纯红再生障碍性贫血_百度百科
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单纯红细胞（pure red cell aplasia）简称；系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征。国内文献报告已超过100例。发病机制多数与自身免疫有关。临床上可分为先天性和获得性两大类，获得性又可按病因分为原发性和继发性，按病程分为和两型。
慢性型者均应详细检查有无，必须进行X线胸部后前位、侧位和20度斜位摄片，可检出85%～90%的胸腺瘤，CT扫描的检出率可达到100%。诊断一旦确立，应及早切除，术后贫血的缓解率可达30%；如术后获缓解者，给予皮质激素或免疫抑制剂可能有效。对不伴胸腺瘤的原发性获得性纯红再障，可选用肾上腺皮质激素和雄激素及雷公藤多甙等联合应用可提高疗效。如治疗无效，应及时选用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、环磷酰胺、6-巯基嘌呤、抗淋巴细胞球蛋白或抗胸腺球蛋白等，环胞菌素A也可选用。有认为大剂量免疫球蛋白和环胞菌素A联合应用可提高疗效。治疗有效者常于1～8周后出现网织红细胞增多，应用免疫抑制剂治疗可使66%以上病人获得缓解，但复发率可达80%。如各种治疗无效，可作脾切除，某些病例有效，无效者术后再应用免疫抑制剂可望有效。体内抗体滴度高者也可选用血浆交换术，达那唑亦可试用。为改善症状可输红细胞，长期反复输血者，继发性血色病发生率较高，宜及时选用去铁胺。本症共同的临床表现是有进行性严重，呈正常红细胞性或轻度大红细胞性贫血，伴网织红细胞显著减少或缺如，周围血白细胞和血小板数正常或接近正常；骨髓有核细胞并不减少，粒细胞和巨核细胞系列增生正常，但幼红细胞系列显著减少，甚至完全缺乏。个别病倒可见幼红细胞系列成熟停顿于早期阶段，出现原红细胞小簇且伴巨幼样变，但缺乏较成熟的幼红细胞。铁动力学测定，显示其本质是红细胞生成障碍。
（一）先天性纯红再障（diamond-blackfan 贫血）90%于初生到1岁内起病，罕有2岁以后发病者，遗传规律尚不清，有家族性。患儿生长发育迟缓，少数也有轻度先天性畸形，如拇指畸形，和Fanconi贫血不同很少伴发恶性疾病。患者红系祖细胞不但数量缺乏，并且质有异常。HbF增多，胎儿膜抗原i持续存在，嘌呤解救途径酶活性增高，说明核酸合成有缺陷。患者淋巴细胞在体外可抑制正常红系祖细胞的生长。20%病例可自发缓解，60%患者对肾上腺皮质激素有效，无效者亦可做骨髓移植。
（二）急性获得性纯红再障; 在慢性溶血性贫血的病程中发生病毒感染，特别是人类微小病毒（parvovirus）B19感染，可选择抑制红系祖细胞，发生急性纯红再障，又称溶血性贫血的再生障碍性危象；某些病例在病毒感染后发生造血功能暂时停顿，导致全血细胞减少，骨髓中出现巨原红细胞，又称急性造血停滞。急性纯红再障也可发生在1～4岁小儿，数周后自愈，并无感染因素，称儿童暂时性幼红细胞减少症。急性纯红再障尚见于病毒性肝炎和某些药物诱发，如苯妥因、硫唑嘌呤、氯霉素、异烟肼和普鲁卡因胺等，停药后大多数病例会完全恢复。
（三）慢性获得性纯红再障; 主要见于成人。50%患者伴有胸腺瘤，仅5%胸腺瘤患者有纯红再障；这些胸腺瘤多数系良性，70%为纺锤细胞型，少数为恶性；女性多见（女：男为3～4.5∶1）。少数尚可继发于某些自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮和类风湿关节炎，及某些肿瘤如慢性淋巴细胞白血病、慢性粒细胞白血病、淋巴病、免疫母细胞淋巴结病、胆道腺癌、甲状腺癌、支气管肺癌及乳腺癌等。原因不明者称原发性获得性纯红再障，系多种免疫机制引起幼红细胞生成抑制，患者血清中存在抗幼红细胞抗体，抗红细胞生成素抗体或具有抑制性T淋巴细胞等。患者常伴有多种免疫学异常如免疫球蛋白增高或降低、单株免疫球蛋白及血清多种抗体阳性，如冷凝集素、冷溶血素、嗜异抗体、抗核抗体等。抗人球蛋白试验等阳性。个别患者可伴多种内分泌腺功能减低。不伴胸腺瘤的纯红再障多见于男性（男∶女为：2∶1）。
