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肝胆外科学
carcinoma of bile duct
胆管癌；cholangiocarcinoma；胆管细胞癌
【概述】概述：胆管癌通常是指源于主要肝管和肝外胆管的癌，大体解剖学的传统分类习惯将肝实质与胆管分开，如肝实质内源于肝内的小胆管癌属于胆管细胞性，而胆管癌则指源于肝外胆管和肝门部?、?级分支的主要肝胆管。通俗地说，胆管癌指源于大胆管的胆管细胞癌。临床上将、先天性肝内胆管等未明确列入在内，但和先天性胆管疾病与胆管癌有着密切的病因学关系，临床上胆管癌常合并有或胆管扩张症。胆管癌可分为或上段胆管癌、中段胆管癌和下段胆管癌3个类型。其中以最为多见，占同期胆管癌的40%ｖ67%。解放军总医院肝胆外科在截至2002年12月的近6年中共收治188例，占同期胆管癌总数298例的63.1%(表1)。
&&& 由此可见，在胆道中所占比例最大(46%ｖ67%)，亦是胆管癌最常见的好发部位。加之位于肝门部特殊复杂的解剖学位置，长期以来一直是外科治疗中的疑难点，而属于高危性的外科手术范畴，曾一度被视为外科手术的禁区。随着现代影像技术的发展，外科医师能更深入透彻地了解肝门部区域复杂的肝胆管、肝动脉和门静脉三者之间的毗邻关系，而只有外科技术更为成熟的外科医师才能使得根治性手术能够达到成功，或降低手术并发症。近10多年在外科治疗中备受关注，并在肝门部外科领域中取得明显进步。诚然，胆道无论在外科治疗与临床研究等方面与常见的胃肠、等相比，起步要晚得多，其外科治疗的水平与疗效目前仍存有很大差距，但在现代外科综合技术不断发展与成熟的今天，等曾很难以达到根治性切除的肝门区域的，已经显示出外科治疗良好的结果和仍具有发展潜力的未来。&&&&胆管癌(cholangiocarcinoma)指原发于乏特壶腹部以上的肝外胆管。好发生50～70岁的老年，男性多于女性，约55%～6O%为男性病人。病因不明，可能与硬化性胆管炎、慢性炎性肠病、化学性致癌物、胆系结石、胆管、先天性因素及胆管内慢性等有一定的关系。依据部位，分为上段(肝门至胆总管开口处占50%～75%)、中段(介于胆囊管开口至胰腺上缘处， 占10%～25%)及下段(位于胰腺上缘至壶腹之间约l0%～20%)胆管癌。直接位于左、右肝管汇合处者，称作(或称Klatskin瘤)。胆管癌60%为高分化，其他上皮癌较少。2／3为广泛浸润型，结节型、乳头型次之。半数以上发生于肝门、胆囊管与肝总管汇合部胆管，约1／3发生于胆总管。<img src="imgs/srcimg.gif" border=0 title="【书名：外科学（第七版）出版社：人民卫生出版社作者：梁力建（中山大学中山医学院）】描述为：" />&&&&胆管癌(carcinoma of bile duct)是指发生在肝外胆管，即左、右肝管至胆总管下端的。随着诊断水平的提高，本病已常见。根据生长的部位，胆管癌分为上段、中段、下段胆管癌，上段胆管癌又称，位于左右肝管至胆囊管开VI以上部位，占50％～75％；中段胆管癌位于胆囊管开口至十二指肠上缘，占10％～25％；下段胆管癌位于十二指肠上缘至十二指肠乳头，占10％～20％。不同部位的胆管癌治疗方法有较大的差异。
【临床表现】临床表现：进行性是胆管癌的主要症状(80%～90%)，其他如、身体瘦弱、，有时并能触及肿大的胆囊，均为本病常见的症状。 1.临床表现 (1)症状： &&&&①：为最常见的症状，约占36.5%。是胆道阻塞的结果，多呈进行性加深，其程度与梗阻部位和程度有关。肝外时较深，肝内胆管分支受阻时较浅。完全性胆管阻塞时较深，不完全性胆管阻塞时较浅。偶尔胆管的、以及脱落和乳头型的偏位，可使有所波动。中下段胆管癌常表现为无痛性胆汁淤积性。患者尿色深黄或呈茶色，大便变浅或为陶土色。 &&&&②：可呈进食后上腹部轻度不适，或剑突下隐痛不适，或背部，或右上腹绞痛，系神经侵犯的表现。可出现于之前或之后。 &&&&③：多为梗阻胆管内所致，发生率较低。 &&&&④其他：可有、厌油、、、全身、等伴随症状，或癌肿的非特异性症状。少数可有症状，系癌肿浸润门静脉所致。 (2)体征： &&&&①：80%以上的患者有，多为所致。 &&&&②胆大：如癌肿发生于三管汇合处以下部位，可触及肿大的胆囊。 &&&&③：晚期因腹膜侵犯，或侵犯门静脉，导致，可出现。 2.癌肿的位置与临床表现
具体的临床表现，将视癌肿的位置及病程之早晚而有所不同。 (1)位于胆总管末段壶腹部的癌肿：以胆总管及胰管的阻塞为突出症状，且由于癌肿崩溃可有肠道及继发现象。患者常有进行性及持续性背部隐痛，但如胆管内并有结石，也可呈绞痛状。由于胰管有时受到阻塞，可能影响胰腺的内分泌而有血糖过高或过低现象，更可能因外分泌的缺失导致脂性。因胆管受到阻塞，也将影响到脂性食物的消化。由于胆、胰管同时受阻塞，磁共振胰胆管造影(MRCP)检查可有典型的“双管征”，并时常有胆囊胀大和。壶腹部癌肿病灶很小时即可出现，且极易发生，粪便可呈柏油样而严重。故凡患者有进行性、经常有肠道，且有顽固的脂性者，极有可能是壶腹部癌。 (2)位于壶腹部与胆囊管之间的胆总管癌：症状与相似，但因胰管并未受累，临床上应无胰腺内分泌和外分泌紊乱现象。如患者以往未有，则胆囊将显著扩大，符合Courvoisier定律。 (3)位于肝总管内的癌肿：极为显著，亦极明显；胆囊则不肿大，有时仅含黏液及白胆汁。1．进行性、无痛性梗阻性，伴、尿深茶色、粪便灰白。早期可波动，甚至短期内可完全消退。2．早期病人自觉良好，偶有或隐痛。3．、、和体重下降。4．可伴有胆管炎的表现，即有、、。5．极少数可有或。6．体征(1)、、，尿色深、。(2)50%可触及肿大的胆囊(中、下段胆管癌)，，质硬。(3)后期可出现和症的表现。(4)慢性病容、和等。7．(1)B超检查示肝内、外(中、下段胆管癌)胆管扩张，光团，无声影。(2)经皮肝穿刺胆管造影(pereutaneous transhepatic cholangiography，PTC)、内镜下逆行胆胰管造影(endoscopic retrograde cho1angiopancreatogra-phy，ERCP)，可示病变处偏心性狭窄、不规则充盈缺损或完全梗阻，近端胆管扩张。磁共振胆胰管成像(magnetic resonance cholangiopancreatography，MRCP)可显示的部位，近端胆管扩张情况。同时亦可显示病变范围，大小，与周围组织、血管的关系。(3)核素扫描可显示梗阻部位、肝内转移灶。8．(或称Klatskin瘤)的特征(1)进行性加重的无痛性梗阻性；(2)；(3)胆囊不能触及或空虚；(4)肝内胆管扩张；(5)胆总管不扩张；(6)肝门部肿块。<img src="imgs/srcimg.gif" border=0 title="【书名：外科学（第七版）出版社：人民卫生出版社作者：梁力建（中山大学中山医学院）】描述为：" />1． 90％～98％病人出现，逐渐加深，大便灰白，可伴有、、。半数病人伴和。少数无者主要有上腹部，晚期可触及。2．胆 大病变在中、下段的可触及肿大的胆囊，Murphy征可能阴性，而上段胆管癌胆囊不可触及。3． 肋缘下可触及肝脏，时间较长可出现或双下肢浮肿。侵犯或压迫门静脉，可造成门静脉高压致；晚期病人可并发，出现尿少、。 4． 出现典型的胆管炎表现：右上腹、、，甚至出现；细菌最常见为大肠杆菌、粪链球菌及厌氧性细菌。内镜或介入放射性检查可能诱发或加重。5．实验室检查 血清总胆红素、直接胆红素、ALP和γ-GT均显著升高，而ALT和AST只轻度异常。致维生素K吸收障碍，肝合成凝血因子受阻，凝血酶原时间延长。血清标记物CA19-9可能升高，CEA、AFP可能正常。6． &&&&①首选B超检查，可见肝内胆管扩张或见胆管肿物；彩色多普勒可了解门静脉及肝动脉有无受侵犯；内镜超声探头频率高且能避免肠气的干扰，检查中、下段和浸润深度的准确性分别达到82．8％和85％。在超声导引下还可行PTC检查，穿刺抽取胆汁作CEA、CA19-9、胆汁和直接穿刺活检。&&&&②ERCP仅对下段胆管癌诊断有帮助，或术前放置内支架引流用。&&&&③CT、MRI能显示的部位、病质等，其中三维螺旋CT胆道成像和磁共振胆胰管成像(MRCP)将逐渐代替PTC及ERCP等侵人性检查。&&&&④核素显影扫描、血管造影有助于了解癌肿与血管的关系。
&病因和发病机制
【病原和发病机制】发病机制： 胆管癌可发生在肝外胆管的各个部位，其中以近段胆管(肝门部胆管)最多见，约占58%；中远段胆管分别占13%和18%(图1)，发生在胆囊管者占4%，另有7%为弥漫发生。&
