因全身淋巴结肿大低热11年活动后气短4个月入院. - 居家养生 - 名医养生-重庆晚报特色技术专题
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因全身淋巴结肿大低热11年活动后气短4个月入院.
　　Castleman病男性，34岁，因“全身淋巴结肿大低热11年，活动后气短4个月”入院
　　临床资料患者男，34岁，因发现全身淋巴结肿大低热11年，活动后气短4个月于日人院。患者于19年6月无意中发现双颌下颈部锁骨上腋窝及腹股沟淋巴结肿大，局部无红肿热痛，伴低
　　Castleman病男性，34岁，因“全身淋巴结肿大低热11年，活动后气短4个月”入院
　　临床资料患者男，34岁，因发现全身淋巴结肿大低热11年，活动后气短4个月于日人院。患者于19年6月无意中发现双颌下颈部锁骨上腋窝及腹股沟淋巴结肿大，局部无红肿热痛，伴低热，体温372374，午后明显，当地医院查ESR为130mmlh，gamma球蛋白增高。左锁骨上淋巴结活检示淋巴结反应性增生，给予泼尼松20mg，2次d治疗3d后淋巴结有所缩小而停药。此后监测全身肿大的淋巴结无明显变化，但仍有低热，未进一步系统诊疗。2010年5月患者出现活动后气短，登3层楼后症状更明显，伴轻咳，无咳痰，能胜任日常生活和工作，于当地医院查血常规：白细胞54timesl09L，血红蛋白65gL，血小板67times109L；尿常规：潜血
；血生化：血总蛋白1423gL，球蛋白1266gL，白蛋白157gL，余肝肾功能及电解质检查正常；ESR为140mmlh；抗中性粒细胞胞质抗体ANCA阳性，抗核抗体ANA阳性年9月13日胸部高分辨率CTHRCT示双肺支气管血管束增粗，间质纹理增多；多发小叶中心型小结节影，边界不清，多发囊泡影及多灶性磨玻璃影，右中叶实变（1，2）。当地诊断为间质性肺炎合并感染，给予抗感染和对症支持治疗效果不明显，为进一步治疗日来我院。患者病程中有口干，无眼干皮疹骨痛关节痛口腔溃疡外阴溃疡等，无鼻衄血尿便血等。发病以来，患者精神食欲如常，大小便正常，10年来体瞩轻5kg。既往史婚育史无特殊。个人史：曾长期密切接触患肺结核的姐姐，曾吸烟3年（4支d），无饲养宠物史。家族史：父母均有高血压，父亲患甲状腺功能减低，2位叔叔均患甲状腺功能亢进。体检：体温375，脉搏98次min，呼吸频率22次min，血压10671mmHglmmHg0133kPa,Sp02为88（自然状态下），慢性贫血面容，双颌下双颈部双腋窝双侧腹股沟右胭窝可触及多发肿大淋巴结，直径最大2cm，部分融合，可活动，与周围无粘连，无压痛。左下肺可闻及散在的吸气末爆裂音；心脏检查无特殊；腹平软，无压痛，肝肋下4横指，脾肋下6横指，质韧，无触痛。双下肢无水肿。实验室检查：血常规示白细胞37timesl09L，中性粒细胞比例049，血红蛋白62gL，平均红细胞体积67fl，血小板110timesl09L；尿常规：尿蛋白10gL，红细胞80个ul，异型红细胞100。24h尿蛋白为42g；便常规 潜血检查结果正常。血生化：总蛋白146gL，球蛋白132gL，白蛋白14gL，余肝肾功能正常。C反应蛋白为901mgL，ESRgt140mmlh，补体正常，免疫球蛋白GIgG为133gL，免疫球蛋白AIgA为473gL，免疫球蛋白MIgM为304gL，类风湿因子为297Uml，狼疮抗凝物LA为679s，ANA阳性1320，抗双链DNA抗体（抗dsDNA）ANCA抗可提取性核抗原（抗ENA）抗心磷脂抗体ACL抗B：糖蛋白l均阴性。肿瘤标志物：糖抗原242CA242糖抗原1CA1糖抗原724CA724糖抗原153CA153前列腺特异性抗原PSA癌胚抗原CEA及甲胎蛋白AFP均正常。人类免疫缺陷病毒抗体HIVAb乙肝病毒表面抗原及各项抗体均阴性。凝血酶原时间PT为183s（正常参考值：104126s），活化部分凝血活酶时间APTT为479s（正常参考值：227318s）；11血浆纠正后PT为136s，APTT为3s。