我国著名的血液病医院北京华军中医院中医血液病专家张广蕊教授给大家一个治疗纯红再障中药处方:
[功能主治] (1)方功能疏散水湿，宣肺清热。(2)方功能益气补血。主治纯红再障。
[处方组成] (1)炙麻黄6克、生石膏12克、生姜3克、大枣9枚、炙甘草3克、炒白术30克、生大黄9克，水煎服。(2)生黄芪60克、当归12克，水煎服。(1)方服1日，(2)方服两日，交替服用。忌鱼肉，素食为主。
[临床疗效] 治疗1例33岁女性患者，伴有左肺多发性肺囊肿、右肾盂积水、肝脾肿大，严重贫血性全身水肿。服本方5个月后，血红蛋白由治疗前1.6克%上升至10.5克%，诸证悉平，体力恢复。
[按 语] 中医认为，本方重在补气血与调脾胃。用小剂量炙麻黄等，发越脾气使津液通行，水肿消退；并以黄芪、当归补益气血，使脾气旺盛，阴血可生。久病反复输血者应考虑到含铁血黄素沉着，应于活血祛瘀治之。
[功效](1)方疏散水湿，宣肺清热。(2)方益气补血。
[主治]纯红再障目前临床确认或可疑能诱发纯红再障的药物有苯妥英钠、苯巴比妥、卡马西平、青霉胺、氯霉素、青霉素、异烟肼、庆大霉素、链霉素、头孢噻吩、胂凡钠明、氨基比林、对氨基水杨酸钠、复方新诺明、 硫唑嘌呤、苯甲磺丁脲、氯喹、奎尼丁、保泰松、西米替丁、维生素 b2、维生素c、促红细胞生成素等。药物诱导纯红再障的机制尚不清楚，可能与药物直接抑制骨髓红细胞系dna的合成或免疫机制有关。
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再生障碍性贫血
再生障碍性贫血系多种病因引起的造血障碍，导致红骨髓总容量减少，代以脂肪髓，造血衰竭，以全血细胞减少为主要表现的一组综合症。再生障碍性贫血的发病原因至今医学界尚不明了，考虑与药物、化学毒物、电离辐射、病毒感染、免疫因素等有关，一般表现为贫血、出血、感染、发热并伴有走路乏力，头晕等症状。 再障必须及时治疗，否则将导致不良后果，甚则危及性命。 临床治疗以雄激素、免疫抑制剂治疗为主，有建议做骨髓移植的，但是受配型难找、费用高、风险大、治愈率低等因素影响，中医药在治疗再生障碍性贫血方面优势突出效果明显，建议您及早采用中西医结合治疗。
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严不严重是根据临床的分型不同而不一样的，不能一概而论。目前临床上再障分为急重型再障和慢性再障。前者发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。后者发病慢，贫血、出血、感染轻。
再生障碍性贫血（简称再障）是一种多能干细胞疾病，其特征为造血细胞缺乏，骨髓造血组织被脂肪组织替换，外周血液中全血细胞减少，临床上常出现较重的贫血，感染和出血。
再障是一种比较常见的造血系统疾患，国内目前虽缺乏全面调查，但据近年河南平顶山市和黑龙江牡丹江地区的普查结果，其发病率在人口中分别为1.87/10万及2.1/10万。患者以青壮年占绝大多数，男性(男性食品)多于女性(女性食品)。
约半数以上病例因找不到明显的病因，称为原发性再障。部分病例显然由于化学、物理或生物因素对骨髓的毒性作用所引起，称为继发性再障。最常见的原因是药用工业或生活中接触到化学物质的中毒或过敏，其次是各种形式的电离辐射，较少见的病毒感染和免疫反应等。可以肆^^^^^^^^^零^^^^^^^零^^^^^^^陆^^^^^^^^接着几个是壹^^^^^^贰^^^^^零^^^^^^^柒^^^^^壹^^^^^^玖 了解了解
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出门在外也不愁我最近是怎么了，人老觉得不舒服，以前有过贫血，有人说我那是再生障碍性贫血症状，怎么治疗呢？_百度知道