&&& 1.病理特征 &&& (1)肉眼形态学分类：根据的大体形态可将胆管癌分为乳头状型、硬化型、结节型和弥漫浸润型4种类型。其中以浸润型较多见，其次为结节型，而乳头型较少见。胆管癌一般较少形成肿块，而多为管壁浸润、增厚、管腔闭塞；癌组织易向周围组织浸润，常侵犯神经和肝脏；病人常并发肝内和而致死。 &&& &&&&①乳头状癌：大体形态呈乳头状的灰白色或粉红色易碎组织，常为管内多发病灶，向表面生长，形成大小不等的乳头状结构，排列整齐，癌细胞间可有正常组织。好发于下段胆管，易引起胆管的不完全阻塞。此型主要沿胆管黏膜向上浸润，一般不向胆管周围组织、血管、神经淋巴间隙及肝组织浸润。手术切除成功率高，预后良好。 &&& &&&&②硬化型癌：表现为灰白色的环状硬结，常沿胆管黏膜下层浸润，使胆管壁增厚、大量纤维组织增生，并向管外浸润形成纤维性硬块；伴部分胆管完全闭塞，病变胆管伴溃疡，慢性，以及不典型增生存在。好发于肝门部胆管，是中最常见的类型。硬化型癌细胞分化良好，常散在分布于大量的纤维结缔组织中，容易与硬化性胆管炎、胆管壁慢性所致的瘢痕化、纤维组织增生相混淆，有时甚至在手术中冷冻组织病理切片检查亦难以作出正确诊断。硬化型癌有明显的沿胆管壁向上浸润、向胆管周围组织和肝实质侵犯的倾向，故根治性手术切除时常需切除肝叶。尽管如此，手术切缘还经常残留癌组织，达不到真正的根治性切除，预后较差。 &&& &&&&③结节型癌：肿块形成一个突向胆管远方的结节，结节基底部和胆管壁相连续，其胆管内表面常不规则。瘤体一般较小，基底宽、表面不规则。此型常沿胆管黏膜浸润，向胆管周围组织和血管浸润程度较硬化型轻，手术切除率较高，预后较好。 &&& &&&&④弥漫浸润型癌：较少见，约占胆管癌的7%。癌组织沿胆管壁广泛浸润肝内、外胆管，管壁增厚、管腔狭窄，管周结缔组织明显反应，难以确定癌原始发生的胆管部位，一般无法手术切除，预后差。 && &(2)组织学分类：95%以上的胆管癌为，少数为、黏液癌，囊等，在原发性中，以胆总管癌最多见，33%ｖ40%；其次为肝总管癌，30%ｖ32%；肝总管分叉处，为20%；胆囊管4%。 &&& 组织学缺乏统一的分类，常用的是按癌细胞类型分化程度和生长方式分为6型：&&&&①乳头状；&&&&②高分化；&&&&③低分化；&&&&④；&&&&⑤印戒细胞癌；&&&&⑥等,以多见。分型研究报告各家不尽一致，但最常见的组织学类型仍为乳头状、高分化，占90%以上，少数为低分化与，也有罕见的胆总管的报告等。 &&& 2.转移途径& 约71.4%的胆管癌有直接浸润或转移，其中33.3%波及肝脏，33.3%波及所属，17.5%为腹膜播散。由于胆管周围有血管、淋巴管网和神经丛包绕，胆管癌细胞可通过多通道沿胆管周围向肝内或肝外扩散、滞留、生长和繁殖。胆管癌的转移包括淋巴转移、血行转移、神经转移、浸润转移等，通过以上多种方式可转移至其他许多脏器。细胞可经多通道沿胆管周围淋巴、血管和神经周围间隙，向肝内方向及十二指肠韧带内扩散和蔓延，但较少发生远处转移。 &&& (1)淋巴转移：较常见。常转移至肝门部和胰周，较少发生远处淋巴转移，以上段胆管癌转移率较高。胆管在肝内与门静脉、肝动脉的分支包绕在Glisson鞘内，其中尚有丰富的神经纤维和淋巴。Glisson鞘外延至肝十二指肠韧带，其内存在更丰富的神经纤维、淋巴管、及疏松结缔组织，而且胆管本身有丰富的黏膜下血管和淋巴管管网。近年来随着高位胆管癌切除术的发展，肝门的引流得到重视。有人在27例肝门部的解剖中，证明肝横沟后方门静脉之后存在，粗大的引流淋巴管伴随着门静脉，且在胆囊、胆总管与肝动脉之间有粗大的淋巴管相通。 &&& 淋巴转移为胆管癌最常见的转移途径，并且很早期就可能发生。有报道仅病理检验限于黏膜内的早期胆管癌便发生了区域转移。胆管癌的分组有：&&&&①胆囊管；&&&&②胆总管周围；&&&&③小网膜孔；&&&&④胰十二指肠前、后；&&&&⑤胰十二指肠后上；&&&&⑥门静脉后；&&&&⑦腹腔动脉旁；&&&&⑧肝固有动脉；&&&&⑨肝总动脉旁前、后组；&&&&⑩肠系膜上动脉旁，又分为肠系膜上动脉、胰十二指肠下动脉和结肠中动脉根部以及第一支空肠动脉根部4组。总体看来，转移是沿肝动脉途径为主；中段胆管癌转移广泛，除了侵犯胰后外，还可累及肠系膜上动脉和主动脉旁；远段胆管癌，转移的多限于胰头周围。 &&& (2)浸润转移：较为常见。胆管癌细胞沿胆管壁向上下及周围直接浸润是胆管癌转移的主要特征之一。上部胆管癌向邻近胆管的肝脏浸润，中部胆管癌向肝固有动脉和门静脉浸润，下部胆管癌向胰腺浸润。癌细胞多在胆管壁内弥漫性浸润性生长，且与胆管及周围结缔组织增生并存，使胆管癌浸润范围难以辨认，为手术中判断切除范围带来困难。此外，直接浸润的结果也导致胆管周围重要的毗邻结构如大血管、肝脏受侵，使手术切除范围受限而难以达到根治性切除，而癌组织残留是导致术后很快复发的主要原因之一。肝转移是上部胆管癌的主要转移方式，腹膜播散较少见。 &&& (3)血行转移：可达全身，最常见为肺，达10%ｖ25%。病理学研究表明，胆管癌标本中及周围发现血管受侵者达58.3%ｖ77.5%，说明侵犯血管是胆管癌细胞常见的生物学现象。胆管癌血管密度与癌肿的转移发生率明显相关，且随着血管密度的增加而转移发生率也升高，提示血管生成在胆管癌浸润和转移中发挥重要的作用。临床观察到胆管癌常常发生淋巴系统转移，事实上血管生成和血管侵犯与淋巴转移密切相关。因此，在胆管癌浸润和转移发生过程中，血管生成和血管侵犯是基本的环节。 &&& (4)沿神经蔓延：神经侵犯发生率可达33.3%ｖ83.4%，故临床上以和为多见症状。支配肝外胆道的迷走神经和交感神经在肝十二指肠韧带上组成肝前神经丛和肝后神经丛。包绕神经纤维有一外膜完整、连续的间隙，称为神经周围间隙(perineural space)。以往多认为，神经周围间隙是淋巴系统的组成部分，但后来通过光镜和电镜观察证明，神经周围间隙是一个独立的系统，与淋巴系统无任何关系，细胞通过神经周围间隙可向近端或远端方向转移。统计表明，神经周围【病因】病因：胆管癌的病因至今尚不十分清楚，已发现与下列因素有关： &&& 1.胆道慢性、因素& 长期的慢性刺激是胆管癌发生的基础，因为临床上发现与胆管癌有联系的疾病均可导致胆管慢性。胆汁中某些物质(如胆汁酸的代谢产物)长期对胆道黏膜的刺激，导致上皮不典型增生。 &&& 2.胆管、& 20%ｖ57%的胆管癌患者伴有，因而认为结石的慢性刺激可能是致癌因素。 &&& 3.?有报道，患者胆管癌发生率较一般人群高10倍。伴的胆管癌患者发病年龄较一般者早20ｖ30年，平均为40ｖ45岁，常有长期的结肠炎病史，病人门静脉系统的慢性菌血症可能是诱发胆管癌和PSC的原因，病变多波及全结肠，致胆道癌可能与慢性门静脉菌血症有关。 &&& 4.胆管囊性畸形()& 先天性胆管容易已成为共识，先天性胆管人胆管癌的发病率高达2.5%ｖ28%，胆管囊性畸形者发生较正常人早20ｖ30年。尽管75%的胆管囊性畸形在婴儿期和儿童期出现症状，但就胆管癌的发生来说，有3/4的患者是成年期出现胆管囊性畸形症状者。关于胆管囊性畸形导致胆管的机制，有人认为胰管汇入胆管的开口异常高时，会使胰液反流入胆管引起胆管上皮恶变。其他可能导致恶变的因素有胆汁淤滞、结石形成和囊腔内慢性等。 &&& 5.肝吸虫(中华分支睾吸虫)& 华支睾吸虫也被认为与胆管癌的发生有一定联系，虽然华支睾吸虫多寄生于肝内胆管，但也可寄生在肝外胆管，虫体本身及代谢产物对胆管黏膜上皮长期刺激，引起胆管黏膜增生，产生瘤样改变、。 &&& 6.胆道手术史& 胆管癌可发生在手术多年之后，可发生在不含结石的胆管，主要是慢性导致上皮间变，常是在胆道内引流术后。 &&& 7.放射性二氧化钍& 与钍有接触史的患者中，胆管癌的发病年龄较无钍接触史者早10年，其平均潜伏期为35年(接触钍后)，且较多发生在肝内胆管树的末梢。 &&& 8．硬化性胆管炎恶变& (PSC)病人患胆管癌的机会也高于一般人群，PSC亦与有关。 &&& 9.乙型& 国内部分胆管癌病人伴有乙型，二者之间是否有联系尚待进一步阐明。 &&& 10.K-ras基因突变& 近年来分子生物学研究表明，胆管癌K-ras基因12密码子突变率达77.4%，说明K-ras基因突变在胆管癌的发生中可能起比较重要的作用。 &&& 此外，可能与胰液反流、胆汁淤滞、结石形成、胆管恶变、肝脏干细胞的样分化有关。均可造成对胆管黏膜的慢性刺激，进而诱发胆管癌。<img src="imgs/srcimg.gif" border=0 title="【书名：外科学（第七版）出版社：人民卫生出版社作者：梁力建（中山大学中山医学院）】描述为：" />&&&&仍不明，多发于50～70岁，男女比例约1．4：1。本病可能与下列因素有关：肝胆管结石，约1／3的胆管癌合并胆管结石，而胆管结石5％～10％发生胆管癌；；先天性胆管囊性扩张症，胆管空肠吻合术后；肝吸虫，慢性带菌者，等。近来的研究发现，乙型、丙型与胆管癌的发生可能有关。大体形态：&&&&①乳头状癌：好发于胆管下段，呈息肉样突入腔内，有时为多发且有大量的粘液分泌物；&&&&②结节状癌：小而且局限的，可表现为硬化型或结节型，硬化型多在上段，结节型多在中段向管腔内突出；&&&&③ 弥漫性癌：胆管壁广泛增厚、管腔狭窄，向肝十二指肠韧带浸润，难与硬化性胆管炎鉴别。组织学类型95％以上为，其他罕见的有、腺、等，其中主要是高分化，低分化、较少见且多发生在上段胆管。癌肿生长缓慢，极少发生远处转移。其扩散方式有局部浸润以及淋巴转移、腹腔种植等。浸润主要沿胆管壁向上、向下以及横向侵犯周围组织、肝、血管、神经束膜，淋巴转移途径是沿肝动脉周围分别至肝总动脉、腹腔动脉、胰上缘、十二指肠后、腹膜后。
