血友病大便出血怎么办引起血色素低蛋白低 怎么办

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老年血色素低会是什么病
状态:就诊前
你提供的资料不完整,我无法给出具体建议,请补充以下资料:病史和血常规、大便常规、小便常规,以及既往治疗情况等。
状态:就诊前
您好大夫:我父亲是去年开始血色素下降,没有太注意,今年9月中旬发现腿浮肿才去医院治疗,血色素6.6,查大便发现有少量出血后经过胃肠镜检查,有一个胃溃疡,经治疗和输血6个单位,血色素恢复至11胃溃疡已经未见出血就回家药物治疗,20天左右又发现无力再次查血色素降到7,就去市医院查骨穿,未见异常,一个星期后去四川华西医院进行了骨穿,结论未见明显异常,查肝功能完全正常吃生血药物,20余天突然便鲜血随即去解放军42医院,经过肛肠镜检查,结论为直肠炎和内痔疮并直肠活检未发现其他病变,输血3个单位恢复至8现回家药物治疗。请问是什么病,下一步做什么检查
状态:就诊前
您好大夫;请就上面的问题能够给以答复谢谢
应该考虑消化道出血引起贫血。建议先查查血清铁蛋白、大便常规+潜血+寄生虫卵等。
状态:就诊前
谢谢杨大夫!我们将按照你的建议检查后再联系。
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疾病名称:血液病&&
希望得到的帮助:恳请孔主任给予对症治疗,谢谢!
病情描述:经查静脉血,肌干、尿酸值较高,后查尿液,尿微蛋白蛋白>0.15,其它正常。
疾病名称:身上有小红点&&
希望得到的帮助:请医生给我一些治疗上的建议
病情描述:身上有小红点,右手膀子上和右腿上有,腿上两个,膀子上五个,用手按下去没有,松了又有了
医生会不会是什么白血病之类的啊?
疾病名称:炫晕,血液异常条带要查M蛋白是肿瘤吗?&&
希望得到的帮助:是得了肿瘤了吗。血液检查怎么会有异常条带。还要查M蛋白!
病情描述:前几天有过一次突发炫晕。后检查有M蛋白。
疾病名称:血液流变七项高&&
希望得到的帮助:请医生给我一些治疗上的建议
病情描述:血液流变七项偏高,已经吃了半年中西结合的药物
疾病名称:嗜酸细胞胃肠炎?综合症?&&
希望得到的帮助:是否需要就诊?就诊前做哪些准备?
病情描述:大夫,我听病友说您医治效果非常好,我去年十月忽然发现腹水,然后送进当地三甲医院。检查后发现大量嗜酸细胞,大夫说是嗜酸细胞胃肠炎,服用激素40mg.效果明显,第二天嗜酸就降到底了。腹水消失...
疾病名称:大颗粒淋巴细胞增多症&&
希望得到的帮助:确诊,,如何治疗,我现在该怎么办
病情描述:我每年都要体检,近几年都发现淋巴比例增高,有逐渐增高的现象从50多到70多,这是我今年体检血常规中不正常的问题,
淋巴细胞比率77.40,中性细胞数1.26,血红蛋白107,红细胞平均体积112.40,...
疾病名称:三系减少&&
希望得到的帮助:请医生给我一些治疗上的建议,目前病情是否需要手术?,可以确诊我是什么病吗?
病情描述:三系减少,主要以血小板减少为主,无出血症状,面色发黄,无其它不适症状,
疾病名称:血细胞减少&&
希望得到的帮助:请医生给我一些治疗上的建议
病情描述:我女儿做了三次骨穿一次活检,诊断是免疫相关性血细胞减少,发病时伴肺炎白2、血红蛋白120,血小板23,丙球、强的松,安雄,特比澳治疗后血象稳定在白4,血红105,血小板36,现吃环孢素近二个月...
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杨洪涌大夫的信息
血液病、胃肠、肝胆病、疲劳综合症、血栓性疾病
杨洪涌,男,医学博士,毕业于广州中医药大学。现任广州中医药大学教授、主任中医师,博士生导师,国家重点...
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>>>血友病患者一旦有伤口便会流血不止的原因是血液中缺少[]A.红细胞..