我最近是怎么了，人老觉得不舒服，以前有过贫血，有人说我那是再生障碍性贫血症状，怎么治疗呢？
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再生障碍性贫血症状
(一)急性型再障 起病急，进展迅速，常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显，但随着病程发展，呈进行性进展。几乎均有出血倾向，60%以上有内脏出血，主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。皮肤、粘膜出血广泛而严重，且不易控制。病程中几乎均有发热，系感染所致，常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡，从而导致败血症。肺炎也很常见。 (二)慢性型再障 起病缓慢，以分血为首起和主要表现；出血多限于皮肤粘膜，且不严重；可并发感染，但常以呼吸道为主，容易控制。若治疗得当，坚持不懈，不少患者可获得长期缓解以至痊愈，但也有部分病人迁延多年不愈，甚至病程长达数十年，少数到后期出现急性再障的临床表现，称为慢性再障急变型。
这种贫血病人除有一般贫血症状外，常有皮下或黏膜出血现象，还有畏寒和发烧等症状。防治：再障的治疗一般以芝元学康组合为主。仍无效则考虑做脾切除，术后继续保守治疗。预防再障要定期进行体格检查，有病情变化及早请医生调治，不要滥用消炎药，及时治疗肝肾病、结核病等慢性病。
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再生障碍性贫血系多种病因引起的造血障碍，导致红骨髓总容量减少，代以脂肪髓，造血衰竭，以全血细胞减少为主要表现的一组综合症。再生障碍性贫血的发病原因至今医学界尚不明了，考虑与药物、化学毒物、电离辐射、病毒感染、免疫因素等有关，一般表现为贫血、出血、感染、发热并伴有走路乏力，头晕等症状。 再障必须及时治疗，否则将导致不良后果，甚则危及性命。 临床治疗以雄激素、免疫抑制剂治疗为主，有建议做骨髓移植的，但是受配型难找、费用高、风险大、治愈率低等因素影响，中医药在治疗再生障碍性贫血方面优势突出效果明显，建议您及早采用中西医结合治疗。像您这种情况，不要总是听别人怎么说，建议到正规医院血液科去做一下相应检查，早日确诊，及时治疗。
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出门在外也不愁老年人再生障碍性贫血_百度百科
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再生障碍性贫血(简称再障)是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因所致的骨髓干细胞或，及造血微环境损伤，以致红髓向心性萎缩，被脂肪髓代替，血中全血细胞减少。骨髓中无恶性细胞，无网状纤维增生。
1.急性型再障
起病急，进展迅速，常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显，但随着病程发展，呈进行性进展，几乎均有出血倾向，60%以上有内脏出血，主要表现在消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。皮肤、黏膜出血广泛而严重，且不易控制，病程中几乎均有发热，系伴有感染，常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡，从而导致败血症、肺炎也很常见。感染和出血互为因果，使病情日益恶化多数在1年内死亡。2.慢性型再障
