腹胀腹痛龙海一男便秘月余　真相原是先天无肛门症-闽南网
腹胀腹痛龙海一男便秘月余　真相原是先天无肛门症
来源:海峡都市报闽南版
　　海都网-闽南版讯 30岁的龙海男子陈某1个多月未排大便，其间还伴随持续的腹胀腹痛，经过解放军第175医院一个多月的综合治疗，陈某于昨日康复出院。
　　陈某在出生后几天，就被检查出先天性没有肛门，随后做了肛门重建手术。今年10月初，陈某因1个多月没排便，并出现右腹部隆起、腹痛难忍等症状，于是来到解放军第175医院检查。医生发现，距离陈某肛门约2厘米的一段直肠十分狭窄，且他的直肠、乙状结肠直径比常人多出13厘米左右，经查原来是陈某体内积累大量粪便团。医生花了1天半时间，才将陈某体内的粪便全部清除。
　　解放军第175医院消化内分泌科医生苏军凯博士说，先天性肛门闭锁症，又称锁肛、无肛门症，是新生儿在胚胎形成过程中发生的一种异常现象，发生几率为1/0，病因可能与孕妇在怀孕期间受到辐射、服用特殊药物、环境污染等有关。（本网通讯员 黎斌 记者 林深圳）
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男婴因出生无肛门被遗弃 如何预防先天畸形
　　近日，南京市有一名男婴因出生无肛门被遗弃在冰冷的工地，引起了广泛网友的注意，幸好，有13位爱心妈妈收养了他，给了他一个温暖的家，下面，就跟小编一起来看看，究竟是怎么一回事吧。
　　男婴被亲生父母抛弃在工地的厕所里，当时小家伙的肚子肿的像个，幸运被两名清洁工人所救。在去年十月份，13位&南京妈妈&轮流照顾这个孩子。现在他每天都要坚持两次扩肛排便，这样成人都难以忍受的痛苦，小家伙每天都要承受两次。
　　虽然医院已经免费帮这名男婴做了手术，但他只能等到14岁左右才能自主排便，因此每天都需要进行两次灌肠来排便，医院还专门为其做了一个人工的肛门，每次扩肛的时间都要十五分钟左右，小家伙都会疼的哇哇大哭，有时候还会喊&妈妈&。&出生没有肛门&本是一句骂人的话，却没有想到在这个孩子身上应验了，不少有爱心的人士都希望孩子从此能够健康成长。
　　胎儿先天畸形是指由于内在的异常发育而引起的器官或身体某部位的形态学缺陷，又称为出生缺陷。人类具有较高的出生缺陷率，国外发病率约15%。，国内发病率约为l3.7&。出生缺陷发生顺序依次为：无脑儿(anencephalus)、脑积水(hydrocephalus)、开放性脊柱裂(bifidspine)、脑脊膜膨出(meningocele)、唇裂、腭裂(deftpalate)、先天性心脏病(congenitalheartdisease)、21三体综合征(21一trisomysyndrome)、腹裂(celoschisis)及脑膨出(eneephalocele)。
　　如何预防胎儿先天畸形
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先天性无肛门合并食道闭锁新生儿急诊手术的麻醉处理
15:26　文章来源:
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网友[麻酥酥]：患儿，男性，出生后2天，体重3.3公斤。因发现无肛从外院转入我院治疗。拟在静吸复合麻醉下急症行结肠造口术。患儿戴胃管入室，开放静脉后，氯胺酮、琥珀胆碱诱导，顺利经口插入ID3.5气管导管。但是插管后未见ETCO2波形，听诊无呼吸音，考虑插入食道，当即拔管后重插。二次插管后情况相同。插管手控呼吸后发现，腹部逐渐膨隆，胀气明显，同时患儿表现明显的三凹征，考虑有呼吸道梗阻存在。因患儿此时已恢复自主呼吸，而且考虑到插管前呼吸通畅，遂再次拔管观察。此时，外科医生抽吸胃管后发现不通畅，管内有粘冻样物质，拔除胃管后重新置入，感觉遇到明显阻力&&&&&&气管插管遇到困难，置胃管又遇阻力。外科主任亲自尝试同样如此，他不由地说了一句会不会是食道闭锁？推来C臂机，胃管内注入造影剂后拍片证实了刚才的推断。无肛合并食道闭锁（伴有食管气管瘘），如此复杂的病例实属罕见。