得了肌营养不良症患者寿命怎么办

神经专科医院
发表时间: 17:05&&
得了肌营养不良怎么办
年龄:25岁
病情描述及疑问:我哥哥患有肌强直导致肌无力,走路困难,膝关节疼痛,一直治疗都没有治好,我想问问强直性肌营养不良症一定会遗传下一代吗?什么原因导致强直性肌营养不良?在线等回复啊啊,谢谢啦
发病时间:不清楚
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得了进行性肌营养不良症该怎么办?有没有根治这个病的药物啊这个病的主要表现都有哪些?肌营养不良初期的症状
发表时间: 17:05
建议:肌营养不良症是一种免疫系统紊乱引起的疾病,小儿发病比较多,如果不及时冶疗肌营养不良症,会导致患者瘫痪。治疗肌营养不良症的方法:1.物理及按摩治疗,可以防止关节挛缩,改善假肥大型患儿局部血液循环。2.外科治疗,假肥大型早期可考虑做脊柱侧弯矫形术和跟腱松解术,以延长其肢体活动时间。3.基本替代治疗,可提高肌营养不良症的患儿肌纤维的功能。干细胞是一种能分化为多种组织细胞的始祖细胞,可部分修复受损肌组织,为假肥大型的治疗有了进一步的突破。
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发表时间: 17:05
建议:肌营养不良症主要是由于遗传因素引起的肌肉变性疾病,另外,除遗传因素外,患者自身基因突变也可导致本病发生。临床以进行性的肌肉萎缩无力为主要临床表现。目前虽然很多学者对肌营养不良症的病因及发病机理进行了探索,但至今仍不清楚。饮食宜高蛋白,富含维生素、钙、锌、瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等可适当多食,少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不宜消化和有刺激性食品。多限于上肢肌肉和舌肌。肌萎缩与肌强直之间并无明显的关系。大部分病人有白内障、多汗、秃发、基础代谢率下降、肺活量减少、消瘦、月经不调、阳痿、性欲下降和不孕等。尚可有胃肠道平滑肌功能障碍,部分病人智力衰退甚至痴呆。
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肌营养不良症早期症状?肌营养不良症症状有什么表现?
  临床表现:  1.假性肥大型肌营养不良  (1) Duchenne肌营养不良(Duchenn muscular dystrophy,DMD):为最常见的儿童肌营养不良,也是最为严重的致死性遗传性肌病。均累及男孩。肌营养不良症发病率为1/3500活产新生儿,患病率为1/25 000,遗传咨询和围生期筛查将显著减少其发病率。  出生后至婴儿期发育尚可,多在3~5岁出现症状,肌营养不良症患儿最初的症状常常被忽视。起病时,肌营养不良症通常表现为近端肌无力,上阶梯困难,不能从地面站起,或者不能完成涉及骨盆肌的其他动作。随病程的进展,以肢体近端肌骨盆及肩胛带肌受累为突出症状,行走缓慢易摔到,下蹲后立起困难,由于臀肌、骨盆肌、背部肌肉以及股四头肌无力,造成患儿特殊姿势与步态,站立时腰部过度前凸,骨盆及下肢呈摇摆状,似“鸭步”,蹲下后难以站起,自卧位起立时,必需先翻至俯卧位,继而用双手支撑地面、臀部向上,然后将双手交替支撑膝关节,慢慢成直立位,即Gowers征。肩胛带附近肌肉萎缩、无力,当双臂前伸时,可见翼状肩。腓肠肌、三角肌等处,可见假性肥大,触之坚实,缺乏弹性。腱反射迟钝或消失。一般至7~13岁则不能独自行走,卧床不起,肌肉挛缩,肘、膝、髋关节固定在屈曲位,脊柱侧弯或后凸,晚期出现四肢远端、颈部肌肉、面肌、咽喉肌、眼肌、肋间肌等肌群受累。  平滑肌功能低下的症状常被忽视,胃的低动力性可导致肌营养不良症患儿突然呕吐、腹痛及腹胀,少数患儿有腹泻、吸收不良或巨结肠史,也可存在食管动力障碍。  有50%~80%肌营养不良症患儿在病程中出现心脏扩大、持续心动过速和心力衰竭,到青春期常常因为继发感染或难治的充血性心力衰竭而死亡,很少存活至20岁以上。  多数肌营养不良患儿存在智力发育障碍,言语能力在很大程度上受到影响,智力落后呈非进行性,且与肌无力的严重程度不相关。