血清铁为210ugL（正常参考值：7001500ugL），铁蛋白为163ugL（正常参考值：14336ugL），总铁结合力为167mgL（正常参考值：200400mgL），转铁蛋白饱和度为13（正常参考值：250035）。蛋白电泳可见gamma球蛋白662（正常参考值：91240）；免疫电泳未见单克隆蛋白，血轻链KAP为9310gL（正常参考值：5981329gL），轻链LAM为4050gL正常参考值：298665gL；尿轻链为KAP084gL正常参考值：0005gL，尿轻链LAM为068gL正常参考值：O005gL；骨髓涂片表现为反应性浆细胞增多。甲状腺功能正常。自然状态下动脉血气分析：pH值为7426，PaCO2315mmHg，Pa02628mmHg，HC03为203mmolL。肺功能：FEV1为763，肺总量百分比为791，DLCO为646。甲状腺B超检查正常。泌尿系B超检查可见双肾弥漫性病变，左肾多发囊肿。心脏多普勒超声检查可见轻度肺动脉高压60mmHg，右心增大，中度三尖瓣关闭不全，右心室收缩功能减低。胸部HRCT（日）较入院前无明显变化。眼科会诊：双眼干眼症。口腔科会诊：不支持ss。入院后给予对症治疗，间断输红细胞600ml，血浆1000ml；复查凝血功能：PT为169s，APTT为437s。因凝血功能障碍，未行支气管镜检查。1日胸部高分辨CT（肺窗）示双肺多发结节囊泡影，支气管血管束增粗2日胸部高分辨CT（纵隔窗）双肺门及纵隔淋巴结肿大3右滑车上淋巴结可见淋巴结反应增生，较多浆细胞HE低倍放大4右滑车上淋巴结CD38阳性染色免疫组织化学ABC法低倍放大5右滑车上淋巴结CD138阳性免疫组织化学ABC法低倍放大6右滑车上淋巴结PC染色阳性免疫组织化学ABC法低倍放大讨论黄慧（呼吸科）：患者为青年男性，隐匿起病，渐进性加重。因发现全身淋巴结肿大间断低热11年，活动后气短4个月人院。临床表现为长期午后低热全身淋巴结肿大，近期出现活动后气短；病程中有口干，无眼干，无明显咳嗽咯血胸痛全身骨痛消瘦。病初左锁骨上淋巴结活检提示为淋巴结反应性增生，短期糖皮质激素治疗有一定疗效。目前存在多系统病变，尤其以血液系统呼吸系统和泌尿系统受累明显。血液系统表现为全身深浅淋巴结肿大；低白细胞血症及逐渐加重的小细胞低色素性贫血；严重高球蛋白血症，多克隆性免疫球蛋白及轻链升高，严重低蛋白血症；PTAPTT明显延长；反应性浆细胞增多。呼吸系统表现为低氧血症，弥散功能障碍；双肺弥漫性病变，类似淋巴细胞型间质性肺炎LIP样表现。泌尿系统表现为大量蛋白尿镜下血尿，B超提示为双肾弥漫性病变。诊断的切入点在于病变为双肺弥漫性病变，类似LIP样表现，如CT上LIP样的特征性改变主要有支气管血管束的增粗；小叶中心的小结节影，片状的磨玻璃样影，多发囊泡影。特发性的LIP很少见，病理提示LIP，需要警惕继发因素，包括免疫性疾病感染和淋巴增生性疾病，其中最常见的免疫性疾病包括干燥综合征系统性红斑狼疮；感染方面，尤其病毒感染，多见于EB病毒人免疫缺陷病毒HIV；淋巴增生性疾病包括低度恶性的淋巴增生性疾病和淋巴瘤等疾病，在肺内均可以表现为典型的LIP样表现；有个案报道骨髓移植后结核和军团菌感染以及浆细胞增生性疾病也会有类似的肺内表现1。并且，大多数LIP患者可出现多克隆球蛋白升高，具体机制不详。该患者的诊断考虑：1病毒感染：尤其是EB病毒感染，可以导致全身淋巴结肿大及肺内LIP样表现2；但患者肿大的淋巴结内含有大量有分泌功能的细胞，似乎不能单用EB病毒感染来解释。2结缔组织疾病：尤其是干燥综合征，可以有LIP样肺内表现严重高球蛋白血症大量蛋白尿等表现，也常伴发全身多发淋巴结肿大淋巴增生性疾病。但根据目前自身抗体口腔和眼科检查的结果诊断干燥综合征证据不足。3淋巴增生性疾病：鉴于该患者已有10年的病程，主要考虑低度恶性的淋巴增生性疾病，比如黏膜相关淋巴组织MALT淋巴瘤Castleman病Castlemandisease，CD霍奇金淋巴瘤HD等，但HD若有10年病程，局部淋巴结无明显进展可能性不大；MALT淋巴瘤表现为全身浅表淋巴结肿大的并不多见。至于CD，尤其是多中心型的CD，一般以中老年为主3，10年病程似乎偏长。