臂丛脊髓神经鞘瘤瘤

        
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两科协作成功切除臂丛神经鞘瘤&
&&& 日前,我院肿瘤外科与手足外科联合,成功为一患者切除了鸽子蛋大小的臂丛神经鞘瘤,解除了患者右上肢的剧烈刺痛。
&&& 患者,丁某,45岁,怀宁人。因“发现右颈部肿块2月”入院,入院后行超声及磁共振检查,确定为右侧臂丛颈7神经根鸽子蛋大小的肿瘤,经检查确诊为神经鞘瘤。考虑到臂丛神经解剖复杂,而且主要支配人的上肢运动和感觉功能,稍有损伤就会导致严重并发症。肿瘤外科张亚铭主任组织全科讨论,并邀请手足外科会诊,制定了详细手术方案,手术由肿瘤外科周潮平与手足外科江峰两位副主任医师联合进行,术中证实发现肿块上缘距椎间孔仅约5mm,两人精密配合,手术中保留了所有能见到的神经,最低程度减小了神经损伤。
&&& 目前,患者术后右上肢功能恢复非常好,刺痛也较术前有明显减轻,已康复出院。&&(小甲& 汤代彬)单神经病与神经丛神经病_百度百科
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脊髓周围是指脊髓及脑干下运动神经元、初级感觉神经元、周围自主神经元的轴突和(或)施万(雪旺)细胞及髓鞘的结构和功能障碍。
根据病史和各项实验室检查可对脊髓周围神经疾病各种病因进行鉴别。
1.臂丛病因复杂,主要包括以下几个方面:
(1)外伤 车祸和机械绞伤时上肢受暴力牵拉、撞击是外伤性臂丛最常见的原因。
(3)物理损伤 如电击伤和放射性损伤。
(4)急性臂丛神经炎 也称神经痛性肌萎缩。常在流感后或使用青霉素等药物后呈急性或亚急性起病,可能与自身免疫有关。
(5)遗传因素 如家族性复发性臂丛或遗传家族性臂丛,部分患者神经活检可见髓鞘肥厚,呈腊肠样改变,类似于遗传性压力易感性周围。
最常见为臂丛,其次为臂丛。
(7)围生期臂丛神经病 分娩过程中,肩部娩出困难时,用力牵拉头部,易造成,多发生在大于4000g的巨大婴儿。但有相当一部分体重小于4000g,且无肩部娩出困难的新生儿也可发生,表明可能存在产伤以外的其他原因。
(8)慢性臂丛神经病 是指一组原因未明的缓慢进展性特发性臂丛神经病。
2.的病因主要与邻近组织和器官的病变累及肋间神经有关,常见的原因有、、主;胸椎和肋骨的外伤、肿瘤、畸形;胸髓的空洞、炎症和肿瘤等。或感染和感染后常见于老年人、HIV患者、恶性肿瘤和化疗患者。
3.腰骶丛神经病的病因复杂,主要有以下几方面:
(1)性近端肌萎缩 被认为是双侧腰骶神经丛受累所致,免疫机制在神经损伤中起重要作用。
(2)外伤与
外伤造成的骨盆、腰大肌或盆腔内血肿、髋关节脱臼、等均可造成腰骶神经丛损伤。血液病或应用抗凝治疗的患者可并发腰大肌或髂腰肌血肿,直接侵犯腰骶神经丛。
(3)医源性
腹腔和盆腔内手术如子宫切除、肾脏移植、前列腺和膀胱手术等由于使用自限性牵张器,其锋利的叶片容易压迫腰骶丛神经,造成损伤。时由于供体肾动脉与受体的下腔动脉吻合,易造成动脉盗血现象,引起腰骶丛神经缺血。髋关节成形术时黏合剂被挤出骨盆外可压迫神经丛。
(4)主动脉和盆腔动脉畸形 畸形血管破裂出血形成盆腔内血肿压迫腰骶神经丛。
(5)生产过程 初产妇或的产妇由于产程过长,长时间的截石位使髋关节过度外展容易引起腰骶丛损伤。
肿瘤腰骶神经丛病比较常见,而且诊断比较困难,CT、MRI和腰穿往往无异常发现。前列腺、直肠、膀胱和肾脏肿瘤可通过局部扩散侵犯腰骶神经丛及其周围的淋巴结。子宫后壁巨大纤维瘤以及子宫内膜异位可直接压迫腰骶丛。此外主形成的也可累及神经丛。
