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2岁男童患罕见粘多糖病走路像老头 什么是粘多糖病？()
左健一家住在长春莲花山旅游度假区劝农山镇腰站村小腰屯。日，左健的第二个孩子诞生，6斤多重，是个男孩，夫妻俩早就给孩子取好了名 字，小俊，寓意俊秀之意。但孩子生下来不久，孩子母亲柏雪娇就发现小俊跟其他的孩子不太一样，个子矮，头越来越大。到了学走路的年纪，柏雪娇更是发现孩子 腿总是弯曲的，腰也直不起来，眼神也不对。
“因为孩 子是早产，一开始家人都以为孩子营养不良，但后来总觉得不对劲，也有人说孩子可能有点畸形。”左健说，刚开始，家里一直给孩子做康复训练，但发现小俊的状 态不好，病情仿佛逐渐在加重。随后，左健带着儿子来到了长春儿童医院，但医院没能检查出孩子的具体病情，建议左健带孩子去北京的大医院检查。
2015年6月份，左健夫妇带着小俊来到了北京儿童医院看病，但没能确诊。12月10日，小俊的病情终于在北京大学第一医院被确诊了：粘多糖病，代谢性骨病。
何为粘多糖病？
因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代谢障碍。其特征是过多的寡聚糖堆积与排泄。粘多糖病I（H）型患者面容丑陋，形似中国古建筑屋檐下天沟（承霤）上的怪物，故也有承霤病之称。患者中男性多于女性，多见于近亲结婚者的后代，多有家族史。无特效治疗，只有对症和支持疗法。因酶缺陷的类型不同，预后不一。一般情况下，患儿多于出生1年后发病，10岁左右死亡，但有的病人可存活到50多岁。
患上粘多糖病有什么症状？
粘多糖沉积病是由于细胞溶酶体酸性水解酶先天性缺陷所致。主要表现为严重的骨骼畸型、肝脾肿大，智力障碍以及其它畸形。粘多糖沉积病产前诊断以测定培养羊水细胞内特异的酶活力最为可靠。两种较简单的实用的方法是甲苯胺蓝定性及糖醛酸法半定量测定。
常见的常染色体隐性遗传病有溶酶体贮积症，如糖原贮积症、脂质贮积症、粘多糖贮积症；合成酶的缺陷如血γ球蛋白缺乏症、白化病；苯丙酮尿症、肝豆状核变性（Wilson病）及半乳糖血症等。
1、粘多糖贮积症I型 又称Hurler综合征。溶酶体a-L-艾杜糖醛酸酶缺乏。
2、粘多糖贮积症II型 又称Hunter综合征。艾杜糖醛酸硫酸酯酶缺乏。
（责任编辑：林宗可 ）
(本文来源：家庭医生在线
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用微信扫描二维码分享至好友和朋友圈被猫抓了怎么办？ 打一针疫苗就够了吗？什么是猫抓病？（2）
好心喂养流浪猫却引来怪病
马女士是名个体户，家境殷实，为人善良，家里有很大一个仓库。8月初的某天，马女士进入仓库，听到仓库一角有小猫叫，叫声很凄惨，走近后看到，是几只出生没多久的小野猫。马女士产生了恻隐之心，之后的一段日子，天天给它们送吃送喝的。
一次在与小猫玩乐中，马女士左手被其中一只小猫抓伤并出血。马女士当时没有特别在意，简单消毒后，去打了狂犬疫苗，以为就没事了。让人想不到的是，半个月后感染上了怪病。
开始是视力莫名其妙骤然下降，逐渐发展到犹如终日置身于浓雾中，视物模糊。同时，令她害怕的是，她的左腋窝下及左上臂肘部渐渐冒出10多个肿块，鹌鹑蛋大小，并伴有发热、四肢无力、头痛、关节痛等症状。
