血小板减少症无力症国内哪里或者国外哪里能治

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血小板无力症可以治疗根除吗?..
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血小板无力症可以治疗根除吗?
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擅长: 内科杂病,主要是胃肠道疾病,心脑血管疾病,同时积累
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&&&&&&你好,这种情况治疗难度较大,建议到正规医院血液科就诊
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血小板无力症能治疗吗?怎么治?
病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):血小板无力症能治疗吗?怎么治?
医院出诊医生
擅长:白血病,溶血性贫血,骨髓增生异常综合症
擅长:顽固性过敏性紫癜,血小板减少,白细胞减少
擅长:真红,血小板增多,再障,MDS, 血友病
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因不能面诊,医生的建议仅供参考
职称:医师
专长:牙科病
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意见建议:你好,本病尚无根治方法,也缺乏预防自发性出血的措施,主要是对症治疗。而本病预后较好!
职称:医师
专长:皮肤科
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指导意见:你好,很高兴为您解答,根据你描述的情况,本病尚无根治方法,也缺乏预防自发性出血的措施,主要是对症治疗。而本病预后较好!
问血小板无力症怎样治疗..
专长:乳腺外科、肛肠疾病、烧烫伤
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问题分析:血小板无力症(Glanzrnan)是指一种遗传性血小板功能缺陷性出血性疾病其特点为ADP诱导血小板聚集发生障碍血块收缩不佳. 本病呈常染色体隐性遗传男女都可发病也都可传递近亲婚配的子女易患本病.多起病于儿童期临床上常见自发性粘膜出血重者可内脏出血.其出血程度不一轻者仅见外伤后出现瘀斑或自发性鼻衄重者可有皮下血肿大量鼻衄月经过多甚至引起休克.
问血小板无力症哪里治疗比较好?
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专长:综合
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病情分析: 你好,需要检查是否有低钾和贫血及肝功能异常,最先需要排除低钾,排除后可能是缺钙的表现,建议补钙,多吃含钙多或能促进钙吸收的食物.意见建议:例如:奶类(人奶,牛奶,羊奶等)含钙较丰富,吸收也充分;动物肝脏,蛋黄,鱼,肉及豆类,含有丰富的维生素D,可以促进钙的吸收,希望我的回答能帮助到您,祝您健康。
问血小板无力症怎么治疗
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专长:高血压,心脏病,糖尿病及胃肠道疾病的诊断和治疗
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指导意见:你好血小板粘附与聚集功能不好按其发病原因可分为原发性和继发性两种需要首先针对病因进行治疗临床上主要是用激素严重者可以考虑作脾切除另外还可考虑使用免疫抑制剂、免疫球蛋白、达那唑、输注血小板、血浆置换、促血小板生成药以及中医中药
问血小板无力症上课睡觉
职称:医生会员
专长:内科
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指导意见:你的情况这一般考虑是需要经过正规医院检查确诊在治疗,
问血小板无力症有治疗办法吗?
职称:其他
专长:皮肤过敏
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指导意见:你好,像这种情况考虑是血小板无力症引起的。一般很难彻底治愈,建议现在使用止血药物如立止血。
问您好!我女儿得的是血小板无力症,已经好多年了。?您...
职称:医生会员
专长:高血压、糖尿病、心血管疾病
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病情分析: 血小板数量低下,必要时可以输入外源的血小板止血意见建议:出血不止很容易引起贫血,而且出血的出血的同时还会消耗血小板,使血小板进一步减少,所以需要及时输入外源的血小板,帮助止血,避免血小板进一步消耗。
