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阿狄森氏病
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阿狄森氏病
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自身免疫性疾病及免疫检测(1)
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Addison病 -
Addison（阿狄森氏病）又称原发性症。本病常为隐袭性，且以原因未明的胃肠道症状，如食欲减退、、为首发症状。正常的胃肠蠕动大概在一定程度上与肾上腺皮质功能有关，但二者的关系仍未明了。患者以中年及青年为多，年龄大多在20～50岁之间，男女患病率几乎相等，原因不明者以女性为多。
Addison病 -
（一）慢性肾上腺皮质破坏：1.自身免疫：本病约80%由此因素引起，是目前最多见的病因。 本病多伴有其他自身免疫性疾病，如、、、、、、、甲状旁腺功能减退等。许多病人血循环中与疾病相关抗体阳性。 2.感染：肾上腺结核为本病常见的病因，近年随被控制而逐渐减少。 3.细胞浸润：各种转移性癌肿、引起肾上腺的浸润，造成肾上腺皮质的严重破坏。 4.变性：肾上腺淀粉样变等。 5.血管病变:如脉管炎、肾上腺静脉血栓形成伴梗塞等。 6.其他：双侧肾上腺次全或全部切除术、真菌感染、结节病、等。 （二）皮质醇合成代谢酶的缺乏：1.先天性：21-羟化酶、11-羟化酶或17-羟化酶缺乏。 2.后天性：由于药物或化学抑制酶而发生，如抑制11-β羟化酶。
Addison病 -
病理和病理生理
（一）肾上腺病理：①萎缩：主要特点是大部分肾上腺皮质细胞被损坏，余留细胞有退行性变，并伴有、和单核细胞的浸润。肾上腺皮质萎缩，包膜增厚。 ②结核：可一侧也可两侧，肾上腺腺体质韧，灰黄/色，有干酪样坏死，皮质髓质通均被破坏。切片上可有增生性和坏死性两型病变。 （二）病理生理：&双侧肾上腺皮质破坏90%以上时，才能出现肾上腺皮质功能减退的临床表现。当肾上腺皮质功能减退时，或（和）分泌常有不同程度的不足或缺乏，引起相应的临床症状。
Addison病 -
早期常表现为易于疲乏、衰弱无力、精神委靡、食欲减退、体重减轻等。病情发展后可有以下典型表现。 （一）皮肤黏膜色素沉着：本病的早期症状之一，几乎见于所有病例。皮肤色素沉着，多出现在身体的暴露处、摩擦处、乳晕、瘢痕等处。黏膜色素沉着多见于齿龈、舌部、颊黏膜等处。 （二）其他症状：①神经、精神:乏力、淡漠、嗜睡、精神失常等。 ②胃肠:食欲减退、嗜咸食、体重减轻、恶心、呕吐、消化不良、腹泻、腹胀等。 ③心血管:血压降低、心脏缩小、直立性低血压、心音低钝。病人常有头昏、眼花、直立性昏厥等。 ④肾:排泄水负荷能力减弱，大量饮水后可出现稀释性低血钠症。 ⑤代谢障碍:糖异生作用减弱，肝糖原耗损，可出现低血糖症状。 ⑥生殖:女性体毛脱落、月经失调或闭经，男性常有性功能减退。 ⑦对感染、外伤等各种应激抵抗力减弱。 ⑧如病因为结核且病灶活跃或伴有其他脏器活动性肺结核者，可有相应表现。本病与其他自身免疫性疾病并存时，可伴有相应临床表现。（三）肾上腺危象：常发生于感染、创伤、过劳、大量出汗、腹泻、失水、手术、分娩或突然中断治疗等应激/情况下。表现为恶心、呕吐、腹痛或腹泻、严重脱水、血压降低、心率快、脉细弱、精神失常，常有高热、、。如不及时抢救，可发生休克、昏迷、死亡。