【流行病学】流行病学：&&& 1.发病率& 以往曾认为胆管癌是一种少见的，但从近年来各国胆管癌的病例报告看，尽管缺乏具体的数字，其发病率仍显示有增高的趋势，这种情况也可能与对此病的认识提高以及影像学诊断技术的进步有关。在美国，每年大约有15000例肝脏和胆道癌症患者，约15%ｖ25%为胆道。早在20世纪50年代国外收集胆管癌的尸检报道发生率为0.01%ｖ0.46%，平均为0.12%，胆道手术的发现率为0.5%。胆管癌在全部死亡者中占2.88%ｖ4.65%。&&& 我国的尸检资料表明占0.07%ｖ0.3%。目前西欧国家胆管癌的发病率约为2/10万。我国上海市统计年和胆管癌的发病率为男性3.2/10万，女性5.6/10万；1993年和1994年男性分别为3.5/10万和3.9/10万，女性分别为6.1/10万和7.1/10万，呈明显上升趋势。&&& 2.发病年龄和性别& 我国胆管癌的发病年龄分布在20ｖ89岁，平均59岁，发病的高峰年龄为50ｖ60岁。胆管癌男性多于女性，男性与女性发病率之比为1.5ｖ3.0∮1。&&& 3.种族和地理位置分布& 胆管癌具有一定的种族及地理分布差异，如美国发病率为1.0/10万，西欧为2/10万，以色列为7.3/10万，日本为5.5/10万，而同在美国，印第安人为6.5/10万。在泰国，肝吸虫病高发区的胆管癌发病率高达54/10万。在我国以华南和东南沿海地区发病率为高。&&& 4.是常见的好发部位& 解放军总医院肝胆外科在截至2002年12月的近6年中共收治188例，占同期胆管癌总数298例的63.1%(表1)。&&& &&&&由此可见，在胆道中所占比例最大，亦是胆管癌最常见的好发部位。
【实验检查】实验室检查：粪便隐血试验可能阳性。血清和胆汁中癌胚抗原(CEA)和糖链抗原CA-199、CA-50、CA-242在胆管癌中有一定阳性率，可用于辅助诊断和术后随访。1.增高
实验室检查呈梗阻性的表现，血清总胆红素和升高表现为胆汁淤积性。2.继发性肝损害的表现
在长期胆道梗阻者，可有继发性肝功能损害，ALT和AST轻度升高是继发性肝损害的表现。和白蛋白减少系营养不良和肝损害的表现。延长系胆道阻塞和继发性肝损害的表现。γ-GT及碱性磷酸酶增高。在早期未出现时ALP、γ-GT就有升高，提示胆道阻塞。3.血象检查
半数以上患者血白细胞计数在8×109/L以上，若明显升高，提示胆道。61%ｖ70%患者可有不同程度的Hb减少。
【辅助检查】其他辅助检查：的主要目的是诊断梗阻的部位、判断可能的病变性质和估计病变的范围以及和周围组织器官的关系。1.B超
在诸多中，B型超声为首选诊断方法。实时对胆管梗阻的部位和程度的诊断率高，对胆管扩张的检出率可达95%以上，为首选检查。超声导引下细针穿刺抽吸是一种简便、安全、有效的方法。内镜超声(EUS)的探头与胆道系统仅隔一层肠壁，排除了胸腹壁与胃肠道重叠等干扰，可更清晰地观察胆道情况。管腔内超声(intraductal-ultra sonography,IDUS)利用微型超声探头，可经PTC窦道或ERCP途径直接进入胆道扫描，完全排除了遮盖胆道组织的干扰，图像较EUS更为清晰。IDUS能探查到胆管微小癌，胆管癌浸润深度的判断准确率为73%，对胰腺和十二指肠是否受累及的判断准确率达100%。更进一步使用管腔内彩色多普勒超声技术(ECDUS)，可探查胆道系统周围的血管血流，对判断肝动脉和门静脉是否被侵犯的准确率达100%。可见：(1)肝内胆管不同程度扩张。(2)胆管下段或中段癌伴肝外胆管明显扩张及胆囊肿大、肝门胆管癌则见胆囊空虚、肝外胆管不扩张。(3)在晚期病例于胆管上、中、下段癌肿，分别于肝门区、胆管中段或胆管下段可见低回声团块影，少数胆管癌可见肝实质侵犯或转移肿块影。(4)B超还可显示侵犯范围，门静脉、肝动脉受压或被侵犯的程度；在B超医师与临床医师共同配合下可以提供本病的诊断依据和估计切除的可能性。2.CT
CT仍是常规的检查方法，可以显示肝内外胆管的扩张、可见梗阻近段胆管明显扩张，胆囊增大，扩张的胆管突然中断，断端形态不规则，并见块影。有时可见胆管壁增厚，管腔不规则狭窄，肿大的胆囊以及周围组织器官、血管的受累情况，或从胆管壁突入腔内的小结节影。为病变分期和手术切除的可能性提供依据。螺旋CT血管造影(SCTA)技术可在很短时间内完成系列薄层断面的血管影像，三维血管重建技术还为了解与血管关系、肝门部能否切除提供重要信息。CT扫描可获得与B超相同的效果，且影像更为清晰。3.超声内镜(EUS)
EUS是由内镜与腔内超声两种显像技术结合起来的一种新型诊断工具。胆管壁EUS下可分三层：第一层高回声相当黏膜加界面回声；第二层低回声为平滑肌纤维与纤维弹力组织；第三层高回声为疏松的结缔组织加界面回声。胆管癌EUS下呈低回声或高回声的肿块，检出率达96%，并可提示肿物大小和有无转移。4.经皮经肝胆道造影术(PTC)
是胆管诊断的基本手段，能显示的位置和范围，确诊率达90%以上。PTC适用于肝内胆管有扩张的患者，术后可留置导管进行胆汁引流(PTCD)。对B超、CT检查显示有肝内胆管扩张的患者可行PTC检查，不仅可直接显示并明确的部位、病变的上缘和累及肝管的范围，同时还可了解与肝管的关系。此种检查对术前确定手术方案有重要意义，其正确诊断率可达90%以上。但此检查属创伤性，且易引起胆汁漏和胆管炎。为避免上述并发症，最好在手术前一天进行检查，在检查后尽量排尽造影剂，并随时准备进行手术。5.逆行胰胆管造影(ERCP)
适用于胆管未完全阻塞的病例，可从胆管远端显示梗阻部位、判断病变范围，术后也可行胆汁引流(ENBD/ERBD)。PTC与ERCP联合应用，可明显提高胆管癌的诊断率。引流的胆汁还可行标记物检测和细胞学检测。单独使用ERCP仅能显示胆总管中下部情况，但与PTC合用则有助于明确病变的部位、病灶的上下界限及病变的性质，尤其适用于有胆道不全性梗阻伴有凝血机制障碍者。经ERCP检查，诊断符合率75.5%。6.纤维胆道镜
可明确病变部位、范围，尤其适用于肝内胆管、十二指肠胰腺段胆管的较早期，纤维胆道镜不仅可显示病变的形态，并可作活检来明确诊断。经口胆道子母镜(PCS)以及纤维胆道镜更可直视胆管内病变并钳取组织活检或细胞刷检。7.选择性血管造影(SCAG)及经肝门静脉造影(PTP)
可显示肝门部入肝血管的情况及其与的关系，胆管癌多属血供较少的，血管造影一般不能对的性质及范围做出诊断，主要可显示肝门处血管是否受到侵犯。若肝固有动脉及门静脉干受侵犯，则表示有肝外扩展，难以施行根治性切除。此项检查有助于术前估计的可切除性。为达到在术前确诊的目的，近10年来，国内外有人用PTC、ERCP等方法取胆汁或取活组织做细胞学、组织学检查，但阳性率不高。8.磁共振胰胆管造影(MRCP)
可显示近乎100%的肝外胆管，90%不扩张的肝内胆管也可沿肝外胆管向上追踪，85%ｖ100%可明确梗阻部位。优于PTC和ERCP的是，MRCP可同时显示梗阻近端和远端的胆管，因此能计算梗阻的长度以及距离壶腹部的长度，便于手术计划的制订。MRI常规的横断和冠状面扫描还可提供肝脏及周围组织的受累情况。
【诊断要点】诊断：凡40岁以上的患者，或有原因不明的上腹部不适、胀痛、纳差等消化系症状，肝脏肿大伴或不伴胆大，均应怀疑胆管癌而进行进一步B超、CT、MRI、ERCP、超声内镜、胆道镜、PTC、低张十二指肠造影术，或选择性可以确诊。&&& 总的说来，虽然是本病的明显症状，但其正确诊断常有困难，易与混淆，特别是出现前的明确诊断实为不易，常需对有上腹部隐痛不适或有梗阻性者作全面仔细的检查分析方能作出较为正确的诊断，有时尚待剖腹探查后方能明确真相。以往的文献统计术前诊断正确者仅占病例的1/3，但近年来随着影像学诊断技术的发展和改进，其术前正确诊断率则大为提高，重要的是应对有可疑的患者及时选取相应的检查，这样可对该病做出较为早期的诊断和治疗。&&& 胆管癌结合临床表现、实验室及可作出初步诊断。术前诊断目的包括：&&&&①明确病质；&&&&②明确病变的部位和范围；&&&&③确定肝内外有无转移灶；&&&&④了解肝叶有无萎缩和肥大；&&&&⑤了解手术切除的难度。&&&&早期诊断困难。1．进行性、无痛性梗阻性。2．B超根据胆管扩张的位置，判断癌肿发生可能的部位。B超、CT引导下细针穿刺活检可协助确诊。3．经PTC或ERCP途径，作活组织检查可明确诊断。4．PTC、ERCP和MRCP是最有效的诊断手段。三者联合检查能预测手术切除的可能性。5．化验检查(1)肝功能呈梗阻性表现和酶胆分离现象。(2)血清CEA或CA19-9可升高。(3)十二指肠引流液偶可见癌细胞。<img src="imgs/srcimg.gif" border=0 title="【临床诊疗指南--肿瘤分册。中华医学会，人民卫生出版社，2009年】描述为：" />&&&&胆管癌通常指左右肝管、肝总管和胆总管等部位的。胆管癌男性的发病率高于女性，男女之比约为2．8：1。胆管癌的发病率近年呈逐渐上升趋势。其原因与近年来基础医学与外科学的长足发展，检出率的不断提高有关。中华医学会外科学会胆道外科学组1990年收集国内医院共1 098例胆道系统癌肿，其中胆管癌826例(75．2%)，272例(24．8%)。