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6岁瓷娃娃患脆骨病一摔就骨折 医药费花去近50万元（组图）
发布时间：
来源：新华网
摘要： 今年6岁的“瓷娃娃”甜甜因为天生的脆骨病(“成骨不全症”)，她仅仅是在病床上蹦了蹦，就骨折了。而从小到大，她已经骨折了20多次，医药费花去了近50万元。
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本缓存服务器管理员：钢板加异体骨板治疗脆骨病骨折及骨畸形
丁真奇，陈卫，康两期，练克俭，刘庆军，林得志
【摘要】目的 探讨钢板加异体骨板固定治疗脆骨病骨折及骨畸形的可行性及临床疗效。方法
对6例脆骨病骨折及骨畸形患者中骨折者直接行钢板加异体骨板治疗，股骨或胫骨弯曲畸形者行截骨矫形术后再行骨折内固定。结果
术后切口均一期愈合，无明显排异反应，未发现神经血管损伤异常表现。6例均获随访，时间1—3(2．1±O．2)年，骨折愈合时间为3-6(4．8±O．3)个月，所有肢体内固定处未再发生骨折、骨畸形愈合及骨不连等并发症，无内固定松动及螺钉断裂。4侧畸形肢体外观明显改善，2例出现其它部位的骨折。结论
钢板加异体骨板治疗脆骨病骨折及骨畸形，能有效矫正肢体畸形，促进骨折愈合，固定牢靠，明显降低再次骨折及骨畸形愈合的发生率，是一种较好的治疗方法。
关键词：成骨不全；骨畸形愈合；骨折固定术，内；异体骨板
脆骨病也称成骨不全(osteogenesis
impeffecta，OI)，是一种结缔组织的先天性常染色体遗传病，在骨骼上的病理表现主要是易骨折、骨畸形，治疗颇为棘手。1999年1月一2006年1月，我科收治OI骨折及骨畸形患者6例，采用钢板加异体骨板治疗，术后畸形纠正，骨折愈合良好，效果满意。
1.材料与方法
1．1病例资料本组6例，男2例，女4例，年龄4—14岁。股骨骨折1例，胫骨骨折1例，双侧股骨弯曲畸形1例，单侧股骨(2例)、胫骨(1例)骨折内固定术后畸形愈合3例。合并蓝巩膜4例，听力下降2例，轻度脊柱侧弯1例。治疗前均有骨折史，为l～5(2．8±o．6)次。
1．2治疗方法
术前准备取商品化同种异体长骨干骨管，锯成2—3块，制成骨板备用。骨畸形者术前还需对骨折畸形角度、截骨位置及角度进行测量，评估屈侧软组织特别是神经血管在矫形后的耐受情况。
1．2．2手术方法以股骨畸形为例。患肢常规准备后，于畸形处前外侧作切口，显露畸形骨段，按术前设计的截骨部位及大小截除相应的楔形骨块，并将其行局部植骨。如合并髋关节内翻、肢体的旋转等一并矫正，特别注意恢复肢体的力线。然后于股骨外侧置入8孔以上的外侧钢板或解剖板，先于钢板的两端各拧入2枚螺钉，再于钢板对侧置入l块长度合适的异体皮质骨板，骨板的长度一般为钢板的2／3，钳夹固定骨板两端并各拧入2枚螺钉，再拧人其余螺钉。检查肢体力线、关节活动度、肢体长度等，必要时进行软组织松解，满意后冲洗术口，放置负压引流管。对于股骨、胫骨骨折，按常规手术入路，同时结合上述骨板置人方法即可。
1．3术后处理术后抬高患肢，常规静滴广谱抗生素3～5 d，引流液&10 ml／d时予拔除引流管。无需外固定。2～3
d后行不负重抬腿、肌肉收缩及关节伸屈活动功能锻炼。3—4周后扶拐下地行走，x线片见骨痂明显或骨折线模糊可弃拐完全负重。
