医学知识_疾病库
小儿先天性胆总管囊肿
【 疾病名称 】
小儿先天性胆总管囊肿
【 英文名称 】
pediatric congenital choledochocyst
【 别　　名 】
小儿胆总管扩张症；小儿巨胆总管症；小儿先天性胆总管扩张症；小儿原发性胆总管扩张
【 类　　别 】
【 概　　述 】
概述：先天性胆总管囊肿(congenital choledochocyst)又称胆总管扩张症，是最常见的一种先天性异常，可同时存在其他病变。
【 流行病学 】
流行病学：为先天性肝胆系统囊肿中最多见的一种疾病。出现症状的年龄不同，而以婴幼儿期就诊者最多，北京儿童医院年共收治该病患儿604例，＜1岁者120例，1～3岁188例，3～14岁296例，男孩140例，女孩464例，女孩为男孩的3.3倍，囊状扩张493例，梭状扩张111例。像其他先天性胆道畸形一样，本症在亚洲东方人中的发病率明显高于欧美白人。女性发病高于男性，约占总发病率的60%～80%。本症在各年龄阶段均可见到，但囊肿型大多在10岁以下的儿童期获得诊断而得到治疗，梭状型则有较多延迟致成人期才被发现者。从世界文献统计，西方患病率低。日本、中国发病率较高。
【 病因 】
病因：的发病原因，尚存争议，十年来随着对本病形态学、胆汁酶学及动物实验研究的进展，对其病因有了更深入的了解，多数学者认为本病与先天性胆胰管合流异常、胆总管远端梗阻有关。&&& 1.先天性胰胆管交界部发育畸形& 形成合流异常，所谓合流异常是指胰胆管汇合部位不在十二指肠乳头，而在十二指肠壁外或汇合部形态和解剖的先天性畸形。自1969年Babbitt提出胰胆管合流异常是胆总管扩张的发病原因以来，近些年更强调此学说。如胚胎期胆总管、胰管未能正常分离，导致胰管和胆总管远端异常连接，胆总管以直角或＜30°连接，使正常的胰胆共同管(正常＜2～4mm)延长达到20～35mm的异常长度，正常胰管内压为0.294～0.49kPa(30～50mmH2O)，胆管内压为0.247～0.294kPa(20～30mmH2O)，结果使胰液反流入胆总管，引起胆总管反复发生炎症破坏其管壁的弹力纤维，使管壁失去张力而扩张，部分患儿因胰管内压升高引起复发性急性或。&&& 2.胆道发育不良& 1936年Yotsu-Yanagi首先提出，在胚胎期原始胆管上皮细胞增殖不平衡，如远端过度增生，则在贯通空泡化时，远端出现狭窄近端扩张而形成此病。胆总管壁先天性弹力纤维缺乏，在胆管内压增高时，即逐渐扩张，其远端并无阻塞存在。&&& 3.病毒感染& 近年来，通过组织病理的改变，发现乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、毒等均可引起胆管腔阻塞或管壁变薄弱，产生胆管的畸形。&&& 4.神经分布异常& 有些学者通过检测婴儿、胎儿胆总管的神经分布，与胆总管扩张症患儿远端狭窄段神经节细胞分布进行比较，患儿狭窄段神经纤维束与神经节细胞数均较对照组明显减少，故认为胆总管扩张发生与胆总管远端神经丛及神经节细胞分布异常有关。但神经节细胞减少，神经发育异常是先天性病变或后天继发性病变需深入研究。
【 发病机制 】
