您的位置： >
来源：　　作者：张志超;
男性迟发性性腺功能减退症的雄激素补充治疗　 迟发性性腺功能减退症(late-onsethypogonadism,LOH)主要依据临床表现和血清生物睾酮水平进行诊断。由于靶器官敏感性不同造成血清睾酮水平存在很大的个体差异。2009年,中国雄激素治疗委员会参照国内外LOH指南,讨论后推荐睾酮补充治疗(TST)标准如下。TST原则TST的目的是维持血中睾酮的生理浓度,维持男性性功能。一般认为TST应达到:①能补充睾酮的生理需要(3~10mg/d)。②与睾酮水平相应的双氢睾酮和雌二醇的水平在正常生理范围内。③模拟人体雄激素分泌晨高、晚低的自然节律,不抑制自身睾丸的分泌激素及生精功能。④无前列腺、血脂、肝脏或呼吸功能方面的不良反应。⑤使用方便,患者愿意接受。但随年龄增长,睾酮补充治疗后前列腺疾病、心血管疾病和红细胞增多症等不良反应的危险性增大。因此,对于雄激素缺乏的老年男性,宜选用短效制剂,发现不良反应后及时停药。适应证和禁忌证成年男子通常在40岁以上出现LOH临床症状,并有血清雄激素[游离睾酮(FT)、总睾酮(TT)、生物有效性睾酮(Bio-T)、睾酮分泌指数(TSI)和(或)游离睾酮指数(FTI)]水平降低的患者。①血清TT水平若低于(本文共计1页)　　　　　　　　　　
相关文章推荐
看看这些杂志对你有没有帮助...
单期定价：6.40元/期全年定价：5.12元/期　共30.70元
　　　　　　男性迟发性性腺功能减退症的发病机制与流行病学
扫扫二维码，随身浏览文档
手机或平板扫扫即可继续访问
男性迟发性性腺功能减退症的发病机制与流行病学
举报该文档为侵权文档。
举报该文档含有违规或不良信息。
反馈该文档无法正常浏览。
举报该文档为重复文档。
推荐理由：
将文档分享至：
分享完整地址
文档地址：
粘贴到BBS或博客
flash地址：
支持嵌入FLASH地址的网站使用
html代码：
&embed src='/DocinViewer-4.swf' width='100%' height='600' type=application/x-shockwave-flash ALLOWFULLSCREEN='true' ALLOWSCRIPTACCESS='always'&&/embed&
450px*300px480px*400px650px*490px
支持嵌入HTML代码的网站使用
您的内容已经提交成功
您所提交的内容需要审核后才能发布，请您等待！
3秒自动关闭窗口热门搜索：
特发性低促性腺激素性性腺功能减退症
特发性低促性腺激素性性腺功能减退症概述
低促性腺激素性性腺功能减退(HH)包括一大组疾病，先天性GnRH神经元缺陷、垂体促性腺激素缺乏或分子结构异常、慢性全身性疾病，精神应激、严重体重丢失或长期剧烈运动都可引起促性腺激素缺乏。此外，促性腺激素缺乏也是一些先天性综合征(如Prader-Willi综合征，Laurence-Moon-Biedl综合征等)的一个组成成分。促性腺激素缺乏的程度也具有不均一性，一个极端是完全无青春期性...
所属科室：
相关症状：
相关检查：
相关疾病：
相关用药：
特发性低促性腺激素性性腺功能减退症
糖尿病，甲状腺疾病，痛风和垂体及肾上腺性腺，多囊卵巢综合症等内分泌与代...
副主任医师
糖尿病、甲亢、肥胖、痛风、垂体及肾上腺疾病等。
各种内分泌疾病、糖尿病、甲状腺疾病及肥胖、骨质疏松、垂体肾上腺等代谢疾...
副主任医师
儿科内分泌（身材矮小、性早熟、儿童甲状腺疾病、儿童肥胖、垂体功能障碍）...
内分泌疾病如甲亢、糖尿病、肾上腺疾病、垂体疾病、骨质疏松有丰富的诊治经...