血友病患者一旦有伤口便会流血不止的原因是血液中缺少
A.红细胞&&&&&&&&B.白细胞&&&&&&C.血小板&&&&&& D.血红蛋白
题型:单选题难度:偏易来源:安徽省期中题
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据魔方格专家权威分析,试题“血友病患者一旦有伤口便会流血不止的原因是血液中缺少[]A.红细胞..”主要考查你对&&血液的组成和功能&&等考点的理解。关于这些考点的“档案”如下:
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血液的组成和功能
流动的组织——血液新鲜的血液加入抗凝剂(柠檬酸钠),静置一段时间,会出现分层的现象。上面淡黄色的半透明液体是血浆,约占55%,下面暗红色不透明的是红细胞,约占45%。中间薄薄的一层白色物质是白细胞和血小板,不到1%。特别提示:不加抗凝剂的血液很快就会凝成血块,在凝血块周围出现的淡黄色的透明液体是血清。血清和血液的主要区别是血清中不含纤维蛋白原(能使血液凝固的物质)。血浆:(1)成分:主要成分是水,占91%~92%。血浆中含有多种维持人体生命活动所必需的营养物质。如蛋白质、葡萄糖、无机盐等。另外血浆中还含有一些体内产生的废物。如:二氧化碳、尿素等。(2)功能:运载血细胞,运输养料和废物。血细胞:血细胞包括红细胞、白细胞和血小板。血液的功能:运输氧气及少量的二氧化碳,运输营养物质和废物,起防御保护作用,调节体温。静脉血和动脉血:主要根据血液中含氧量的多少来区分。当血红蛋白与氧气结合时,血液中含氧量高,呈鲜红色,此时的血叫动脉血;当血红蛋白与氧气分离后,血液中含氧量低,呈暗红色,此时的血叫静脉血。动脉血和静脉血的主要区别是含氧量的多少和颜色的差别,与在什么血管中流动无关。三种血细胞的比较:
①红细胞里含有一一种红色含铁的蛋白质,即血红蛋白(Hb),它的特性是在氧含量高的地方容易与氧气结合,在氧含量低的地方又容易与氧气分离。血红蛋白的这一特性,使红细胞具有运输氧气的功能,它在成年男子体内的含量是120~160克/升,成年女子体内的含量是110~150克/升。如果血红蛋白的数量过低,同样也会引起贫血,一般贫血的人可以注意多吃一些含蛋白质和铁丰富的食物 ②白细胞在血液中体积最大.但能变形。所以能穿过毛细血管壁进入组织细胞间隙,吞噬侵入人体的病菌后,自己也会死亡,如伤口流出的脓液主要是由死亡的白细胞和病菌组成的。当人体内有炎症时,白细胞的数量会增加,临床上常以此作为判断体内是否有炎症的依据。 ③自然止血:皮肤划破后流血,但不久就会自然止血,这是因为皮肤的血管受损后,血液中的血小板在伤口处聚集,释放与血液凝固有关的物质,形成凝血块堵塞伤口而止血。易错点:1. 误认为动脉瓣位于动脉中血液不能倒流的原因主要是在心房与心室之间有房室瓣、心室与动脉之间有动脉瓣,除此之外,在四肢静脉中还有静脉瓣。其他血管内则没有瓣膜。 2. 误认为动脉里流的一定是动脉血,静脉里流的一定是静脉血 (1)动脉和静脉是血管名称,动脉血和静脉血是血液名称,与血管名称无关。 (2)动脉血和静脉血是以血液中含氧量的多少和颜色的深浅来划分的,含氧多、颜色鲜红的血叫动脉血,含氧少、颜色暗红的血叫静脉血。 (3)动脉血和静脉血与血液中所含养料或废物的多少无关。 人体内物质的运输知识梳理:
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207330131503186587152277189096138415血友病_百度百科
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血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。
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血友病分类
1.血友病A(血友病甲),即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。