4浆细胞疾病：多发性骨髓瘤从发病年龄和临床表现均与本患者不符合。孙昊（放射科）：患者在我院的胸部HRCT检查表现为双肺间质改变：磨玻璃样病灶小叶中心性模糊小结节（边界模糊）胸膜下结节支气管血管束增厚以及从上肺到下肺弥漫分布的薄壁肺气囊；右肺中叶实变影，可见支气管气相；双侧腋窝纵隔及双侧肺门多发肿大淋巴结；肝脾肿大。在肺实质内出现囊状气腔的肺间质病变比较少见，最常见朗格罕组织细胞增生症LCH肺淋巴管肌瘤病PLAM和LIP。该患的肺部CT表现符合LIP的影像表现。鉴于患者有肝脾增大及双侧腋窝纵隔及双侧肺门多发肿大淋巴结，考虑为系统性疾病。LIP常伴发于干燥综合征获得性免疫缺陷综合征AIDSCD弥漫型等，诊断考虑CD（弥漫型）可能性大。可进一步行淋巴结活检或肺穿刺活检，但患者肺功能差，经皮肺穿刺的气胸出血风险大，建议先行淋巴结活检。吴庆军（免疫科）：患者为青年男性，有多器官和多系统受累，抗核抗体阳性，应考虑结缔组织病CTD的可能。高球蛋白血症和肺间质病变（尤其是LIP）以干燥综合征多见，但患者的口腔科检查及自身抗体结果不支持干燥综合征的诊断，且干燥综合征不能解释整个病程，因为本例肾脏损害以肾小球病变为主，而干燥综合征的肾脏病变以熊间质性损害多见。其次，本例有间断性血三系减低肾脏受累，ANA阳性，狼疮抗凝物LA强阳性，需要考虑系统性红斑狼疮SLE可能，但是缺乏抗dsDNA抗Sm等特异性抗体，病程10余年，不符合SLE的临床经过。而ANA和LA阳性除常见于CTD（如SLE）外，在感染性疾病恶性肿瘤（血液系统肿瘤和实体瘤）药物影响和健康人均可阳性，特异性较差，需要结合具体临床表现来分析。此外，鉴于外院检查ANCA强阳性，临床上同时有肾脏和肺脏病变，需要除外ANCA相关性血管炎，但肺内表现不符合上述病变的特点；且我院复查ANCA阴性，ANCA相关性血管炎可除外。综上，鉴于患者有狼疮样表现Lupuslikelesion，但是缺乏特异性抗体；显著淋巴结肿大和高丙种球蛋白血症是患者最早和突出的表现之一，考虑淋巴增生性疾病可能性大。李剑（血液科）：患者存在小细胞低色素性贫血，伴高血清铁蛋白血症，考虑为慢性病贫廊。慢性病贫血与体内炎症相关，感染肿瘤自身免疫病均可以出现慢性病贫血。对于患者的高球蛋白血症，该患者免疫固定电泳阴性，骨髓涂片提示浆细胞形态正常，考虑为反应性浆细胞增多，也与炎症状态有关。慢性感染，包括一些毒性低的真菌感染风湿性疾病（类风湿关节炎干燥综合征和系统性红斑狼疮）淋巴增生性疾病都可以导致多克隆性高球蛋白血症。淋巴增生性疾病方面，血管免疫母T细胞淋巴瘤可呈惰性生长，常伴有明确的免疫色彩，高球蛋白血症突出；非恶性的淋巴增生性疾病，如CD惰性组织细胞增生伴巨大淋巴结病也可伴有体内长期炎症状态，确诊均需要淋巴结活检。结合其各项辅助检查结果，高度怀疑淋巴增生性疾病的可能。钟定荣（病理科）：患者活检所取淋巴结被膜完整，表面光滑，切面呈灰粉色，实性质韧。镜下可见淋巴结基本结构存在，包膜完整，大量淋巴滤泡，套区细胞轻度增生，周边见散在及片状浆细胞浸润，血管内皮稍肿胀，血管壁玻璃样变性不明显。免疫组织化学：CD， ，CD20 ；CD21滤泡 ；CD3,CD38CD138PC阳性
，36。病理诊断为CD（浆细胞型）。CD又称血管滤泡淋巴结增生巨大淋巴结增生血管瘤样错构瘤良性巨大淋巴瘤，分为透明血管型浆细胞型，其中透明血管型占90，表现为淋巴滤泡萎缩，生发中心很小，血管壁玻璃样变性明显，套区明显；浆细胞型占10，滤泡反应性增生，滤泡很大，而血管壁玻璃样变性不明显。病理上，透明血管型CD需要与弓形虫病淋巴结病耗竭的HIV患者的淋巴结炎滤泡型淋巴瘤胸腺瘤鉴别。浆细胞型CD易误诊为未治疗的RA的淋巴结炎淋巴浆细胞型的淋巴瘤巨球蛋白血症边缘区B细胞淋巴瘤浆细胞瘤血管免疫母T细胞淋巴瘤。CD易合并肿瘤，包括滤泡树突细胞肉瘤m管源性肿瘤恶性淋巴瘤。黄慧（呼吸科）：CD病因仍不明，免疫调节异常可能是CD的始发因素，也有认为与HHV8感染IL6的过度产生相关4。胸腔是CD最易累及的部位，其中局限型占6070。绝大多数表现为纵隔肺门淋巴结的肿大，少部分表现为胸壁肿物5。