发病机制：&& &1.病理变化& 大体病理表现为胆总管呈球形囊肿或梭形扩张，扩张程度不等，直径从2～3cm至20～30cm，管壁厚度从2～3mm至接近0.5cm，肿物大小不与患儿年龄成正比。囊壁结构多不能保持胆总管的黏膜及肌层组织，表现黏膜脱落炎症浸润等变化，而肌层多为变性肥大之肌纤维，交杂大量之纤维结缔组织。囊内贮存深绿色浓稠胆汁，有时有泥沙样结石。有些病例手术时所取胆汁细菌培养为阳性。由于长期慢性胆汁梗阻，可引起不同程度，肝呈棕绿色，较硬。一般于手术减压后(解除“反压”)，多于2～6个月内好转，临床症状亦好转。然而如果不行手术治疗，反复感染可引起慢性肝内胆管炎，导致进行性胆汁性，门静脉压力增高，继发，，食管下段静脉曲张，曲张静脉破裂引起大量呕血、。由于胆汁淤积，细菌滋生而致胆源性感染及结石形成，并可造成肝外扩张胆管及囊肿破裂，胆汁外溢而产生。长期反复感染胰液反流可引起胆管上皮恶变或急性、。故根据其病理变化，对本病应采取积极早期手术治疗。&&& 2.分型& 先天性胆管扩张可发生在肝内和(或)肝外胆管，以胆总管囊肿最常见，但是，随着影像诊断技术的发展，其他类型的病变，尤其是肝内胆管囊状扩张症()较以往多见，故分类较多而乱。Flanigan提出的分型方法较简单而实用：&&& (1)胆总管囊状扩张：最常见，占77%，呈囊形或梭形扩张。&&& (2)胆总管憩室状扩张：可以是胆总管或胆囊的憩室状扩张，多为胆总管侧壁的囊状扩张，以狭窄的基底或短蒂与胆总管侧壁连接，占2%～3.1%。&&& (3)胆总管末端囊状扩张：亦称胆总管膨出，胆总管末端扩张并嵌入十二指肠内，此种占1%。&&& (4)肝内、外胆管囊状扩张，包括，占18.9%。&&& (5)肝内胆管囊状扩张，即。
【 临床表现 】
临床表现：、肿物和为本病的3个基本症状，但并非所有病人在其病史中或就诊时均具有3个主要症状，临床上往往只出现1个或2个，3个症状均具有者只占20%～30%。&&& 1.& 再发性右上腹或上腹中部疼痛性质和程度不同，有时是绞痛、牵拉痛或轻微胀痛。继发感染时可伴有发烧，有时有。有者约占80%～90%。&&& 2.肿物& 位于右上腹肋缘下，上界为肝边缘所覆盖。巨大者可超越腹中线见图1所示，肿物表面平滑，呈球状囊性感，小的胆总管囊肿，由于位置深，不易扪到。在感染、疼痛、发作时，肿物增大，好转后又可缩小。以右上腹肿物就诊者约占70%左右。&&& 3.& 约50%病例有，的程度与胆道梗阻的程度有直接关系。一般为再发性，多合并感染及发热。&&& 以上症状多为间歇性发作，由于胆总管远端出口不通畅，内容物滞留，出现胆道感染，使症状发作，经过治疗几天后，内容物顺利引流，症状减轻或消失，有的患儿发作频繁，有些可几个月发作一次。&&& 除以上症状外，发作时可伴有恶心呕吐，时可出现样大便、加深。个别患儿特别是婴幼儿发生囊肿穿孔时，即引起急性症状，高热、甚至发生休克。
【 并发症 】
并发症：&& &1.胆汁淤滞& 由于胆道梗阻，胆汁滞留致囊肿渐增大，肝内呈淤胆状态，逐渐发展成为胆汁性，严重损害肝功能，终将使肝功能损害成为不可逆而导致肝功能衰竭。&&& 2.症& 原因有二：&&& (1)巨大囊肿压迫：巨大囊肿压迫门静脉及肠系膜上静脉，造成门静脉血流回肝受阻，形成肝外型症。&&& (2)晚期胆汁性：肝内形成广泛的纤维条索及硬化结节，挤压肝内门静脉小分支及肝小叶肝窦，使其变窄或闭塞，门静脉血流受阻，压力升高，形成肝内型症。& &&此外，由于致窦状隙狭窄或闭塞，门静脉与肝动脉间的短路开放，肝动脉血流入门静脉系统，使门静脉的压力更高。这类病人占25%。&&& 3.胆管炎& 由于排胆不畅，局部抵抗力降低，易发生细菌感染，致急性胆管炎、肝内感染、甚至肝脓肿等。反复发作胆管炎常使胆管壁肿胀、肥厚、纤维化等，使远端胆管更狭窄，甚至闭塞。&&& 4.