胆管癌的诊断有时相当困难，少数病人可能到剖腹以前都难以明确诊断，甚至胆道探查手术时也难以确定。其临床症状及体征主要有以下几个方面：&&&&(一)临床表现1．症状(1)：胆管癌必然伴随胆管不同程度的梗阻，约90%胆管癌的患者可出现进行性加重的，伴瘙痒。大便颜色变浅甚至呈白陶土色。(2)：胆管梗阻可引起胆汁引流不畅，进而梗阻? 方胆道，压力升高会出现。若合并者可有不同程度的加重。胆管癌晚期侵犯邻近脏器或发生转移时亦可出现。(3)：约36%的患者可出现不同程度的，的细菌最常见为大肠杆菌、粪链球菌及厌氧菌。患者可出现典型的急性胆管炎表现：上、、，甚至出现精神症状和。(4)：若侵犯或压迫门静脉，可出现门脉高压而继发。(5)全身症状：部分病人可出现不明原因的，可因、坏死、代谢产物引起。晚期病人可出现厌食、及体重减轻等症状。厌食与压迫、恶病质以及肝功能损害有关。胆道梗阻使得脂类食物消化、吸收发生障碍，以及所致的慢性消耗，均可导致病人的体重减轻。2．体征(1)胆大或萎缩：胆囊的大小视胆管癌发生的部位而不同。若胆管癌发生在胆囊管开口以上，胆囊空虚而萎缩；若发生于胆囊开口的下方，则可出现胆囊内胆汁排出受阻，进而出现胆囊进行性肿大。胆大常为无痛性，Murphy征可为阴性。当合并有时也可出现右上腹压痛。(2)肝脏肿大：部分病人于右肋缘下可触及肿大的肝脏，其原因与长期胆汁淤积导致肝脏受损有关，并可因肝脏功能失代偿而同时出现、双下肢、等。(3)：约10%的病人可触及，一般出现该体征即应考虑为晚期。&&&&(二)影像学诊断近年来对于胆管癌的影像学诊断技术已有了明显提高，更多的病人在术前即可得到准确诊断。1．超声诊断是胆管的首选检查方法。通过可以了解：&&&&①肝内胆管的扩张情况；&&&&②胆管梗阻的部位；&&&&③ 胆管梗阻病变的性质。但有时可因肠腔积气等情况而显示不清。多普勒超声可提供有关门静脉和肝动脉有无侵犯的情况，从而可进一步明确的可切除性。内镜超声(EUS)是近年来发展起来的一项技术，可避免肠腔积气的干扰，准确性有明显提高。它对中下段胆管癌和的诊断准确率可达82．8%和85%。另外，它还有助于判别区域有无转移。中山医科大学2001年曾对25例体外超声(US)检查发现有肝外胆管胰管扩张患者行超声内镜检查，结果表明EUS对的检出率要明显高于体外超声、CT和MRI。2．经皮肝穿刺胆道造影(percutaneous transhepatic cholangiography，PTC)属侵袭性检查，对于胆管癌的诊断是较为准确的方法。可清晰地显示肝内外肝管树的形态、分布和阻塞部位。在胆管癌的患者中肝内胆管大多扩张，故施行PTC的成功率较高。对于高位的，可因左右肝管交通受阻而仅可获得梗阻以上的一侧胆管的影像，为了获得完整的胆管树影像，还应作双侧胆管穿刺。对于完全胆管梗阻的病人，PTC也只能显示梗阻部位以上的胆管，而不能显示病变的长度与边界。胆管癌在PTC检查上的表现为不规则的充盈缺损，不规则狭窄，管壁僵硬，梗阻部位以上的胆管扩张呈软藤样。PTC检查存在并发穿刺部位与胆漏的可能。3．内镜逆行胆胰管造影(endoscopic retrograde cholangio pancreatogra-phy，ERCP) ERCP可判断对胆管的浸润长度、胆管的狭窄程度以及粗略地判断梗阻的良恶性。但对于完全性胆管梗阻的病人则不能显示梗阻以上的部位。对于不完全梗阻的患者，ERCP可能导致逆行和(或)的发生。4．电子计算机体层扫描(computerized tomography，CT) CT能较准确地显示出胆管扩张的情况与梗阻的部位、范围，并可进一步较为准确地明确的性质。与联合应用可提高胆管癌的检出率。对于的准确率稍高于超声。近年来随着CT影像技术的进一步发展，三维螺旋CT胆道成像(SCTC)有代替PTC、ERCP检查的趋势，使得对胆管癌的诊断准确性有了进一步的提高。胆管癌CT的表现特征有：&&&&①胆管癌沿胆管壁生长时，胆管壁呈不规则增厚，胆管腔变形、狭窄。&&&&② 向腔内生长时，病变所在部位胆管内可见一软组织肿块影，胆管中断，软组织肿块以多见，胆总管下段癌因腔内肿块较小，有时CT难以显示。&&&&③增强扫描时增厚的胆管壁和软组织肿块有强化。&&&&④胆管完全阻塞时，可见梗阻部位以上部分的肝内外胆管扩张。5．磁共振成像(MRI)与磁共振胆胰管成像(MRCP)、磁共振胆道成像(MRC)(1)MRI：胆管癌在MRI下可表现为门静脉干处肿块，可侵犯肝组织。T1加权重像上可见稍低于肝组织的信号强度，境界不清的肿块，T2加权重像上可见的信号强度增高，门静脉受压移位，肝内胆管扩张。肝门胆管癌MRI表现为肝内胆管扩张，胆总管或左右肝管起始部狭窄、充盈缺损、肝门软组织肿块。中下段胆管癌MRI表现为肝内胆管扩张、病变以上胆总管扩张、病变处胆总管狭窄、中断及周围软组织肿块。一般根据MRI表现不难作出诊断，但胆总管癌须认真分析MRI及MRCP表现，鉴别其他低位梗阻性胆道疾病后作出诊断。(2)MRCP：MRCP对扩张的肝内胆管、胆总管及狭窄端胆总管形态显示良好。该图像不受梗阻部位的限制，属无创性的胆道水造影显像检查技术。其原理为利用胆汁含水量多、具有长弛豫时间，并采用重T2加权使胆、胰管呈明显高信号，再经过最大强度投影算法重建，即可得到类似直接胆道造影的胆胰管显像。该技术可详尽地显示肝内胆管树的全貌、的阻塞部位、范围，以及肝实质的侵犯与转移的情况，是目前胆管癌的理想的手段。也可通过三维成像手段对病变部位进行立体观察，以弥补平面影像的不足，对梗阻部位的确诊率达100%。肝门区癌肿MRCP表现为肝门区不规则或类圆形信号缺损，肝内胆管扩张以肝门区为中心，呈“枯枝”状或“蟹足”样扩张；胆管断端呈横行或“鸟嘴”样截断。转移性癌肿MRCP表现与转移部位有关。转移至肝门附近与肝门区癌肿相似，肝外转移者与相应部位胆管癌、相似，常规MRI可见明确转移肿块或，说明MRCP是胆道恶性梗阻的有效补充手段，可为恶性胆管的术前可切除性提供评价，也对不可切除的癌肿进行介入治疗时提供参考。
6．同位素显影扫描使用99m锝-EHIDA静脉注射，然后用ν照相机连续摄影，可获得胆道的动态图像，对患者的损伤小，方法简单。但图像不够清晰，完全性胆道梗阻可影响成像效果。7．血管造影对胆管癌的诊断意义不大，但可用于术前了解胆管癌对肝动脉与门静脉的侵犯情况，有利于术前对胆管癌的可切除性进行评估并进行术式的选择。发生于肝门区的肝内外胆管常侵犯邻近的血管，最常受侵犯的为肝固有动脉及其分叉部。胆管癌的血管造影可显示靠近肝门区血管不规则狭窄和卷曲变形，毛细血管期可见内新生血管及“染色”，瘤内新生血管为纤细的不规则血管和相伴。对于胆管癌的目前仍以为首选，CT等检查方式作为进一步明确诊断的手段来应用。联合使用手段可明显提高胆管癌的术前确诊率。第三军医大学2001年探讨了206例超声、CT、ER-CP、PTC 4种不同影像检查方法对的诊断价值。结果表明，梗阻部位确诊率超声为91．1%，CT为89．6%，二者联合为97．3%。梗阻性质确诊率超声为78．7%，CT为72．8%，二者联合为94．7%。显示率超声为60．9%，CT为30．4%，二者联合检查提高到80．5%。并发症发生率ERCP和PTC分别为11．6%及17．9%。说明超声与CT联合检查可相互弥补不足，并明显提高了梗阻部位及梗阻性质确诊率，满足绝大多数诊断要求。&&&&(三)实验室检查大多患者因梗阻性可表现为血清总胆红素(TBIL)、(DBIL)升高。对于合并有肝功能损害的患者可检清问接胆红素(IBIL)也升高。标志胆管上皮细胞损伤的碱性磷酸酶(AKP)和ν-谷胺酰转移酶(ν-GT)均显著升高，大多患者可合并有肝细胞不同程度受损，表现为氨基转移酶(ALT)和天门冬酸氨基转移酶(AST)的相应升高。但ALT和AST一般只出现轻度异常，这种胆红素与转氨酶升高的不平衡现象有助于与相鉴别。但对于梗阻性时间较长、合并、肝功能损害严重的患者则可有转氨酶的明显升高。此外，在长期病人中，由于胆道梗阻，维生素K吸收障碍，表现为患者的延长和。少数病人可能有中度的低蛋白血症，在肝脏细胞受损严重的患者血清中可检出白蛋白水平呈不同程度下降，白／球比值下降或倒置。可发现阴性，阳性；可见减少或缺如，如溃破，则可表现为大便隐血试验阳性。十二指肠引流液检查可无胆汁，可找到癌细胞。此外，在B超定位下行胆道穿刺抽取胆汁作胆汁CA19—9、CEA等检查，再结合胆汁，其敏感性可达60．6%，特异性可达98．8%。还可在B超的引导下作梗阻部位胆汁的脱落细胞检查和直接穿刺病变组织的组织学检查，阳性率分别为58%和74%。&&&&(四)病理诊断1．病理分型 原发性胆管癌绝大多数为，鳞癌极为少见。在大体病理观上可分为4型：(1)硬化型：此型最多见。约占2／3，癌细胞常沿胆管壁浸润、扩展，使胆管壁增厚，纤维组织增生导致管腔狭窄，易向胆管周围浸润生长，形成纤维性硬块，并侵犯肝内胆管、肝实质、肝动脉、门静脉及。粘膜下的浸润范围一般超过肉眼下以及手触的病变范围。此型胆管癌的细胞分化一般良好，常散在分布于大量的纤维结缔组织中，容易与硬化性胆管炎、胆管壁慢性所致的纤维化相混淆。有时甚至在术中肉眼观察和冰冻病理切片检查亦难以确诊。