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神经节苷脂联合脐血干细胞移植治疗脊髓小脑性共济失调的近期疗效
&&&&&&&&&　　近期，中国人民解放军第105医院神经内科研究人员发表论文，旨在探讨神经节苷脂联合脐血干细胞移植治疗脊髓小脑性共济失调的近期疗效。研究指出，神经节苷脂联合脐血干细胞移植治疗脊髓小脑性共济失调的近期疗效显著，有效改善患者的症状，提高日常生活自理能力和生活质量。该文发表在2014年第04期《皖南医学院学报》杂志上。 　　回顾性分析我院2010年1月～2012年1月间收治的10例脊髓小脑性共济失调患
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　　近期，中国人民解放军第105医院神经内科研究人员发表论文，旨在探讨联合脐血治疗的近期疗效。研究指出，神经节苷脂联合脐血干细胞移植治疗脊髓小脑性共济失调的近期疗效显著，有效改善患者的症状，提高日常生活自理能力和生活质量。该文发表在2014年第04期《&皖南医学院学报》杂志上。
　　回顾性分析我院2010年1月～2012年1月间收治的10例脊髓小脑性共济失调患者的临床病历资料，对患者进行神经节苷脂联合脐血干细胞移植治疗，使用量表评定移植前和移植结束后患者的状态。
　　患者经联合治疗后，世界合作共济失调量表（International&cooperative&ataxia&rating&scale，ICARS）各项评分均有下降，治疗后动态功能、姿势和步态、言语障碍的评分明显低于治疗前（P&0.05）；日常生活能力量表（Activity&of&daily&living&scale，ADL）的两量表评分均有下降，治疗后躯体生活自理量表总分、工具性日常生活能力量表总分明显低于治疗前（P&0.05）。
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干细胞移植治疗小脑性共济失调确实有效么？ 在哪儿治疗最好
患者性别：男患者年龄：42岁发病时间：2006主要表现：行走 站立不稳
语言表达含糊不清医生诊断及化验结果：
您好；建议去北京协和医院就诊，欢迎您的咨询，祝您早日康复
我患遗传性共剂失调已经五年了,现年38岁,平时要扶着东西才能行走,吃饭容易呛,眼球有时也会震颤,脾气也很急,不知道我的病还有没治疗的办法了.谢谢!还有我平时怎样能控制我的脾气?
回答：遗传性共济失调是一组以共济失调、辨别距离障碍为突出症状的神经系统进行性变性疾病。虽然根据其起病早晚可分为三种类型，但都有步态不稳、行走摇摆、眼球震颤、发音不清及病情进展缓慢等共同特点。本病迄今病因不明，多数为遗传性。其病多累及小脑、脊髓及周围神经系统。现代医学除了体疗之外尚无有效治疗方法。　　针灸治疗本病，首见于1964年，为个案报告[1]，七十年代亦仅只一篇以头针治疗本病的临床文章[2]。八十年代虽有多篇，但均为个案。所以本病的较大样本的深入观察实际上是在1990年之后。综合已收集到的年的6篇文章看，除1篇为个案外，其余均为多病例报道，在治疗方法上以头针疗法为主，或单独用头针，或头针与针灸相结合，亦有单用体针的。总的来说疗效亦较满意，平均有效率在90％以上。有人还将针刺法与西医治疗作对照，结果明显以针刺为优[3]。只要进一步积累病例，统一疗效标准和观察远期疗效，可以预见，针灸不失为本病值得开发的有效疗法之一。
双手和双脚呈手套和袜套样感觉减退，闭目难立，走路不稳。
回答：需要进一步脑CT检查。需要警惕小脑萎缩。确诊之后制定治疗方案。