胰腺炎& 胰胆管接合部异常，可使高压的胆管内胆汁逆流入胰管，损害胰小管及腺泡，胰液渗入胰实质而引起胰组织自溶，并发胰腺炎。&&& 5.囊腔内结石形成& 因胆汁淤滞、胆道感染及胆管狭窄，胆汁成分可发生变化，有利于胆色素结石的形成。王长林报告1例13岁患者，从胆总管囊肿中取出大量的小颗粒状胆色素结石，且左右肝管内也有很多结石。我们有3例小儿胆总管囊肿病例也合并有胆色素结石。Yamaguchi总结1433例的病例，并发结石的占8.0%。&&& 6.出血& 因胆道梗阻致肝功能损害，加上不能进入肠道，脂溶性维生素吸收障碍，肝脏对凝血因子的合成发生障碍，可致出血，包括皮肤瘀斑、牙龈出血、消化道出血等。&&& 7.囊肿穿孔或破裂& 囊肿逐渐增大，囊内压力逐渐增加，在囊壁的薄弱处，易因腹压突然增加或上腹部的外伤而发生穿孔，引起急性。中国台湾、日本和我国都有这方面的报告，占1.8%。&&& 8.囊肿癌变& 囊肿内长期胆汁淤滞、反复发作胆管炎及胰胆管汇合异常，胰液反流入囊腔等，可使胆管壁发生炎症、溃疡、再生或化生，在此基础上诱发癌变。癌变率占2.5%。
【 实验室检查 】
实验室检查：大多数患者血、尿及粪的检查呈阻塞性所见。梗阻性的一系列检查均为异常，包括血清胆红素，主要是明显升高，碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶也升高。可有不同程度的急性肝功能不良的表现。少数患者各项检查指标可基本正常。合并囊肿内感染者可见外周血象增高和中性粒细胞增高等的炎症改变。&& &本症有相当比例的病例，尤其是梭状形者病程中被发现血、尿的胰增高，而被误诊为单纯的。临床实际病例中确有合并胰腺炎者，但多数病例为由于胰胆合流异常存在。胰液会反流入胆管、甚至肝内胆管，在毛细胆管中胰可通过肝静脉窦而反流入血循环所致，多非真性胰腺炎。
【 其他辅助检查 】
其他辅助检查：& &&1.B超& 是最为简便且无创的检查手段，可初步获得诊断。可见肝下方界限清楚的低回声区，可确定囊肿的大小，胆管远端的狭窄程度，并可知肝内胆管扩张的程度和范围及是否合并胆管内结石。本法具有无损伤、无射线、方便易行、费用较低、可动态观察等优点，且诊断正确率可达94%。&&& 2.CT扫描& 可明确肝内外胆管有无扩张、扩张的部位、程度及形态、位置，胆总管远端狭窄的程度以及有无肝内胆管扩张，扩张的形态及部位等，有助于术式的选择。以断面图像显示病变，可借助静脉注射碘造影剂显示管状结构，有较高的定位及定性价值，具有与B超相类似的作用。但其只能横断胆管，不能显示梗阻胆管的长度，且有射线，价格昂贵。与B超可互补。&&& 3.逆行性胰胆管造影内镜造影(Endoscopic retrograde cholangio pancreatography，ERCP)& 用小儿十二指肠纤维内镜经十二指肠乳头插入导管造影，可显示胰胆管全貌，尤其对胰胆管合流异常更能清晰显影，对治疗方法的选择提供可靠依据。ERCP 损伤相对较小，对小儿需全麻，成人仅黏膜浸润麻醉即可，无明显的器质性损伤。造影易成功，且可获得优于PTC的诊断效果。目前，在国外也可对新生儿顺利进行ERCP的检查，对胰胆合流异常的诊断更为有效。通过十二指肠镜可将造影剂直接注入胆管和胰管内，直接显示胆管囊肿的全貌。在成人这是一种常规的检查方法。但对于小儿来说，需一定的条件和设备，在年长儿童中应用较多。&&& 4.经皮肝胆管造影（PTC）检查&& 通过该项检查可：①了解肝内胆管囊性扩张的部位，可为手术选择提供指导。