起病缓慢，以贫血为首起和主要表现；出血多限于皮肤黏膜，且不严重；可并发感染，但常以呼吸道为主，容易控制，若治疗得当，坚持不懈，不少患者可获得长期缓解以至痊愈，但也有部分病人迁延多年不愈，甚至病程长达数10年，少数到后期出现急性再障的临床表现，称为慢性再障严重型。1.高蛋白的饮食对患者来说是必须的：蛋白质是各种血细胞增殖、分化和再生的基础，再障病人全血细胞减少，需要补充足够的动物性蛋白质，如鲫鱼、动物肝肾、瘦肉、鸡、禽蛋、牛奶等。2.补充造血的物质：血液中含有的营养物质是非常的多的，其中铁元素是血液不可缺少的，所以说在食物中应该补充铁、叶酸、维生素B12等。叶酸广泛存在于绿色新鲜蔬菜、水果、酵母、动物的肝肾中，尤其是新鲜蔬菜含量最为丰富，需注意的是烹调时间不宜过长。若在食物中加入维生素C，可促进叶酸吸收;加入钙片，可促进维生素B12吸收。3.补充含维生素类的食物：病患每日三餐都不要离开蔬菜、水果类食物中的维生素含量较高，其中蔬菜中维生素的含量叶部比根部高，嫩叶比枯叶高，深色叶比浅色叶高。水果所含的维生素大多是水溶性的，易被人体吸收。再障的病因迄今尚不完全明了，但约半数病例与已知的药物、化学物质、物理因素及病毒感染等有关，应设法防止这些病例的发生。1.一级预防
在老年性再生障碍性贫血发生之前，尽可能消除或减少其致病因素，从而防止再生障碍性贫血的发生。具体如下：(1)随着我国医药卫生保健工作和原子能事业的迅速发展，从事放射性工作的人员日益增多，已经证实慢性外照射可以引起再障。故从事放射工作的人员，加强防护措施，避免慢性外照射的发生，由此而导致的再障将可能预防。(2)相当多的再障病因是药源性，国内外的调查都提示氯(合)霉素是引起药源性再障的最危险因素，其次是苯类物质和保太松。在日本自1975年以后由于对氯霉素颁布了限用的通知，其后男性再障的发病率与病死率均有所下降。为预防药源性再障的发生，应该注意以下几点：①严格掌握用药适应证，特别是对氯(合)霉素，能用其他药代替的尽量不用。②对用损伤骨髓造血的药物患者进行严密的血液学观察，必要时做骨髓检查，一旦发现白细胞有下降趋势，骨髓幼红细胞胞质中出现空泡时应及时停药。③对就诊患者宣传在医生的指导下用药的重要性。④建议有些药，如氯(合)霉素不能在门市部随意销售。(3)接触农药等亦可致再障，对这些农药短则半年，长则数年的接触在防护不好的情况下易导致再障，为此使用农药必须采取必要的防护措施；深入进行防护卫生知识的宣传教育，以杜绝农药中毒的发生，以减少再障的发病率。(4)曾有长期饮用超量糖精水发生再障的报道，故应指出不应随意大量食入糖精。(5)预防感染：某些感染性疾病可以继发再障，如在病毒感染中以传染性肝炎并发再障最多，常称为肝炎相关性再障，国外50年代曾报道过这类病例，60年代后病例日益增多，非甲非乙型肝炎均可并发再障，青年男子多见，多在肝炎恢复期发病，预后不良。肝炎相关性再障的病因多数认为由于肝炎病毒侵犯骨髓，骨髓微环境发生损害，妨碍了干细胞增殖和分化而导致再障。鉴于感染可继发再障，故加强身体锻炼，规律的生活，舒畅的精神，劳逸结合的工作，适当的营养均可增强体质，可有效地防止感染发生，一旦发生感染及时有效的治疗，尽快控制病情对预防再障至关重要。2.二级预防
对老年性再生障碍性贫血高危人群进行筛检，以期发现无症状的临床前再生障碍性贫血患者。实现早期诊断、早期治疗，提高患者的生存率，降低其病死率，定期检测血常规，必要时进行骨髓穿刺以及骨髓活检检查。对已患病的群体采用药物治疗预防复发和加重。3.三级预防
对临床再生障碍性贫血患者积极系统的治疗，防止并发症，以提高患者的生活质量，并延长其生存期。4.危险因素(1)化学因素：引起再障的药物及化学物质有苯、氯(合)霉素、各种抗癌药、磺胺药物。(2)物理因素：X线、镭、放射性核素等。(3)生物因素：病毒性肝炎、各种严重感染、烧伤等。在各种理化因素引致的再障中，有些致病因素与其剂量有关，即接受了足够的剂量，一般人群均可发生再障；有些致病因素与其剂量关系不大，而和个体敏感性有关，虽然剂量不大，但个别人发病。Wintrobe报道的致病因素见表2。继发性再障的发病可能和下列因素有关：1.药物