不侵犯脑神经,无感觉障碍、肌痛或肌痉挛。肌营养不良的女性携带者一般无明显肌营养不良症的症状,但偶见假性肥大和骨盆肌轻度无力。  (2) Beckcr型肌营养不良(BMD):为X-连锁隐性遗传。临床表现与Duchenne型相似,但发病较晚且进展缓慢。发病年龄5~25岁,常于8岁后起病。男性多见。首先累及骨盆带肌群及大腿肌,肌营养不良症的表现肌无力伴肌萎缩。以后逐渐侵及肩胛带肌群及上臂肌肉,肌肉的假性肥大较Duchenne型更加明显。多于起病20~30年后才逐渐丧失活动能力。存活期较长。有的患儿有隐睾症,睾丸萎缩或智力低下。心肌的改变不常见。个别患儿可于早期发生关节挛缩或畸形。  2.Emery-Dreifuss肌营养不良  为X-连锁隐性遗传。多在10岁前起病,少数在青少年或成人起病。早期出现关节挛缩,受累肌肉呈肱一腓分布,肌肉力弱,肌肉挛缩明显。缓慢进展。无假性肥大。可累及心脏导致严重心律失常。  3.肢带型肌营养不良(limb-girdle muscular dystrophy,LGMD)  按遗传方式可分为常染色体显性遗传(I型)和常染色体隐性遗传(Ⅱ型),男女均可发病。一般于10岁以后发病。肌营养不良症临床首先影响骨盆带或肩胛带肌群,致手肩动作及行走障碍。上楼困难或举臂不能过肩。智力受影响者少见。少数可有心脏受累,出现异常T波和Q波改变,节律与传导紊乱或心力衰竭。  4.面肩肱型肌营养不良(facio-scapulo-humeral muscular dystrophy)  为常染色体显性遗传。是成人中最常见的类型。青春期起病者较多见,肌营养不良症的症状以面肌、肩胛带肌及肱肌受累为主,两侧可以不对称。病程进展缓慢,有时病情稳定。患者有特殊的“肌病面容”,眼睑闭合无力,额纹及鼻唇沟消失,面无表情,皱额困难,不能鼓气、吹几哨,因口轮匝肌假性肥大致嘴唇增厚而微噘。肩胛带肌受累以因上肌、因下肌、菱形肌、前锯肌为显著,上肢以三角肌、肱二头肌、肱桡肌先受累,故上臂抬举无力,垂肩,“翼状肩”或“游离肩”o肢体远端肌肉一般不受累。如果在年幼时起病,病情较轻,仅表现为面肌轻度无力,两眼不能完全闭合,不能吹口哨。有时仅肩带或骨盆带肌肉受累,偶有腓肠肌与三角肌假性肥大。心脏受累较少。  5.强直型肌营养不良(myotomc muscular dystrophy)  为常染色体显性遗传,依病程可分为两类,一类为进行性,如肌强直型肌营养不良,在第19号染色体短臂的近端部分基因有缺陷。主要累及骨骼肌。母亦患此病,怀孕时胎动少。娩出的新生儿出现呼吸困难,肌张力低下,面肌无力,以后动作及精神发育落后。肌强直的表现一般于10岁左右才出现。除骨骼肌受累外,全身各系统如内分泌、心肌、平滑肌、神经系统均可受影响。另一类为非进行性,如先天性肌强直,较为罕见。病变仅累及肌肉,肌强直的表现在婴儿期已存在,且有肌肉的假性肥大。肌营养不良症患者呈特有的斧状脸、颈细并前屈,似鹅颈。  6.先天性肌营养不良( congenital  muscular dystrophy,CMD)  为常染色体隐性遗传。一般分为:层黏蛋白a2( merosin)缺失型CMD、Fukuyama型(FCMD)、Walker-Warburg综合征( WWS)、肌肉一眼一脑病(muscle-eye-brain disease,MEBD)、单纯CMD、CMD伴远端关节松弛症(Ullrich病)、merosln阳性伴智力低下以及merosln阳性伴小脑发育不良等类型。FCMD最为常见,为常染色体隐性遗传。出生时或出生后不久肌营养不良症的症状即有哭声轻、肌张力低、关节挛缩及呼吸困难,常有腓肠肌肥大。往往伴广泛神经系统先天畸形、脑积水、视网膜变性等的表现,精神运动发育迟滞。多数于10岁以内死亡。血清肌酸磷酸激酶明显增高。
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肌营养不良怎么办?
健康咨询描述:
我儿子今年确诊为肌营养不良,应该是遗传自他的爸爸,刚开始学走路的时候他走的摇摇晃晃的,像他那般大小的小孩子早就可以满地跑了,我们觉得奇怪就带他去了医院检查,然后就被检查出了这个病。
想得到怎样的帮助:肌营养不良怎么办?