(2)结节型：多发生于中段胆管，呈结节状向管腔内突起性生长，瘤体较小，基底较宽，表面一般不规则。此型胆管癌常沿胆管粘膜浸润，但也有外侵倾向，但较硬化型为轻。(3)浸润型：较少见，约占胆管癌的7 。一般为低分化癌，表现为肝内外胆管的广泛浸润，多难以根治切除。常向粘膜下扩散，向周围淋巴间隙、神经、血管蔓延浸润而出现较早的扩散和转移，预后差。(4)乳头状型：好发于下段胆管，呈息肉状向管腔内生长，可引起胆管的不完全阻塞，上段胆管扩张，管腔内有时有大量的粘液性分泌物。此型主要沿胆管壁向上浸润，一般不向、血管、和肝实质等处浸润，分化程度高，很少转移，切除率高，预后较好。2．部位分型(1)按的生长部位可将胆管癌分为上段胆管癌、中段胆管癌与下段胆管癌。上段胆管癌指位于左右肝管以及肝总管的癌肿，又称高位或。中段胆管癌指十二指肠上缘胆总管的癌肿。下段胆管癌指胆总管胰腺段的胆管癌肿，亦称为远端胆管癌。国内的统计资料表明，上段胆管癌的发生率为58．4%，中段胆管癌的发生率为22．6%，下段胆管癌为19．0%。(2)临床上又将称为Klatskin癌。根据Bismuth和Corlette分类法将Klatskin癌分为4型：I型：位于肝总管，左右肝管尚相通；&&&&Ⅱ型：占据左右肝管汇合部；III型：癌肿向上侵犯一侧胆管，累及右肝管为IIIa或&&&&ⅢR型；累及左肝管为&&&&Ⅲ 或&&&&Ⅲ 型；lV型：两侧肝管均受累，即&&&&Ⅲa+IIIb。虽较少发生远处转移，但癌细胞常沿胆管壁潜行蔓延。因此，在部分肉眼下认为已经根治的胆管癌往往在镜下仍常发现切缘呈阳性。由于的临床表现有其特异之处，以及肝门部的解剖特殊性，使得的诊断与治疗都比中、下段胆管癌要困难，预后也较差。
(3)最近，Nakeeb提出新的按病变部位的分型，将胆管癌分为：&&&&①，指二级肝管汇合部以上的胆管癌；&&&&② 肝门部周围胆管癌，指从左右肝管至胰上缘胆管癌；&&&&③末端胆管癌，从胰上缘至十二指肠乳头的胆管癌。对于该3种类型的无论在手术方法、的病理特点还是患者的预后上都有较大的差别。3．转移是胆管癌最早侵及和转移的部位。胆管癌转移与肝外胆管淋巴分布与回流相符，转移范围主要是胆管周围，远处转移相对少见。胆管癌转移途径一般为浸润周围组织和转移。常表现为对肝门部血管、肝脏以及毗邻的脏器浸润性生长。门静脉紧靠于胆管的后方，并被肝十二指肠韧带及Glisson鞘包裹，是最常受累的血管。胆管癌向肝实质的浸润可达5cm，还可沿神经和神经鞘转移，造成术中难以确定的边界。淋巴转移的方向可沿肝动脉旁向肝总动脉的转移，并进一步转移到胰腺上缘及十二指肠后。有资料显示，在胆管癌手术时已有48 出现了转移。因胆管癌的病理类型多样，行为多变，病理活检也常因组织间有正常的腺体存留而难以鉴别。&&&&(五)分期胆管癌的分期有多种标准，临床上使用较多的是国际抗癌协会(UICC)分期(见表7—2—1)，该分期根据TNM 标准而制定，通常仅适用于经过手术探查的病例。&&&&(六)胆管癌的诊断步骤及鉴别诊断1．诊断步骤胆管癌的诊断同其他一样，应争取早期诊断。但目前尚缺乏有效的筛查手段。临床上对于进行性加重的阻塞性患者应首先考虑胆道恶性梗阻的可能，应及时行进一步明确梗阻的原因，必要时行CT、MRI等检查。联合应用可以提高胆管癌的检出率。最终明确诊断仍有赖于手术探查和病理诊断。2．鉴别诊断胆管癌须与下列疾病进行鉴别诊断：(1)：一些也可出现进行性加重的，但一般ALT和AST均有明显升高。而血清中的和均有明显升高，不同于胆管癌以升高为主的现象。经一般无异常表现，而胆管癌则可见梗阻部位的上段胆管明显扩张。(2)壶腹部癌、、十二指肠乳头癌：与下段胆管癌一起统称为。超声、CT、ERCP或MRCP都可提供有效的鉴别依据，这些疾病在手术方式的选择上基本相同，但预后有所差别。对于周围浸润范围较广而无法通过影像学手段判别其来源时，则必须通过手术探查及病理诊断进行鉴别。(3)：部分中晚期的可压迫胆管或对胆管直接浸润而出现胆道梗阻与。症状与胆管癌类似，女性较多见。可提供一定帮助。有时仍需通过剖腹探查及病理检查才能最后诊断。但与胆管癌同属胆系，病理类型上往往差别不大，有时即便是通过病理检查亦难以鉴别。(4)肝门部肝脏：肝门部或可压迫肝门部胆管而出现，对于肝门部而言往往有血清AFP升高，可发现血运丰富、CT值较低等表现。有时确诊仍有赖于手术探查与病理诊断。一般生长缓慢，且发病率较低，可通过影像学手段与进行鉴别。
&诊断与鉴别诊断
【鉴别诊断】鉴别诊断：&&& 胆管癌的特点是：&&&&①比明显；&&&&②夜间痛、静息痛为主；&&&&③ALP、γ-GPT早期显著升高；&&&&④B超和CT可见阻塞上端胆管扩张，很少见到肿块；&&&&⑤直接胆道造影可见特异的胆管阻塞影像。胆管癌需与下列良恶性疾病相鉴别。&&& 1.良性疾病&&& (1)胆管：在病史、体检和直接胆道造影中，胆管良的鉴别很难，一般需依赖于组织学、。但如术前发现转移病灶者肯定为恶性。&&& (2)：病史较长，多有发作性史，也多为间歇性，有明显的症状缓解期。发作时常伴有不同程度的胆管炎表现，如、寒战、血象增高、局限性体征等。在胆道造影中可见到结石透亮影和杯口状影，且胆管壁光滑，但与息肉型胆管癌的鉴别较难。胆道镜检查有助于诊断。&&& &&& (3)Mirrizzi综合征：胆道造影术可见肝总管右侧受压影，其边缘光滑。B超可见胆囊管内嵌顿的结石。术中不能肯定者可行胆管组织学检查。&&& (4)良性胆道狭窄：多在腹部手术后发生，少数发生在后。在胆道造影中也可显示胆道狭窄，但其边缘光滑、两边对称，必要时可行胆道镜取组织标本进行鉴定。&&& (5)：多见于中年人，男性多于女性。多为阵发性，很少有胆绞痛。多为间歇性进行性加重，实验室检查为阻塞性。胆道造影多见胆管广泛性慢性狭窄和僵硬，但也有病变仅局限于部分胆管者，此型不易与胆管癌鉴别，只能依靠剖腹探查中的肉眼所见和组织学检查确诊。&&& (6)：本病也可引起胰内胆管的狭窄或闭塞而发生，但病史较长，较轻。在胆道造影中可见病变胆管的狭窄是两边对称的，且边缘较光滑。需进一步行胰腺、ERCP、CT和术中活检确诊。&&& (7)毛细胆管性：本病也可出现恶心、厌食、、瘙痒、陶土样大便等表现，易与胆管癌混淆。但其不同之处是：胆囊不肿大、无胆绞痛、尿中量增加、肝多有异常，B超未见胆管扩张，确诊须依赖肝穿刺活检。&&& 2.恶性疾病&&& (1)：本病多伴有胰管的梗阻，在ERCP影像上可见胰管狭窄或闭塞。在B超和CT影像上可见胰头部肿块和胰体尾部胰管显著扩张。十二指肠引流液中多有胰酶的显著减少或缺乏。临床上，较为显著，多为无痛性进行性加重。出现时多已属晚期。&&& (2)乳头部癌：低张十二指肠造影多能显示十二指肠降部左侧缘的充盈缺损。内镜多能直视，并可行组织学检查。&&& (3)：本病侵及肝门部胆管或上段胆管时很难与胆管癌鉴别。但B超和CT可见胆囊实变或占位，选择性动脉造影可见胆囊区的缺血性影。&&& (4)：肝内胆管细胞癌与在胆道造影中有时很难加以鉴别，但多有病史，AFP检测阳性，故需结合病史、AFP、B超、CT、选择性动脉造影等进行综合判断和分析，有时需对切除的标本行组织学检查后才能确诊。&&& (5)十二指肠癌或：有时也可在胆道造影中出现胆总管走行异常、狭窄甚至闭塞的影像。但上消化道钡餐多能见到十二指肠内的占位影像，内镜检查更能明确诊断。&&& (6)晚期：转移时，也可引起胆道闭塞，但上消化道钡餐和内镜检查足以确诊。
【预防】预防：胆系预防应主要集中于对其密切相关的疾病及癌前病变的早期治疗。无创伤性检查B超应作为该系疾病普查的基本手段。 &&& 1.一级预防& 胆管癌病因尚不清楚，与的关系也不如密切。因此，胆管癌的一级预防缺乏有效的方法。主要是对肝胆管结石的防治以及定期的系统的健康检查。 &&& 2.二级预防& 二级预防是本病预防的重点。阻塞性患者，在排除、、等疾病，应高度警惕胆管癌的可能。在详细询问病史、全面的基础上，应尽早做B超、CT、PTC及ERCP检查，以便早期发现、早期诊断、早期治疗。
