔底部，可以影响咀嚼和吞咽运动。
诊断/外阴淋巴管瘤
根据临床表现可初步诊断，结合各型临床表现，穿刺后有无淋巴液流出以及组织病理检查结果，从而诊断本病。最终诊断以活组织病理检查为准。
预防/外阴淋巴管瘤
1、定期体检：注意定期体检、自检，发现肿块及时就医治疗，以达到早期发现、早期诊断、早期治疗。 2、做好随访：防止病情恶化。 3、注意个人卫生：特别是经期和产褥期阴部的卫生。 4、增强体质，提高自身免疫力：注意劳逸结合，多参加体育锻炼，多进食富含维生素的新鲜蔬果。&
预后/外阴淋巴管瘤
一般情况下不发生恶变，但海绵状淋巴管瘤易复发。
检查/外阴淋巴管瘤
可行以下检查以明确诊断： 一、阴道分泌物检查：观察阴道分泌物的颜色和性状。即女性生殖系统分泌的液体，又称为。检查可发现脱落于分泌物中的鳞状上皮细胞数超出正常范围。 二、肿瘤标志物检查：肿瘤标志物(Tumor&Marker)是反映肿瘤存在的化学类物质。 1)肿瘤组织产生,包括：分化抗原；胚胎抗原(AFP,CEA)；同工酶(NSE);激素(HCG)；组织特异性抗原(PSA，free&PSA)：粘蛋白，糖蛋白，糖脂(CA125)；癌基因及其产物；多胺类等。 2)肿瘤与宿主相互作用后产生，包括：血清铁蛋白；免疫复合物；急性时相蛋白；同工酶；白细胞介素受体；肿瘤坏死因子等。 三、组织病理检查： 病理学： 肿瘤为单个或多个，呈灰红色或灰白色囊性结节、大小不等，一般直径为数毫米至数厘米，偶有病变扩大到大部分外阴，甚至阴道。肿瘤表面可呈现水泡，破裂后流出淋巴液。 镜下：可见在真皮或皮下组织内有呈囊性扩张的淋巴管，其内层为内皮细胞所覆盖。囊腔内积有淋巴液及淋巴细胞，有时淋巴管瘤还可合并血管瘤成分。临床上虽可分3型，但常混合存在。 1、单纯性淋巴管瘤： 病理学：可见一群大小不同的管腔衬以扁平的内皮细胞，腔内为伊红淋巴液及淋巴细胞。 镜下：见不规则形扩张的淋巴管道。 2、海绵状淋巴管瘤： 病理学：可见在真皮及皮下组织内可见呈囊性扩张的淋巴管，其内壁为内皮细胞所衬覆，腔内空虚或积有淋巴液及淋巴细胞，病变也会扩展到肌层，围绕淋巴管的结缔组织增生肥厚。 3、囊性淋巴管瘤： 病理学：可见管壁有时还有平滑肌、有丰富的结缔组织间质。往往位于真皮深部，并可延伸至下方的肌肉或其他组织，并且合并有深在的小疱。
鉴别/外阴淋巴管瘤
临床上应与以下病症相鉴别。 一、局限型疣状痣： 1、简介：是由引起的。大多数都是突然出现，以青少年为多见，好发部位为颜面和手背，影响美容。主要是通过直接接触传染，但是也可通过污染物，如针、刷子、毛巾等间接传染。另外，外伤也是引起传染的重要因素。 2、临床表现：一般为针头至米粒大或稍大的扁平丘疹，呈圆形或不规则形，略高于皮肤表面，也可显著地突起而形成圆顶状。表面光滑，境界清楚，触之较硬，为浅褐或灰白、淡黄或正常皮色。多数分散存在或密集成群，有的互相融合或沿抓痕呈条状分布。一般无自觉症状，有微痒。好发于颜面、前额和手背，也可发生在腕和膝部。大多对称，数目不定。 3、鉴别要点：好发于头皮、躯干或四肢，单发，皮损为密集的淡褐色至黑色丘疹，排列成条形，表面呈乳头瘤样，角质增厚，容易与淋巴管瘤鉴别。 二、海绵状血管瘤： 1、简介：海绵状血管瘤是在出生时即出现的低血流量的血管畸形，又称为静脉畸形。血管损害一般发展较慢，常在儿童期或青春期增大，成人期增大不明显。大多数静脉畸形呈海绵状，故名。 2、临床表现：位于较表浅的海绵状血管瘤，局部皮肤膨隆，高低错落，起伏不平，皮面微现蓝色或浅紫色，曲张盘旋的血管隐约可见，表面呈结节状，或分叶状，有弹性。海绵状血管瘤位置较深而不波及皮肤者，除局部显现形态不规则的轻、中度膨隆外，肤色并无明显改变。 3、鉴别要点：深部淋巴管瘤与海绵状血管瘤较难鉴别，最终要依赖病灶组织学检查才能明确诊断。组织病理示真皮下部和皮下组织内有大量大小不等的。而淋巴管瘤真皮或皮下组织内为大量大小不等的淋巴管，两者可以根据这些特点相区别。