Addison病 -
实验室检查和其他检查
（一）血液生化：&可有低血钠、高血钾。脱水严重时低血钠可不明显，高血钾一般不重。少数病人可有轻度或中度高血钙，脱水明显时有氮质血症，可有空腹、葡萄糖耐量试验呈低平曲线。 （二）血常规：正细胞型正色素性贫血，少数病人合并恶性贫血。中性粒细胞减少，淋巴细胞相对增多，嗜酸性粒细胞明显增多。（三）激素检查：①基础血、尿皮质醇、尿17-羟测定常降低。 ②ACTH试验：无反应或反应低弱。 ③血浆基础ACTH测定：呈明显增高。 （四）影像学检查：肾上腺X射线、、MRI检查可帮助寻找原发病变。
Addison病 -
典型重症病例，根据临床表现及辅助检查结果，诊断不难。病因诊断，可根据肾上腺有否钙化点以及全身有无结核灶等情况分析判断。手术后发生者一般诊断不难。其他病因诊断常依赖病理切片等检查，临床上有时较困难。对部分性或轻度功能减退症有时诊断较困难，除临床症状外，需做相关检查以帮助诊断。 在慢性肾上腺皮质功能减退症基础上发生危象，如已疑及或诊断为本病者，诊断较易，如已患本病而未获诊断者，则诊断较为困难。对于急症病人有以下情况应考虑肾上腺危象；所患疾病不太重而出现严重循环虚脱，脱水、休克、衰竭，不明原因的低血糖，难以解释的呕吐，体检时发现色素沉着，，体毛稀少，发育差，原有体质虚弱，慢性消耗。对这类病人应补充葡萄糖盐水和糖皮质激素，待病情好转，再做检查，或同时治疗，并做。
Addison病 -
本病需与一些慢性消耗性疾病相鉴别，后者也可伴尿17-羟、17-酮类固醇降低，而本病病人尿17-羟也可接近正常。最具有诊断价值的是ACTH兴奋试验，本病病人示储备功能低下，而非本病病人，经ACTH兴奋后，血、尿皮质类固醇明显上升（有时需连续兴奋2～3d）。
Addison病 -
（一）基础治疗：1.健康教育：使病人了解疾病的性质，应终身使用糖皮质激素替代补充，平时采用适当的基础量以补充生理需要，在有并发症时根据具体情况适当加量。当发现病情严重者，应积极救治。 2.糖皮质激素替代治疗：根据病人身高、体重、性别、年龄，体力劳动强度等，确定合适的基础量。宜模仿激素分泌周期在清晨睡醒时服全日量的2/3，下午4时服余下1/3。 一般成/人每日剂量开始服20～30毫克或25～37.5毫克，以后可逐渐减量。在有发热等合并症时适当加量。 3.食盐及盐皮质激素：食盐的摄入量应充分，每日至少8～10g，如有大量出汗、腹泻时应酌加食盐摄入量，大部分病人在服用氢化可的松和充分摄盐下即可获满意效果。有的病人仍感头晕、乏力、血压偏低，则需加用盐皮质激素，可每日口服9α-，上午8时一次口服0.05～0.1毫克。如有水肿、高血压、低血钾则减量；如有低血压、高血钾则适当加量。 （二）病因治疗：如有活动性结核者，应积极给予抗结核治疗。补充替代剂量的肾上腺皮质激素并不影响对结核病的控制。如病因为自身免疫病者，则应检查是否有其他腺体功能减退，如存在，则需做相应治疗。 （三）肾上腺危象的抢救：发现有危象发生，应积极抢救。主要为静脉滴注糖皮质激素，补充盐水、葡萄糖及治疗存在的应激状态。 1.补充盐水:初治的第一、第二日内应迅速补充生理盐水毫升/天。对于以糖皮质激素缺乏为主，脱水不甚严重者补盐水量适当减少。补充葡萄糖液以避免低血糖。 2.