本组均获随访，时间l～3(2．1
4-0．2)年。切口均一期愈合，未发现术口的明显排异反应，无血管及神经损伤等异常表现。骨折愈合时间3—6(4．8±0．3)个月。所有肢体内固定处未再发生骨折及骨畸形愈合、骨不连等并发症，未发现内固定松动及螺钉断裂等情况，患肢活动功能基本正常。4例畸形肢体外观明显改善，2例出现其它部位的骨折。
3.典型病例
患儿，男，10岁。3年前平地摔倒就诊外院，诊断为“脆骨病并右股骨干骨折”，行右股骨切开复位钢板内固定术，术后1个月内固定松动失效转另一家医院再次手术，1个月后钢板螺钉再次松动，经卧床2个月右股骨干骨折畸形愈合；求治于多家医院，由于治疗方案无改进，其家长放弃手术，患3Lg!l"床近3年后，求治我院。入院x线片示骨折畸形愈合，内固定物松动(图1a)；经完善术前准备后行右股骨截骨矫形+钢板、骨板内固定术。术后3个月x线片示骨折愈合良好，异体骨板开始与宿主骨融合(见图1B)。
OI骨折的主要特点OI临床较少见，具体发病机制不详。骨病理基础主要为骨基质形成不全。导致骨小梁稀疏，易出现骨折、骨干弯曲畸形等表现。其骨折愈合机制同样不健全，表面看愈合较快，但达不到正常骨愈合的强度，下地行走后易在原骨折处形成应力集中而发生再骨折。此外我们发现，股骨近端容易发生骨折畸形愈合和反复骨折，本组有3例，可能与应力的分布有关。
4．2 Ol骨折、畸形的治疗现状许多学者对OI骨折及骨畸形提出了各种治疗方法。Saldanha et
al提出采用外固定支架矫正并延长肢体的治疗方法，但没有降低骨折处再骨折的发生率；单纯钢板固定，由于OI骨质疏松，皮质骨菲薄，螺钉置人后没有足够的把持力，只能起到骨连接而起不到内固定作用，且其属于偏心固定，负重或受力后容易产生应力集中而出现螺钉松动、拔钉、再骨折及骨折畸形愈合等并发症，且发生率较高，本组3例外院内固定术后出现以上情况。Agarwal
et al回顾了一组44例OI患者资料，内固定术后有8例出现骨折不愈合，分析原因主要是固定不够牢靠。
4．3双板固定优点本法将异体皮质骨板移植于宿主骨干内侧，有效重建患肢菲薄的骨皮质，骨板与钢板通过螺钉连于一体，螺钉通过皮质骨板，大大增加了把持力；双板固定的轴线更接近于股骨中线，应力分布均匀，有效地分散了原本集中于钢板的弯曲和扭转应力；本组随访l一3年，无一例出现钢板螺钉松动、钢板断裂、拔钉等内固定失效情况；从X线片观察，3～6个月时骨折即愈合良好，异体骨板开始与宿主骨融合，6个月～1年基本与宿主骨融合，使骨折区及周围增粗，愈合可靠。
4．4术中、术后注意事项①手术应操作精细，用力轻柔，以免出现医源性骨折。②对于骨畸形弯曲较大，矫正过程中需考虑软组织特别是神经血管的承受能力，必要时同时行骨短缩术，本组术后无神经血管损害相关并发症发生。③术中根据宿主骨粗细选择大小适当的骨板，使之能紧贴受区骨皮质，这样占据空间小，愈合快。④异体皮质骨板行螺钉固定时，应尽量使螺钉不处在同一直线上，以避免异体骨板劈裂而失效。⑤术后患肢功能锻炼时尽可能避免急剧的活动力量或意外撞击，否则可能出现固定节段以外区域的再骨折，本组有2例出现这种情况。
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少女患脆骨病多次骨折 养父抱其上学11年(组图)