马女士辗转多处求医都未找到病因，最后来到省人民医院感染科。朱培芳主任医师及童永喜副主任医师对马女士做了淋巴结活检，病理报告表明马女士得的怪病是&猫抓病&，病因就是仓库里的小野猫。一旦病因明确，接下来的治疗就变得很简单，用药治疗10天后马女士各方面恢复正常，于日前出院了。
无独有偶，就在前几天，省人民医院感染科又先后接诊了两名猫抓病患者。一名是36岁的杭州男子，在一次郊外救助野猫时，不小心被其咬，2周后发病。另一名是64岁的绍兴老人，被家里宠物猫咬伤，半月后发病。
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同类未解决问题
同类已解决问题中国疾病预防控制中心
全国麻疹疫苗强化免疫问答手册（第2版_日）
第一部分&麻疹的危害是什么？
1.1&什么是麻疹？
　　麻疹是严重威胁我国儿童健康的传染病之一。
　　麻疹是由麻疹病毒引起的急性、全身性、出疹性呼吸道传染病。麻疹传染性极强，要超过甲流，儿童是主要易感人群。麻疹病毒
主要通过喷嚏、咳嗽和说话等途径，由飞沫传播。麻疹的潜伏期一般为10～14天，亦有短至1周左右的情况。通常病人在出疹前4天到出疹后4天均有传染性。
　　麻疹发病早期症状有发热、结膜炎、流涕、咳嗽等，红色斑丘状皮疹首先见于面部，而后遍及全身，大约持续4～7天，皮疹消退
后有时会伴有脱屑现象。
　　麻疹危害严重，常见并发症包括中耳炎、喉气管支气管炎、肺炎，罕见并发症有腹泻和脑炎等，特别当儿童营养不良时，常常引
起并发症死亡，病死率可高达10%。
1.2&麻疹在我国的流行情况？
　　麻疹在我国的流行情况与疫苗接种情况密切相关。
　　在麻疹疫苗使用以前，我国麻疹发病水平很高。根据卫生部的统计资料，年，未进行麻疹疫苗大规模接种前，我国年
平均麻疹发病率为590/10万。我国过去民间一直有“孩子出过疹和痘，才算解了阎王扣”的俗语，这里的痘指天花，疹就是指麻疹。如在1959年发生了
全国范围内的麻疹大流行，报告发病数约1000万，报告死亡人数约30万，年报告发病率高达1432/10万，病死率约为３%。
　　1965年我国开始使用液体剂型麻疹疫苗，此后发病率不断下降，至上世纪70年代中期，发病率在200/10万～600/10万之间波动，
报告发病数在150万例至500万例之间。1978年我国实施计划免疫，并开始建立冷链系统，麻疹发病下降更为显著，实施麻疹计划免疫之后，我国的麻疹发病率下降
　　1986年，麻疹疫苗改为有效期较长的冻干疫苗，并对儿童执行8月龄和7周岁两剂次免疫方案，此后报告发病率在4/10万～12/10
万之间波动。
　　1998年我国提出加速麻疹控制的目标、提高了麻疹疫苗的接种普及率，当年麻疹报告发病率为4.5/10万，此后每年报告病例数为
6万～10万例左右。2004年全国开始实施传染病网络直报制度，由于统计方式发生变化，2005年麻疹报告发病率水平较上年增加近一倍，达9.5/10万，同年全国麻
疹疫苗第2剂次免疫程序由7周岁提前至18月龄～2周岁接种，疫苗剂量由原来的0.2ml/剂次调整为0.5ml/剂次。
　　2006年，我国所在的世界卫生组织西太平洋地区确定了到2012年实现消除麻疹目标，将麻疹发病率降到0.1/10万以下，消除本土
麻疹病毒传播。2006年、2007年、2008年，我国麻疹报告发病率接近10/10万，与世界卫生组织提出的消除麻疹目标尚有较大差距。
　　为实现该目标，更为了有效保护我国民众特别是儿童的健康与生命，参考世界卫生组织的建议，我国制定了《年全国