我的女儿已经3岁半了，智力正常。但至今走路还不稳，摇摇晃晃的，像喝醉酒一样，口水还经常往外流。我女儿（大）是双胎足月低体重儿，出生时有黄胆，住院17天才出院。出院后生长发育一直不如小的，立头、坐、爬、站都相对很晚，2岁的时候才会走（小的13个月会走）。我们问过很多医生他们大多都说是缺钙，我去年8月带她到广西医科大学附属医院去检查，做了脑CT和智力测试，均表示正常。医生也诊断为缺钙，开了一个月的药给我们。之前我们也一直在补钙，但效果不是很理想。你所说的“共济失调”是什么？还有“椎体外系病变”又是什么？能治好吗？
回答：共济失调是指肌力正常的情况下运动的协调障碍。肢体随意运动的幅度及协调发生紊乱，以及不能维持躯体姿势和平衡。但不包括肢体轻度瘫痪时出现的协调障碍、眼肌麻痹所致的随意运动偏斜，视觉障碍所致的随意运动困难以及大脑病变引起的失用症。共济失调是由神经系统各个部位的很多病因引起的。任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌和固定肌四组肌肉的参与才能完成，并有赖于神经系统的协调和平衡。共济失调的病因很多，首先须确定属于哪一性质的，然后考虑各有关的多种病因。因此，深感觉、前庭系统、小脑和大脑损害都可发生共济失调，分别称为感觉性、前庭性、小脑性和大脑性共济失调，还有原因不明的因素，有的伴有智能不全或痴呆。---------一般认为锥体系以外调节肌肉运动的中枢神经，锥体外系主要的功能是协调肌群的运动、调节肌张力维持和调整姿势等。其包括大脑皮层（主要是额叶）、纹状体、红核、黑质、小脑、网状结构和前庭神经核等。锥体外系发自大脑皮层后，它们在下行途中先与纹状体发生联系，然后经过多次换元后才抵达脊髓前角运动神经元。大脑皮层也与小脑皮层之间所形成的大脑、小脑环路，对于调节和影响大脑皮层发动的随意运动十分重要。
请问这可能是Friedreich共济失调症吗？ 该病有什么表现呢？
回答：【临床表现】 　　好发年龄为青少年，个别病例成年以后发病。同一家族人发病年龄大致相同，但轻重不一。症状渐起，最常见的症状是双下肢共济失调，步态蹒跚，常用上肢摆动代偿维持身体平衡。站立也摇晃不稳，不一定因闭目而加重。以后躯干和上肢也发生共济失调，字迹潦草、甚至无法书写。可有肢体和头部震颤，或出现舞蹈样或肌阵挛样的不自主运动。约70%患者有眼球震颤，水平性、垂直性、旋转性均可出现。言语障碍也属本病特征，说话缓慢，单调含糊不清，或时断时续，呈爆发状，或发音过度缓慢拉长，时而过分急促。小腱的健反射消失。上肢反射早期存在，后期可消失。跖反射常常为伸性，锥体束损害还可使肌张力增高，共济伯调步态可转变为痉挛步态。肢体偶有闪电样痛，但多无客观浅感觉障碍，位置觉及震颤觉迟钝或消失，以下肢为重。此外还可有视神经萎缩、视网膜色素沉着。眼睑下垂、瞳孔反射异常及眼肌瘫痪。偶有听力、前庭功能障碍及吞咽困难。本病可有植物神经系统紊乱，心动过速，恶心、呕吐、体温过低，糖尿，性机能障碍，括约肌功能障碍。骨骼变化为脊柱后突侧弯，弓形足，马蹄内翻足。心脏病变为心脏扩大，心脏杂音，EKG异常。心脏瓣膜病，心肌营养不良，心传导阻滞及心力衰竭可以为本病突然死亡的原因。
我儿子现年四十岁，幼儿期起，就表现出走路不稳，行动不协调。为此，于六、七岁时，先后在重医和川医附属医院检查、诊治。当时院方医生诊断意见为，遗传性小脑共济失调，无可救药。大约在孩子十二、三岁时，因已完全不正常行走，不得不中断学业至今。其间，先后两次去济南、哈尔滨做了小脑移植手术，也未见明显效果。反之，随着时间的搜移，其病情日渐加重，目前，几乎呈半瘫状态，全无自理能力。近日欣闻王伟医生，为一名贵州病人，在大脑中安装一个起动“开关”，成功地治好他的午蹈病。为此，我们深受鼓午，特来信咨询，我儿子的这种疾病，目前，可否已有治疗的办法了？另外，还告诉几点情况供你参考1，我们夫妇身体健康，非近亲结婚。2，我们一共育有儿女二个，两个子女患有相同疾病，大女在十七岁时，因患肝癌去世。谢谢！自贡市自井区同心路同心苑七栋一楼3号，喻学林。