糖皮质激素:立即静脉注射氢化可的松或琥珀酸氢化可的松100毫克，使血皮质醇浓度达到正常人在发生严重应激时的水平。以后每6小时加入补液中100毫克静脉滴注，最初24小时总量约为400毫克，第二、第三天可减至300毫克，分次静脉滴注。如病情好转，继续减至每日200毫克，继而100毫克。呕吐停止，可进食者，可改为口服。当口服剂量减至每日50～60毫克以下时，应加用9α-氟氢可的松。 3.积极治疗感染及其他诱因（四）外科手术或其他应激时治疗：正常人在发生较重应激时，每天皮质醇分泌量可达100～300毫克，因而本病病人在发生严重应激时，应每天给予氢化可的松总量约300毫克。大多数外科手术应激为时短暂，故可在数日内逐步减量，直到维持量。较轻的短暂应激，每日给予氢化可的松100毫克即可，以后按情况递减。
Addison病 -
预后和预防
预后：&注意休息，防止过度劳累预防感染或肾上腺危象的发生。&预防：教育患者了解本病的性质，坚持终身激素替代治疗包括长期生理剂量的替代和短期的应激替代治疗。平时采用补充适当的基础量生理需要量；如发生并发症或实施手术等应激状态时为防止危象，必须增量3～5倍或更高的量剂教育患者随身携带疾病卡片注明联系人及地址以方便及时救治。
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全部答案（共1个回答）
及黏膜内。全身皮肤色 素加深，面部、四肢等暴露部位，关节伸屈面、皱纹等多受摩擦 之处，乳头、乳晕、外生殖器、肩腋部、腰臀皱襞、下腹中线、
痣、疤痕、雀斑、指（趾）甲根部等尤为显著。色素深者如焦 煤，浅者为棕黑、棕黄...
除肾上腺危象发作外，起病多缓，早期表现为易于疲劳、衰 弱无力、精神萎靡、食欲不振、体重明显减轻，酷似神经官能
症。病情发展后，可有以下典型临床表现：(1)色素沉着：色素沉着散见于及黏膜内。全身皮肤色 素加深，面部、四肢等暴露部位，关节伸屈面、皱纹等多受摩擦 之处，乳头、乳晕、外生殖器、肩腋部、腰臀皱襞、下腹中线、
痣、疤痕、雀斑、指（趾）甲根部等尤为显著。色素深者如焦 煤，浅者为棕黑、棕黄或古铜色，更浅者如色素较多之常人。脸 部色素常不均匀，呈块状片状，前额部及眼周常较深，口腔、
唇、舌、牙酿及上颚黏膜上均有大小不等的点状、片状蓝或蓝黑 色色素沉着。偶有小块白斑，见于背部等处。色素沉着系原发性 慢性肾上腺皮质功能减退早期症状之一，且几乎见于所有病例,
无此征象者诊断可疑。(2) 循环系统：常表现为头晕目眩，血压降低，有时低于 10.7/6.7kPa，可因体位性低血压而昏倒，肾上腺危象时可降至零。(3) 消化系统症状：食欲不振为早期症状之一，较重者有恶 心、呕吐、腹胀及腹痛，偶有腹泻，便秘较少见。腹痛位于上腹 部，为隐痛，似消化性溃疡。腹泻每日3~8次不等，粪便呈糊
状。当病人因手术、外伤、分娩或中断皮质激素治疗时，特别是 合并感染时易发生肾上腺危象，此时则可见严重恶心，伴频繁 吐、泻，以至循环衰竭，危及生命。(4) 肌肉神经精神系统：肌肉无力是主要症状之一，常由于软弱导致明显疲劳，还可见下肢软瘫或四肢麻痹、痉挛性截瘫和多神经病变，有时伴有性功能减退或性无能和痉挛性疼痛。此 外，常易激动，或抑郁淡漠，或有违拗症，思想不集中，多失 眠。有时因血糖过低而发生神经精神症状，严重者有昏厥，甚而昏迷。
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