06:15:36　来源: 　　
胡佐周每天抱着娟娟去上学，至今已经11年了
被人们称为“玻璃人”的她经历过大小数十次骨折
对于女孩子来说，20岁是散发着无限青春气息的花季年龄，但对于胡娟娟来说，20岁的她经历的却是一种常人无法想象的生命体验过程。由于患有一种罕见的“脆骨”疾病，她的骨骼疏松薄脆得像玻璃杯一般，随时都有被打碎的可能。20年来，被人们称为“玻璃人”的她经历过大小数十次骨折，现在她的身高只有90多厘米，体重只有50多斤，无法正常行走、生活。即使如此，娟娟还是幸运的，20年前，养父胡佐周将被亲生父母弃于荒野的她抱回家中，胜于亲生女儿一般抚养照顾着她，用自己全身心的投入谱写了一曲感人肺腑的人间真爱！
轻轻地抱着“玻璃”女儿求学
学校里的“重点保护对象”
4月6日晚7时许，平凉市泾川县窑店乡窑店中学初三·六班的教室里，同学们正在认真地上英语自习课，马上就要中考了，到处是紧张的备考气氛。记者在教室里见到了胡娟娟，她坐在教室中间的第一排，在她的身旁紧挨着她的是她的两个密友，这是班主任老师为方便娟娟在学校的生活刻意做的安排。与同龄人相比，娟娟显得异常瘦小，秀丽的脸庞上戴着一副近视眼镜，看起来更加文弱。王校长告诉记者，娟娟是在2002年上中学的，学校为她身残志坚、孜孜求学的精神所感动，决定让她和正常学生一起学习，而且学校还减免了她的学杂费等相关费用，并将她视为学校的“重点保护对象”，提供一切方便。本来娟娟所在的班级应该在三楼，学校最后将该班级调整到了平房里。娟娟在班上的两个密友被安排和娟娟同桌，除一起学习外，娟娟上厕所、上微机室等都要靠两个密友背去或抱着去，上体育课时也要专门留下一个人陪护。班主任樊老师说，娟娟学习一直非常刻苦，属中上水平。
校园最动人的一道风景
每天早晨6时30分、中午12时、晚上8时50分，总会有一辆三轮摩托车准时来到窑店中学，摩托车会径直开到初三·六班教室门口，一位中年男子会走进教室，轻轻抱起娟娟上车回家，中年男子就是娟娟的养父——窑店乡东坡村村民胡佐周，几年来，这是窑店中学校园里最动人的一道风景。谈起此事，学校的老师们无不感叹。王校长说，胡佐周作为一个普通的农民，捡回娟娟让她的生命延续至今已经是一个奇迹，但他又用莫大的决心和信心每天抱着娟娟，风雨无阻前来求学，让人很是感动。班主任樊老师说，胡佐周淳朴善良，是他见过的最好的学生家长，每到开学，胡佐周都要从他手里要一份本学期的课表和时间表以按时接送娟娟，虽然家里的农活很忙，但娟娟上学从来没有迟到过。胡佐周对娟娟比亲生儿女还好，他给娟娟在教室里专门做了一个专用凳子，这个凳子翻不倒，有专门搁脚的地方，上面还放了一个厚厚的、软软的垫子。虽然生活拮据，但胡佐周担心娟娟在学校会突然有什么事，特意为娟娟买了一个小灵通来联系，所以娟娟是全校唯一有手机的学生。
抱着女儿上学11年