②了解有无胰腺管的合流异常及胰胆管远端的病理变化。③明确诊断。了解远近端胆管的狭窄程度。④采取胆汁，进行细菌学检查。&& &穿刺前需作原时原时间的检查，若凝血机制不良多不用此法。PTC用细针将造影剂直接注入肝内胆管，通过显影肝内、外胆管，可直接观察到胆道畸形的情况。但由于本检查法需全麻配合且损伤大，有穿刺失败、引起、胆漏及出血等的危险性，目前多由ERCP所替代。&&& 5.放射性核素肝胆扫描& 用99mTc可直接动态观察肝胆系统的形态和功能，亦可观察到胆管囊肿的位置、大小、形态及排泄情况。&&& 6.上消化道钡餐检查& 可见十二指肠窗扩大，前后径变扁，左右径变宽，侧位片见十二指肠降部向前移位见图2所示，即可确诊。&&& 7.上消化道X线造影& 囊肿较大时，于右上腹部可见边缘光滑，密度均匀的软组织肿块，并可显示胃窦和十二指肠向下、向左移位，十二指肠曲扩大，呈弧形压迹；侧位片可见胃及十二指肠受压，十二指肠框扩大，向前移位。但对于梭状形胆管扩张症其普通X线检查较难诊断。&&& 8.胆道造影& 口服或静脉胆道造影，因造影剂被稀释，多数显影不清楚。当有肝功能严重损害时不宜采用。目前多由较先进的检查方法来替代，临床已基本停用。术中胆道造影，将造影剂直接注入胆囊或胆管内，显示整个肝内、外胆管，了解病变性质和范围，对诊断及确定术式很有帮助。&&& 9.磁共振胰胆管呈像技术(magnetic resonance cholangio pancreatography，MRCP)是目前最新的胆管造影法，不需要造影剂，经计算机处理后，仅留胆管和胰管较清楚的立体结构影像。是20世纪90年代才成熟应用到临床的一种高新无创呈像技术。利用磁共振的特殊呈像技术获得清晰的胰胆管呈像效果，甚至可明确地判断出是否合并胰胆合流异常。近年大量临床研究表明，单纯的胆管扩张症的诊断远不能适应正确指导手术。
【 诊断 】
诊断：根据病儿有、及右上腹囊性肿物3个主要症状的临床表现，进行初步临床诊断，部分病例不具有“三主症”，应进行实验室和辅助检查以助确诊。
【 鉴别诊断 】
鉴别诊断：本病早期需与及各种类型的肝炎相鉴别，有时也需与右肾盂积水、胰腺囊肿、肝包虫囊肿、大网膜及相鉴别。借助B超及生化检查一般可资鉴别，必要时可作CT、ERCP以协助鉴别诊断。&&& 1.以为突出表现者& 胆总管囊肿以右上腹或上为突出表现，而无者，应与肝囊肿、腹膜后囊肿、、、和相鉴别。&&& (1)：其与胆管扩张症的不同之处为患者存在畜牧区与狗、羊等动物接触。囊肿会是逐渐增大。B超及CT检查均示为肝内占位性病变，肝外胆总管显示正常。多半嗜酸性细胞记数增多。Casoni试验（包虫皮内试验）阳性率高达80%～95%。80%阳性。&&& (2)肝囊肿：肝较大，硬且有结节感，无触痛。肝功能检查一般均正常，多囊肝患者有时可同时伴有肾，胰腺或脾的多囊性病变。B超及CT检查多可明确显示囊肿位于肝内而肝外胆道正常。&&& (3)腹膜后囊性肿物：如囊性、淋巴管瘤等。从症状和体征来看较难与无的鉴别，B超、CT可基本区别，行ERCP检查可除外胆管扩张。&&& (4)右侧：体格检查不易与胆管扩张相区别，但多偏侧方，腰三角区常饱满，特别是借助B超、静脉肾盂造影（IVP）或胰胆管逆行造影(ERCP)两者很易鉴别。&&& (5)：主要不同点为：①肿瘤生长较快，可有高血压或血尿，患儿一般情况多较差。②肿瘤为实体性，中等度硬。③腹部X线平片可见肿块将肠推向内侧，有时瘤体内有散在点片状钙化点。