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医生回复区
任医生爱心医生
帮助网友:333称赞:69
&&&&&&肌营养不良症目前尚不能根治。治疗的目的是,控制病情,增加肌肉肌力,延缓病情的发展,延长寿命,减轻病人痛苦西医学对本病尚无有效治疗措施,临床一般以支持疗法为主,常用药物有甘氨酸加兰他敏、肌苷、肌生注射液等,适当的体育锻炼和按摩,跟腱延长和整型手术也是常用治疗方法。&&&&&&中医认为进行性肌营养不良症的病因主与肝、脾、肾有关,建议治疗上重在调脾胃、补肝肾、益精髓、养气血,参龟培元冲剂治疗肌营养不良症疗效确切,且无毒副作用,可以使患者病情得到有效控制,增强肌力,减轻痛苦。
宗医生爱心医生
&&&&&&肌营养不良症属先天性遗传性疾病,是遗传基因缺陷或变异导致。目前治疗尚无特效疗法和根治性措施。尽管如此,还必须重视治疗,中西医结合+康复治疗等,能有效缓解病情。建议治疗方法为神经细胞重生疗法,治疗原理促进新生细胞重生,尤其是对于沉睡的脑细胞的重生起到了关键作用。&&&&&&由于持续不断的给大脑输送低频电子脉波,促进脑细胞的新陈代谢,保障大脑供氧,全面补充大脑细胞的胶原蛋白营养,改善脑部血液循环,促进脑神经组织细胞在短期内恢复生长状态,恢复正常的神经兴奋冲动的传导,恢复肌纤维的活动,从而有效地治疗肌肉萎缩。
许医生医师
擅长: 妇产科疾病诊断及治疗 以及妇产科检查
帮助网友:133称赞:5
&&&&&&肌营养不良是伴性遗传,位于X染色体上,如果您的父母亲没有患病,哥哥患病,基本可以确定母亲是携带者,父亲正常,那么您是携带者的概率是50%,您父亲没有患该病那么您也不会患该病,最坏的结果就是携带者。如果您是携带者,那么您的下一代男生有50%几率患病,女生有50%几率为携带者。&&&&&&肌营养不良症根据起病隐匿、受累骨骼肌肉萎缩、无力的特殊分布和典型体征,不难作出诊断。血清酶活性测定,肌电图、肌肉活检可为诊断和鉴别诊断提供佐证。某些类型的肌营养不良症仍需与多发性肌炎、运动神经元疾病或 重症肌无力 作鉴别。对DMD、BMD的确诊有赖于在活检肌肉发现缺乏或异常,周围血白细胞DNA分析发现基因变异。
&&&&&&以上是对“肌营养不良怎么办?”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
晋医生医师
擅长: 食管癌,肺癌,胃肠道肿瘤,疝气
帮助网友:220
&&&&&&肌营养不良临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。也可累及心肌。肌营养不良症的发病原因有血管源性、神经源性、肌纤维再生错乱、肌细胞膜功能紊乱等学说。患者在饮食方面要合理规划,要均衡机体营养、及时补充机体所需;另外患者还要保持良好的心态,注意身体锻炼,但是也不可剧烈运动。&&&&&&肌营养不良的发生对病人造成很大伤害,所以应积极得到有效治疗,可考虑中西医方法治疗,对脾肾两虚(脾肾虚损)可补益脾肾,强肌健力。对肝肾阴虚型可滋补肝肾,强肌健力。对气血虚弱型可益气养血,强筋养肌。可快速消除患者走路不稳,行走摇摆,等症状,使患儿行走稳健自如。
刘医生爱心医生
帮助网友:81称赞:8
&&&&&&肌营养不良症是一种遗传性肌肉变性的疾病,目前虽然尚不能根治,但这并不是说无法治疗或不能治疗。就肌营养不良症患者来说,病情的发展规律,不同药物的作用机理,合理的康复锻炼方法,合理的饮食注意事项,在认识上都有很大的不足,只有通过医生的不断总结和摸索,才能不断提高。&&&&&&中医认为本病属“痿证”范畴。所谓痿,即筋骨肌肉无力,渐至痿缩的证候。肾主骨,肝主筋,脾主肌肉,故中医治疗本病多从补益肝、肾、脾三脏入手。考虑到病人的情况,建议采用中西医方法治疗,通过加强局部肌肉细胞的新陈代谢,更替了缺乏抗肌萎缩蛋白时形成的各种形态和功能异常的肌管。
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