内分泌及代谢相关疾病（如糖尿病、甲状腺、垂体及肾上腺等疾病）。
各种内分泌疾病、糖尿病、甲状腺疾病及肥胖、骨质疏松、垂体肾上腺等代谢疾...
副主任医师
诊治糖尿病、甲状腺疾病、垂体、肾上腺、骨代谢等内分泌系统及代谢性疾病。
内分泌代谢疾病特别是糖尿病、甲状腺疾病及其合并发症以及肥胖症、痛风、骨...
鞍区肿瘤、垂体瘤、脑血管病等神经外科疾病的外科治疗。
糖尿病、各种甲状腺疾病、性功能不全、垂体和肾上腺疾病、糖尿病急慢性并发...
糖尿病、肥胖、血脂异常及脂肪肝等内分泌系统疾病的诊断与治疗。尤其对2型...
副主任医师
各类型糖尿病、糖尿病的急慢性并发症如糖尿病酮症酸中毒，糖尿病高渗性昏迷...
糖尿病、甲状腺相关性眼病、骨质疏松症、垂体疾病。
糖尿病慢性并发症、垂体、肾上腺疾病。
对糖尿病、骨质疏松和骨病、甲状腺疾病、垂体和肾上腺疾病的诊断和治疗都有...
诊治糖尿病、甲状腺、垂体、肾上腺疾病以及代谢性骨病。
糖尿病、痛风、血脂异常、骨质疏松等代谢性疾病诊治；甲状腺疾病、甲状旁腺...
内分泌及代谢相关疾病（如糖尿病、甲状腺、垂体及肾上腺等疾病）。
糖尿病、甲状腺疾病、痛风、生长发育异常、垂体、肾上腺疾病等,尤其是甲亢...
糖尿病及其急慢性并发症，甲状腺疾病，垂体、肾上腺、性腺疾病诊治。
糖尿病及心、脑、肾、足等并发症，甲状腺疾病、内分泌性高血压、高血脂、肥...
副主任医师
糖尿病、甲状腺疾病、肥胖症、痛风、下丘脑-垂体疾病、肾上腺疾病等疾病的...
糖尿病、甲状腺、肾上腺、性腺、垂体病变和肥胖、骨质疏松等各种内分泌及代...
副主任医师
糖尿病、妊娠糖尿病、甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退、桥本氏甲状腺炎、垂...
副主任医师
内分泌科疾病的诊治。
糖尿病、甲状腺、肾上腺、垂体及代谢性骨病等疾病的诊治。
副主任医师
内分泌代谢病的诊断
内分泌、糖尿病。
副主任医师
糖尿病的诊治。
副主任医师
糖尿病、甲状腺疾病、矮小症、骨质疏松、垂体肾上腺疾病等内分泌科疾病。
糖尿病强化血糖控制、糖尿病慢性并发症的防治;甲状腺疾病的免疫学发病机制...
对糖尿病、甲状腺疾病等的诊治有丰富的临床经验。
糖尿病及其相关并发症、甲状腺疾病、垂体及肾上腺疾病。
糖尿病、甲状腺疾病，垂体及肾上腺疾病。
副主任医师
治疗糖尿病及急慢性并发症（高渗性昏迷、糖尿病心脏病、糖尿病肾脏病、糖尿...
副主任医师
糖尿病、甲状腺疾病、垂体、肾上腺等内分泌科疾病的诊治。
副主任医师
中西医结合诊治糖尿病及其急慢性并发症（糖尿病周围神经病变、糖尿病足、糖...
内分泌代谢系统疾病和糖尿病、甲状腺疾病、垂体、肾上腺疾病及骨质疏松症等...
副主任医师
糖尿病、甲状腺疾病，垂体性疾病的诊治。
糖尿病、甲状腺疾病、肾上腺病、垂体疾病、甲状旁疾病、代谢病如高血脂、痛...
冠心病、心衰、高血压、高脂血症、心血管病变、糖尿病、甲状腺疾病及内科疑...
