得中枢性尿崩症症状半年了,服用弥凝,垂体病变

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下丘脑—垂体区MRI与中枢性尿崩症的相关性研究
【摘要】:研究背景和目的:
中枢性尿崩症(central diabetes insipidus,CDI)是以烦渴、多尿、排出大量低渗、低比重尿为特征的临床综合征,因抗利尿激素(antidiuretic hormone,ADH)合成和/或分泌减少而致病。本病严重危害儿童的身心健康,由于晚上不能正常睡眠,食欲差,如果长期得不到正确治疗,会导致患儿身材矮小,泌尿系统扩张,甚至继发肾功衰竭,影响患儿寿命。并且CDI也是下丘脑-垂体区肿瘤的早期表现,因此磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)对CDI诊断有重要价值。ADH为主的神经内分泌颗粒由下丘脑神经核分泌,主要存储于垂体后叶,并因此可在磁共振成像(MRI) T1WI图像中形成高信号,垂体后叶高信号消失或缩小对CDI的诊治有重要意义。根据病因不同,CDI分为原发性和继发性CDI,原发性包括特发性或遗传性,由于不明原因的下丘脑神经分泌细胞不能分泌ADH所致,继发性由于多种原因破坏下丘脑或下丘脑垂体通路而致病,最常见为鞍区肿瘤,包括颅咽管瘤、生殖细胞瘤、垂体瘤等,其他如郎格罕细胞组织细胞增生症、空蝶鞍、垂体发育不良、垂体柄中断综合症(pituitary stalk interruption syndrome, PSIS)、手术、放疗等也是CDI重要原因。其中,某些先天性因素、垂体占位、垂体柄的损伤、颅内肿瘤或感染、颅脑创伤等可引起除CDI以外的一些垂体相应靶腺功能减低的表现,表现为除生长激素缺乏外还存在1种或1种以上垂体前叶和*或后叶激素缺乏,即多种垂体激素缺乏症(multiple pituitary hormone deficiency,MPHD)。大多数报道认为垂体后叶高信号消失是CDI的特点,但有报道认为肾性尿崩症也可有垂体后叶高信号消失,有的CDI也可有垂体后叶高信号不消失。本文分析了68例CDI患儿的MRI表现,禁水加压素试验,垂体靶腺功能,及治疗反应,探讨下丘脑-垂体区MRI与CDI的相关性。
研究方法:
1.观察对象:68例CDI患儿,年龄(10.63±3.18)岁,根据MRI,禁水加压素试验及治疗效果进行病因分析。
2.MRI检查:68例均采用Siemens3.0T核磁共振扫描仪,所有病例均行垂体矢状位、冠状位T1WI、T2WI平扫,层厚为3mm。对比剂使用钆喷酸葡胺(Gd-DTPA),剂量为0.1mmol/kg,'快速手推对比剂后即进行增强扫描。主要观察垂体的形态、垂体前叶高度,垂体后叶位置及大小,垂体柄的形态,鞍区、鞍旁结构有无其他异常表现。
3.垂体-靶腺功能及肿瘤标志物检测:所有尿崩症患儿就诊时均需清晨空腹抽血,分别测定垂体-甲状腺轴功能:测血清促甲状腺激素(TSH)、游离三典甲状腺原氨酸(FT3)、游离甲状腺素(FT4);垂体-肾上腺轴功能:测促肾上腺皮质激素(ACTH),皮质醇(COR);垂体-性腺轴功能:测卵泡刺激素(FSH)、黄体生成素(LH)、雌二醇(E2)、睾酮(TO)、泌乳素(PRL)及肿瘤标志物绒毛膜促性腺激素(beta-HCG)及甲胎蛋白(AFP);生长激素-胰岛素样生长因子轴测定(GH-IGF-1).
研究结果:
1.68例CDI患儿,其中18例(男14例)为颅咽管瘤术后,15例(男14例)为完全垂体柄阻断并垂体后叶消失,15例(男13例)为PSIS并垂体后叶异位且接近消失(亮点非常小),18例为垂体柄增粗并垂体后叶消失(其中8例为生殖细胞瘤,10例为朗格罕细胞组织细胞增生症),2例为CDI继发肾性尿崩症(NDI)。
2.其中50例伴有不同程度多种垂体激素缺乏。
3.其中2例病史较长者均伴有智力低下,并已出现肾脏并发症,如肾积水、输尿管扩张,膀胱扩张等,且对单纯弥凝治疗不敏感,联合氢氯噻嗪治疗效果较好。
研究结论:
1.下丘脑-垂体区MRI与垂体后叶功能密切相关,中枢性尿崩症患儿MRI呈现垂体后叶高信号消失或减弱,结合禁水加压素试验可以确诊。
2.在继发性CDI,MRI结合垂体激素和肿瘤标志物检查对病因诊断有重要意义。
3.MRI结合泌尿系B超、弥凝治疗反应,可发现CDI并发NDI,应联合应用弥凝、氢氯噻嗪及吲哚美辛治疗。
【关键词】:
【学位授予单位】:山东大学【学位级别】:硕士【学位授予年份】:2014【分类号】:R725.8【目录】:
目录4-5CONTENTS5-6中文摘要6-8ABSTRACT8-11符号说明11-12前言12-13研究对象与方法13-16结果16-19讨论19-26结论26-27参考文献27-30综述30-40 参考文献38-40致谢40-41攻读学位期间发表论文情况41-42学位论文评阅及答辩情况表42
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目前,最理想的控制中枢性尿崩症的药物是A.去氨加压素(弥凝)B.长效尿崩停C.垂体后叶素D.氢氯噻嗪E
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目前,最理想的控制中枢性尿崩症的药物是A.去氨加压素(弥凝)B.长效尿崩停C.垂体后叶素D.氢氯噻嗪E.卡马西平请帮忙给出正确答案和分析,谢谢!
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