药物是最常见的发病因素。药物性再障有两种类型：①和剂量有关，系药物毒性作用，达到一定剂量就会引起骨髓抑制，一般是可逆的，如各种抗肿瘤药。细胞周期特异性药物如阿糖胞苷和甲氨蝶呤等主要作用于容易分裂的较成熟的多能干细胞，因此发生全血细胞减少时，骨髓仍保留一定量的多能干细胞，停药后再障可以恢复；白消安和亚硝脲类不仅作用于进入增殖周期的干细胞，并且也作用于非增殖周期的干细胞，因此常导致长期骨髓抑制难以恢复。此外，无机砷、雌激素、苯妥英钠、吩噻嗪、硫尿嘧啶及氯霉素等也可以引起与剂量有关的骨髓抑制。②和剂量关系不大，仅个别患者发生造血障碍，多系药物的过敏反应，常导致持续性再障。这类药物种类繁多，常见的有氯(合)霉素、有机砷、米帕林、三甲双酮、保泰松、金制剂、氨基比林、吡罗昔康(炎痛喜康)、磺胺、甲砜霉素、卡比马唑(甲亢平)、甲巯咪唑(他巴唑)、氯磺丙脲等。药物性再障最常见是由氯霉素引起的。据国内调查，半年内有服用氯霉素者发生再障的危险性为对照组的33倍，并且有剂量-反应关系。氯霉素可发生上述2种类型的药物性再障，氯(合)霉素的化学结构含有一个硝基苯环，其骨髓毒性作用与亚硝基-氯霉素有关，它可抑制骨髓细胞内线粒体DNA聚合酶，导致DNA及蛋白质合成减少，也可抑制血红素的合成，幼红细胞质内可出现空泡及铁粒幼细胞增多。这种抑制作用是可逆性的，一旦药物停用，血象即恢复。氯霉素也可引起和剂量关系不大的过敏反应，引起骨髓抑制多发生于服用氯霉素后数周或数月，也可在治疗过程中突然发生，这类作用往往不可逆。体外研究发现氯霉素和甲砜霉素可抑制CFU-E和CFU-C的生长，因此很可能是通过对干细胞的毒性作用引起再障。2.化学毒物
苯及其衍化物和再障关系已为许多实验研究所肯定，苯进入人体易固定于富含脂肪的组织，慢性苯中毒时苯主要固定于骨髓，苯的骨髓毒性作用是其代谢产物(苯二酚、邻苯二酚)有关，酚类为原浆毒，可直接抑制细胞核分裂。改革开放以来，乡镇企业兴起，由于不注意劳动保护，苯中毒致再障发病率有所上升。苯中毒再障可呈慢性型，也可呈急性严重型，以后者居多。3.电离辐射
X线、γ线或中子可穿过或进入细胞直接损害造血干细胞和骨髓微环境。长期超允许量放射线照射(如放射源事故)可致再障。4.病毒感染
病毒性肝炎和再障的关系已较肯定，称为病毒性肝炎相关性再障，是病毒性肝炎最严重的并发症之一，发生率不到1.0%，占再障患者的3.2%。引起再障的肝炎类型至今尚未肯定，约80%由非甲非乙型肝炎引起，可能为丙型肝炎，其余由乙型肝炎引起。肝炎相关性再障临床上有2种类型：急性型居多数，起病急，肝炎和再障发病间期平均10周左右，肝炎已处于恢复期，但再障病情重，生存期短，发病年龄轻，大多系在非甲非乙型肝炎基础上发病；慢性型属少数，大多在慢性乙型肝炎基础上发病，病情轻，肝炎和再障发病间期长，生存期也长。其发病机制仍不清楚。肝炎病毒对造血干细胞有直接抑制作用，还可致染色体畸变，并可通过病毒介导的自身免疫异常。病毒感染尚可破坏骨髓微循环。5.免疫因素
再障可继发于胸腺瘤、系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等，患者血清中可找到抑制造血干细胞的抗体。6.遗传因素
Fanconi贫血系常染色体隐性遗传性疾病，有家族性。贫血多发现在5～10岁，多数病例伴有先天性畸形。特别是骨骼系统，如拇指短小或缺如、多指、桡骨缩短、体格矮小、小头、眼裂小、斜视、耳聋、肾畸形及心血管畸形等，皮肤色素沉着也很常见。本病HbF常增高，染色体异常发生率高，DNA修复机制有缺陷，因此恶性肿瘤，特别是白血病的发生率显著增高。10%患儿双亲有近亲婚配史。7.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)