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血小板无力症本病呈常染色体隐性遗传,是一种少见病,近亲婚配人群中较为常见。国内报道100多例患者,男女例数基本相当。
临床表现/血小板无力症
杂合子患者一般无出血表现,纯合子患者出血明显,往往在幼年期即有出血表现,如出生时脐带出血、皮肤淤斑、鼻出血、牙龈出血,外伤、手术和分娩异常可引起严重出血,但是无深部血肿。女性患者可有月经过多颅内出血、内脏出血和关节出血少见。本病出血严重程度不一,有报道出血致死的病例,有患者即使测不到GPⅡb-Ⅲa也只有轻微出血,出血严重程度和频度与GPⅡb-Ⅲa缺失的程度无明显关系。出血可随年龄的增加而降低。
诊断/血小板无力症
根据家族史,以及上述临床出血症状和实验室检查不难诊断,有条件的单位可以开展基因分析。全国第五届血栓与止血学术会议修订的诊断标准如下:⒈临床表现⑴常染色体隐性遗传⑵自幼有出血症状:表现为中度或重度皮肤黏膜出血女性可有月经过多,外伤后出血不止。⒉实验室检查⑴血小板计数正常,血涂片上血小板散在分布,不聚集成堆。⑵出血时间延长。⑶血块收缩不良或正常。⑷血小板聚集试验:加ADP肾上腺素、胶原、凝血酶和花生四烯酸均不引起聚集或对后3种诱导剂的聚集反应显着减低,加瑞斯托霉素引起的聚集正常或减低。⑸血小板膜GPⅡb/Ⅲa减少或有质的异常。血小板无力症根据GPⅡb/Ⅲa量减少的程度或质的异常,可分为3型(表1)。鉴别诊断:本病应与其他血小板计数和形态正常的血小板功能缺陷性疾病相鉴别。有些灰色血小板综合征患者血块回缩缺陷,但血小板聚集仅轻度异常,且缺乏血小板α颗粒分泌蛋白。致密颗粒缺乏患者血小板二相聚集异常,但血块回缩正常,遗传方式为常染色体显性遗传。先天性无纤维蛋白原血症患者出血时间延长,但凝血试验异常。本病应与其他血小板计数及形态正常的血小板功能缺陷性疾病相鉴别血小板无力症⒈巨大血小板病见表2。⒉继发性血小板无力症出现抑制血小板膜GPⅡb/Ⅲa纤维蛋白酶原受体功能的自身抗体或17号染色体异常使GPⅡb/Ⅲa生成减少均可引起继发性血小板无力症基础疾病有多发性骨髓瘤、Evens综合征和淋巴增殖性疾病(如霍奇金淋巴瘤)等,患者体内可出现抗GPⅡb、GPⅢa或GPⅡb/Ⅲa的抗体,而急性早幼粒白血病患者由于17号染色体易位可能使GPⅡb/Ⅲa生成减少或缺如。⒊遗传性凝血因子缺乏症如甲型或乙型血友病,与血小板无力症有某些相似临床表现。但患者常有自发性出血,多数发生关节和肌肉出血,甚至引起关节畸形;出血严重程度与凝血因子Ⅷ或Ⅸ水平相关。这些均与血小板无力症不同。
检查/血小板无力症
⒈血小板计数和血小板形态正常,血小板分散无成簇现象。⒉出血时间明显延长,血块回缩大多不良束臂实验阳性。⒊血小板对胶原的黏附性正常,而对玻珠柱的黏附性明显下降。⒋血小板对各种浓度的ADP肾上腺素凝血酶和胶原等诱聚剂均不产生聚集反应,而对瑞斯托霉素和vWF诱导的聚集反应正常或减低。⒌血小板因子Ⅲ(PF3)有效性试验降低。⒍血小板玻珠滞留实验减低⒎血小板GPⅡb-Ⅲa减少、缺乏或结构异常。
治疗/血小板无力症
本病是遗传性疾病,基因治疗正在研究中。⒈局部出血可用压迫止血。⒉出血严重时可以输注血小板悬液,但是,多次输注可引起同种免疫反应,且有GPⅡb-Ⅲa抗体形成,因此,最好输注去除白细胞的AB0和HLA配型一致的单采血小板。⒊炔诺酮(妇康片)和避孕丸可以有效地控制月经,近年来有报道用重组人因子VⅡa取得较好的止血效果。杂合型患者为供体为HLA相合的出血严重的纯合型患者进行骨髓移植症状可以明显改善。⒋禁用抗血小板药物对于长期慢性失血者应补充铁剂,必要时补充叶酸。保持口腔卫生,对于减少牙龈出血非常重要。⒌轻度出血患者通常采用局部压迫止血即可,如牙龈出血,局部使用吸收性明胶海绵及凝血酶即能控制。全身或局部使用抗纤溶药物可作为牙龈出血和拔牙的辅助措施对于拔牙、包皮环切、扁桃体摘除、分娩及其他需要外科处理的患者,应预防性输注血小板直至创面完全愈合。鼻出血有时很难控制,甚至需要采取动脉结扎或动脉栓塞方能止血。对于月经过多的女性患者可服用避孕药。对于多数严重出血的患者,输注血小板可能是最有效的措施,但反复输注有可能传染病毒性疾病或产生同种免疫,后者导致血小板输注无效。对于严重出血而血小板输注无效的患者异基因骨髓移植可能有效,迄今已有2例异基因骨髓移植治疗本病获得成功的报道,但在考虑这种措施时应权衡利弊因为骨髓移植本身风险很大,
预后/血小板无力症
本病尚无根治方法,也缺乏预防自发性出血的措施,主要是对症治疗。而本病预后较好。一组64例仅2例死于出血。另一组43例仅3例死于出血。日本全国性调查表明1976年患者为98人,病死率为6.8%;1991年患者为192人,病死率降至4.9%。
并发症/血小板无力症
贮存池病患儿常有不同程度的眼和皮肤白化病,不同程度肺纤维化,感染性肠病以及出血性腹泻,易患化脓性感染等。Wiskott-Aldrich综合征年幼时可因颅内出血、感染而死亡,易受肺炎链球菌和嗜血流感杆菌感染;易受病毒及真菌感染。除出血及感染等并发症外,可发生恶性肿瘤,如淋巴瘤和白血病等。另外,还可并发自身免疫性疾病,如关节炎、血管炎和自身免疫性溶血性贫血等。TAR综合征患儿伴发两侧桡骨缺失,有的肱骨和尺骨也缺失,短肢畸形,有的患儿伴发先天性心脏病,还可有小头、小颌及其他畸形。有时出血严重,甚至发生颅内出血。