(7)感染 腰大肌结核性、腰椎、时,炎症可透过髂肌筋膜侵犯腰骶神经丛。有时或感染也可引起腰骶神经痛和相应皮节的疱疹。系统性可累及腰骶丛造成周围神经病。
(8)放射性 盆腔肿瘤放射可造成放射性腰骶丛神经病。
(9)特发性 与上肢的急性臂丛神经炎对应,下肢可有特发性腰骶丛神经炎,两者的病理机制可能均与自身免疫异常有关。
4.要根据病变部位分为根性和干性。
(1)根性多见,主要是椎管内和脊椎病变,腰椎间盘脱出最常见,其他如腰椎肥大性脊柱炎、腰骶硬脊膜神经根炎、、椎管狭窄,血管畸形、腰骶段或蛛等。
(2)干性多为腰骶丛和神经干邻近病变,如骶髂、结核或半脱位,以及腰大肌、盆腔肿瘤、子宫、子宫压迫、臀肌注射不当、臀部外伤和感染等。1.臂丛神经病
各种原因引起的臂丛神经损害统称为臂丛神经病,是一种最常见的神经丛病。臂丛神经病的主要临床表现包括肩带肌、上肢和胸背部诸肌的肌无力和肌萎缩,受累臂丛神经分支所对应的皮肤感觉区麻木、疼痛和感觉减退。
根据受累部位和损害程度的不同,临床可有不同形式的症状组合。
上臂丛(臂丛上干)损害又称Duchenne-Erb麻痹。其临床特点为肩带肌和上肢近端肌群受累,表现为肩胛下肌、大圆肌、冈上肌、冈下肌、三角肌、胸大肌锁骨头、桡侧腕屈肌、旋前圆肌、肱桡肌和旋后肌无力、萎缩,肩关节外展、上举、屈肘和腕关节屈伸不能。感觉障碍不明显,有时上肢及手的桡侧面有感觉缺失。
下臂丛(臂丛下干)损害又称Klumpke-Dejerine麻痹。其临床特点为手的各项运动功能受累,尺侧腕屈肌、蚓状肌、大小鱼际肌和全部指屈肌麻痹,手肌萎缩明显,形成爪形手。手指和腕关节屈曲不能。指伸肌和肩肘关节的活动不受影响。
臂丛中干单独损伤少见,主要症状为上肢伸肌群无力。全臂丛损害的临床特点为肩、肘、腕、手各关节运动,肌肉萎缩,上肢腱反射全部消失。除肋间臂神经支配的臂内侧近腋部的部分感觉保留外,其余上肢感觉完全丧失。
是指肋间神经支配区内的疼痛,常位于一个或几个肋间,多呈持续性烧灼样痛,呼吸、咳嗽和打喷嚏可诱发疼痛加剧。查体有时可见相应的肋间区皮肤痛觉过敏。
感染的皮肤反应常在数天后出现,首先表现为皮肤红斑,随之出现小水疱,之后化脓并形成小的溃疡。Head和Campbell(1900)的尸检病理观察发现,皮损出现1~2周内后根节细胞严重破坏,后根神经髓鞘和轴突肿胀、崩解,继之有巨噬细胞浸润和纤维组织增生,后根进入脊髓的部位可见节段性单侧后角灰质炎。感染数月和数年后,可见后根节硬化,这可能是病毒感染后神经痛的病理基础。
近年应用电镜和免疫荧光抗体研究发现施万细胞、神经束膜和神经内膜细胞内均存在病毒。
3.腰骶神经丛病
腰骶神经根、丛及主要分支(神经干)损伤时有各自的临床特点。
腰骶神经根受损时可有放射痛,弯腰、打喷嚏、咳嗽和屈颈时可使疼痛加重。直腿抬高试验阳性,腰椎活动受限,脊柱前突变直,局部叩痛,竖脊肌痉挛。单纯的神经根损害一般不影响自主神经功能。多神经根损害与神经丛损害很难鉴别。
神经丛损害时直腿抬高试验多阴性,脊髓内压增高时常不引起疼痛加重,运动和感觉受累往往超过一个神经根的支配区。上腰丛损害时髋屈曲和外展以及伸膝无力,感觉障碍分布在大腿前部和小腿。下丛损害时引起股后肌群、小腿和足部肌群无力,骶1,2脊神经节段感觉缺失。全部腰骶丛损害罕见,表现为整个下肢肌肉、无力和萎缩,腱反射消失,从趾尖到肛门周围的感觉均减退或缺失。自主神经受累表现为下肢皮肤干燥、发热,常有小腿。直肠检查可触及压痛点、肿块或肿大的前列腺。
神经干损害时主要表现为与该神经有关的运动和感觉功能受累。
股神经损害时,其运动神经纤维支配的髂腰肌、缝匠肌和股四头肌无力,表现为伸膝和屈髋无力,大腿外展不受累(由闭孔神经支配),此点可与腰3脊神经根损害鉴别。大腿和小腿前内侧的股神经感觉分布区内有感觉障碍。