PNH和再障关系相当密切，20%～30%PNH可伴有再障，15%再障可发生显性PNH，两者都是造血干细胞的疾病。明确地从再障转为PNH，而再障表现已不明显；或明确地从PNH转为再障的特点为全血细胞减少，诊断再障须除外下述类似疾病：1.阵发性睡眠性血红蛋白尿性(PNH)
典型病例有血红蛋白尿发作，易于再障鉴别。不典型病例，无血红蛋白尿发作，临床主要为慢性贫血，外周血液中三系血细胞减少，骨髓也可增生减少，骨髓也可增生降低，就易被误为再障。但PNH出血，感染均较少较轻，网织红细胞大于正常，骨髓多增生活跃，幼红细胞增生较明显，含铁血黄尿素试验(Rous)可阳性，酸化血清溶血试验(Ham)和蛇毒因子溶血试验(CoF)多阳性，红细胞微量补体溶血敏感试验(mCLST)可检出PNH红细胞，N-ALP减少，血浆及红细胞胆碱酯酶明显减少。2.骨髓增生异常综合征(MDS)
与MDS中的难治性贫血(RA)鉴别较困难，因RA的主要表现为慢性进行性贫血，偶尔有皮肤出血点，血象示全血细胞减少，网织红细胞有时不增高，甚至降低，这些易于与再障混淆。但RA以病态造血为特征，外周血显示红细胞大小不均、异型，偶见巨大红细胞及有核红细胞，单核细胞增多，可见幼稚粒细胞和巨大血小板。骨髓增生多活跃，偶有核浆发育不平衡，可见核异常或分叶过多，巨核细胞不少或增多，偶见淋巴细胞样小巨核细胞，部分病例组化显示有核红细胞糖原(PAS)阳性，环状铁粒幼细胞增多，免疫组化检查可有小巨核细胞。进一步可依据骨髓活检，可发现不成熟早期细胞异位(ALIP)，细胞培训可发现白血病组细胞(CFU-L)，染色体核型可异常，姊妹染色单体分染异常(SCD阳性)，癌基因等检查加以鉴别。3.急性白血病(AL)
特别是白细胞减少和低增生性AL可呈慢性过程，早期肝、脾、淋巴结未肿大，外周血全细胞减少，骨髓增生减低，易与再障混淆。仔细观察血象及多部位骨髓象，可发现原始粒、单，或原始淋巴细胞明显增多，骨髓活检也有助于与再障的鉴别诊断。4.恶性组织细胞病(MH)
常伴有非感染性高热，进行性衰竭，肝、脾、淋巴结肿大，黄疸、出血较重，外周血全血细胞减少，可见异常组织细胞，多部位骨髓检查可找到异常组织细胞，常有吞噬现象。借此可与再障区别开来。5.骨髓纤维化(WF)
慢性病例常有脾肿大，外周血可见幼稚粒细胞和有核红细胞，骨髓穿刺多次干抽，骨髓活检显示胶原纤维和或网状纤维明显增生。6.急性造血功能停滞
所谓造血功能通常主要是指红细胞系统而言，其他系统也可受累。本病常在溶血性贫血或正常骨髓伴有感染发烧的患者中发生，如遗传性球形细胞增多症、镰形细胞性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、自身免疫性溶血性贫血等，使外周血三系细胞尤其是红细胞骤然下降，网织红细胞可下降至0，骨髓红细胞系统减少，故与再障有类似之处。但病程早期骨髓出现巨大原始红细胞，其形状结构均与原始红细胞相似，且组织化学反应也与原始红细胞一致，只是其体大而已。本症是一种自限性疾病，经7～10天可自然恢复，故通过了解本病前的病情及有关诱因，和通过控制感染、支持疗法与其预后良好的过程，不难与再障区别。7.肾性贫血
慢性肾小球肾炎的晚期可发生贫血。由于此病进展缓慢，除贫血外白细胞及血小板也轻度减少，有时未注意患者尿的变化，故可与再障相混淆。因肾病贫血发生于肾炎的晚期，患者时有水肿，夜尿增多，肾功能严重损害。此时患者有蛋白质，血中尿素氮增多，其他肾功能试验也有异常，这些均有助于与再障相区别。8.单纯红细胞再生障碍
单纯红细胞再生障碍和再障在发病机制方面不同，前者主要影响红系造血祖细胞，后者主要影响多能造血干细胞，因此前者仅表现为单纯红系统再障。血象常表现为单纯严重贫血、白细胞及血小板数正常；骨髓红系统可以缺如，而粒系统、巨核细胞系统正常；后者影响红、粒、巨核细胞系三系统，故二者不难区别。9.脾功能亢进症