预防护理/血小板无力症
预防1、本病的预防措施为严禁近亲婚配,开展遗传咨询和产前检查,避免外伤和手术,避免使用影响血小板功能的药物。2、婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好遗传病咨询工作。3、孕妇尽可能避免危害因素,包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。护理1、皮肤划伤后就很容易流血不止,牙龈也是。所以运动之前一定要做好防护措施,比如带上护膝护腕等,尽量不要参加危险的运动。牙刷是挑选毛质柔软,最好用漱口水清洗,不要过度擦刷牙龈。一旦出现受伤情况,一定马上做好止血措施,止不住的话就要到医院止血。2、血小板无力症其实体内是贫血的,平时除了用中药护理,还用食疗来补血,比如乌鸡汤、红枣粥、羊肉汤、猪肝汤等。平时就要多给孩子吃含有丰富铁元素的食物了,比如说紫米、黑米、黑豆、腐竹、樱桃、荔枝、葡萄、桂圆、红枣、菠菜、萝卜等。
饮食保健/血小板无力症
人体需要量少、新生儿却极易缺乏的维生素K,是促进血液正常凝固及骨骼生长的重要维生素。深绿色蔬菜及优酪乳是日常饮食中容易取得的维生素K补给品。
罕见病百科
疑难病、罕见病不能轻易断定,医生需要反复思考、检查,留意观察病情,对于实在不能解决的疾病才能称为疑难病或罕见病。所以,他说,医生在碰到少见或者有点棘手的疾病时,不要轻易下判断,要从常见病或者多发病着手处理。
患有成骨不全症(OI)的儿童以及他们的家庭所面临的问题是复杂的,涉及到解剖、医疗、对残疾的适应和社会等多个层面。其中某些问题是难以克服的,可能无法彻底解决……
由欧洲罕见病组织(EURORDIS)于2008年发起,确定2月29日为国际罕见病日,以这个四年一次的日子意寓罕见病之“罕见”。
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贡献光荣榜副主任医师
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血小板无力症
状态:就诊前
希望提供的帮助:
就是想问你们那边可以看吗
所就诊医院科室:
苏州第一人民医院 血液科
用药情况:
药物名称:玛富隆
服用说明:因为现在小孩就是来月经要大出血,就是每天吃这个药一片,吃21天停,过两天就来月经,马上就吃上去,
&副主任医师
如果已经确诊是血小板无力症,目前尚无有效的药物治疗,仅能输血小板替代治疗。
状态:就诊前
那如果长时间输血小板不是要出现排斥现象的呀,这个可不可以输血浆的呀
&副主任医师
输血浆不能替代血小板的止血功能。
副主任医师
李洪强大夫通知通知:各位患友你们好!我现在已经开通了好大夫的家庭医生服务,如果你距离比较远,来医院不方便,也比较难挂到我的号,在病情有变化需要帮助时,可以您使用家庭医生这个服务,避免来回医院奔波劳累。我会每天抽出一定的时间回复你的信息。祝各位病友早日康复!
申请我的家庭医生流程如下(两种方式):可以通过微信扫描二维码关注我的网站或者下载好大夫患者版客户端,搜索我的名字,找到我的网站,申请我做您的家庭医生,就可以跟我咨询沟通病情了。另外,有时图文咨询不能及时回复,您可以申请我的电话咨询,搜索我的名字,找到我的网站,点击电话咨询,或拨打预约电话,祝您身体健康!
大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!
副主任医师
李洪强大夫通知通知:患者朋友您好:临近圣诞、元旦,在这里提前祝节日快乐,平安健康!今天记得吃苹果哦!外出玩耍的同时要注意空气变化,注意安全和保暖哦!如有需要可以在这里预约申请我的“家庭医生”“电话咨询”“网上咨询”等服务,我会抽时间尽快回复。如果病情紧急,务必来医院及时就医。
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副主任医师
李洪强大夫通知通知:亲爱的患者朋友
你好:16年即将结束,感谢你一直以来的支持与信任。17年即将到来,我将继续为你的健康保驾护航。祝身体倍棒,吉祥安康。在新的一年里,心想事成,万事如意!
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副主任医师
李洪强大夫通知通知:患者朋友您好:正月十五闹元宵,在这里提前祝元宵节日快乐,阖家欢乐 ,我希望所有找我就诊过的患者都能早日康复,幸福快乐,如有需要可以在这里留言,我会抽时间尽快回复。
大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!
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