特发性低促性腺激素性性腺功能减退症
可咨询专家
山东省济宁
河南省郑州
吉林省吉林
山东省临沂
海南省海口
河北省保定
江西省赣州
河北省保定
山东省泰安
广东省广州
可咨询专家
北京市西城
北京市朝阳
北京市海淀
北京市海淀
北京市东城
北京市海淀
北京市海淀
北京市海淀
北京市西城
北京市西城
可咨询专家
上海市黄浦
上海市静安
上海市卢湾
上海市普陀
上海市浦东新
上海市宝山
可咨询专家
广东省广州
广东省广州
广东省东莞
广东省珠海
广东省广州
广东省湛江
广东省广州
广东省广州
广东省湛江
广东省汕头
可咨询专家
天津市河西
天津市河东
天津市南开
天津市河东
天津市和平
天津市红桥
天津市河北
可咨询专家
重庆市沙坪坝
重庆市渝中
重庆市万州
重庆市渝中
重庆市渝中
重庆市沙坪坝
重庆市北碚
重庆市渝中
重庆市永川
可咨询专家
陕西省西安
陕西省西安
陕西省西安
陕西省西安
陕西省宝鸡
陕西省延安
陕西省西安
陕西省西安
陕西省西安
陕西省西安
特发性低促性腺激素性性腺功能减退症
参考价格：￥43.9元起
说明书：本品用于。...
参考价格：暂无报价
说明书：补气养阴、...
参考价格：暂无报价
说明书：本品用于抢...
参考价格：暂无报价
说明书：本品用于抢...
参考价格：暂无报价
说明书：本品用于抢...
参考价格：暂无报价
说明书：本品用于抢...
特发性低促性腺激素性性腺功能减退症
无需注册，免费咨询专家
提问字数大于10字以上，描述越清楚医生回答越详细哦
向全国15万专家立即免费咨询
特发性低促性腺激素性性腺功能减退症
特发性低促性腺激素性性腺功能减退症每月一病－男性性腺功能减退症
性腺功能减退是一类常见的内分泌疾病，但临床医生对本病的认识存在很多欠缺，尤其是对本病的诊断思路和治疗原则还有很多误区。
男性性腺功能减退症（male hypogonadism）是指男性患者血循环中睾酮浓度下降所致的低雄激素状态，常伴男性不育症。由于睾丸疾病所致的男性性腺功能异常称为原发性性腺功能减退症；由于下丘脑或垂体疾病引起者则称之为继发性性腺功能减退。对本病的诊断，主要依据详细的病史询问、某些特定的症状和体征，再结合实验室及相关检查而确定。多种睾酮制剂，治疗男性性腺功能低下常能取得满意疗效，但要治疗精子生成不足或无精子，只有继发性性腺功能减退症才有可能性。
（一）雄激素低下在不同年龄所致影响（表1）
表1 不同年龄睾酮不足影响
睾酮不足的影响
宫内第一个3个月
外生殖器不完全男性化
Wolffian管和以后的内生殖器发育不完全
宫内第三个3个月
青春期成熟不完全
力量、情绪和性欲下降
血红蛋白和红细胞压积下降
肌肉体积、力量和骨密度下降
（二）常见及少见疾病所致男性性腺功能减退（表2）
表2 男性性腺功能减退症病因分类
继发性（低促性腺激素性）性腺功能减退
& 特发性或先天性
&&& 孤立性GnRH不足（Kallmann综合征、IHH）
&&& 伴其他异常（Prader-Willi综合征、Laurence-Moon-Biedle征）
&&& 部分性GnRH不足（有生育力的类宦官综合征）
& 垂体发育不全
&&& 创伤、手术后、放疗后
&&& 良性肿瘤和囊肿（垂体腺瘤、颅咽管瘤、无性细胞瘤、Rathke窝囊肿）
&&& 恶性肿瘤（从肺、乳房和其他部位转移来的恶性肿瘤、白血病、淋巴瘤）
&&& 营养不良和全身性疾病（饥饿、神经性厌食、肾功能衰竭、肝功能衰竭）
&&& 感染和浸润性疾病（结核病、血色病、结节病、组织胞质菌病）
&&& 自身免疫性垂体炎
&&& 外源性激素和药物
