原发性硬化性胆管炎
原发性硬化性胆管炎介绍
(一)发病原因
至今没有完全阐明，可能不属于单一因素，该病的病因有以下几方面：
1.慢性非特异性感染 认为此病与有关，在感染性肠病时，肠内细菌从门静脉侵入胆道系统，形成慢性炎症，胆管壁纤维组织增生，使胆管壁缩窄，有人报告在因溃疡性结肠炎行结肠切除时，取门静脉血培养到细菌生长;向动物门静脉注入细菌，发现胆管周围出现炎症，但也有人认为此病与溃疡性结肠炎没有根本上的联系，不论是否伴发溃疡性结肠炎，都不改变原发性硬化性胆管炎的自然病程和结局。
2.自身免疫性疾病 此病除常伴有溃疡性结肠炎外，有的还伴发节段性肠炎，(Riedls甲状腺炎)和腹膜后纤维炎性硬化症等疾病，病人血清中的免疫复合物常高于正常人，这些物质沉淀于组织时，可引起局部炎症，Badenheimer测定原发性硬化性胆管炎病人血清中的免疫复合物，不论是否伴发溃疡性结肠炎，他们血清中的免疫复合物都显著高于健康对照组，伴有溃疡性结肠炎的病人，血清中的抗核抗体，抗平滑肌抗体均有一定比例的阳性，支持了这些病人的发病与免疫因素有关的看法，但应用激素或免疫抑制药治疗，虽能改善症状，却没有改善胆管的病理变化，也不能改变病人的病程，所以，原发性硬化性胆管炎与免疫因素是否有关尚待进一步研究证实。
3.癌前病变 临床上有些原发性硬化性胆管炎的病人，经过一段时间的随诊，最后确诊为原发性硬化性，所以有人认为该病是一种发展缓慢的胆管癌，或者认为该病会转化为胆管癌，不少作者报告原发性硬化性胆管炎与原发性硬化性胆管癌在组织学上不易区分。
4.其他因素 有人报告该病与先天性因素，类圆线虫感染，，石胆酸等因素有关。
(二)发病机制
本病的主要病理变化，肝内汇管区胆管壁和胆管周围炎性细胞浸润，主要是淋巴细胞，少有多核白细胞，偶尔可见巨噬细胞和嗜酸性粒细胞，同时随着病变的发展而有局灶的小点状的坏死和纤维组织增生，胆管上皮细胞渐萎缩和消失，出现管壁硬化不光滑而增厚，最终引起胆管管壁的极度纤维化，以致管壁增厚而管腔异常狭窄呈串球样，其管腔最细者仅如铅笔芯，直径不过2mm，病变范围有时仅累及胆总管的一段，但也有胆总管的大部分甚至左，右肝管同时受累者，多数病例伴有和肝十二指肠韧带粘连成条索状，几乎是见不到胆管样结构，同时有阻塞性和，至病变晚期则可出现症和肝功能衰竭。
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原发性硬化性胆管炎如何预防
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原发性硬化性胆管炎
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原发性硬化性胆管炎
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指导意见：您好，看了您的描述。PSC属于自身免疫系统的肝病范畴，病因不适很明确，主要是以胆管的硬化为主，去熊样胆酸主要是疏通胆管的，可以再配合点保肝、降酶的药物治疗。
回复医生：
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原发性硬化性胆管炎
指导意见：你好一般B超检查对原发性硬化性胆管炎的敏感度不高的既然磁共振检查没有什么问题就不用那么担心了磁共振检查是比B超更准确的.
回复医生：
原发性硬化性胆管炎（PSC）患者最长能活多少时间患者男...
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性别：男年龄：33岁
原发性硬化性胆管炎
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问题分析：您好看了您的描述PSC属于自身免疫系统的肝病范畴病因不适很明确主要是以胆管的硬化为主去熊样胆酸主要是疏通胆管的可以再配合点保肝、降酶的药物治疗意见建议：此病的预后一般不好多会3-5年出现肝硬化的表现建议需要再加双环醇片保肝治疗中成药可以服用胆清片疏肝...
回复医生：
早发现，早诊断，早治疗。
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原发性硬化性胆管炎的治疗现状
如表（1）所报告，PSC患者可维持无症状（15%-44%）或出现症状。经过一段长短不一的初始无症状期后，隐伏的胆汁淤积进行性加重，导致肝硬化和末期肝病。但是，在诊断为PSC之前，必须排除胆管炎的所有可能的继发性病因，包括肿瘤[2]、慢性和急性细菌感染、胆道异常以及缺血性胆管受损。
PSC的各种病因理论
理论 证据 发现 参考文献
遗传背景 家族性发病 II 型HLA单倍型 B8, DR3, DRw52a, DR2, DR4
I 型HLA单倍型（A1和Cw7）
III 型MHC（MICA和TNFA） [5,12-17]
免疫系统失衡 发现PSC患者抗体阳性 核周抗中性粒细胞胞浆自身抗体 p-ANCA
抗结肠自身抗体
抗中性细胞核自身抗体 ANNA
抗线粒体抗体 AMA
抗核自身抗体 ANA
抗平滑肌自身抗体 ASMA
抗内皮细胞抗体 AECA
类风湿因子 RF
抗心磷脂抗体 ACA
抗甲状腺过氧化物酶抗体（抗-TPO）
抗甲状腺球蛋白抗体（抗-TG） [204-209]
其他免疫学异常 循环免疫复合物（80%）
高丙种球蛋白血症（30%）
高血清IgM（50%）
循环T细胞减少
CD4与CD8比值增大
胆管内皮细胞的II 型MHC增多
肝脏T淋巴细胞功能受损和细胞增生
肝脏表达消化道特异性MadCAM1和CCL25，导致消化道活化的黏膜T细胞在肝脏浸润
TNFα 浓度高
Toll 样受体发生变化 [19,210-218]
吸入尼古丁 吸烟行为 吸烟者的PSC发生率较低 [21,22]
细菌毒性损害 胆汁酸和/或细菌引起损害，黏膜通透性增加、炎症和肝胆病变 放弃，因为PSC患者显示出轻度或无门静脉炎 [2,23-27]
病毒感染 CMV
III 型逆转录病毒 数据不一致 [24]
胆管小动脉受损 胆管周围血管丛 缺少支持性证据 [219]
CFTR基因突变 囊性纤维化 CF 和PSC具有解剖和组织学相似性 结果不一致 [29-31]
PSC无特异性生化特征[32]。血
正在加载中，请稍后...胆管结石与胆管炎　　胆管结石分为原发性和继发性两种。原发性胆管结石是指原发于胆管系统（包括肝内胆管）内的结石，结石的性质大多为含有多量胆红素钙的色素性混合结石。胆囊内一定存在结石。在我国，胆管结石多数属于这一类。继发性胆管结石是指胆囊内结石通过扩大的胆囊管进入胆总管而形成的结石。结石的...
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测试结果仅供参考，不能视作专业意见，请以医院诊断结果为准。
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