1986年5月的一个夜晚，胡佐周将被扔在田野里的娟娟抱回了家，为养活生命垂危的小娟娟，从收养之日起，胡佐周每天清晨都要跑到10公里外的长武县洪家乡取牛奶喂娟娟，在娟娟百日那天，他给孩子穿新衣服时娟娟的胳膊突然骨折了，医院检查的结果犹如晴天霹雳炸响在他的头顶，娟娟患有罕见的兰巩膜型脆骨病，身体像玻璃杯一样易碎。从此以后，胡佐周几乎将全部身心都投入到了娟娟的身上，20年来，他一直像照顾婴儿一样小心护理着娟娟，但20年来娟娟还是经历了大小数十次骨折。胡佐周说，娟娟非常懂事，每次骨折时疼痛难忍，连头发都湿透了，但她从不吭一声。为给娟娟治病，胡佐周至今已借贷近10万元。娟娟9岁时，胡佐周为娟娟报了名，从那时起，他每天抱着娟娟去上学，至今已经11年了。胡佐周坚定地说，不管有多么艰辛，他要一直抱着娟娟在求学的路上走到底。胡佐周还说，多年来政府和各级残联对娟娟也十分关心，这辆摩托车就是残联送的，同时，他们也得到了很多热心人的关爱。
求学路上洒满艰辛和爱
6日晚8时40分，学校的门卫知道胡佐周就快要来接娟娟了，便早早地打开了校门，不一会儿，就见胡佐周驾着摩托车急匆匆地赶来了。胡佐周今年56岁，头发已经花白，他见到记者后说：“我的娃太可怜了，就是下刀子我也要按时来接她！”8时50分，娟娟放学了，胡佐周一个箭步跨进了教室门，他先帮着娟娟将课本等拿上了车，然后又返回教室，像抱婴儿一样十分熟练地将娟娟抱起轻轻地放在车上。一路上，三轮摩托车开得非常慢，但还是免不了一些颠簸，想到娟娟玻璃一般易碎的骨头，车每颠簸一下，记者的心也随着要悬起一下。记者坐着采访车尾随在后面，透过车窗可以看到娟娟的双手紧紧抓着父亲身后的一个栏杆。途中要走一段国道，路上有很多来往的车辆，很多大货车开着刺眼的大灯呼啸而过，在浓浓的夜色中，在过往车辆灯光的照射下，载着娟娟父女的摩托车显得那么的单薄。
从家到学校约有5公里，正常需要10分钟左右的路程他们却用了半个小时。晚9时25分，摩托车开进了东坡村，家里的大门早就打开了，胡佐周的妻子樊秀梅站在门口迎接父女俩的到来，摩托车在院子里停稳后，胡佐周将娟娟轻轻地抱进房间，放到了炕上。
娟娟的房间收拾得十分干净，房间里放着一台小彩电，胡佐周说娟娟非常喜欢电脑，电脑买不起，就买了一台彩电让娟娟练习学习机，另外娟娟还十分喜欢音乐，他正准备凑钱给孩子买台电子琴。回到家后，娟娟显得十分疲乏，趴在炕上直喘气，休息了一会后，记者与娟娟进行了一次短暂的对话——
记者：你喜欢学习吗？
娟娟：喜欢！想考大学。
记者：知道自己的身世和病情吗？
娟娟：知道一些！
记者：你觉得命运对你公平吗？
娟娟：还算公平。
记者：为什么？
娟娟：遇到了爸爸妈妈这么好的人，他们对我比亲生的孩子都好！
记者：你有什么愿望？
娟娟：好好学习，坚强生活，将来工作后好好报答爸爸妈妈。
“娃到哪里我就跟到哪里”
胡佐周还有两个亲生儿子，大儿子已经成家，二儿子正在上大学。胡佐周说娟娟非常爱学习，由于在课堂上一直坐着，现在连脊椎都严重变形了，孩子上到这个程度比常人多付出了十倍、百倍的努力，在他有生之年一定要帮孩子完成她求学的愿望。从1998年开始，胡佐周就专门为娟娟订了《中国残疾人》杂志，书上记载的很多残疾人自强不息的事迹给了她很大的勇气和信心。今年，娟娟就要上高中了，胡佐周已早早做好了打算，要让娟娟去上泾川一中，到时候他准备在学校附近租间房子，照顾娟娟的生活起居，这个淳朴的农民最后说：“只要娃能考上大学，以后她走到哪，我就跟到哪去，一直抱着自己的‘玻璃’女儿上学到底！”
采写：本报记者 冯保 实习生 饶晓娟 摄影：本报记者 田蹊
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