消除麻疹行动计划》，提出了综合性消除麻疹策略，其中包括在做好儿童常规免疫的基础上，开展麻疹疫苗强化免疫，以提高人群免疫力；同时开展疾病监测、加
强疫情控制、控制风疹、控制医院感染、加强健康促进等。实施综合性消除麻疹策略之后，2009年全国麻疹发病大幅下降，报告病例52461例，发病率达到3.9/10
万，每10000例病例中仅有7例死亡，为历史最低水平，但距离世界卫生组织确立的将麻疹发病率降至0.1/10万以下的目标还有一定距离。
1.3&我国的麻疹流行情况在国际上处于什么水平？
　　2004年全球报告麻疹病例数50.97万，2008年下降到28.19万。5年间，非洲区、中地中海区、欧洲区麻疹报告发病降幅均在70%以
上；东南亚区也下降了42%；美洲区病例数最少，从2002年已无本土麻疹病例。但是，我国所在的西太区病例数则由2004年的9.17万上升到2008年的14.79万，占全
球总病例数的比例由2004年的18.0%上升到2008年的52.5%。近年来，由于人口基数大、人口流动频繁等原因，我国麻疹报告发病数一直占西太区总报告数的80%以
上，发病水平较高。
1.4&目前在中国，儿童麻疹死亡情况如何？*
　　 麻疹危害严重，约有30%的麻疹病人会出现中耳炎、喉气管支气管炎、肺炎等合并症，严重时也可致死，严重威胁我国儿童健康和生命。根据我国传染病疫情报告系统，
全国报告的由于麻疹导致的死亡，例，2009年39例，月25例。
1.5&为什么要消除麻疹？*
　　 麻疹曾经严重危害我国儿童健康。目前我国麻疹发病形势依然严峻，2009年报告发病最低，但仍有5万多人发病、死亡39人。局部暴发时有发生。
　　近年我国麻疹发病仍居世界各国首位，美国、俄罗斯、澳大利亚等国均报告从我国输入的麻疹病例。
1.6&为什么能够消除麻疹？
消除麻疹从技术上可行。因为虽然麻疹病毒有多个基因型，但血清型只有一个，且抗原性稳定。麻疹病毒仅在人与人之间传播，不在动物间传播，目前我们有
可靠、安全、有效的疫苗可以预防，疫苗接种后所产生的血清抗体可以保护各种基因型麻疹病毒的感染。通过疫苗接种，形成高的免疫屏障，阻断人与人之间的病毒传播，就能消除、甚至消灭麻疹。
　　消除麻疹从操作层面也是可行的。国际经验证明，消除麻疹是可以实现的，如美洲区从2002年11月起就实现了消除麻疹目标；国内消灭天花和脊灰的经验也证明，疫苗可预防的传染病是可以控制
、消除甚至消灭的。
1.7&我国消除麻疹的策略与其他国家有什么相同之处？
　　 我国消除麻疹的策略与世界其他大多数国家基本相同。为实现消除麻疹目标，参考世界卫生组织的建议，我国制定了《年全国消除麻疹行动计划》，提出了
综合性消除麻疹策略，这一综合性消除麻疹策略的核心是免疫接种，即通过常规免疫和对重点人群定期开展麻疹强化免疫活动，形成覆盖全人群的免疫屏障。综合性消除麻疹策略还包括开展疾病监测、加
强疫情控制、控制风疹、控制医院感染、加强健康促进等。
　　从国际上来看，世界各国为实现控制及消除麻疹的目标，在加强常规免疫的基础上，大多数开展了一系列强化免疫活动。据世界卫生组织提供的资料，2000年至2008年期间，在世界卫生组织六个
区域中，共136个国家和地区开展了407次麻疹疫苗强化免疫活动，这些活动的开展有效地降低了当地和全球的麻疹发病率。从我国情况来看，从2004年至2009年，先后有27个省份开展过本省范围的消除麻