静脉肾盂造影可见肾盂肾盏变形或被挤压破坏不显影或仅少量造影剂显于肾盂。&&& (6)胰腺囊肿：儿童与外伤有密切关系，囊肿多位于左上腹部或脐上，常伴有。及血糖升高，血清升高或正常。以B超、CT或ERCP检查，多无困难区分。&&& 2.以为突出表现者& 胆总管囊肿以为突出表现者，应与、、右上腹部腹膜后肿瘤压迫胆总管等相鉴别。&&& (1)：主要不同点为：①出生1～2周后患儿出现胆汁淤滞性，并迅速加深而无间隙。尿呈深褐色，粪便为淡黄色，后发展为陶土色大便。②皮肤、巩膜黄染明显，病程后期可出现或症。③超声检查探不到胆总管，无胆囊或仅有萎缩的胆囊，而胆管扩张则表现为肝外胆管的扩张。&&& (2)胆总管口：主要鉴别点为：①患者多为中年或以上，病程短。②为进行性加深而非间歇性出现。③全身情况恶化快，可出现消瘦、贫血等症。④肿块大者可触及，但坚硬呈结节感。⑤CT、B超或MRI可发现胆总管远端壶腹部的实性肿物，而先天性胆管扩张症则无。&& &值得注意的是先天性胆管扩张症有较高的胆道癌的癌变率。胆管扩张症发生胆道癌后以间歇性发作的、发热为主诉的约占一半以上，与不合并癌变的先天性胆管扩张症相比，这一频度稍高。约30%出现并触到。当出现背部疼痛、消瘦则提示为进展期。由于其癌变后并无特异性的表现，故容易与原发病相混淆。因此，B超、CT、ERCP造影等一旦发现扩张胆管内有肿块阴影，就应高度怀疑。对300余例癌变的病例进行分析，病灶仅局限于肌层，属早期的不满10例，可见诊断极为困难。&&& 3.以腹部疼痛为突出症状者& 胆总管囊肿以急性右上或上腹部疼痛为突出症状者，应与胆道蛔虫症、、及相鉴别。&&& (1)胆道蛔虫症：①突然发生的右上腹或上腹部钻顶样疼痛，发作后可缓解或恢复正常。症状严重而体征较轻为其特点。②多无，有时也较轻。③右上腹或上腹部无肿块。④超声检查可见胆总管内有虫体样回声影，胆总管可有轻度的扩张，而胆管扩张症无虫体样回声，可见胆总管的囊状或梭状扩张。ERCP可见胆管扩张及胰胆合流异常，而胆道蛔虫则无。&&& (2)：多发于成人，发热、右上腹疼痛、触痛和肌紧张明显，Murphy征阳性。有时可触及胆囊随呼吸移动并较浅表，不象胆总管扩张症的位置深并范围大。如有也较轻。B超检查多可容易地鉴别两者。无囊状或梭状扩张的胆总管。&&& (3)：本病主要症状为较规律的阵发性。呈椭圆形或长圆形，易移动，稍偏韧，位置多位于右上方，可有果酱样大便。钡灌肠或空气灌肠可见典型的套叠头部的杯口状影。&&& (4)：本病以成人多见，较剧，常位于上腹正中偏左，可牵涉左腰背部及左肩部，严重者可发生休克，恶心呕吐、发热，可有腹膜刺激征。生化检查可见血明显增高。行B超、CT检查，可见肿大的胰腺并且胆总管是正常的。特别值得注意的是先天性胆管扩张症病程中约20%～40%曾表现高胰血症，及尿中也可查得增高。部分病例为真性合并的胰腺炎，而大多为毛细胆管中的反流入血液中而引起所谓“假性胰腺炎”的表现。该种病例胰变多较轻。
【 治疗 】
治疗：本病如不手术治疗，多因反复感染、胆汁性、胆总管穿孔或癌变而死亡。因此当病儿肯定诊断后应及时手术。&&& 1.原则& 要求有三：&&& (1)手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引流，以免发生上行性胆管炎。&&& (2)切除扩张的胆总管，以防日后癌变。&&& (3)要预防日后吻合口狭窄。&&& 2.手术方法& 目前常用的手术方法为：&&& (1)囊肿切除，肝总管空肠Roux-Y型吻合，并加防逆流瓣膜成形术。&&& (2)囊肿切除，空肠间置代胆道，加防逆流巨形瓣手术。&&& (3)囊肿十二指肠吻合及囊肿切除肝总管十二指肠吻合术，此法因难以防逆染及吻合口狭窄故目前较少用。