回答：原因不明的急性小脑性共济失调无特异疗法。有特异病因的应治疗基本疾病。急性期应卧床休息，加强护理，防止其因运动失调而致外伤。注意营养和液体的维持，直至病情停止发展。恢复期应鼓励锻炼。激素是否适用于本病，尚无定论。确认有自身免疫的，可给激素或免疫球蛋白。有证据是病毒直接侵犯而引起脑炎的，可早期给抗病毒药物。
关于桥脑中央溶解引起共济失调2002年，父亲突发高烧昏迷病危，经抢救脱险，诊断为桥脑中央溶解症，苏醒后，共济失调，生活不能自理，晃荡，头昏，流口水，思维清晰，听力好。近7年来，苦寻不得良方。如何能通过康复治疗，达到生活自理？
回答：一是针灸按摩推拿治疗，二是中药活血化瘀治疗，三是加强身体的功能锻炼！！
请问这可能是Friedreich共济失调症，请问该病有何主要特征呢？
回答：本病好发年龄为青少年个别病例成年以后发病同一家族人发病年龄大致相同但轻重不一其症状主要有以下几个重点：　　1症状渐起最常见的症状是双下肢共济失调步态蹒跚常用上肢摆动代偿维持身体平衡站立也摇晃不稳不一定因闭目而加重　　2随着病情进展躯干和上肢也发生共济失调字迹潦草甚至无法书写可有肢体和头部震颤或出现舞蹈样或肌阵挛样的不自主运动　　3本病约70%患者有眼球震颤水平性垂直性旋转性均可出现言语障碍也属本病特征说话缓慢单调含糊不清或时断时续呈爆发状或发音过度缓慢拉长时而过分急促　　4小腿的健反射消失上肢反射早期存在后期可消失跖反射常常为伸性锥体束损害还可使肌张力增高共济伯调步态可转变为痉挛步态　　5肢体偶有闪电样痛但多无客观浅感觉障碍位置觉及震颤觉迟钝或消失以下肢为重　　6此外还可有视神经萎缩视网膜色素沉着眼睑下垂瞳孔反射异常及眼肌瘫痪偶有听力前庭功能障碍及吞咽困难　　7本病可有植物神经系统紊乱心动过速恶心呕吐体温过低糖尿性机能障碍括约肌功能障碍骨骼变化为脊柱后突侧弯弓形足马蹄内翻足　　8心脏病变为心脏扩大心脏杂音EKG异常心脏瓣膜病心肌营养不良心传导阻滞及心力衰竭可以为本病突然死亡的原因
走路不稳，视力有所下降，
回答：遗传性共济失调是一组以共济失调、辨别距离障碍为突出症状的神经系统进行性变性疾病。虽然根据其起病早晚可分为三种类型，但都有步态不稳、行走摇摆、眼球震颤、发音不清及病情进展缓慢等共同特点。本病迄今病因不明，多数为遗传性。其病多累及小脑、脊髓及周围神经系统。现代医学除了体疗之外尚无有效治疗方法。　　针灸治疗本病，首见于1964年，为个案报告[1]，七十年代亦仅只一篇以头针治疗本病的临床文章[2]。八十年代虽有多篇，但均为个案。所以本病的较大样本的深入观察实际上是在1990年之后。综合已收集到的年的6篇文章看，除1篇为个案外，其余均为多病例报道，在治疗方法上以头针疗法为主，或单独用头针，或头针与针灸相结合，亦有单用体针的。总的来说疗效亦较满意，平均有效率在90％以上。有人还将针刺法与西医治疗作对照，结果明显以针刺为优[3]。只要进一步积累病例，统一疗效标准和观察远期疗效，可以预见，针灸不失为本病值得开发的有效疗法之一。　　【治疗】 　　头针　　(一)取穴　　主穴：平衡区、感觉区、语言Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ区。　　配穴：额顶带(前1/4和后1/4)、顶颞带、顶枕带。　　额顶带位置：神庭至百会穴左右各旁开半寸处的一寸宽带，将全带由前至后分为4等份。　　顶颞带位置：前顶穴至头维穴，向前后各旁开半寸的条带。　　顶枕带位置：自百会穴至脑户穴连线左右各旁开半寸的一寸条带。　　(二)治法　　可先用主穴，如效不显，则改配穴。主穴以28号1.5～2寸毫针沿皮快速刺入1～1.5寸，用200次/分的频率进行快速捻转，持续5分钟，间隔10分钟再捻转5分钟，重复3次出针。