闭孔神经损害表现为大腿外旋、屈曲困难,内收肌群因与坐骨神经共同支配,因而表现为不完全。
股外侧皮神经神经损害主要见于中年男性,过度肥胖和不合身的衣着是诱发因素。临床表现为长时间站立和行走后出现大腿外侧下2/3区皮肤麻木和刺痛,局部检查有感觉减退和感觉过敏。
坐骨神经损害主要表现为(sciatica),是沿坐骨神经通路及其分布区的疼痛综合征。坐骨神经由腰4~骶3神经根组成,是全身最长最粗的神经,经臀分布于整个下肢。根据病因分为原发性和继发性。原发性也称为坐骨神经炎,原因不明,可因牙、鼻旁窦和扁桃体感染,经血流侵犯周围神经引起间质性神经炎;继发性是坐骨神经通路上病变或器官压迫所致。
急性腰椎间盘突出通常导致背部和腿部神经根(腰5或骶1)分布区疼痛,常伴麻木和感觉异常;运动功能缺损取决于受累神经根,腰5脊神经根导致足和趾背屈无力,骶1脊神经根受累产生足跖屈无力和踝反射减弱。可有脊柱运动受限、背部局限压痛,触及脊旁肌痉挛和Lasegue征等。中央型腰椎间盘突出导致双侧症状、体征及括约肌受累。
根据病变部位分为根性和干性坐骨神经痛。
(1)根性多见,主要是椎管内和脊椎病变,腰椎间盘脱出最常见,其他如腰椎肥大性脊柱炎、腰骶硬脊膜神经根炎、、椎管狭窄,血管畸形、腰骶段或蛛等。
(2)干性多为腰骶丛和神经干邻近病变,如骶髂、结核或半脱位,以及腰大肌、盆腔肿瘤、子宫、子宫压迫、臀肌注射不当、臀部外伤和感染等。
坐骨神经痛常见于青壮年,特点是沿坐骨神经径路的放射性疼痛,多为单侧性,自下背部或臀部向股后部、小腿后外侧、足外侧放射,呈持续钝痛或烧灼样痛,可阵发性加剧,夜间常加重。行走、活动或牵拉可诱发或加重,患者采取减痛姿势,患肢微屈和向健侧卧位,仰卧起立时病侧膝关节弯曲,坐时健侧臀部先着力,站立时脊柱向患侧凸等。1.血液检查
包括血糖、肝功、肾功、血沉、乙肝和丙肝的血清学常规检查;血清甲状腺素和生长激素水平检测;血清维生素B1、B6、B12和维生素E浓度检测;风湿系列、ANCA、免疫球蛋白电泳、冷球蛋白、M蛋白、抗GM-1抗体、抗GD1a抗体、抗MAG抗体、肿瘤相关抗体(抗Hu、Yo、Ri抗体)等与自身免疫有关的血清学检查;病毒、巨细胞病毒、HIV-1及Borrelia Burgdorferi螺旋体的血清抗体检测;血清重金属(铅、汞、砷、铊等)浓度检测。
2.尿液检查
包括尿常规、本-周蛋白、尿卟啉以及尿内重金属排泄量。
除脑脊液常规外还应查抗GM-1、GD1b抗体。
4.疑有副肿瘤周围神经病、副蛋白周围神经病或POEMS综合征时应行胸部和骨骼X线以及骨髓细胞学检查。 
5.基因缺陷分析
一些遗传性周围神经病可通过基因缺陷检测明确诊断,如TIR突变检测用于淀粉样周围神经病的诊断,PMP22基因缺失用于遗传性压力易感性周围神经病的诊断,PMP22重复、Po突变和ligandin-32基因分析分别用于CMT1A、1B和X连锁遗传型CMT的诊断。
6.肌肉和神经电生理检查
对鉴别神经源和肌源性损害、周围神经损害的部位以及区别轴突变性和脱髓鞘损害具有十分重要的意义。
7.周围神经活检
是对周围神经病进行鉴别诊断的一项重要实验室检查手段。1.臂丛神经病
在非同一平面切割伤的情况下,任何2条以上臂丛神经分支同时受累均应考虑有臂丛神经病的可能。
国内顾玉东强调了上肢5大神经受累对臂丛神经病诊断的重要性,提出有下列情况之一即应考虑的存在:①腋神经、肌皮神经、正中神经、尺神经和桡神经中任何2条神经的联合损伤。②正中神经、尺神经和桡神经中任何一条合并肩关节或肘关节功能障碍。③正中神经、尺神经和桡神经中的任何一条合并前臂内侧皮神经损伤。