【治疗方案及原则】治疗：&&& 1.肝门部的外科治疗& 目前治疗肝外最有效的手段仍为手术切除，但的生物学行为决定了其切除率较低的临床特征。特别是肝门部，由于处于肝外胆管和特殊部位，一经诊断往往已属晚期，所以手术切除难度更大。文献报告能手术切除的约为5%ｖ50%，平均为20%。&&& (1)术前准备：由于肝门部切除手术范围广，很多情况下需同时施行肝叶切除术，且病人往往有重度、营养不良、免疫功能低下，加上患者一般年龄偏大，所以良好的术前准备是十分重要的。&&& &&&&①一般准备：系统的实验室和，了解全身情况，补充生理需要的水分、电解质等，并在术前和术中使用抗菌药物。术前必须确认心肺功能是否能够耐受手术，轻度心肺功能不良术前应纠正。凝血功能障碍也应在术前尽量予以纠正。&&& &&&&②保肝治疗：对较长时间、严重的病人，尤其是可能采用大范围肝、胆、胰切除手术的病人，术前对肝功能的评估及保肝治疗十分重要。有些病变局部情况尚可切除的，因为储备状态不够而难以承受，丧失了手术机会。术前准备充分的病人，有的手术复杂、时间长、范围大，仍可以平稳渡过围术期。术前准备是保证手术实施的安全和减少并发症、降低病死率的前提。有下列情况时表明肝功能不良，不宜合并施行肝手术，尤其禁忌半肝以上的肝或胰切除手术：A.血清总胆红素在256δmol/L以上；B.在35g/L以下；C.原活动度低于60%，时间延长大于6s，且注射维生素K 1周后仍难以纠正。&&&&④吲哚氰绿廓清试验(indigo cyanogreen test)异常。术前应用CT测出全肝体积、拟切除肝体积，计算出保留肝的体积，有助于拟行扩大的肝门根治性切除的肝功能评估。另外，糖耐量试验、前蛋白(prealbumin)的测定等都有助于对患者肝功能的估计。术前保肝治疗是必须的，但是如果不能解除，仅依靠药物保肝治疗效果不佳。目前常用药物目的是降低转氨酶、补充能量、增加营养。常用高渗、、支链氨基酸、(醛酸内酯)、()、维生素K、大剂量维生素C等。术前保肝治疗还要注意避免使用对有损害的药物。&&& &&&&③营养支持：术前给予合适的营养支持能改善病人的营养状况，使术后并发症减少。研究表明，可使总数增加，改善免疫机制，防御，促进伤口愈合。目前公认围术期营养支持对降低并发症发生率和手术死亡率，促进病人康复有肯定的效果。对一般病人，可采用周围静脉输入营养；重症病人或预计手术较大者，可于手术前5ｖ7天留置深静脉输液管。对肝轻度损害的病人行营养支持时，热量供应kcal/d，蛋白质1.0ｖ1.5g/(kg·d)。糖占非蛋白质热量的60%ｖ70%，脂肪占30%ｖ40%。血糖高时，可给予外源性。病人热量供给为kcal/d，无时，蛋白质用量为1.0ｖ1.5g/(kg·d)；有时，则需限制蛋白质用量，根据病情限制在30ｖ40g/d。可给予37%ｖ50%的支链氨基酸，以提供能量，提高血液中支链氨基酸与芳香族氨基酸的比例，达到营养支持与治疗肝病的双重目的。支链氨基酸用量1 g/(kg·d)，脂肪为0.5ｖ1.0g/(kg·d)。此外，还必须供给足够的维生素和。对于梗阻性病人，热量供给应为25ｖ30kcal/(kg·d)，糖量为4ｖ5g/(kg·d)，蛋白质为1.5ｖ2.0g/(kg·d)，脂肪量限制在0.5ｖ1.0g/(kg·d)。给予的脂肪制剂以中链脂肪和长链脂肪的混合物为宜。必须给予足够的维生素，特别是脂溶性维生素。如果血清胆红素＞256δmol/L，可行胆汁引流以配合营养支持的进行。&&& &&&&④减黄治疗：对术前减黄、引流仍然存在争论，不主张减黄的理由有：A.减黄术后病死率和并发症发生率并未降低；B.术前经内镜鼻胆管引流(ENBD)难以成功；C.术前经皮肝穿刺胆道外引流(PTCD)并发症尤其嵌闭性胆道的威胁大。&&& 主张减黄的理由是：A.扩大根治性切除术需良好的术前准备，减黄很必要；B.术前减压3周，比1周、2周都好；C.内皮系统功能和凝血功能有显著改善；D.在细胞水平如素类代谢都有利于缓解肝损害；E.有利于大块肝切除的安全性。国内一般对血清总胆红素高于256δmol/L的病例，在计划实施大的根治术或大块前多采取减黄、引流。普遍认为对于重、时间长(1个月以上)、肝功不良，而且需做大手术处理，先行减黄、引流术是有益和必要的。如果引流减黄有效，但全身情况没有明显改善，肝功能恢复不理想，拟行大手术的抉择也应慎重。国外有人在减黄成功的同时，用病侧干介入性栓塞，促使病侧肝萎缩和健侧肝的增生，既利于手术，又利于减少术后肝代偿不良的并发症，可作借鉴。&&& &&&&⑤判断病变切除的可能性：是肝门部术前准备中的重要环节，有利于制订可行的手术方案，减少盲目性。主要是根据来判断，但是在术前要达到准确判断的目的非常困难，有时需要剖腹探查后才能肯定，所以应强调多种检查方式的互相补充。对手术切除可能性的判断，一般可根据术前PTC、CT和SCAG进行初步估计，但最后仍需依赖术中所见和术中超声，还可采用术中经肝穿刺胆道造影加以判断，有作者提出具有以下条件的有切除的可能性：&&& A.未被侵犯。&&& B.非侧的和肝动脉未被侵犯。&&& C.远端胆总管应有足够长的正常胆总管，以便切除。&&& D.侵犯近侧端胆管至少有一侧胆管的二级分支联合部正常。&&& 如果表明累及4个或以上的肝段胆管，则切除的可能性为零；如果侵犯的胆管在3个肝段以下，约有50%可能切除；如仅累及一个肝段胆管，切除率可能达83%。如果发现肝动脉、肠系膜上动脉或被包裹时，切除率仍有35%，但如血管完全闭塞，则切除率为零。有下列情况者应视为手术切除的禁忌证：A.腹膜种植转移；B.肝门部广泛性转移；C.双侧肝内转移；D.双侧2级以上肝管受侵犯；E.肝固有动脉或左右肝动脉同时受侵犯；F.双侧干或主干为直接侵犯包裹。&&& &&&&⑥如遇下列情况则不宜行根治性切除术：&&& A.局部转移，如腹膜表面或大网膜上有转移结节。&&& B.肝、十二指肠韧带外的肝胆管受累。&&& C.显示双侧主干受累。&&& (2)手术方法：切除的手术方式一般根据所在的部位及分型不同而采取相应术式。根据Bismuth-Corlette临床分型，对?型可采取及肝外胆管切除(包括低位切断胆总管、切除胆囊、清除肝门部)；?型行切除加尾叶切除，为了便于显露可切除肝方叶，其余范围同?型；?a型应在上述基础上同时切除右半肝，?b型同时切除左半肝；?型侵犯范围广，切除难度大，可考虑全肝切除及术。尾状叶位于第一肝门后，其肝管短、距肝门胆管汇合部近，左右2支尾状叶肝管分别汇入左右肝管或左肝管和左后肝管。肝门部的远处转移发生较晚，但沿胆管及胆管周围组织浸润扩散十分常见。侵犯汇合部肝管以上的均有可能侵犯尾叶肝管和肝组织，有一组报道占97%。因而，尾状叶切除应当是肝门区根治性切除的主要内容。细胞既可直接浸润，也可通过血管、淋巴管，或通过神经周围间隙，转移至肝内外胆管及肝十二指肠韧带结缔组织内，因此，手术切除时仔细解剖、切除肝门区神经纤维、神经丛，有时甚至包括右侧腹腔神经节，应当是根治性切除的基本要求之一。同时，尽可能彻底地将肝十二指肠韧带内结缔组织连同脂肪淋巴组织一并清除，实现肝门区血管的—骨骼化―。近年肝门部的手术切除率有明显提高，切除率已由过去的10%提高到50%左右。&&& &&&&①切口：多采用右肋缘下斜切口或上腹部屋顶样切口，可获得较好的暴露。&&& &&&&②探查：切断肝圆韧带，系统探查腹腔，确定病变范围。如有腹膜种植转移或广泛转移，根治性手术已不可能，不应勉强。必要时对可疑病变取活检行组织冰冻切片病理检查。肝门部的探查可向上拉开肝方叶，分开肝门板，进入肝门横沟并向两侧分离，一般可以发现在横沟深部的硬结，较固定，常向肝内方向延伸，此时应注意检查左右肝管的受累情况。继而，术者用左手食指或中指伸入小网膜孔，拇指在肝十二指肠韧带前，触摸肝外胆管的全程、肝动脉、主干，了解侵犯血管的情况。可结合术中超声、术中造影等，并与术前资料进行对比，进&&&&手术治疗为主，术前应改善全身情况。1．肝门 可切除行双侧肝内胆管空肠吻合术。首先肝门重要血管“骨骼化”，再整块切除病灶和肝门部部分肝组织，最后肝门部肝管开口对拢缝合，肝断面与旷置空肠袢行“盆式” 吻合术。应彻底清除肝动脉、周围以及肝总动脉周围、胰头后等处的。肝门部累及肝总管，同时侵犯一侧肝管而另侧正常者，可同时行左或右半肝切除、肝外胆管根治性切除及右或左肝管空肠Roux-en-Y吻合术，亦可行术。癌瘤已侵及左、右肝管的&&&&Ⅱ、&&&&Ⅲ级分支或晚期病例，可置T形管、Y形管、U 形管及镍钛记忆合金支架等作支撑引流。或采用Longmire手术，即左或右周围型肝内胆管与旷置空肠袢Roux-en-Y吻合术。2．中段胆总管癌 可行胆管切除、肝管空肠吻合术，或间置空肠肝管十二指肠吻合术，需作附近清扫。3．下段胆总管癌 可行根治性。4．中、下段胆总管癌 不能切除，可行胆囊空肠吻合术、胆管空肠吻合术等，以缓解症状。5．对不能切除者，可行上段胆管空肠Roux-en-Y吻合内引流术、桥式内引流术或外引流术，再经体外与胃、空肠造瘘管行胆汁桥式转流术。亦可行PTCD外引流术或支架内引流术。各种引流术可解除和瘙痒，改善肝功能，为术后腔内放疗提供通道，延长病人的生存时问，但术后易发生胆管炎，而且术后生活质量并不一定很高。6．和 术后可作放疗、，但效果不肯定。<img src="imgs/srcimg.gif" border=0 title="【临床诊疗指南--肿瘤分册。中华医学会，人民卫生出版社，2009年】描述为：" />&&&&的诊断一旦确立，则应根据的部位及病变范围施行相应治疗。的治疗方法包括手术治疗(根治性切除、姑息性切除、内引流手术等)，影像学导引下的介入性非手术内引流，和等。&&&&一、外科治疗&&&&(一)术前准备由于病人一般年龄较大，且手术侵袭性大，操作复杂，对病人的生理打击较大。术前必须了解患者的心、肺、肾等重要脏器的功能。对于有凝血功能障碍的患者应于术前输注VitK或新鲜血浆以改善凝血功能。为预防可于术前应用适量的抗生素。此外，还应注意以下几个方面：1．改善肝功能肝功能的损害程度和减黄后内源性胆红素的清除，与手术死亡率有密切关联。因此，术前的护肝治疗是必需的。术前应用、支链氨基酸、白蛋白以及维生素类药物都有利于改善肝功能。此外，术前应对的储备功能作出充分的估计，给予少量+可提高肝糖原储备，并增强患者对手术的耐受能力。对腹水形成的患者应注重对肾功能的保护，并及时防治。2．改善营养对已表现出慢性消耗、营养不足的患者应进行营养支持。