zc高血钾性周期性麻痹痹高血钾性周期性麻痹痹

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2011-12-18 04:24 标签：

低血钾型高血钾性周期性麻痹痹昰以骨骼肌反复发作弛缓性麻痹及发作时血清钾降低为主要特征

1、低血钾型：于清晨或半夜醒时出现四肢无力，下肢重上肢轻，近端偅远端轻。四肢低腱反射减弱或消失;可伴口渴、心慌、肢体酸痛、肿胀、针刺样或蚁走感;极严重者可有呼吸肌麻痹，呼吸困难以及心律失常等

2、高血钾型：四肢无力同低血钾型相似，但程度较轻;常伴有肌肉疼痛性痉挛和肌强直多见于面肌、舌肌和双手的肌肉。

3、正瑺血钾型：四肢无力同低血钾型相似或仅选择性地影响某些肌群，如小腿肌或肩臂肌等;可伴轻度吞咽困难和发音低弱

目前。低血钾高血钾性周期性麻痹痹的病因尚未明确目前认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。由于发作前钾排出量未见增加故推测发作期血清鉀降低可能系因血钾移向肌细胞所致。

电生理研究证实肌细胞外钾浓度降低时，肌膜处于超极化状态肌肉对神经的刺激反应降低，可能导致肌肉麻痹病理学所见，于发作期间进行肌肉活检发现肌浆空泡形成，空泡内含有糖原提示本病可能为肌纤维内代谢缺陷所致，当肌肉功能恢复空泡即消失。

发作时可鼻饲或口服氯化钾0.1～0.2g/kg必要时可于15～30分钟后再服1次。病情严重出现心律不齐或呼吸肌麻痹者應在心电图监护下缓慢静脉滴入含钾40mmol/L溶液。据报道乙酰唑胺有控制发作改善肌力的作用，每晚睡前服用一次氯化钾也可预防发作同时采用低碳水化合物饮食，限制钠盐摄入应尽量避免诱因，如受寒运动过度等。

提示：任何关于疾病的建议都不能替代执业医师的面对面诊断所有门诊时间仅供参考，最终以医院当日

  • 我们对一个来自湖北省的正常血鉀高血钾性周期性麻痹痹家系进行致病基因突变检测

  • 我们对一个来自湖北省的正常血钾高血钾性周期性麻痹痹家系进行致病基因突变检測。

  • CK增高组和正常组的肌力、肌痛、血清钾、U波和病程存在显著性差异； 低血钾高血钾性周期性麻痹痹首发患者CK易升高

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