2.血友病B(血友病乙),即因子Ⅸ缺乏症,又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症,亦为性联隐性遗传,其发病数量较血友病A少。但本型中有出血症状的女性传递者比血友病A多见。
3.血友病C(血友病丙),即因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症,又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症。为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,是一种罕见的血友病。  15~20/10万男孩中有发病,此发病率在所调查的不同的种族和地域之间没有差异。发病率以血友病A最多占85%,血友病B占15%,血友病C较少见。
血友病临床表现
(一)血友病A
为本病主要的表现。终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。出血程度及发病的早晚与患者血浆中FⅧ活性水平有关。根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平,将本病分为4型:
(1)重型 血浆中FⅧ活性&1%,常在2岁以前就出血,在婴儿开始学爬、学走后出现出血症状,甚至结扎脐带时出血不止。患者出血部位多且严重,常有皮下、肌肉及关节等部位的反复出血,关节内血肿畸形多见。此外,还可见肾脏出血导致血尿、胃肠道出血、腹腔内出血,肺、胸腔、颅内出血少见。
(2)中间型 FⅧ活性为1%~5%,起病在童年时期以后,以皮下及肌肉出血居多,亦有关节出血,但反复次数较少,严重程度也轻于重型。
(3)轻型 FⅧ活性为5%~25%,出血多在青年期,由于运动、拔牙或外科手术后出血不止而被发现,出血轻微,可以正常生活,参加运动,偶尔发生关节血肿。
(4)亚临床型 只有大手术后才发生出血,实验室检查可以证实为本病,FⅧ活性为25%~40%。  一般而言,凡出血症状出现越早,病情越重,随年龄的增长,出血症状可逐渐减轻,有时可出现无出血症状的缓解期。出血可在创伤后数小时或数天后发生,也可在创伤或手术后即渗血不止。
2.出血所导致的压迫症及并发症
出血形成血肿后可导致压迫症状:
(1)周围神经受累 发生率为5%~15%,病人有麻木、剧痛、肌肉萎缩。
(2)上呼吸道梗阻 口腔底部、喉、舌、扁桃体、后咽壁或颈部的严重出血甚为危险可引起窒息。
(3)压迫附近血管 可发生组织坏死。
(二)血友病B
血友病B也可出现类似于血友病A的典型症状。不同点在于:①血友病B重型患者(FⅨ活性小于2%)较血友病A少,而轻型较多,因此临床表现较血友病A为轻;②女性传递者也可出血;③发生抗FⅨ抗体者较少,仅占1%。
(三)血友病C
因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症症状轻,有时仅在手术、拔牙或损伤后出血;其传递者一般无临床症状,但拔牙后,较正常人容易出血;FⅪ缺乏症常合并其他先天性凝血因子异常,如合并FV、Ⅶ缺乏症。
血友病检查
1.一般项目
血小板计数正常,束臂试验阴性,出血时间正常,血块回缩正常;凝血酶原时间正常,凝血酶时间正常,纤维蛋白原定量正常;凝血时间延长为本病的特征,但仅在FⅧ:C活性低于1%~2%时才延长,&4%可正常。
2.初筛试验
凝血酶原消耗试验(PCT)、白陶土部分凝血活酶时间(APTT,当Ⅷ、Ⅸ的活性30%时,即可延长,可以检测轻型病例)、简易凝血活酶生成试验(STGT)有助于轻型和重型血友病A、B的诊断。
3.确诊试验
可用APTT、STGT、Biggs凝血活酶生成(BiggsTGT)纠正试验来鉴定血友病类型。如凝血酶原消耗及凝血活酶生成试验不正常时,可做纠正试验。正常血浆经硫酸钡吸附后,尚含有FⅧ、FⅪ;正常血清中含有FⅨ、IXa因子,因此如果患者血浆的部分凝血活酶时间仅被正常硫酸钡吸附血浆纠正时,为FⅧ缺乏症;仅被正常血清纠正时,为FⅨ缺乏症;如二者皆可纠正,则为FⅪ缺乏症。可将三者加以鉴别。
4.FⅧ、FⅨ、IXa因子活性测定
采用凝血酶原时间一期法,将已知有关因子缺乏的血浆作为基质血浆,加入兔脑浸出液、白陶土悬液、氯化钙及不同稀释度血浆或血清后,按凝固时间制成有关因子活性曲线后,对受检标本进行换算。