疹强化免疫活动，有力推动了消除麻疹的进程。
1.8&我国消除麻疹的策略与其他国家有什么相同之处？
　　 目前，全球范围内只有美国和加拿大等少数发达国家通过加强常规免疫工作实现了消除麻疹目标，而其他实现消除麻疹目标的国家均是在实施2剂次麻疹疫苗常规免疫的
基础上，通过定期开展全国性的强化免疫来实现的。
　　我国目前所执行的消除麻疹策略是在世界卫生组织推荐策略的基础上，借鉴已实现消除麻疹国家的经验，并结合我国实际而制定的，基本策略与其他国家一致，但因我国是发展中国家，人口多，
地域广阔，各地经济水平差异大，在我国实现消除麻疹目标更具挑战性。
　　在制定我国消除麻疹的措施时需考虑：在一些相对贫困的地区，麻疹疫苗常规接种率还没有达到消除麻疹的需要；在经济发达地区，由于流动人口儿童免疫规划管理存在薄弱环节和具体困难，在
学校、托幼机构、医院等人口密集的场所容易加速麻疹的传播，不时出现麻疹的暴发或流行。此外，由于多年来易感人群不断积累，全人群尚未形成免疫屏障、不能有效阻断麻疹病毒在全国的传播。因此
，全国范围统一开展麻疹疫苗强化免疫活动，是为了更有效地消除麻疹、确保民众健康、尤其是儿童健康而采取的针对性策略。
第二部分&麻疹疫苗
2.1&什么是麻疹疫苗？
　　 接种疫苗是预防麻疹最经济、最有效的手段。麻疹病毒有多种基因型，但血清型只有一个，我国与其它国家一样，使用的麻疹疫苗株均为A基因型麻疹病毒制成的减毒活
疫苗，疫苗接种后所产生的血清抗体可以保护各种基因型麻疹病毒的感染。
　　 我国的麻疹疫苗研发与其他国家几乎是同步的。目前我国麻疹疫苗主要使用沪191麻疹减毒活疫苗株。沪191株是在1960年上海麻疹流行期间，从一名2岁男孩血液分离，
在原代人胚肾细胞传33代，人羊膜细胞传39代，鸡胚细胞传10代后，经过临床试验后，1965年卫生部批准生产，到1985年全部改为冻干剂型。1991年由荷兰的国立公共卫生和环境保护研究所（中国疫苗项
目）帮助纯化，经中检所检验确认，建立纯化毒株。
　　我国为了提高麻疹疫苗的免疫效果，对麻疹疫苗的剂型和剂量了进行改进。80年代我国将麻疹疫苗剂型从液体疫苗改为冻干疫苗，提高了疫苗的稳定性；2005年将接种剂
量从0.2ml增加到0.5ml，进一步提高了麻疹疫苗的免疫效果。
　　 我国曾对国内外麻疹减毒活疫苗进行了为期25年的免疫持久性对比研究观察，结果表明，我国生产的疫苗与国外生产的疫苗在免疫原性及免疫持久性方面没有任何差别
2.2&此次强化免疫使用的麻疹疫苗是什么地方生产的？是否通过经销商采购疫苗？*
　　 此次强化免疫所用麻疹疫苗，来自我国中国生物技术集团公司下属的北京、上海、武汉、兰州四所生物制品研究所，未使用进口疫苗。
麻疹疫苗属于国家免疫规划的疫苗，中央财政安排疫苗采购经费，由各省统一招标采购。
2.3&如何保障疫苗的质量安全？
　　 疫苗的质量安全管理有一系列的保障措施。在疫苗的生产制造过程中，我国国家药品监管部门对企业的生产、制造标准都有明确要求，疫苗在获得注册前必须经过严格
的动物实验和临床研究，并在疫苗上市使用前实施严格的批签发制度。此外国家药品监管部门还会对已经上市的疫苗进行抽检。
2.4&如何保障疫苗的运输安全？基层接种点是否有完善的冷链设备？
　　 麻疹疫苗要求在2～8℃的条件下避光储存和运输。《中华人民共和国药典》、《疫苗储存和运输管理规范》、《预防接种工作规范》等明确规定了疫苗冷链储存、运输