多中心型CD可侵犯肺实质，肺脏病理学以LIP多见l；发病机制是大量淋巴细胞在肺实质内的浸润，胸部影像学如前所述。我院已有3例多中心型的CD肺内表现为LIP样影像的病例。另外还有CD合并副肿瘤天疱疮及闭塞性细支气管炎BO的个案报道6，CD合并BO是一种严重的不可逆的合并症，可并发纵隔气肿肺间质气肿和皮下气肿。李航（肾内科）：患者目前诊断明确，肾脏方面的临床表现为大量蛋白尿镜下血尿。该患者是系统性疾病，突出的表现是全身淋巴结肿大和廊液系统的表现，肾活检的必要性不大。另外，肾活检在凝血功能障碍时风险大。明确诊断的CD患者的肾脏病理多样化，有微小变毛细血管内增生轻链沉积症等不同类型。该患者外周血中升高的免疫球蛋白，可能在系膜区沉积导致轻链沉积症。无论是微小变，还是毛细血管内增生都是淋巴系统紊乱刺激机体所致。因此患者的血尿蛋白尿考虑为继发性改变，上述异常的处理上以治疗原发病为主。李剑（血液科）：该患者目前诊断CD明确。CD不仅仅是淋巴增生性疾病，还是一种多系统受累的系统性疾病。CD病理生理的基础在于血清高水平的IL6。CD的治疗与淋巴瘤类似，传统的治疗是基于CHOP（环磷酰胺 阿霉素 长春新碱 泼尼松）的治疗，对化疗不敏感，溶瘤发生机会低。目前有人尝试用新药治疗CD，例如可联合沙利度胺和CHOP治疗。另外，国外已开始抗IL6受体的抗体治疗CD的临床试验。许文兵（呼吸科）：以往我们认为许多LIP样改变的疾病与免疫性疾病相关，实际上它与淋巴增生性疾藏系非常密切。CD除了伴发上述肺部改变外，还可伴发副肿瘤天疱疮，表现为全身皮疹口腔溃疡淋巴结肿大，逐渐出现呼吸困难，常被误诊为免疫性疾病。这类患者预后差，尤其是伴发BO的患者，往往不是死于原发病，而是死于BO的进展。通过这个病例的诊断过程我们可以充分体会到综合性医院多科合作的重要性。1SwigrisJJ,BerryCJ,RaffinTA,etalLymphoidinterstitialpneumoniaanarrativereviewChest,21642ChenCH,LiuHC,HunglTr,etalPossiblerolesofEpsteinBarrvirusinCastlemandiseaseJCardiothoracSurg,张泽英，蒋婧瑾，周建英．胸部受累的巨淋巴结增生症10例临床分析，中华结核和呼吸杂志，714vanRheeF,StoneK,SzmaniaS,etalCastlemandiseaseinthe21stcenturyanupdateondiagnosis,assessment,andtherapyClinAdvHematolOncol,UedaH,KousoH,TsukamotoSCastlemansdiseaseofthechestwallJThoracOncol,6NikolskaiaOV,NousariCH,AnhaltGJParaneoplasticpemphigusinassociationwithCastlemansdiseaseBrJDermatol,1151更多阅读Castleman病的CT表现特征分析
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浅表淋巴结的超声诊断01
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全身浅表淋巴结双颈部双掖下，双腹股沟部多发肿大
状态：就诊前
&副主任医师
您的病情已经了解，建议：点击此处参考我的文章 《恶性淋巴瘤的特点》《淋巴结肿大要紧吗？》
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
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胆囊、乳腺、甲状腺疾病以及腹腔疑难症的诊断及治疗和围手术期的处理
王维东，男，副主任医师。擅长治疗胆囊、乳腺、甲状腺疾病以及腹腔疑难症的诊断及治疗和围手术期的处理。
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