脾功能亢进症所致的红细胞过度消耗，如充血性脾肿大(肝硬化最为常见)、结缔组织病(系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎)、淋巴网状系统恶性肿瘤(恶性淋巴瘤)、组织细胞增生症(高血病、勒-血病)及原发性脾性全血细胞减少症等；均有全血细胞减少，易与实验室检查：1.急性型(1)血象：①血红蛋白及红细胞：为正色性正细胞贫血。本型血红蛋白最低可为10g/L，最高可为50g/L多数在30g/L上下。一些患者经大量输血虽血红蛋白有所提高，但维持时间短暂，很快即又降到低水平。②网织红细胞：网织红细胞是年轻的成熟红细胞在周围血液中的数值，可反映骨髓红细胞的生成功能，对再障的诊断和治疗反应的观察均有其重要意义。本型网织红细胞最少为0，最多为1.4%左右，多数病例在1%以下。③白细胞及分类：白细胞计数最少0.7×109/L或更低，最多为(2～3)×109/L，多数在(1～2)×109/L；分类计数淋巴细胞的比例相对明显增高，白细胞大部分为小淋巴细胞，淋巴细胞的比例多在60%以上，最多可达90%以上。④血小板：最少2×109/L左右，多数在10×109/L以内。(2)骨髓象：红髓有较广泛的病变，多部位骨髓象显示下列变化：①增生减低或重度减低，粒、红细胞系多减少，淋巴细胞相对增多(可达80%左右)；或增生活跃但以淋巴细胞为主。②粒细胞系中以成熟粒细胞为最多见。③有核红细胞中以晚幼红细胞为最多见，成熟红细胞形态多无明显变化。④浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞等增多。⑤除个别病例，骨髓找不到巨核细胞。2.慢性型(1)血红蛋白和红细胞；为正色性正细胞贫血或大细胞性贫血，血蛋白最低可达20%～30%，最高可达100g/L，多在30～40g/L。(2)网织红细胞：0.8%～2.3%，最多可达3%～5%，多数＞1%。(3)白细胞及分类：白细胞计数最少可在1×109以下，最多可达4×109/L，多数在(2～3)×109/L；分类计数淋巴细胞的比例增高，最高可达60%～70%以上。(4)血小板：最少可在5×109以下，最多可达4×109/L多数在(10～20)×109/L。骨髓象：骨髓呈灶性造血，部分骨髓增生不良(肉眼观察时有很多油滴，涂片后，于玻片上也有很多油滴，不易干燥)部分骨髓增生良好(增生活跃或明显活跃)。增生不良部位似急性型的骨髓发现，但一般浆细胞组织嗜碱细胞和网状细胞不似急性型之增多。增生良好部位，粒细胞系正常或低于正常，红细胞系增多，以晚幼细胞为主，成熟红细胞轻度大小不均，有少量多嗜性红细胞。淋巴细胞轻度增多。巨核细胞减少，这可与其他增生性贫血的骨髓象鉴别(各种增生性贫血的巨核细胞数均较再障为多)。3.其他检查
造血祖细胞培养不仅有助于诊断，而且有助于检出有无抑制性的淋巴细胞或血清中有无抑制因子。成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高，血清溶菌酶活力减低。抗碱血红蛋白量增高。染色体检查除Fanconi贫血染色体畸变较多外，一般再障属正常，如有核型异常常提示白血病前期。其他辅助检查：骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描：由于骨髓涂片易受周围血液稀释的影响，有时1～2个涂片检查是难以正确反映造血情况，而骨髓活组织检查对估计增生情况优于涂片，可提高诊断正确性。硫化钼锝或氯化铟全身骨髓γ照相可反映全身性功能性骨髓的分布，再障时在正常骨髓部位的放射性摄取低下甚至消失，因此可以间接反映造血组织减少的程度和部位。本病主要并发脑内出血、心力衰竭、肺水肿及各种严重感染等。本病目前虽然有较多的治疗方法，但总的说来效果还不够满意。急性再障仍有1/3～1/2患者于1年内死亡，有的甚至于2～3个月内死亡。死亡原因多为脑出血和败血症。慢性再障通过治疗，虽可使约80%患者治愈和缓解，但仍有的患者迁延不愈，少数患者死亡。