2.依据其疼痛分布区及特点,诊断不难。
3.腰骶神经根、神经丛和神经干损害的诊断主要依靠临床表现,由于彼此在空间上是一种延续关系,有时鉴别比较困难,如骶丛下部、坐骨神经和腓总神经的损害可引起相同的运动功能障碍。神经电生理检查可能对定位诊断有帮助。腰骶椎和盆腔CT、MRI可为寻找病因提供依据。
4.坐骨神经痛根据疼痛分布、放射径路及压痛部位,疼痛加剧及减轻的诱因、Lasegue征、踝反射减弱、小腿及足背外侧感觉减退等,不难诊断。须注意区分根性与干性,状和体征可突然或隐袭发生,或出现于外伤后。腰椎X线平片或MRI、骨盆和直肠检查有助于排除肿瘤等病变。1.腰骶神经根、神经丛和神经干损害须与、臀部纤维组织炎、髋等鉴别,后者可引起下背部、臀部和下肢疼痛,但无放射痛,无肌力减退、踝反射减退和感觉障碍等。
2.病因鉴别须注意脊髓马尾肿瘤、退行性脊柱炎(增生性脊柱炎)、、肿瘤、隐裂以及、肱二头肌、等。脊柱X线、CT、或MRI检查可助确诊。病变区神经元的轴突和(或)施万细胞及髓鞘损伤,导致的临床运动、感觉和自主神经功能损害症状与体征,其程度与原发病因有关,周围神经受损症状与原发病症状同时存在。
严重者可出现完全性、感觉障碍、自主神经功能紊乱以及原发病的相关症状和体征。例如,外伤导致腰骶神经丛受损时,同时可有排尿、排便障碍,下肢等表现。风湿性、性或性神经丛病,肯定存在原发病的其他表现。患者可口服泼尼松,并辅以理疗。疼痛严重者可用卡马西平、曲马朵及抗抑郁药阿米替林或去甲替林。臂丛神经肿瘤原则上均应手术切除,最好同时行神经移植。围生期的可自愈,但若3个月内肱二头肌肌力不开始恢复,应考虑手术松解,并行神经移植和功能重建。临床研究显示神经移植后约半数患者功能恢复接近正常,而对照组无明显改善。
2.肋间神经痛
应首先消除病因,对剧烈疼痛的患者可给止痛药如非激素类解热镇痛药、吗啡制剂等,也可用神经阻滞疗法。带状疱疹感染时可用利多卡因或辣椒素涂抹局部皮肤,早期应用抗病毒药阿昔洛韦可减轻病毒对神经的破坏,加速皮肤损害的愈合和减轻疹后神经痛。免疫功能缺陷并发的带状疱疹不主张口服阿昔洛韦。尽管泼尼松有导致病毒扩散的危险,但多数学者认为应用泼尼松可减轻急性期疼痛和感染后神经痛。
3.腰骶神经丛病
根据病因不同可选择不同的治疗方法。疼痛严重时可使用卡马西平或其他镇痛药,如对乙酰氨基酚(扑热息痛)加可待因,以及其他非甾体类镇痛药,如异丁芬酸(异丁苯乙酸)、萘普生等。肌肉痉挛可用地西泮(安定)口服或环苯扎林(盐酸环苯扎林),可能有效。
坐骨神经痛严重病例可用地塞米松静脉滴注,;一般可口服泼尼松,10~14天为1个疗程。也可用1%~2%普鲁卡因或加泼尼松龙各1ml椎旁封闭。
腰椎间盘脱出急性期卧硬板床休息1~2周常可使症状稳定。可应用局部封闭。方法为于髂前上棘下10cm处局部注射利多卡因或氢化可的松。还可配合针灸和理疗,保守疗法多可缓解。疗效不佳时可用骨盆牵引或泼尼松龙硬脊膜外注射,个别无效或慢性复发病例可考虑手术治疗。同时应加强神经营养治疗和功能康复训练。
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26例臂丛神经鞘瘤的显微手术治疗
摘 要:目的探讨臂丛神经鞘瘤显微手术的治疗要点。方法回顾性总结2000年1月~2009年10月我院收治的26例臂丛神经鞘瘤患者的临床资料,其中臂丛上干11例,中干10例,内侧束2例,外侧束1例,C5-71例,C6-71例,均实行显微镜下手术切除。结果 26例患者臂丛神经鞘瘤均完整切除,术后无臂丛神经受损表现。病理提示Antoni A型18例,Antoni B型8例。随访6个月到10年,无一例复发。结论臂丛神经鞘瘤的显微外科手术治疗应尽量避开神经纤维,保护好神经干,逐层剥离包膜,将瘤体完整切除,多能获得较满意的疗效。