5.FⅧRAg的测定
血友病A患者血浆中含量正常或增高。
6.FⅧCAg的测定
在血友病A患者中,血浆Ⅷ:CAg与Ⅷ:C平行减少。
7.VWFAg的测定
血友病A患者正常或增高。
8.基因诊断
血友病分子水平存在着显著的遗传异质性,基因诊断血友病是一种有效精确快速的方法,目前主要采用PCR进行基因分析。
9.血友病A携带者及胎儿期的诊断和遗传咨询
大多数血友病A携带者血浆中因子Ⅷ:C的水平仅为正常妇女平均值的50%。近年来,大多数人认为检测Ⅷ:C与ⅧR:Ag的意义较大,70%~98%的携带者比值小于正常。在妊娠第8~12孕周,通过胎儿镜羊膜穿刺或绒毛取样,用放射免疫微量法测定ⅧR:Ag及Ⅷ:C,可在产前诊断胎儿是否患血友病,以便考虑中止妊娠问题。近年来基因诊断技术的开展,目前已应用于对传递者及产前的检查。
血友病鉴别诊断
1.血管性假血友病
又称vonWillebrand氏病,为常染色体显性遗传、III型为隐性遗传,男女均可患病。
家系调查也有助于区别;出血时间延长、阿司匹林耐量试验阳性,血小板粘附率降低,对瑞斯托霉素血小板无聚集反应,血浆中因子Ⅷ:C/ⅧR:Ag的比例增高或正常,血浆中VW因子缺乏或减少,而血友病A除Ⅷ,C和Ⅷ:C/Ⅷ:Ag比例降低外,其他实验室检查均正常。
2.获得性第Ⅷ因子减少
常见于甲亢、弥散性血管内凝血等疾病,以往无出血史,无家族史,两性均可发病;临床伴有原发性疾病症状和体征,凝血因子的减少除第Ⅷ因子外尚有其他因子不足,不难与血友病A鉴别。
3.凝血酶复合体减低症
出血症状及凝血时间与血友病A相似,但患者凝血酶原时间延长,维生素K治疗有效。
血友病治疗
1.局部止血治疗
伤口小者局部加压5min以上;伤口大者,用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口,加压包扎。国外有人配制止血剂内含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理盐水中,当口腔、皮肤、包皮损伤部位出血时,可外用止血,疗效较好。关节腔内出血时应减少活动,局部冷敷,当肿胀不再继续加重时改为热敷。
2.替代疗法
是治疗血友病的有效方法,目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平。当FⅧ:C水平达正常人的3%~5%时,患者一般不会有自发性出血,外伤或手术时才出血;但重型患者,出血频繁,需替代治疗。
(1)输血浆为轻型血友病A、B的首选治疗方法。但由于用量过多易致血容量过大,其应用受到限制。
(2)冷沉淀物冰冻(-20℃)冷沉淀制剂中,每袋含因子Ⅷ的活性平均为100U,可使体内因子Ⅷ的血浆浓度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的优点。室温下放置1h,活性丧失50%,冷冻干燥存于-20℃以下可保存25d以上。适用于轻型和中型患者。
(3)因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂为冻干制品,每单位因子Ⅷ、Ⅸ活性相当于1ml正常人新鲜血浆内平均的活性。每瓶内含200U,每千克体重注入1U的因子Ⅷ,可使体内Ⅷ因子的活性升高2%,但注入每1U因子Ⅸ仅提高活性0.5%~1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循环中的半衰期短,必须每12h补充1次,以维持较高因子水平,控制出血。
(4)凝血酶原复合物(PPSB)每瓶200U,相当于200ml血浆中含有因子Ⅸ,适用于血友病B。
(5)重组FⅧ的替代治疗优点是不受病毒污染,药代动力学试验表明其与血浆FⅧ的生物半寿期极其相似,从1987年始,已试用于临床,与血浆FⅧ作用相同,亦无明显的毒副作用。
3.DDAVP(1-去氨基-8-右旋-精氨酸加压素)
一种人工合成的抗利尿激素衍生物,有抗利尿及增加血浆因子Ⅷ水平的作用,静脉注射后可使Ⅷ:C及ⅧR:Ag增加2~3倍。适用于轻型血友病和血友病传递者。
4.替代治疗的不良反应