和冷链监测的要求。各级疾控机构和接种单位，通过冷链设备建设和有效管理，确保疫苗在规定的温度条件下冷链储存、运输。基层接种点主要通过冰箱、冷藏包等设备，来保证疫苗的冷链储存、运输和
2.5&如何了解疫苗生产批号、生产日期、厂家信息等信息？
　　 《生物制品包装规程》对生物制品的包装及说明书进行了规定：批号和有效期应用打码机直接打印在包装箱上，瓶签上注明有效期，每个最小包装盒上应附有药品说明
书，说明书上注明有效期。
　　接种时家长可咨询接种医生。
2.6&在疫苗生产过程中，采取什么样的措施来确保疫苗安全可靠？*
　　 麻疹疫苗从1965年开始使用，到现在已经使用了44年，疫苗质量是有保证的。我国生物制品，尤其是疫苗，生产过程有着严格的、全过程的质量控制。比如，麻疹疫苗
是用鸡胚细胞生产的，对鸡群有严格要求，不能有特定的病原体，使疫苗质量保证前移；对生产疫苗需要的毒株，要检查是不是有污染细菌和支原体，还要进行动物实验检测麻疹毒株是否有神经毒力。
　　国家也非常重视疫苗的质量控制，2006年，我国将所有疫苗纳入了批签发管理，这也是国际惯例。卫生部和药监局制定了严格的监管措施确保疫苗质量安全，在疫苗出
厂上市之前和进口时，药品检验机构对企业在提交批签发样品和资料时，对所有的资料和样品进行详细审核，包括生产企业、批号、储存条件等，符合要求的，才纳入批签发检验过程。检验时，一是对制
品进行检验，二是对生产和检定记录进行严格审查，符合规定的，才能发给批签发合格证。。
　　今年，国家药监局在市场上抽取了一定批次的麻疹疫苗进行检验，来评价这些疫苗是否仍然符合国家质量标准。经过检验，麻疹疫苗质量是稳定的。
2.7&麻疹疫苗常规接种程序是怎样的？
　　 国家规定的常规免疫接种为两剂次，分别在8月龄和18～24月龄接种，部分省市在此基础上根据本省市的实际情况增加了剂次。
2.8&麻疹疫苗接种一次，可以保护孩子多久？
　　 世界卫生组织认为，在麻疹疫苗免疫成功的前提下，抗体可以持续很长时间，至少能够维持26～33年（具体可参见2009年世界卫生组织关于麻疹疫苗立场文件）。我国
观察结果表明，接种麻疹疫苗后25年，还有85%以上的人有保护性抗体。但由于个人体质的原因，麻疹疫苗接种后也有可能发生没有产生抗体的情况，这部分人在周围有麻疹流行的情况下仍有可能被感染。
2.9&国产麻疹疫苗和进口麻疹疫苗有什么差别么？
　　国产疫苗和进口疫苗都经过国家检测部门的严格检验，质量和功效没有差别。
第三部分&开展全国麻疹疫苗强化免疫活动的原因
第四部分&2010年全国麻疹疫苗强化免疫活动
第五部分&在接种麻疹疫苗之前，家长应该做什么？
第六部分&在接种麻疹疫苗之后，家长应该做些什么？
第七部分&家长可以通过哪些渠道了解到此次强化免疫的
相关信息？
第八部分&家长可以通过哪些渠道投诉或反映情况？
主题：麻疹疫苗强化免疫
上午9:00至10:30
梁晓峰：中国疾控中心免疫规划中心主任
罗会明：中国疾控中心免疫规划中心副主任
迮文远：北京生物制品研究所流行病学研究室主任
胡英惠：首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科副主任
Lisa Cairns：世界卫生组织驻中国代表处医学官员
Peter Strebel：世界卫生组织总部免疫、疫苗和生物制品部医学官员
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