水平低于30g／L将会提高围手术期的死亡率。对于术前血白蛋白明显低下的患者，可考虑予以补充白蛋白或酌情应用静脉营养(PN)。对于病人是否应用全胃(TPN)目前尚有争议，其原因在于，对于梗阻性的患者功能往往较差，应用TPN可加重的负担，而且可因功能不足有诱发升高、肝的可能。但对于针对各项检验结果，有计划的TPN治疗是完全有必要和安全的。&&&&(二)手术治疗手术治疗是的首选治疗方式，根据的可切除性，可分为根治性手术和姑息性手术两种，其中根治性手术是唯一能提供给病人治愈机会的方法，但姑息性切除对于延长病人生命、提高生活质量仍有重要的意义。【下段的手术方式】1． 由Whipple于1935年首先介绍，是治疗下段经典的手术方式，手术死亡率低于6%，5年生存率可达15%～20%。为提高病人术后的生活质量，目前已有了不少改进的手术方式出现。有些学者对恶性程度相对低、不伴幽门上下组转移病人行保留幽门的胰十二指肠切除术，并获得了满意疗效。该术式由于充分保留了胃贮存和消化的功能，可有利于患者消化、避免倾倒综合征的发生。但因有沿胆管壁浸润及沿神经周围间隙扩散的特征，下端在Whipple手术的基础上需加行十二指肠韧带淋巴清扫。笔者对术中与空肠的吻合采用捆绑式吻合，能确切预防胰肠吻合口漏的发生，此术式目前已在国内广泛推广应用。2．十二指肠乳头局部切除对于经确定下端局限于壶腹部或十二指肠乳头，且病人年龄较大或合并有全身性疾病，不宜行者，可考虑作经十二指肠乳头局部切除术。【中段的手术治疗】中段切除包括切除距边缘2cm的胆管和肝十二指肠韧带骨骼
化清扫。重建胆道可采用肝总管一空肠Roux-en-Y吻合。对伴有胰头后及胰头周围转移的中段，应根据病人的具体情况考虑施行胰头十二指肠切除术。【肝门部手术】1．肝门部单纯肝门切除术对于Bismuth I、&&&&Ⅱ型患者，可考虑不作肝叶联合切除，而仅施行单纯肝门切除，往往可获得良好疗效，且因手术创伤小而使手术安全性有了很大提高。术中应注意以下问题：&&&&①手术开始应以胆囊和远端胆总管作为牵引，并紧贴胆管后壁手术。&&&&②手术过程中应始终将与肝动脉置于直视下，以避免损伤。&&&&③肝动脉受侵确实不能分离与重建时，可以切断，但必须保证完好。&&&&④在前方，尚有一层疏松的鞘，当侵犯时，未必直接侵犯到，可在做好血管阻断、缝合的准备工作后试行分离。&&&&⑤近肝端的边缘有时很难判断，经验提示，壁薄柔软及扩张的胆管壁常是正常的胆管，可将切除标本在断端取一小块立即送冰冻病理检查，以确认切缘阴性。&&&&⑥肝十二指肠韧带应予以骨骼化清扫。由于肝正中裂中并无重要的管道，必要时可经肝正中裂剖开至肝门处，至此肝汇合部不仅可获得较佳的显露，而且还可减少不必要的肝切除。2．肝门部联合肝叶切除 肝门部切除术是腹部手术中较为困难和复杂的手术，手术切除率常较低。因此一般在下列情况下才考虑联合肝叶切除以提高疗效：&&&&①胆管分叉部，可同时切除肝方叶而有利于提高手术的彻底性和胆肠吻合。&&&&②来源于一侧肝管，必须切除相应肝叶才能使得以根治。&&&&③侵犯至一侧的第二级肝管。&&&&④一侧的或肝动脉受侵犯。&&&&⑤ 当胆管重建发生困难时可考虑切除部分肝叶。只要保证切缘无，无论是否联合作肝叶切除术，都可取得良好的治疗效果。Bismuth &&&&Ⅱ、&&&&Ⅲ、&&&&Ⅳ型常侵及尾叶胆管。因尾叶胆管在解剖上开口于左右胆管汇合部，且肝门部胆管靠近尾叶易直接蔓延。故联合尾状叶切除可提高肝门部的根治率。但尾叶位于肝门后方和腔静脉前方，间隙很小，单纯尾叶切除手术操作较为复杂，若同时行半肝切除则尾叶易于切除。3．联合其他脏器的切除可由于淋巴转移到胰上缘，故对于胰上缘已有转移的病人切除范围还应包括胰十二指肠甚至全胰。但扩大根治术术后的并发症发生率高，手术死亡率也会相应增加。【的治疗】的病例选择需谨慎，移植后复发率高可达20%--80%。周围受侵犯与否、UICC分期、血管受侵犯的情况是决定术后复发的重要因素。UICC分期为&&&&Ⅲ或&&&&Ⅳ期，术后生存期均<3年，而I、&&&&Ⅱ期约半数>5年。血管有无受侵犯的移植后平均生存期分别为18个月和41个月。因此对于UICC分期&&&&Ⅱ期以下、不能完成R0切除者、肝内局灶性复发者才考虑移植术。【的姑息性切除】一般出现下列情况时可认为无法根治：&&&&①腹腔内广泛转移，或有血性腹水形成。&&&&②已侵及两侧肝管的二级以上分支。有大块或多处转移。&&&&③ 与肝动脉被包绕。&&&&④ 肝十二指肠韧带、肠系膜根部、胰周围、腹主动脉旁等多处存在转移。对于存在上述情况的只能行姑息性切除。根据手术切缘的细胞残存与否，将的切除分为：&&&&①R0切除：切缘无癌细胞残留；&&&&②R1切除：切缘在镜下可见癌细胞；&&&&③R2切除：肉眼可见切缘有癌组织残留。R1和R2切除均为姑息性切除。据统计，R0切除的l、3、5年生存率分别为69．2%、40．1%、31．7%，而R1和R2切除则为52．9%、12．2%、l2．2%。但单纯引流组的1、3、5年生存率则为28．1%、4．0%、0。说明对于不能根治性切除的仍应强调姑息性切除。【的胆道引流术】对于不能行根治性切除手术的患者，可考虑应用胆道引流术以缓解症状、提高生活质量、延长病人生命。引流术按手术方式可分为内引流与外引流，内引流较外引流术式而言可有效防止水、电解质紊乱和，有利于脂类食物的消化、吸收，以维持和提高病人的营养状态，从而提高生活质量。按是否手术可分为手术引流与非手术引流两类，以下就此两类引流方式作一简单介绍。1．手术引流(1)中下段的胆道引流：一般选用胆肠Roux-en—Y吻合术，可根据术前的胆道造影或MRCP等检查确定需吻合的胆管位置。中下的胆道引流术死亡率较低，一般<2%，中位生存期一般可达15个月。并发梗阻的近端胆管大多扩张，因此在胆肠吻合术中容易寻找和吻合。为防止吻合口的狭窄，吻合口应尽量大而且远离部位，可选择肝管汇合部。通常选择空肠作为肠段的吻合部位。为尽量减少肠内容物对胆管的反流，桥袢应有40--60cm的长度。(2)肝门部的内引流手术：肝门部的内引流手术前应确定的类型，如果左右肝管不能相通，则胆管空肠吻合只能引流半肝，若左右肝管的二级肝管也受侵犯，则至多只能引流一个肝段。此外，还应保证引流的肝叶或肝段有功能，才能实现有效引流；尽量选择口径大、易显露的胆管作吻合，以减少吻合口梗阻。对于不能手术切除的Bismuth I、&&&&Ⅱ、&&&&Ⅲ型及个别&&&&Ⅳ型肝门部，可施行左肝管空肠吻合，其方法主要有以下几种：&&&&①Longmire手术：该术式由Long-mire最早提出，将患者的部分左肝外叶切除后行左肝管与空肠吻合，但引流常不充分，吻合口易发生狭窄。此外，将无病变的左肝外叶切除会阻止或延缓本已濒临失代偿或已经失代偿的功能恢复，是该术式的较大缺点。&&&&② 圆韧带入路第三段肝管空肠吻合：第三肝段位于圆韧带、镰状韧带的左方，左支的前上方。在肝前缘和脏面切开肝包膜后，再逐渐分开肝组织，应首先遇到该段胆管，仔细分离后沿纵轴切开该肝管，与空肠可作Roux-en-Y侧侧吻合。此方法因不必切除肝叶，较为方便、安全，但不能引流整个。&&&&③第三段肝管空肠吻合加U形管引流术：该术式在前者的基础上有所改进，利用探条将硅胶管通过肝门部汇合部置入右肝管的近端，目的在于将右肝管的胆汁通过该硅胶管引流到左肝管，并经吻合口进入肠道而实现全肝引流。对于&&&&Ⅲa型不能手术切除的，可考虑应用右肝管空肠吻合术，右肝管在寻找上较左肝管相对困难，术中可B超协助定位。对于部分既不能切除又不能行胆肠吻合术的患者，可考虑行U形管引流术，即在胆道小号探条的协助下将U形管从肝面(通常经右肝管)引入，从狭窄部位的近端肝胆管通过狭窄段引至狭窄段的远端，并导出体外，实现胆汁的引流。由于U形管在肝管狭窄部位的近远端都有侧孔，故可使部分胆汁引流至远端胆管而进人肠腔。U形管引流术主要优点在于可以定期更换。当U形管侧孔受阻、硅胶管老化时应予以更换，一般在3～6个月应常规更换。放置U形管亦可出现一系列并发症，主要有：&&&&①术后无胆汁流出。在24h内出现的无胆汁流出现象可能与肝功能尚未恢复有关。若48h仍无胆汁流出，则应考虑为U形管放置不当、侧孔位置不合理或侧孔阻塞所致；&&&&②胆汁外漏甚至可形成；&&&&③；&&&&④胆管炎，U形管放置术后的胆道为最常见的并发症；&&&&⑤U形管折断。2．非手术方法的胆道引流对于手术不能切除的，还可以通过介入放射或内镜下放置胆道内支架管(endoprosthesis)来解除。&&&&① 内镜下放置内支架导管：成功率可达85%--90%，尤其对于中下段的成功率较高、疗效也较好。对于肝门部的成功率仅有70%～75%。&&&&②经皮肝穿刺胆道放置内支架管(PTCD)：在解剖上从右肝管进入肝总管有较直的途径，因此一般选择右侧肝管作为穿刺部位。利用经皮肝穿刺形成的窦道，逐步扩张并在X线的引导下导入支架。内支架导管的材料选择可以是塑料也可以是金属，金属内支架有镍钛记忆合金支架和弹性网状内支架，一般金属的内支架导管使用寿命比塑料材料的长，因此最好应用可以更换的内支架导管。就两者的引流方式而言，前者属内引流，不会因此而引起患者水、电解质及，脂类食物的吸收障碍，且无胆漏并发症，故较后者而言有明显优势。