(1)肝炎见于40%~50%经常使用血制品者,转氨酶可持续升高,肝功能异常占50%以上,尤其是儿童患者;现用干扰素γ治疗丙型肝炎300万U,3/周,共6个月。
(2)溶血FⅧ浓缩剂制备于大量混合血浆中,不同程度上存在IgM和IgG型抗A、抗B同种凝集素,大量接受FⅧ浓缩剂治疗的患者,常发生溶血反应,程度与剂量有关;血友病患者多次输血,血清中结合珠蛋白降低,此与患者体内存在的慢性亚临床型溶血有关。
(3)获得性免疫缺陷病(艾滋病,AIDS)是近年来普遍受到重视的一种严重并发症,返期死亡率40%,远期可达100%。将血浆制品加热处理可将HIV病毒杀灭,减少因输注血浆所致的AIDS病。
5.血友病患者外科手术问题
即使系拔牙等小手术,也应尽量避免。随着因子Ⅷ等制剂的应用,如手术过程有充分准备,危险性已大为减少。术前应充分估计凝血因子缺乏程度,手术中补充达到需要止血的浓度,替代疗法必须维持到创口完全愈合。
6.基因治疗
正在研究中,动物试验中取得初步成功。
主任医师 北京大学人民医院 儿科
教授 主任医师 北京朝阳医院 骨科
教授 主任医师 北京朝阳医院 骨科
孙竞 | 主任医师,南方医科大学南方医院血液科主任。
什么是血友病
血友病的发病原因
血友病的临床表现
血友病的诊断
血友病的诊断评估
血友病的发病率以及发病趋势
血友病的孕期诊断
血友病的治疗效果和发展前景
企业信用信息献血浆 给血友病患者一个没有出血和疼痛的人生_网易公益
献血浆 给血友病患者一个没有出血和疼痛的人生
看到刚刚出生的白胖小子,有哪个母亲不想把他拥在怀中,亲吻他,爱抚他?对于正常的孩子,来自母亲的拥抱和爱抚是最好的安慰。然而,有的男孩子却“碰不得”,即便是来自母亲的温柔拥抱,都有可能让他发生内出血,浑身青一块、紫一块,随之而来的是巨大的疼痛。重症血友病患者就是这样一种“碰不得”的男孩子,所以他们也被称为“玻璃人”。如果不能得到有效药物的治疗,出血与疼痛将伴随他们终生,关节会发生变型以致残疾,大多数患儿活不过19周岁。幸运的是,残酷的现实正在被改写——科学家们已经发明了一种特效药物,只要定期系统性地输注,就可以让他们享受母亲的拥抱、蓝天下的奔跑、自由自在的玩耍,可以正常地上学和工作,然后结婚、生子……做正常人可以做的所有事情,追求正常人可以追求的所有梦想,享受一个没有出血和疼痛的人生,他们的寿命也会延长到与正常人相当的水平。血友病患者终生依赖的特效药物名为“凝血因子制剂”,一种从健康人的血浆中提取和纯化的生物制剂。而血浆的来源,只能依靠那些富有爱心、身体健康的人们的捐献行为。献血浆是爱心之举,可以给血友病患者一个没有出血和疼痛的人生,和正常人一样,充满了各种人生出彩的可能。认识血友病血友病是一种遗传性的罕见病,分为A、B两型(我国也称甲、乙两型)。根据世界血友病联盟(WHF)2012年所做的调查统计,全世界共有17.2万名登记在册的血友病患者,其中A型约有14.2万人,剩下的是B型,以及极少数其他类型的特殊病例。截至2012年,在中国血友病中心登记的患者总数有1.2万人左右。事实上,血友病的患病人数比这个数字要高得多,很多患者出于各种原因没有向有关部门登记。人口流行病学统计结果显示,通常情况下,每5000名男婴当中就会出现1名A型血友病患者,每3万名男婴当中就会出现1名B型血友病患者。考虑到血友病婴儿的存活率较低,因此人群中的实际发病率约为万分之一左右。按照这个比例来计算,中国应该有8万~10万名血友病患者。血友病的病因非常明确。正常人外伤出血后,要依靠血管、血小板和凝血因子共同作用来止血。其中,凝血因子存在于人体的血浆之中,有多达十余种,如果某一种或几种凝血因子的数量缺乏就可能导致凝血功能障碍。血友病A患者体内先天缺乏的是凝血八因子,约占血友病总数的80%-85%;而血友病B患者先天缺乏的是凝血九因子,约占血友病总数的15%-20%。由于编码这两个凝血因子的基因全都位于X染色体上,所以血友病是典型的X性染色体隐性遗传病。男性只要携带一条这样的X染色体就会得病,女性则不会患病,只是一名携带者,将来她生的男孩里有一半会得这个病。当然,如果女性的两条染色体碰巧都是这样的也会得病,但这种情况出现的概率非常低。“传男不传女”,血友病几乎是一种只有男人才会得的病。