中医治疗/外阴淋巴管瘤
以中药治疗为主。 1、表现：脾经湿盛，水湿外溢。 2、治疗原则：健脾理湿。 3、药名：。 4、剂量：苍术9克，白术9克，赤芍9克，猪苓9克，泽泻9克，陈皮9克，淮山药9克，扁豆衣9克，炒薏仁9克，匾蓄9克，萆&9克，六一散(包)9克。 5、用法：水煎服，每日1剂，日服2次。
西医治疗/外阴淋巴管瘤
治疗原则为手术治疗。 对于肿物较小且无任何自觉症状者，则不需治疗。有症状或较大的淋巴瘤可手术切除，但手术常不易切净，术时应尽量完整切除淋巴管瘤。 一、单纯性淋巴管瘤： (1)若肿物过大或表皮溃破时，应手术切除，但不易彻底治愈。 (2)对某些局限性病灶，可用硬化剂治疗。单纯性者还可用电干燥、冷冻或激光治疗。 二、海绵状淋巴管瘤：因呈弥漫性生长，质地较软，可压缩，其范围较广，可从外阴部向上伸入阴道，向下延伸至会阴，故手术难度较大，不易彻底切除易发生复发，需要根治性手术。术后亦可试用硬化剂治疗。硬化剂具有凝固快的特点，能在血管内迅速形成栓塞、纤维化，使静脉管腔闭塞、硬化，可立即制止出血或防止再出血。放射治疗对海绵状不敏感。 三、囊性淋巴管瘤和小的淋巴瘤： 可做液氮冷冻、电凝术或激光、放射性核素治疗。 1、液氮冷冻治疗：是近代治疗学领域中的一门新技术。液氮冷冻治疗是一种冷冻生物学的综合效应。正常细胞在极度冷冻的状态下，会发生不可逆转的损害。它就是通过极度冷冻的状态下，将病区细胞迅速杀死，使得病区得到正常的恢复。一般用来治疗瘊子、鸡眼以及皮肤病等。 2、激光：是20世纪以来，继原子能、、之后，人类的又一重大发明，被称为“最快的刀”、“最准的尺”、“最亮的光”和“奇异的激光”。它的亮度为太阳光的100亿倍。 3、放射性核素治疗：放射性核素治疗是核医学的一个重要组成部分，自从1936年Lawnence用32磷治疗白血病以来，&核素治疗已成为临床重要的治疗手段，是近年来发展最快的领域之一。
饮食保健/外阴淋巴管瘤
1、：海带50克，紫草10克，牡蛎肉250克。将海带用水发胀、洗净切细丝，放水中煮至熟软后，再放入紫草牡蛎肉同煮，食盐、油适量调味即可食用。 2、山药杞子炖牡蛎肉：淮山药30克，枸杞20克，牡蛎肉100克。将山药洗净切片，洗净拣去杂质，牡蛎肉洗干净一起放入锅内，放水适量，放入姜丝、油、食盐适量，煮沸后转文火炖30分钟。即可食用。 3、海头菇汤：干猴头菇30克，海带50克。将海带用清水浸泡，洗去咸味，切成条状。取猴头菇洗净，温水泡开，切成块，然后一起放入砂锅中加水适量煮汤，沸后加入油、上等鱼露、蒜、葱少量，再煮片刻即可服用。 4、：海带100克，绿豆芽300克，豆干100克。将海带浸泡干净去咸味，切细丝，绿豆芽掐去芽冠及根须，豆干切细丝，将炒锅放旺火上，倒入花生油适量，油烧热，将海带、豆干、绿豆芽放炒锅内;加适量清水，炒至熟加适量醋、白糖、味精、上等鱼露，翻炒片刻，即可起锅食用。 