原发性（高促性腺激素性）性腺功能减退
& 先天性或染色体异常
&&& Klinefelter综合征
&&& 46,XX男性
&&& Noonan和Turner综合征
&&& 睾酮合成酶缺陷
&&&&肌强直营养不良
&&& 睾丸炎（如流腮）
&&& X线照射
&&& 中毒性（酒精、杀真菌剂、杀虫剂、重金属、棉籽油）
&&& 药物性（酮康唑、环磷酰胺、氟他胺、环丙孕酮）
&&& 自身免疫性损害
&&& 雄激素作用缺陷
雄激素抵抗综合征（睾丸女性化）
5&-还原酶缺乏症
二、诊断思路
（一）临床特点
男性性腺功能减退症的各个疾病，有其临床特征性改变，这对诊断和鉴别诊断很有帮助。
1．Kallmann综合征和IHH：特发性低促性腺激素性性腺功能低下症，最早由Kallmann于1944年报告9例家族性男子性功能低下，伴有嗅觉丧失或减退，被命名为Kallmann综合征。本病的临床表现形式，可以呈典型的Kallmann综合征；可以无嗅觉障碍的特发性低促性腺激素性性腺功能减退症（idiopathic hypogonadotropic hypogonadism, IHH）；同时伴有面部中线缺陷或肢体畸形，如唇裂、腭裂、短掌骨、听力丧失、色盲、眼球运动障碍、一侧肾发育不全等。本病的流行病学很难确定，估计约1/10000（男性1/7500，女性1/50000），男女之比为4:1。
Kallmann综合征为先天性遗传性疾病，发病机制为下丘脑丧失合成、分泌GnRH（LHRH）能力，通过常染色体显性、常染色体隐性、X－连锁3种遗传方式。临床表现与发病年龄、GnRH缺乏严重程度有关，可以呈三种表现。
（1）先天性GnRH不足: 早至胚胎期和新生儿期，表现睾丸下降不全（隐睾症）、外生殖器发育不良（小阴茎），促性腺激素和性激素均低下。
典型表现为 ①家族性或散发性发病；②身材正常或高于同龄男性；③体型呈去睾状态（类宦官体型）：无胡须、喉结，肢距超过身高，下半身超过上半身；④骨龄延迟；⑤睾丸小而软（或硬），睾丸长径&2.5cm，阴茎短小；⑥有正常的&肾上腺皮质机能初现&， ⑦嗅觉丧失或减退（Kallmann综合征）；⑧可以伴有中线缺陷（如唇裂、腭裂等）。
（2）成人发病的GnRH不足: 患者青春期发育正常，因而身材、睾丸和外生殖器均正常，但到成年后出现性欲下降、生育力低下、性激素和促性腺激素测定符合IHH，下丘脑-垂体区域无器质性病变证据，仅表现为孤立性GnRH脉冲式分泌消失。
（3）部分性GnRH不足: 1950年Pasqualin和Bur描述1例去睾体型、缺乏第二性征的男性，但睾丸大小正常，精子计数也&正常&，称之为&有生育能力的去睾状态&。这是一种GnRH部分不足，类似于青春中期，提示患者血清睾酮浓度足以支持精子生成和睾丸生长，但尚不足以达到全身男性化需要。
有生育能力的去睾状态与成人发现的IHH区别在于它有精子生成，单用睾酮或hCG治疗可获得生育能力。
2．伴有其他异常的相关综合征（Prader-Willi综合征、Lanrence Moon-Biedle综合征）
（1）Prader-Willi综合征: 在胎儿和婴儿期肌张力低下，身材矮小，不耐受饥饿，中心型肥胖。面部特征是杏仁眼，小手小脚，智力迟钝，情绪不稳定。女性患者月经来潮迟，男性则小阴茎和隐睾，青春期延迟等。
（2）Laurence-Moon和Barder-Biedle综合征: Laurence-Moon综合征特征是性发育延迟、色素性视网膜炎、痉挛性瘫痪；Barder-Biedle综合征特征有发育延迟、色素性视网膜炎、多指畸形和肥胖。两者在低促性腺激素性性腺功能低下和原发性性腺功能低下相关患者中均有报告。