血友病患者的痛苦不少人将血友病误解为一种简单的外科疾病,认为只要避免外伤就行了。但实际上因外伤而出血不止仅仅是血友病症状的一小部分,而且也是相对比较容易对付的。血友病患者最大的问题在于关节、软组织和肌肉也会出血,如果不加治疗很容易导致关节变形,严重时会致残甚至死亡。在发现血友病的病因与治疗方法之前,血友病患者的平均寿命仅有19岁左右。“无数个夜里,疼痛使我无法入睡。这种疼让我痛不欲生,像是全身筋骨断裂,最长的一次整整疼了13天。”说起当初的场景,28岁的血友病患者刘琦就像刚从一次病痛折磨中“苏醒”过来。好在这一切,刘琦早已“耐受”。长这么大,出过几次血?多少次死里逃生?刘琦说他根本就记不清了,因为太频繁了。八个月大时,刘琦就戴上了血友病的“帽子”,当时查出体内凝血八因子仅有3%,属于重症血友病患者。从那时起,厄运就开始伴随:经常反复出血,甚至一个拥抱就会让他全身发紫;一个小的伤口就会让他血流不止;每天都要忍受难以形容的疼痛,甚至关节变形……“小时候上体育课,我只能孤零零地坐在教室里,眼巴巴地看着小朋友们奔跑玩耍,有一次我偷偷地上了一次体育课,结果一不小心把腿摔破了一个小伤口,到医院后缝了好几针,裹了几十层纱布才把血止住……”和每个血友病患儿一样,身为北京人,刘琦的童年生活却像“坐牢”一样,北京很多地方都没有去过,因为父母担心他玩耍时受伤,只好把他关在家里,他成了实实在在的“玻璃人”(晏珊,新华健康,)。像“坐牢”一样痛苦的人生,常人是难以想象的:不能奔跑、不能玩耍,严重的甚至不能接受母亲的拥抱,不能上学,不能工作,出血与疼痛如影随形……血友病患者“保命药”产量有限血友病的治疗方案也非常明确——给血友病患者补充其体内缺乏的凝血因子,就能够有效降低患者的出血频率和致残比率。因此,凝血因子制剂被称为血友病患者的“保命药”。不过,因为凝血因子的半衰期很短,比如,八因子在血液中的半衰期只有12个小时,九因子稍长一些,但也只有16个小时,所以这种药物的疗效与使用数量有直接关系,打得越多效果越好。因此,如果在“保命”的基础上更进一步,定期系统地给患者补充凝血因子,进行预防性治疗,甚至能够实现零出血的目标。美国采用的是每公斤体重每次注射30~40个单位、每周至少注射3次的高标准用药方案,算下来,一个体重50公斤的成年人每周大约需要注射5000单位的凝血因子,一年需要注射26000单位,一直延续终生。在这种高标准用药情况下,血友病患者完全可以像健康人一样生活。然而,要想让所有的血友病患者都过上这样的健康人生,现在还是一个梦想。虽然我国的血液制品工业已经拥有了制造凝血因子的技术,但因为缺乏原料——健康人血浆,所以无法制造出足够多的药物——巧妇难为无米之炊!根据批签发的统计数据,2014年全国共批签发85万瓶(折合200单位/瓶计算)血源性凝血八因子。这就是说,我国2014年总计生产了1.7亿单位合格的血源性凝血八因子。如果按照每位患者每年使用2.6万单位的高标准计算,这个量仅够6500名患者使用。这对于总数8-10万人、注册患者数1.2万人的血友病患者们来说,只是杯水车薪。虽然我国于2007年之后批准了几个国外基因工程凝血八因子产品进口,但因其售价是血源性凝血八因子的4倍,绝大多数患者个人和医保都无力支付,所以我国基本上要依靠血浆来制造血源性凝血因子制剂。因此,我们必须要有足够多的血浆。认识“救命药”——血液制品其实,血友病患者所需要的凝血八因子和凝血九因子,只是血液制品的其中一个类别,凝血因子类。我国所说的“血液制品”概念,在国际上被称为“血浆源医药产品”,指的是以健康人血浆制造的各种具有生物活性的特殊药品。血液制品之特殊,首先在于它的人源性,生产原料必须来自健康人身体;第二是它的有效性,除了我们说到的凝血因子类产品是治疗血友病患者的特效药而外,血液制品还在其他许多方面发挥着抢救生命、防病治病和维持生命的重要作用,所以被称为“救命药”;第三是它的无可替代性,虽然已经出现了基因工程的凝血因子产品,但也只能是部分替代,要想完全替代血液制品,还是十分遥远的未来的事情。让我们一起看看,健康人的血浆可以造出哪些有效的“救命药”。血液制品包括三个大类,各自具有不同的神奇疗效:一、白蛋白类。主要用于补充血容量、维持血循环渗透压、抗休克等方面,广泛用于创伤急救、烧伤烫伤、腹水等危重病症,是战地救伤、抗灾救灾、外科抢救的必备药品。