配穴：额顶带前1/4由上向下刺，额顶带后1/4由前向后刺，顶颞带应用4根毫针由上向下接连透刺，而第1针须与额顶带后1/4针行交叉刺，每根毫针中间间隔1寸。采用轻而慢插针，快速而有力的抽气法，并行快速捻转1分钟，留针15分钟，期间可行针3次。上述方法每日针1次，10次为一疗程。疗程间隔7天。　　(三)疗效评价　　疗效判定标准：基本治愈：症状、体征基本消失，能胜任一般劳动；显效：症状、体征明显改善，生活可自理；有效：症状、体征有所改善，但生活尚需照顾；无效：症状、体征未见改善或恶化者。　　共治共济失调患者17例，基本痊愈8例，显效3例，有效5例[4,5]。　　体针　　(一)取穴　　主穴：分2组。1、百会、后顶、风府、巨骨、曲池、小海、外关、鱼际、犊鼻、阳陵泉、委中、足三里、三阴交；2、百会、脑户、大椎、风池、肩Yu、肩贞、肩髎、曲泽、足三里、委阳、太溪、昆仑、太冲。　　(二)治法　　上述二组穴位交替使用。令患者取坐位，以1.5寸毫针，针体与皮肤呈30度角，针尖沿着皮下浅表层刺入穴位，不提插捻转，医者以针下有松软感为宜。若病人有酸胀感，说明进针过深，重新调整。留针30分钟，隔日1次，10次为一疗程，疗程间隔5天。一般治疗5个疗程以上。　　(三)疗效评价　　以上法共治30例，结果，显效9例，有效19例，无效2例，总有效率为93.0％[2]。　　综合法　　(一)取穴　　主穴：分2组。1、平衡区、运动区；2、肩髃 、曲池、足三里、环跳。　　配穴：分2组。1、视区、晕听区、足运感区；2、手三里、合谷、肾俞、髀关、阳陵泉、太冲、昆仑。　　(二)治法　　采用第一组头针穴加第二组体针穴，以主穴为主，酌加配穴，可依据病人情况，或用头针加针灸，或用头针加穴位注射。　　头针刺法，一般单侧有病取健侧，双侧有病取双侧，针刺至规定深度后，快速捻转(180～200次/分)3次，第1次捻转3分钟，休息5分钟后再捻转3分钟，再休息5分钟后，再捻转5分钟，最后1次捻5分钟即可起针。每日1次。　　穴位注射法：药液：乙酰谷酰胺注射液100mg与川芎嗪注射液2ml。混合后注入所选体穴，每穴注入0.2～0.3ml，每次上下肢各选3～4个穴位。隔日1次。　　温针法：取28号1.5～2寸毫针，进针得气后，采用捻转或提插补法，留针15分钟，在留针过程中，在针柄上可置黄豆大艾团点燃，每次灸6壮。温针法为隔日1次。　　上述方法头针可每日使用，穴位注射和温针可交叉或单独配合应用。　　(三)疗效评价　　疗效判别标准：以共济运动、步态、构音、眼球震颤四项体征变化为指标。痊愈：患者自觉症状消失，生活或工作能力得到完全改善，神经系统恢复正常；显效：症状、主要体征明显改善，生活或工作基本得到改善；有效：患者自觉症状改善，体征至少有一项改善；无效：症状、体征均无改善。　　共治60例，痊愈26例，显效20例，有效8例，无效6例，总有效率为90％[6,7]。　　【主要参考文献】　　[1]盛灿若。针灸治愈一例遗传性共济失调症。广东医学·祖国医学版 。　　[2]上海第一医学院附属华山医院。头针治疗遗传性共济失调和震颤麻痹的初步观察。新医学·神经系统疾病刊 。　　[3]骆君骅，等。皮部针刺治疗小脑共济失调30例。上海针灸杂志 ):25。　　[4]魏宏，等。针刺头穴治疗小脑共济失调9例。针灸学报 ):49。　　[5]李巧菊，等。头皮针治疗小脑共济失调8例。山西中医 ):37。　　[6]傅积忠，等。头针配合体穴封闭治疗共济失调50例临床报道。):23。　　[7]孙怡。温灸、头针法治疗脊髓型共济失调10例报告。贵阳中医学院学报 ):60。遗传性共济失调的治疗研究进展_图文_百度文库
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遗传性共济失调的治疗研究进展
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