最&&的是术前没有发现如此严重的&合并症&。此时我的上级医生已经赶到，我心里也塌实了很多。经与家长协商后决定，急症同时做结肠造口术和食道端端吻合术（家长也是医生，坚决要求一期根治食道闭锁）。麻醉看来必须选择静吸复合麻醉了。到底先做哪个手术，这又犯难了。先做食道端端吻合术的话，会因为食管气管瘘造成胃肠道充气破裂，如果先做胃造瘘术、结肠造口术的话，会因为食管气管瘘造成通气不足和低氧血症。问题均出在食管气管瘘，到底如何选择？经商议决定，在静吸复合麻醉下做胃造口术，力争快速完成后，再行食管端端吻合术。麻醉用药为咪唑安定，氯胺酮和司可林，插管后情况同上，无呼吸波形，上级医生指示，将导管插深（经不断调整，最后ID3.5导管插管深度为12cm），患儿也无法建立通畅的气道，出现紫绀，心跳减慢，犹豫后再次拔管，面罩通气，缺氧症状逐渐好转。再次商议，决定这次将插管深度减浅，以刚过声门口为限，看通气效果，结果通气良好，ETCO2波形清晰可见，SpO2维持100%左右。细微调整插管深度，ID3.5导管最终固定在9.5cm。术中以吸入ENF和空氧混和、间断推注芬太尼维持麻醉。术中始终保留自主呼吸。患儿开腹后发现是明显的肠胀气，胃根本无充盈，遂改行结肠造口术，术程中麻醉无特殊。行食管端端吻合术时，单肺通气不满意，SPO2从100％降至90％，最低81%左右，术中需间断地请外科医生暂停操作，行短暂的过度通气补偿。结扎食管气管瘘后，通气明显改善，SPO2改变幅度减少。手术完成后，患儿生命体征平稳，吸空氧混和SPO2也能维持在100％左右，BP、HR均在正常范围。术中共输入血浆20ml，乳林格液80ml。最终患儿戴管出手术室，被送至NICU继续治疗。手术最终耗时5小时完成，凌晨五点我才躺到被窝里休息。这个病例给我颇多启发，所以我想拿来与大家一同分享。请问：1、这个新生儿最终的诊断是什么？2、这种手术的麻醉需要注意什么？3、怎样提高晚间一个人实施新生儿急诊手术麻醉的安全性？ 网友[cloudy_2005]：患儿置胃管受阻，应考虑为存在先天食道闭锁，插管手控呼吸后发现，腹部逐渐膨隆，胀气明显，同时患儿表现明显的三凹征，考虑有呼吸道梗阻存在。支持食道气管瘘。食管闭锁的发生率约为1：3000，可分为多种类型。最多见的（90%）类型为食管近端呈盲袋畸形，食管下端与气管后壁之间存在瘘管（气管食管瘘）。大多数瘘管在隆突上1～2cm进入气管。30%～40%的患儿为早产儿。临床常表现为呛咳、窒息和青紫。胃管无法通过入胃有助于诊断。胸片见胃管卷曲在食道盲端内。一般不需要吞钡检查就可诊断。经瘘管误吸常引起肺炎。患儿常伴有其他多脏器的畸形，其中20%伴有心病畸形。伴有先心病和体重&1500g的新生儿成活率从97%降至22%。手术取右胸切口，进行瘘管结扎和食管吻合。麻醉处理重点在于预防误吸，包括禁食、经口置管至食道进行引流，麻醉诱导期采取头高位。如并发肺炎则应需相应治疗后才手术。可在局麻下胃造瘘，提供营养支持。气道维护十分重要。气体经瘘管入胃常致胃过渡膨胀，而经瘘管大量漏气常使通气发生困难。许多专家推荐用阿托平和吸氧后行清醒插管。气管导管前端应位于隆突以上瘘管开口以下，以防止胃过度膨胀干扰膈肌运动和气体交换。可采用不带侧孔的气管导管，先将导管插入右主支气管内，然后缓慢后退至右肺听到呼吸音即止。控制呼吸压力不可过高。术中牵拉可能使气管梗阻影响通气。术后吸引咽部的导管应有标记，以防导管到达吻合口。术中紧急情况下也可考虑高频通气。个人感觉，越早就诊越好，可防止误吸，误吸增加患儿的死亡率。术后严格的呼吸道管理是治愈的关键，可进一步讨论。 网友[麻酥酥]：回顾性分析1、无肛的患儿结果在麻醉时查出合并有食管闭锁，这是第一个&意想不到&。其实事后外科医生说，在当地护士就告诉家长，插胃管很费力，但是家长没有提及，而我们也没有引起注意。无肛和无肛合并食道闭锁这两种麻醉的难度完全不是一个数量级上的，而且还是晚上一个人值班的时候遇到，真是如履薄冰。设想当时如果首次插管前给予中效肌松药，后果会是什么？听一位资深的教授讲，在他一辈子的看病过程中，仅遇到过3例，可见少之又少。