这是全球最早的血液制品品种,1941年底在珍珠港事件后首次投入到抢救烧伤伤员使用,效果显著,成为了盟军的重要战略物资,在战胜法西斯侵略者的第二次世界大战中立下赫赫战功。二战胜利之后才逐渐转为民用,成为急救室、手术室和抗灾救灾前线的必备药品。二、免疫球蛋白类。上千人分血浆混合制成的“静脉注射人免疫球蛋白”产品中,包含大约107种广谱的抗体,主要用于被动免疫治疗,广泛用于原发性免疫缺陷症、血小板减少性紫癜、川崎病(儿童病)等免疫系统疾病。其中比较著名的适应症是原发性免疫缺陷症(简称PID),也是一种遗传性的罕见病,患儿先天无法生成自身的免疫应答反应。因此,在自然环境中普遍存在的任何一种常见细菌或病毒,都有可能导致患儿反复感染,甚至死亡。在免疫球蛋白未出现之前,这样的患儿只能生存在洁净空间里。上世纪70年代,美国一对夫妇的孩子患有PID,为了满足孩子看看这个世界的愿望,他们为儿子定制了一个密封的塑料泡泡,把孩子装在里面,拖着氧气瓶外出,引起了轰动,男孩儿被人们称为“泡泡男孩”。由于免疫球蛋白的大量使用,现在,绝大多数PID患儿已经可以摆脱“泡泡”的束缚而自由呼吸天然的空气。与血友病患者终生需要凝血因子一样,如果定期系统性地给“泡泡男孩”输注免疫球蛋白,他们也可以像正常人一样地生活。同时,目前还开发出几个专门治疗和预防狂犬病、破伤风和乙型肝炎的特异性免疫球蛋白产品,抗手足口病、抗巨细胞病毒、抗绿脓杆菌的免疫球蛋白产品也取得了重大突破。这些特效药的应用挽救了许多患者的生命和健康。三、凝血因子类。包括凝血因子7a,凝血八因子、九因子和凝血酶原复合物等产品。其用途十分明确:凝血八因子用于治疗血友病A;凝血九因子用于治疗血友病B;凝血酶原复合物是包含以上凝血因子的复合物,可以用于紧急情况下作为替代药品使用;凝血因子7a是一种快速止血剂,可用于任何情况下的大出血。总之,血液制品的应用领域非常广阔,每天都有成千上万的伤者和患者需要使用血液制品来抢救生命、防病治病和维持生命。据估算,我国对血液制品的需求量每年以10%—15%的速度递增,折合成对原料血浆的需求量,2015年全国总需求量为1.2万吨原料血浆。既然原料血浆必须来源于健康人身体,那么作为“第一人口大国”的中国理应拥有全球最多的原料血浆了,是这样吗?事实却远非如此。仅有3亿多人口的美国,每年的血浆采集量在1.8万-2.2万吨左右,用三分之一的血液制品满足国内患者需求,用不完的产品还出口到了世界各地。与此同时,我国2014年的血浆采集量仅有5000吨左右,供需缺口高达7000吨之巨,距离WHO呼吁的“血液和血液制品自给自足”目标还很遥远。我国的原料血浆短缺问题,既有历史的原因,也有一些现实的原因,社会公众对献血浆缺乏认识是其中一个重要因素。对献血浆的几个认识认识1:什么是献血浆?正常人的血液约占人体比重的8%,即一个50公斤的成年人总血量约4000毫升,血液由血细胞(红色)和血浆(淡黄色)组成。血浆占血量的50%—55%,血浆中90-92%是水份,有少量蛋白质、凝血因子、无机盐等多种物质。我们通常所说的献血浆即“单采血浆”,是指利用智能单采血浆机,通过一套一次性的密闭无菌采血管路将血浆从血液中分离出来,其余的血液成分留在体内的科学方法。上世纪60年代,美国科学家发明了单采血浆术。我国于上世纪70年代末期引进了该项技术。单采血浆术的优点是只提取血液中最易于恢复的血浆成分,对复原期较长的红细胞、白细胞和血小板等有形成分不造成任何损失。这使得献血浆可以更加频繁、数量更大,原料血浆的采集量由此迅速放大,工业规模加工血浆才成为了可能,才使得血液制品有机会变成一种可以惠及大众的“救命药”。随着我国临床对血液制品的需求量越来越大,原料血浆越来越紧缺。在严峻的形势下,日,国家卫生部发出通知“鼓励各地设置审批单采血浆站”。通知指出:“特别是东部地区,应当支持符合条件的血液制品企业设置单采血浆站,争取在‘十二五’时期内,实现辖区内单采血浆采浆量与血液制品需求量达到基本平衡的目标。”。根据国家卫生部要求,血浆站和献血浆活动逐步出现在广东等东部地区。现全国人大常委会副委员长、前卫生部部长陈竺先生2012年亲笔书写了“献血献浆同样光荣”的题词,并身体力行到血浆站献血浆3次,呼吁公众正确认识献血浆的社会意义。