【 预后 】
预后：由于本病常发生频繁发作的胆管炎及上述各种并发症，故应及早行外科手术。20世纪70年代以前常用囊肿肠吻合或囊肿部分切除加肠吻合。由于胆管囊肿发生恶变的报告逐渐增多，国外报告在10%～20%之间，国内也有散在病例的报告。原发性的囊肿恶变平均年龄为50岁，但囊肿肠道内引流术后恶变的平均年龄为35岁；内引流术时病人的平均年龄为25岁，故内引流至恶变平均时间约为10年。原发性的恶变发生的部位可在胆管(53%)或在胆囊(46%)，但在内引流术后，85%的恶变均发生在残留的囊肿上，在胆囊者只占9%。施行囊肿部分切除时，遗留的部分囊壁也可发生恶变。而囊肿肠吻合术后易发生癌变的原因，可能在于胆胰管汇合畸形时，胰液容易流入囊腔内，受来自小肠的肠激酶的激活，可加重囊肿内的炎症改变和加快癌变的发生。所以，囊肿内引流及部分囊肿切除的内引流均不可取，即使已行此类术式的病人，也应考虑再行囊肿切除的手术。&&& 对Ⅰ型胆管囊肿目前公认的术式为囊肿切除、Roux-en-Y肝总管空肠吻合术或肝总管-十二指肠间置空肠吻合术。20世纪50年代此种术式病死率较高，在30%左右，近年来的病死率明显降低，在4%左右；哈尔滨医科大学附属二院1986年报告41例，无一例死亡。我们至今也作了近30例，无死亡。&&& 对Ⅱ型胆管囊肿作囊肿切除，胆管-胆管吻合术。若为胰段胆总管侧壁憩室，可切开十二指肠侧后壁，找到胰管予以保护，切除部分胰头组织、胰段胆管及憩室，利用胆总管的切端与十二指肠的切口作胆总管-十二指肠间置空肠吻合术。&&& 对Ⅲ型胆管囊肿，可切开十二指肠前外侧壁，在肠腔内作囊肿切除或附加Oddi括约肌切开成形术，再移植胰胆管于十二指肠内后壁。&& 对Ⅳ型胆管囊肿，仅局限在一叶肝脏者，可行局部肝叶切除术。若为广泛的肝内病变，需作肝移植术(liver transplantation)。而各种形式的肝内胆管内、外引流术效果都不理想。
【 预防 】
预防：早期尽快明确诊断，及时手术治疗是此病预防的关键。应补充各种脂溶性维生素(A、D、K等)，以维持良好的营养状况。
【 操作 】&&&&
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先天性胆总管扩张症的腹腔镜治疗
作者：首都儿科研究所附属儿童医院外科 叶茂 李龙
来源：中国医学论坛报
此文章来源于
　　术后随访
　　患儿术后4天拔除腹腔引流管，术后6天B超示无异常，血常规、血生化基本正常，出院。
　　出院后2个月复查，血常规、血生化正常，B超无异常，上消化道造影示无反流。伤口愈合好（图7），无腹痛呕吐等现象，恢复良好。
图7 患儿术后2个月时的腹部表面
　　胆总管囊肿发病原因与先天性胰胆管合流异常、胆管远端梗阻有关。胰胆合流异常时，胰液和胆汁在共同管内混合，胰液反流入胆管，其内的胰蛋白酶、弹力纤维酶和胶原酶等导致胆管管壁损伤，使其薄弱而发生扩张。
　　胆总管囊肿的临床表现取决于胆总管远端的梗阻程度，梗阻越严重，表现的症状越重，出现症状越早，且不同的发病年龄有不同的临床表现。新生儿及幼儿通常表现为腹部肿块、梗阻性黄疸和白便；年长儿通常表现为典型的三联症，即腹痛、腹部肿块和黄疸。