3．颅咽管瘤& 这是起源于颅咽管残余上皮细胞的先天性肿瘤，在鞍区肿瘤中约占30%，是青少年和儿童中常见颅内肿瘤，大多数病变位于鞍上或鞍内同时侵犯。临床表现有多饮、多尿、肥胖、生长迟延、生殖器不发育等垂体后叶和前叶功能障碍症状。影像学检查提示蝶鞍形态改变，伴鞍内或鞍上钙化斑，不论有无视野缺损，颅咽管瘤诊断基本成立。
4．神经性厌食和神经性厌食-贪食综合征& 神经性厌食（anorexia nervosa）是一种精神内分泌疾病，因体型或其他感觉缺陷的心理导致严格控制饮食甚至顽固拒食，出现极度营养不良、青春期发育停滞、女性闭经，男性第二特征不发育，促性腺激素和性激素均下降。本病多见于女性，男女发病约1：20。另一种情况是患者首先是厌食症，继之为疯狂进食，进食后到厕所作人为性恶心和呕吐，或者患者自我催吐、滥用泻药或利尿剂，同样可以造成患者营养不良，可称之为厌食-贪食综合征。
对这类疾病的诊断，首先要排除下丘脑-垂体区域器质性疾病，同时结合患者常有行为和心理异常，如追求苗条，存在饮食偏见，个性孤僻，甚至有自杀企图。对这类患者，要进行心理疏道，鼓励合理饮食，关心爱护。
5．Klinefelter综合征（KS） 这是1942年Klinefelter首先描述由于男性多余X染色体所致综合征，多数患者是47，XXY核型，还有47，XXY/46，XY（嵌合型）、48，XXYY、48，XXXY等，这是最常见的性染色体异常疾病。估计男婴中本病的发生率为1/400~1/1000。
本病的典型表现为身材高而呈类无睾（类宦官）体型，性腺功能低下，可伴有学习和行为异常，智能正常或稍低。睾丸小而硬（或软），长径&3.5cm，有时为隐睾症。睾丸曲细精管透明样变性，Leydig细胞也有不同程度的功能损害。青春发动期血清睾酮一般在正常低界，抑制素B常降低，但睾丸不能进一步发育。男子乳房发育是由于雌激素/雄激素比例上升所致，发生率可高达85%，青春期后血清促性腺激素升高是怀疑存在KS的重要线索。成年期不育症，无精子和性腺功能低下。
本病的基本特征 ①睾丸小（容积&4ml）而硬（或软）；② 不同程度的性成熟障碍；③无精子（偶尔47,XXY/46,XY嵌合型可有少量精子）；④男子乳房发育；⑤促性腺激素（尤其是FSH）升高，T浓度下降；⑥睾丸曲细精管玻璃样变性。⑦性染色体异常。
6．46,XX男性& 又称性逆转综合征，它的出现率大约2例男性中有1例46,XX男性。
本病的临床表现类似于Klinefelter综合征：睾丸小而硬（或软），睾丸容积&2ml，阴茎阴囊小，可伴有尿道下裂，常有男子乳腺发育，缺乏女性内生殖器官，血浆睾酮浓度低于正常，雌二醇和促性腺激素浓度升高。本病与KS的不同之处在于患者平均身高低于正常，精神不全发生率不增高。
本病产生机制可能 ①46,XX 男性伴SRY基因；②46,XX 男性没有SRY基因；③46,XX/XY嵌合。他们中多数患者Y短臂染色体SRY基因转移到两个X染色体上的一个，提示X-Y配对相互交换。
本病的治疗类似KS。
7．Noonan综合征（假性Turner综合征，Ullrich综合征）& Noonan综合征有类似Turner综合征的表现：颈蹼、向下歪斜眼裂、低耳、身材矮小、淋巴性水肿等表现，因而称之&假性Turner综合征&。但本征尚有特有表现：三角形面容、漏斗胸、右侧心脏病（肺动脉狭窄、房间隔缺损）、肥厚性心脏病、发育延迟。本征的染色体与外生殖器外现一致，男性可有隐睾、睾丸发育不良、生精功能不全、青春期延迟、雄激素不足等，但仍有50%的患者可以有正常的睾丸功能。女性Noonan综合征可以有青春期延迟，但最终还有女性第二性征出现，可有正常的卵巢功能。