死亡原因有的是应为急性变后，死于脑出血和败血症，有的由于合并继发性血色病，死于肝功能衰竭，心力衰竭或糖尿病等。本病缓解的过程一般是先有网织红细胞数上升，以后血红蛋白上升，再以后是白细胞总数及粒细胞数的上升，血小板的恢复最难，常最后上升，或于血红蛋白达正常后，仍多年持续处于低值。骨髓象于缓解时有的增生程度有明显改善，有的于局部未改善，可能其他部位有代偿性增生。再障的主要病变包括造血功能障碍、止血机制异常及免疫功能降低3方面。1.造血功能障碍(1)造血组织病变：①骨髓增生减低：本病全身红髓总量减少。按桥本的意见，人初生时全身红髓腔都充满红髓。随着年龄的增长，红髓呈向心性脂肪变，至中年，红髓水平上肢至肱骨的上1/3，下肢至股骨上1/3。而本病的长管状骨多完全变为脂肪髓而呈蜡黄色油冻状，严重病例扁平骨亦变为脂肪髓。有的在脂肪髓中散在一些造血灶(表1)。曾有人认为有骨髓增生正常或亢进的再障，但在尸检材料中未发现这种情况。所谓“增生亢进行”再障可能由于骨髓穿刺时抽取增生灶的细胞所造成的错觉。用核素52Fe、99mTc及111In-C13作骨髓扫描，也证实患者的造血髓总量减少。我们观察骨髓小粒的切片显示造血组织减少，脂肪细胞增多，间质水肿，毛细动脉减少肥大细胞增多。最重要的发现为电镜下间质细胞也呈萎缩病变，此外光镜下也发现骨小梁减少，成骨细胞与破骨细胞减少。所以再障不仅骨髓造血组织萎缩，骨髓间质及骨皮质也萎缩，是个造血组织及其包绕的骨骼全部萎缩的疾病。②淋巴组织包括脾、淋巴结都萎缩。(2)无效性红细胞生成和无效性血红素合成：慢性再障骨髓虽有代偿性增生的部位，此部位可能有无效红细胞生成，依据是血浆铁转换率增加而血中红细胞铁利用率减低，粪胆原排泄增加而红细胞生存时间正常或接近正常，骨髓红系增生亢进而血中网织红细胞降低。此外医科院血研究发现除粪胆原排泄增加外，粪卟啉排泄也增加。粪胆原是血红素破坏的产物，粪卟啉是血红素合成的旁产物，这说明再障时血红素的合成和破坏增多，由于机体红细胞生成的总量减少，而红细胞的原卟啉增加，其中所含铁粒增加，推测红细胞内有无效性血红素合成。(3)铁代谢的研究：多数患者体内储铁增多，血浆铁含量明显增高，未饱和铁结合力显著降低，部分患者总铁结合力亦降低；骨髓中细胞外可染铁含量增多，骨髓中铁粒幼红细胞阳性率和幼红细胞含铁粒数明显增高，且可有含铁粒的成熟红细胞(正常骨髓中无此发现)；尸检材料示脏器组织铁含量亦明显高于其他病种；用59Fe进行铁动力学研究发现血浆放射性铁清除时间(T1/2)延长，骨髓铁掺入降低而肝脾铁掺入增加，血循环中成熟红细胞铁利用率降低，说明铁利用不良。此外患者的血清铜增加，红细胞内铜减少，表明骨髓对铜的利用障碍。(4)其他：尸检肾上腺皮质萎缩，临床测定患者尿中17-酮和α-酮醇基排泄量增加，但ACTH负荷后这些肾上腺皮质激素代谢产物不能相应增加，说明患者肾上腺皮质增加，但贮备能力降低。患者血浆及血细胞的cAMP含量降低，尸检男性患者的睾丸萎缩，血清睾酮降低，雌二醇增加，这更不利于造血。2.止血机制异常
部分患者凝血时间延长，凝血活酶生成障碍，少数患者血中出现类肝素抗凝物质。蛋白C抗原含量及抗凝血酶Ⅲ活性增高。血小板质量异常。3.免疫功能降低
患者的粒细胞减少，其碱性磷酸酶阳性率和阳性指数增加，可能和细胞衰老有关。淋巴细胞绝对值减少，T、B细胞均减少，T8增加，T4/T8减少，甚至倒置，血清总蛋白与白蛋白含量较正常降低，急性型患者IgA降低。此外淋巴因子也有变化．血清中IL2，IL2受体，γ-干扰素及肿瘤坏死因子增加(这些都对骨髓造血有抑制作用)，表明淋巴细胞处于激活状态，因Tac抗原阳性淋巴细胞增多。此外还有自然杀伤细胞(NK细胞)减少，这些变化的原因表明。患者红细胞的免疫功能(C3B受体花环产率降低，免疫复合物花环率正常)降低。表明患者的体液及细胞免疫功能都有异常。
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