　　随着产前B超检查的广泛应用，部分胎儿产前即可被诊断出胆总管囊肿。患儿在出生后早期可能并无症状，但却有肝损害的可能。如不能早期手术解除胆总管囊肿梗阻，常引起化脓性胆管炎、胰腺炎、胆管穿孔等严重并发症，可危及患儿生命。所以无论是产前还是产后，若诊断为胆总管囊肿，都应在条件允许的情况下及早地行手术治疗。
　　传统上，胆总管囊肿的治疗采用开腹手术。这种术式切口大、创伤较重、肠管暴露、粘连机会多、术后恢复慢，且住院时间长。2002年，我们在国内首次报告了根治胆总管囊肿。因腹腔镜手术打击小，平均住院时间短，并发症少等优点，得到了医疗同行与患者的认可。
　　腹腔镜较开腹的优越性在于：①&腹腔镜可以深入到肝门部，良好地暴露肝门部的手术视野。经腹壁对囊肿前壁行牵引后，肝门部的暴露更佳。②&腹腔镜具有放大4～8倍的作用，可以清楚显示囊肿和周围组织的解剖结构，利于准确切除囊肿，精确地辨别组织缝合层次，避免出现损伤周围组织器官和术后胆管狭窄，并减少术中出血。③&术后出现胆漏、肝支空肠襻梗阻等易发并发症的风险明显少于开腹手术。④&术后恢复快，切口及瘢痕小。⑤&术后远期并发症少。对患儿术后长期随访未见胆管炎、胆管狭窄、结石和憩室等并发症的发生，近期和远期疗效良好。
　　由上可知，腹腔镜胆总管囊肿切除术＋肝管空肠Roux-en-Y吻合术是治疗胆总管囊肿的重要手段。患儿早期采用腹腔镜手术治疗利于肝功恢复，该病如能得到及时手术治疗，肝功能可以恢复，预后良好。
胆总管扩张症,腹腔镜
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& 小儿普外科魏建民主任提醒：小儿外科疾病应早诊断早治疗
小儿普外科魏建民主任提醒：小儿外科疾病应早诊断早治疗
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小儿普外科疾病的先进疗法
疝囊高位结扎术治疗小儿疝气只缝一针
典型病例：
&&&&&& 多多出生3个月时便被查出患了疝气，家长考虑一岁后再手术。1岁半的时候，多多的奶奶听人说，有种注射治疗法不需手术，于是便带着孙子到那家私人诊所打了一种&硬化剂&的针。但是几个月后，奶奶发现多多的疝气又复发了。到儿童医院找到魏主任。经过诊断发现，半年前的治疗，不仅没有治好多多的疝气，还使他的精索血管输精管粘连，魏主任为多多进行了手术治疗，彻底解决了多多的疝气问题。
&&&&&& 魏主任介绍，如果多多再迟些就诊，就可能会影响到将来的生育了。很多家长认为疝气是小事，总想等孩子大了后再说，另外一些家长认为手术全身麻醉会使孩子变傻，所以不愿让孩子做手术。一些野广告正好迎合了家长这一心理，比如戴疝气带、注射疗法，可免去孩子手术之苦。但这些方法都不太可靠。戴疝气带，太松起不到作用，过紧易压迫输精管精索血管，影响睾丸发育；而注射疗法，注射的大多是硬化剂，原理是让其粘住，家长一旦发现自己的小儿有了疝气，首先不要紧张，也不要乱求医、乱治，到专科医院去看大夫，确定一下是否是疝气，再根据情况进行客观的治疗。
&&&&&&& 随着医学科学的不断发展，小儿外科的专业化等，在小儿斜疝的治疗中，已没有年龄的限制。一般来说，由于6个月以上的&疝气&自愈机会很少，所以手术年龄可以在6个月以后，而一旦嵌顿疝，不管在任何年龄，都要及时手术治疗。家长不要因为有顾虑就延缓小儿的治疗。目前徐州市儿童医院采用下腹部腹壁横纹、皱纹处小切口进行疝囊高位结扎术，只缝一针，术后不留疤痕，效果非常满意。
胆总管空肠Roux-y吻合术治疗婴儿胆总管囊肿