宜食(1)宜多吃具有抗外阴肿瘤和白斑作用的食物，如芝麻、、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、、乌梢蛇、猪胰、、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、、、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。 (2)适量控制热能及食盐量，降低脂肪和胆固醇的摄入水平，控制体重，防止或纠正肥胖，利尿排钠，调节血容量，保护心，脑，肾血管功能。采用低脂低胆固醉，低钠，高维生素，适量蛋白质和热能饮食。 忌食(1)忌咖啡等兴奋性饮料。 (2)忌葱、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。 (3)忌烟、酒。 (4)忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。 (5)忌公鸡、鹅等发物。 (6)瘙痒严重时忌海鲜及刺激、致敏食物。
并发症/外阴淋巴管瘤
可并发以下病症： 一、： 1、简介：可见于静脉回流障碍，或伴血浆蛋白低下及水、钠潴留等患者。 2、发病原因：外阴水肿可分为两种：原发性和继发性水肿，前者因先天性淋巴管发育异常引起，后者由于全身疾病如恶性肿瘤转移至淋巴结或丝虫病阻塞淋巴管引起。腹股沟或盆腔淋巴清扫术后、淋巴回流受阻及炎症所致淋巴管炎引起循环障碍均可致外阴水肿。 3、临床表现：临床表现为开始时局部表皮逐渐发亮，压之有凹陷。久之，范围逐渐增大，可从大小阴唇、阴蒂。逐渐扩散至阴阜及会阴。表皮可出现水疱，溃破后流出黄水。 4、治疗：对外阴水肿应根据病因治疗，必要时可手术治疗。 二、外阴静脉曲张： 1、简介：是静脉系统最常见的疾病，阴静脉曲张平时可见皮下静脉，若久站者或妊娠后期、静脉隆起，如蚯蚓状盘曲。 2、发病原因：主要由于循环障碍、血管长期扩张引起。 3、临床表现：外一般无明显症状，久站后可有外阴不适感。若感染发炎，血流运行缓慢，可形成血栓。血栓脱落游离可引起栓塞性静脉炎。此时、肿、变硬，有发热及脉搏加速。外阴静脉曲张很少感染，偶有破裂，则难以愈合。 4、治疗：一般无需特殊治疗，必要时应适当休息，抬高下肢，用弹性绷带包扎，以防破裂、出血及感染。 三、： 1、简介：外阴象皮肿是由于丝虫、梅毒或结核而引起的疾病。病变常累及下肢和腹股沟淋巴系统，致使外阴皮肤局限性或弥漫性肿大，增厚，质地坚韧，形如象皮，故名之。 2、发病原因：外阴感染丝虫后，雌虫在人体淋巴管内不断产生微丝蚴，其寄生于淋巴系统引起淋巴管炎、淋巴管阻塞，最后阻塞的淋巴管发生曲张，所辖部位的皮肤营养发生障碍，皮肤慢性增厚，形成外阴象皮肿。此外，反复发作的外阴蜂窝组织炎，外阴的慢性炎症，如结核、梅毒，可引起结缔组织纤维化，静脉和淋巴回流受阻，最后导致外阴象皮病。 3、临床表现：外阴部皮肤(阴蒂、大小阴唇)呈局限性或弥漫性增厚。阴蒂肥大，表面粗糙，可呈腊肠形、圆桶形或乳房形。可凹凸不平，呈结节状、疣状或乳头状。皮肤颜色可以改变成淡褐色、紫红色，有时伴白色病变。伴有脱屑，容易继发感染。严重的橡皮病一侧或整个外阴肿大，有时形如肿瘤，悬垂于两股之间。 4、治疗：治疗应针对病因，若局部肥大时间较长者，可在抗炎同时，在溃疡或皲裂处取材，送病理检查。轻者可用激光照射消肿，重者可手术治疗。
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