对于内镜下放置内支架导管不成功或因肝门部术前估计难以成功的患者，可考虑应用PTCD。有效的胆道引流可延长病人生命，提高生活质量，仍可有良好的疗效。【的手术并发症】肝门部和下段的手术难度大、手术风险高，因此容易发生严重的并发症。减少并发症的关键在于术前严格的准备、术中精细准确的操作、术后及时而有效的治疗。1．胆瘘常由于吻合口张力过大或肠系膜血管受压，使吻合口血运障碍引起；缝合技术欠妥或吻合口也可引起胆瘘的发生。肝下放置引流管可及时发现胆瘘，对于大多胆瘘可经持续引流后逐渐愈合。2．腹腔一般与腹腔内积液、积血以及患者抵抗力下降有关。同时要注意对于术中需要吻合的肠管与胆管的切缘应予以充分消毒；术中确切止血；术后应用生理盐水清洗腹腔并放置引流；术后合理应用对于肝、肾毒性小的抗生素。3．与患者对于手术的耐受力下降有关，发生率较高。可出现轻重不等的，严重时可危及生命。术前充分改善肝功能和病人的营养状况等准备，可减少该并发症的发生。如术后出现则应予以制酸、止血等治疗。4．肝若患者的肝功能较差，且手术需联合较大的肝叶切除(如右半肝切除)，则可能会发生。围手术期予以改善肝功能药物可预防或减少该并发症的发生。5．腹水患者的肝功能一般较差，容易发生腹水。在术后应激期腹水还可能会加重。但随着的解除及有效的护肝治疗，肝功能一般能逐步恢复。6．水、电解质及在术前饮食少、腹水形成的患者较为多见。由于患者长期进食不足，术中的手术刺激，，术后的胃肠减压、胆道引流等，都可进一步加重水、电解质及。一般以低血钾与代谢性酸中毒较为常见。充分的术前准备可减少该并发症的发生。7．下段行肝十二指肠切除术时可发生，手术要求对胰空肠吻合口应仔细缝合，运用胰空肠捆绑式吻合可确切预防胰肠吻合口瘘的发生。对于已经出现的患者应及时充分引流，予以禁食、胃肠减压、TPN、与联用、足量而有效的抗生素等治疗。
8．胆道或术前胆道的残留灶、术后肠道内容的反流等，均可导致术后的胆道。有效的胆道引流和抗生素应用是治疗的关键。对于肝门部的治疗应首选根治性切除，选择性的肝段切除则有更好的疗效，姑息性切除的疗效优于各种内外引流术，胆肠吻合内引流术和金属支架内引流疗效基本相同。这可为肝门部的治疗选择合理的方法和改善其疗效提供临床依据。&&&&二、化学药物治疗对化学药物治疗并不敏感，较其他消化道的敏感性差。其原因可能与的耐药性高、内药物浓度低等因素有关。用药途径可选择全身静脉给药、肝动脉灌注、术中瘤体内直接注射等方式。一般选用以5-FU为主的药物。但目前还没有切实有效的方案。&&&&三、对于不敏感，一般报告单用的中位生存期为9～12个月。放疗有以下几种方式：【的外】1．目的&&&&①使缩小，有利于胆道的再通而使缓解；&&&&② 减少对的压迫以减轻；&&&&③减缓的生长速度或使缩小，从而使病人的生存期得以延长。2．外方法 由于肝、右肾、十二指肠、胃、脊髓等重要器官与胆管邻近，为尽量减少对正常组织的放射性损伤，治疗中应避免对前述器官的放射。对胆道内已经放置金属内支架的患者采用前后对穿照射效果较好。但由于支架两端常被生长的堵塞，照射的范围应超过支架。对于手术中已经放置金属标记物的患者，可以缩小照射区域。3．的副作用 急性副作用通常并不严重，后期主要有十二指与胆道狭窄等。一般认为，外只能减轻患者的症状，只有使用高剂量的才可能缓解的生长，延长生存期。【腔内】局部的副损伤小，并可对进行高剂量照射。腔内通常通过胆道引流管或内支架导管将放射源植入。这种方法的缺点在于：&&&&①对于大多患者，单纯的腔内并不能提供足够的杀灭细胞的剂量；&&&&②如使用中等剂量短期内可能会引起胆管上皮细胞的坏死而导致胆管狭窄与硬化，对于离开管腔一定距离的组织将无效。【联合】由于腔内的局限性，在此基础上加用局部放疗可使更多的组织得到有效的治疗。【术中】1．优点&&&&① 是对直接的，同时可避免对周围正常组织的放射性损伤。&&&&②术中使用的是电子束，衰减较快，对表浅组织照射剂量较大，但对于较深的组织的放射性小，从而有利于减少对右侧以及脊髓的损伤。2．局限性&&&&①需在手术室的旁边有特殊的设备。手术中将放射源放人腹腔中，对准肿物。照射时问持续5min，在此期间，病人单独留在手术室中，由遥控的麻醉设备控制麻醉。因此，设备条件要求比较高。&&&&②一些组织不能耐受单次大剂量的放射。胆管在接受单次剂量为45Gy的后可以出现纤维化。&&&&③尽管采用单次大剂量的照射，但仍可能不足以控制。3．术中放疗的改进&&&&① 术中与外的结合。&&&&②术中放疗与放射增效剂的结合使用。【辅助性放疗】根治性切除术后，局部复发是手术失败的主要原因。因此，于术后应用辅助性放疗可用来治疗局部的微小病灶以减少复发。<img src="imgs/srcimg.gif" border=0 title="【书名：外科学（第七版）出版社：人民卫生出版社作者：梁力建（中山大学中山医学院）】描述为：" />&&&&和效果不肯定，主要采取手术治疗，各个部位的切除手术方法不尽相同。1．切除手术 应争取作根治性切除，即使姑息性切除也比单纯引流疗效好。(1)上段：根据Bismuth-Corlett分型，上段分为四型，其中第&&&&Ⅲ型又分为a、b亚型。各型采用不同的切除手术，同时必须清除肝十二指肠韧带内除肝动脉、以外的所有及结缔组织(肝十二指肠韧带“脉络化”)。&&&&Ⅰ型，位于肝总管，未侵犯左右肝管汇合部；&&&&Ⅱ型，侵犯汇合部，未侵犯左或右肝管；&&&&Ⅲa型，已侵犯右肝管；&&&&Ⅲb型，已侵犯左肝管；IV型，同时侵犯左、右肝管。其中&&&&Ⅰ、&&&&Ⅱ型可行肝门胆管、胆囊、肝外胆管切除、胆管空肠吻合手术；&&&&Ⅲa型或&&&&Ⅲb可分别行切除加同侧肝切除、对侧胆管空肠吻合术；IV型偶尔可行肝门胆管切除手术，但多数癌肿不能切除，仅能作胆道引流手术。(2)中段：切除及距边缘0．5cm以上的胆管，肝十二指肠韧带“脉络化”，肝总管-空肠吻合术。(3)下段：需行。如幽门上、下组无转移，可行保留幽门的胰十二指肠切除，以便保留胃的贮存和消化功能。2．扩大根治术 除切除外，还包括切除其他脏器，如右三叶肝、胰十二指肠、全切除、肝动脉或(和)的切除吻合或血管移植，但手术的并发症和死亡率较高。适用于能根治切除，但有邻近脏器或血管侵犯、区域转移、无远处转移的。3．减黄手术 为解除，可行各种肝管空肠吻合术，如切除部分左肝的Long-mire手术或圆韧带入路的左肝管-空肠吻合术，U形管引流术；中下段癌可行肝总管空肠吻合术。4．胃空肠吻合术 可侵犯或压迫十二指肠，造成消化道梗阻，可行胃空肠吻合术恢复消化道通畅。5．非手术胆道引流 经皮肝穿刺胆道造影并引流(PTCD)或放置内支架、经内镜鼻胆管引流或放置内支架，均可达到引流胆道的目的，但放置支架的内引流比置管外引流的病人生活质量为高。【随访】<img src="imgs/srcimg.gif" border=0 title="【临床诊疗指南--肿瘤分册。中华医学会，人民卫生出版社，2009年】描述为：" />&&&&随访是评价治疗效果的必需手段，对于的每个患者都应建立一个随访卡。卡片上应有的分期、病理类型、手术的治疗方式以及未手术患者的非手术治疗方式。并应包括随访开始的日期、间隔时问。随访期间还应记录各种影响病情进展的干预因素，如放情况、生物治疗及其措施，发生其他疾病、手术并发症、的复发时间、随访的终止时间及终止原因(如死亡、迁移)等。1．随访制度对于根治性切除术后的患者，术后半年内应每月复查一次血清胆红素水平、肝功能、B超，对于可疑者应及时予以CT、MRI等。半年后可每2～3月复查一次，5年后可每半年复查一次。2．复查的项目 对于术后应用放的患者应定期复查血常规，术后定期复查血清胆红素、肝功能，可了解的解除情况。同时作，或进一步作CT、。对于有条件医院可对于术后出现的患者行MRCP检查。必要时可行PTC等。
【并发症】并发症： &&& 1.是胆道阻塞的结果，多呈进行性加深，其程度与梗阻部位和程度有关。 &&& 2.晚期因腹膜侵犯，或侵犯门静脉，导致门脉高压，可出现。
&病程和预后
【预后】预后：胆管癌的预后很差，与临床类型、病理特点及治疗方法有关。胆管癌不作任何手术和引流，多在作出诊断后3个月内死亡。切除较彻底的1年和3年生存率分别为90%和40%，而姑息性手术的仅在55%和10%。单纯引流的晚期患者生存时间很少超过1年。文献报告上、中、下段胆管癌的生存期分别为(8.75±6.31)、(10.31±8.01)和(14.48±12.95)个月，以上段胆管癌的生存期最短，下段胆管癌最长。属浸润型、低分化、有转移和肝转移的胆管癌其生存期明显缩短，表明其预后差。而属乳头型、中高分化、无转移和肝转移的预后相对较好。不同治疗方式的预后比较，以手术切除者最佳，明显优于单纯减黄手术者。因此，对有条件的患者，应尽可能早期作根治性切除。手术切除虽能取得近期疗效，但在远期效果上仍不够满意，局部复发率很高，因此需待有新的突破，方能脱离现状而有所前进。
书名：外科学（第七版）出版社：人民卫生出版社作者：梁力建（中山大学中山医学院）
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