随着献血浆活动的深入开展,将会有更多人逐步认识献血浆活动及其意义——献血浆救人命,与献血一样,光荣崇高。认识2:献血浆为什么有补助?全球的血液制品中,仅有20%来自全血分离之后产生的回收血浆,这一部分没有任何补助。但高达80%的血浆均来自于有补助的献血浆行为。目前全球仅有我国和美国、德国、奥地利、捷克等少数几个国家开展了单采血浆业务,而且全都要给献血浆者发放补助:美国是每次给20-30美元,欧洲是每次给20欧元,我国是每次给200-300元不等。为什么需要给献血浆的人发放补助呢?发放献血浆补助是基于对以下事实的考虑:1、献血浆可以拯救他人的生命。然而,社会上仍有许多人既不献全血也不献血浆,因此,献血浆者无疑是对社会做出贡献的少数爱心人士。2、献血浆要耗费更多的私人时间和交通费用。①采血浆耗时较长:献全血只需要5-10分钟,而献血浆超过30分钟。②交通耗时与费用:采集全血的时候,采血车可以很方便地开到献血者身边,而献血浆就麻烦多了。为保障献血浆者安全,对采血浆站的场地、设备、技术和人员有更加严格苛刻的要求,捐献血浆者必须自行前往采血浆站才捐献血浆&,在交通上花费更多的时间和费用。3、献血浆要求长期固定捐献。为了最大程度上保障血液制品安全,血液制品必须执行严格的“原料血浆检疫期管理制度”,使采集到的血浆安全度过病毒窗口期,避免那些受到病毒污染的血浆流入生产环节。因此,如果一个人像献全血那样一年或一生只献1、2次血浆,这样的血浆无法投入生产,也就根本救不了任何人的命,献血浆就失去了应有的意义。我国药典对“合格供血浆者”有明确定义:半年时间内献血浆2次以上,每次体检合格。这就要求人们必须把献血浆当成一项使命,长期固定捐献。当然,这会耗费更多的精力、更多的私人时间和更多的交通花费。基于以上事实,捐献血浆者已经为社会贡献出了宝贵的血小板或血浆,如果还要让献血浆者为了实施献血浆的爱心善举再承担额外的时间花费、交通费用和精力付出,从伦理上说,那就是一种十分过分的道德苛求。因此,全世界的血浆站达成共识,认为必须对献血浆者付出的私人时间、交通费用和精力给予适当的补助。根据国际输血协会的《献血与输血的伦理规范》,国际组织PPTA(血浆蛋白治疗协会)认为,给献血浆者发补助是道义行为,是国际社会普遍采用的做法。献血浆的补助,仅仅是对献血浆这种捐献行为产生的各种额外费用给以适当补贴而已。认识3:献血浆是十分安全的从全球范围看,使用机采血浆后均未发现献血浆者发生交叉感染的报道。自1997年我国全面普及使用“全自动单采血浆机”进行机采血浆,国家卫生部通过严格管理,强制使用一次性密闭无菌采血管、离心杯等机械采集,因此,在当今先进的技术保障和质量控制水平之下,无论是献全血、献血小板,还是献血浆,都完全确保献血浆者的安全,没有交叉感染的可能。认识4:献血浆无损健康血浆中最多的物质是水,占比约90%-92%。献血浆大约2小时后,丢失的水分就可以补齐。血浆中还有7%左右的蛋白质,继续细分,目前已经认识到的蛋白质就有200多种。这其中包含了血友病等患者赖以救命治病的有效成分。一般来说,献血浆所损失的蛋白质,大约在48-72小时左右完全恢复。所以,美、德等国家规定一周可以献2次血浆,两次献血浆的间隔大于48小时,就可以绝对保障献血浆者身体健康。我国为了进一步增大对献血浆者的健康保护,规定献血浆的间隔期为14天。
此外,血浆中还包含有少量的脂肪、糖和无机盐等成分。在某些情况下,这些物质对人的健康是有害的。比如,高血压、高脂血症和痛风、风湿等症,就与这部分物质过多或代谢异常有关。过量的脂肪长期累积,有可能引起致命的心脑血管等疾病。在采集血浆的过程中,不可避免地要随血浆一起带走一部分以上物质。所以,在基础医学中有一种名为“治疗性单采血浆术”的治疗方法,就是通过采集血浆,专门用来治疗上述与营养过剩或代谢异常有关的疾病,因此,献血浆不仅对健康无害,还有益于促进健康。有更多了解,才更多信任。献血浆是一件挽救生命和健康的爱心善举。如果有更多健康人伸出手臂献血浆,就能给血友病患者一个没有出血和疼痛的人生,就能给更多伤者和患者多一次生存和生活的机会!
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