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右锁骨上包块,考虑臂丛神经鞘瘤可能,无症状需要手术
状态:就诊前
你好,以下是我的一些建议:首先一个经验丰富的影像学医生或B超医师基本可判断是神经纤维瘤还是神经鞘瘤,对该肿块的良恶性也有个大致概念。如果你是比较积极的,建议早期手术;如果希望先保守观察,那么请先明确肿块性质,并密切随访。如有变化,还是早期手术为佳。化疗或放疗对该肿瘤一般均无效。
大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!
状态:就诊前
尊敬的徐教授您好,非常感谢您的回复。我本人是做肝胆肿瘤的医生(在中山大学肿瘤医院工作,但我们医院做臂丛的手术很少),目前也问了好几个影像科的大夫,他们都倾向于神经鞘瘤可能性大,但是也有说是神经纤维瘤的,但是基本上都考虑是良性的。我是由于自己感觉右锁上比较饱满做了超声,发现肿块才去做MRI的。打算下周再去做个臂丛与肿物关系的MRI,因为特别担心神经受到损伤,影响以后自己的职业生涯,据了解你们医院以及你是这方面的专家,因此想咨询下您。如果可以,等片子出来之后,我可以拿去上海给您看看吗?说实话,目前我没有特殊的症状,不是很想手术,除非手术把握比较大。谢谢您了!
你好,建议来我门诊当面就诊,可以更好的把握病情~
大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!
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手外科、显微外科疾病的诊治,包括臂丛神经损伤,周围神经卡压,手麻肌萎,复杂上肢外伤后的功能重建等,尤...
徐文东,男,医学博士、生物学博士后、主任医师、教授、博士研究生导师、复旦大学附属华山医院手外科副主任...
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臂丛神经鞘瘤的MRI表现与手术对照研究
摘 要:目的:评价臂丛神经鞘瘤的MRI表现,并与手术所见对照分析,以期对临床诊治有所裨益。材料和方法:经手术和病理证实的36例臂丛神经鞘瘤,术前均行MRI检查。所有患者MRI检查序列包括轴位T2WI(STIR),增强前后横断面、斜矢状面和冠状面T1WI(增强后扫描加脂肪抑制),部分病例增强前加扫冠状面T2WI。2名有经验的放射科医师分别对病变部位、肿块大小、边界、信号、强化及范围作出判断。病变的定位及MRI不同序列中的特征与手术和病理表现行对照研究。结果:臂丛神经的根、干及分支在MRI所有序列中均表现为线状低信号影。36例臂丛神经鞘瘤平均大小为4.9cm(3.0~6.8cm),均表现为沿臂丛神经根生长的肿块。30例表现为边界清楚的纺锤形或长圆形肿块。MRI信号特点:16例表现为均匀的T1WI低或等信号(与肌肉相比),T2WI高信号,增强后中等度强化;20例T1WI呈低信号,T2WI呈不均匀高信号,内见低信号区,所谓的“靶征”,增强后明显强化。所有患者的显微外科手术均遵循肿块内容物的摘除,包膜的剥离与神经的保护相结合的原则。结论:根据臂丛神经鞘瘤的特征性部位和形态学表现以及MRI信号特点,能对本病作出诊断、鉴别诊断及预后判断。该病的典型表现有利于术前作出正确诊断,显微外科手术有利于保护有关神经。
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