典型病例：
&&&&&&& 近日，一名出生不到两个月的婴儿，因为全身黄疸严重，常表现出爱哭闹、烦躁不安等情绪，到儿童医院就医。经过检查发现她是患先天性胆总管囊肿合并有重度黄疸，小儿外科魏主任成功为她手术治疗，摘除了囊肿。术后症状逐步消除，黄疸已消退，肝功能开始恢复，日前已康复出院。
&&&&&& 魏主任介绍，&先天性胆总管囊肿又称胆总管囊性扩张症，指的是胆内管包括肝胆管和胆总管因先天性发育异常而引起的囊状扩张，女性和男性的发病率之比为3~4∶1，婴幼儿及童年时期的发病者占到2/3。&　
&&&&&&&&阵发性上腹痛、右上腹肿块、黄疸是先天性胆总管囊肿的三大典型临床病症，除此以外，BB还可能伴有营养及发育障碍、高热、寒战、脾大、呕吐、厌食、腹泻等多种消化道症状。专家提醒，烦躁不安也是患儿常见表现，因为暂无语言表达能力的BB，对于腹部的疼痛感只能通过本能的哭声表达出来。
&&&&&&& 临床不少患儿是因发生黄疸就诊，继而发现该病。专家提醒父母注意，如果新生儿在出生后出现黄疸，且有进行性加重或长期不退的症状，应尽快查清引起黄疸的真正原因，以排除胆总管囊肿、胆道闭锁等先天性胆道畸形。
&&&&&&& 先天性胆总管囊肿的手术方法很多，囊肿切除胆道重建术是先天性胆总管囊肿的标准手术。胆总管空肠Roux-y吻合重建胆道术因其保证了胰胆分流、排胆通畅、抗返流措施较多及术式相对比较简单、手术时间短、术后返流性胆管炎发生率低等优点而受到越来越多的关注。儿童医院开展的胆总管空肠ROUX-Y吻合加套叠瓣式粘膜肌瓣是一种治疗胆总管囊肿的较为理想的术式。胆总管囊肿的患儿可以通过早期诊断，早期手术治疗，减轻了病情的发展，提高了治愈率。
魏建民&&& 主任医师，小儿普外科主任&， 徐州市小儿外科学会副主任委员，&市政协委员，农工党市委委员，徐州市小儿外科主要学科带头人，从事小儿外科临床已30年，现任中华医学会徐州市小儿外科学会副主任委员、徐州市医疗事故鉴定委员会专家、徐州市青少年营养学会理事、徐州市卫生局健康教育与健康促进委员会专家。曾多次在国家级、省、部级杂志上发表论文，获省卫生厅新技术引进奖二等奖一次，徐州市新技术引进奖二等奖二次。在治疗小儿先天性巨结肠、小儿胆总管囊肿、小儿肝肿瘤、小儿甲状腺腺瘤等小儿普外的疾病中，积累了丰富的临床经验，有良好的医德医风，有丰富的临床教学经验。是徐州市儿童医院外科创始人之一，也是儿童医院外科在手术台前刀龄最长的小儿外科专家。
&&&&&& 小儿普外科是儿童医院外科最早建立的一个小儿专科，也是小儿外科各专业中病种最多、手术例数最多的一个专业，该专业在魏建民主任医师的带领下，以良好的医德医风及优良精湛的服务质量，获得了广大家长的高度好评，临床治疗中的先进事迹，多次在市报纸、电视上予表扬。
&&&&&&& 近些年来，该科积极引进国内外先进技术，并针对本地区的实际情况开展了多项新技术、新业务，如心形吻合治疗先天性巨结肠，套迭式粘膜肌瓣在治疗先天性胆总管囊肿的抗返流，这一术式，在全省处于领先地位，南京及苏州儿童医院曾多次派人到该科参观和学习其手术方法，魏建民主任医师引进和改良的经肛门直肠内修补各种后天性肠瘘，以其精湛的手术操作及良好的预后得到了同行们的共认，并在全科积极推广，取得了良好的社会效益，该科开展的Pena氏术治疗先天性肛门闭锁合并肠瘘，其技术水平在全省领先，并荣获江苏省卫生厅新技术引进一等奖
&&&&&&& 魏建民主任专家门诊时间：每周一上午&
&&&&&&& 咨询电话：1