2、按照书上介绍，插管要超过瘘口。但是该患儿身上不太适用（请让我姑且这么认为）。前四次插管都未见ETCO2，同时出现紫绀、缺氧和三凹症状，有可能导管进入瘘管，既造成气道梗阻，又引起肠胀气；也有可能是一侧肺通气根本无法满足呼吸，通气不足，连ETCO2也不能显示。相反，相对浅插管正好满足通气要求，这是第二个&意想不到&。至于气管插入食道应该不太可能，五次插管均为本人明视下口插管，声门位置清晰可见。3、腹胀如鼓，马上想到胃肠胀气，这不错。本打算用粗针进行胃穿刺放气，犹豫再三，还是打开后造口，发现胀气的是肠不是胃，胃被压在左后方，推测有可能食管闭锁引起胃发育不良。如果穿刺的话，只会肠穿孔，原先的问题没有解决，还要增加肠修补术的负担，这是第三个&意想不到&。 网友[麻酥酥]：小 结 食管闭锁和气管食管瘘先天性食管闭锁和气管食管瘘是严重的新生儿期消化道畸形，两者关系密切，常合并出现，发病率约为1/3000。该病多见于早产儿。患儿母亲妊娠时常有羊水过多史。1929年Vogt首先将食管闭锁分型，目前临床上将其分为五型。该患儿为Ⅲ型，食管闭锁伴有气管食管瘘。伴随情况① 早产；② 先天性心脏病；③ 其他的胃肠道畸形；④ 肾脏等泌尿生殖系统畸形；⑤ VATER五联症：脊椎缺损、肛门闭锁、气管食管瘘、食管闭锁、桡骨及肾脏发育异常；⑥ VACTERL七联症：VATER五联症加上心脏、四肢缺陷；⑦ 气管软化和其他的气管异常（例如：狭窄）。手术操作目前外科倾向于早期实施一次性修复，术前通常进行支气管镜检查。术前准备a、护理时将患儿置于头高位。连续吸引近端的食管盲袋中的分泌物，防止发生误吸。加强呼吸护理，减少肺部并发症。b、完善各项检查，注意是否合并其他异常。c、建立静脉通路。d、遇到早产儿合并呼吸窘迫综合征，其肺顺应性很差，又有胃扩张的危险，表现为胃造口处漏气，通气困难并可能导致胃破裂和气腹。常见的办法是当患儿发生呼吸窘迫综合征，气道压力渐进性升高时可以手术结扎瘘管，操作简单，当患儿呼吸功能改善后再实施食管重建术。麻醉管理a、如果患儿情况许可，术前尽量要避免面罩通气和气管内插管。b、手术时采用静吸复合麻醉，表面麻醉后实施清醒插管。c、除了常规监测外，将听诊器置于左侧腋中线处听诊呼吸音。d、采用吸入麻醉诱导，并保留自主呼吸。麻醉成功后进行支气管镜检，镜检结束后插入气管导管，斜面向后以防止插入气管食管瘘处。e、注意可能存在声门下狭窄。气管插管成功后，迅速听诊肺部呼吸音，如果听诊不满意要拔除后重插。最好将导管末端置于气管隆凸上方，可以先将导管插入一侧支气管，然后缓慢地退出到隆凸位置，直到听诊两侧呼吸音强弱相等为止，用胶布妥善固定气管导管。f、麻醉维持可以吸入，也可以静脉追加药物。自主呼吸不足可以适当地辅助通气，同时注意观察是否发生胃膨胀。g、保留自主呼吸直至开胸，开胸后给予肌松药，尽快结扎瘘管。h、手术操作过程中要监测通气指标，注意大气道可能因为操作而受压。j、术中注意保温。
　　　作者: 麻酥酥
关于丁香园先天性无肛门，罕见“鹅蛋”长在女孩阴道里
先天性无肛门，罕见“鹅蛋”长在女孩阴道里
.cn 日09:01 江南都市报
　　四川消息14日，成都肛肠专科医院为一名12岁的女孩做手术时，竟然从其阴道里取出一个鹅蛋般大的石头。
　　据悉，这名女孩是福建人，先天性无肛门，3岁时，做了手术，开了一个肛门口。手术后，小女孩解大便时，大便同时从其肛门和阴道排出。本月初，父母带领小女孩来到成都肛肠专科医院。医生检查发现，小女孩的直肠、肛门、阴道均相通，即医学上所称的“一穴肛
”。由于阴道长期排便，小女孩的阴道根本没有发育。医生称，长期下去，小女孩将无法结婚生育。CT检查发现，小女孩的阴道里有一个圆圆的东西，有鹅蛋般大。
　　14日，该院院长主刀手术，当他取出那个圆东西时顿时大吃一惊，圆东西竟是一个结石，大小如同一个鹅蛋。随后，医生将小女孩的直肠与阴道的通口封死。
　　(大江网-江南都市报)
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