本征发病可呈散发性，也有家族性聚集现象，可能是常染色体显性遗传，定位于12号常染色体长臂（12q22-qter）突变所致。
8．雄激素抵抗综合征（雄激素不敏感综合征、睾丸女性化） 这是核型为46,XY的有睾丸的男性，但外观呈女性，发生率在活性男性中估计1：20000。出生和儿童时呈女性，到青春期有女性第二性征发育，包括有明显的乳房发育。女性体型和习惯，但呈原发性闭经，阴毛和腋毛稀疏或缺如。患者身材较高，高于平均女性，睾丸定位于阴唇、腹股沟或腹部，缺乏Wolffian管衍生物，阴蒂正常或小，阴道呈盲袋，无Mullerian管衍生物，青春期后血浆LH和T浓度升高，E2升高（男性），FSH正常或稍高，应用外源性雄激素（睾酮）治疗无睾酮的代谢作用。这是完全型雄激素抵抗综合征。
大约10%患者出生时外生殖器稍含糊，阴唇阴囊摺折部分融合，中度阴蒂肥大，这是不完全型雄激素抵抗综合征。青春期可稍有阴蒂肥大和男性化，轻度阴毛腋毛生长，智力正常，甲状腺和肾上腺皮质功能正常。部分患者外生殖呈&正常&男性，仅为不育症，对外源性睾酮呈部分抵抗。
雄激素受体（AR）基因位于Xq11-12的人AR已被鉴定和克隆，由2730个核苷酸组成，分别被8个外显子和7个内含子将基分隔为不同的编码区，负责编码AR蛋白。任何编码区域的缺失或突变均可导致AR结构与功能的异常，引起完全性雄激素抵抗或部分性雄激素抵抗。
9．5&-还原酶缺乏症& 5&-还原酶催化睾酮（T）转化为更具生物活性的双氢睾酮（DHT）。DHT与阴囊和前列腺发育有关，因为外阴的受体结构对DHT能呈最有效结合及产生雄激素效应。只有T而无DHT时外生殖器呈女性倾向。
5&-还原酶缺乏症患者因睾酮不能转化为双氢睾酮,产生男性假两性畸形,男婴呈阴蒂样尿道下裂的阴茎,分叶状阴囊,盲袋着阴道开口于尿生殖窦或会阴部。睾丸定位于腹股沟或阴唇阴囊摺折。无M&llerian结构，Wolffian结构分化良好。青春期，血浆T升至成年男性范围，但DHT不成比例的降低。患者有不同程度男性化，无男子乳房发育，声音低沉，肌肉体积增加，阴茎长度增大至4cm～8cm，也有性欲，偶有勃起。裂开的阴囊色素沉着，睾丸增大，降至阴唇阴囊皱摺。患者无痤疮，面部与体部体毛稀疏。
目前已知有二种类型的5&-还原酶，分别为1型和2型5&-还原酶。1型5&-还酶基因定位于染色体5p15，基因SRD5A1有5个外显子和4个内含子，表达于肝脏和非生生殖器皮肤，与本病的发生基本无关。2型5&-还原酶，SRD5A2基因位于染色体2P23，对Finasteride（非那雄胺，保列治）抑制作用较敏感，它的缺乏产生本病的典型表现。5&-还原酶&缺乏是常染色体隐性遗传，SRD5A&基因缺失或突变复而产生本病，且变异呈多态性，有很多杂合子的携带者。
本病的确立常需测定血浆T/DHT比值，基础状态男婴为1.7～17，但因T和DHT均低，需作hCG兴奋试验后证实。青春期后T/DHT，正常人为12&3.1本病者可达35~84。比较少用但直接可靠的方法是培养生殖器皮肤成纤维细胞转化T至DHT的能力，测定血液中的DHT的产生率。
（二）常规检查
1．性激素全套& 测定早晨空腹血浆LH、FSH、PRL、T、E2、P等，对确定有否男性性腺功能低下及判断为继发性或原发性性腺功能低下极有帮助。
2．精液常规& 精子生成的功能可以通过精液常规检查直接反映，若患者有射精能力则作精液分析，观察精子总数（正常&20ｘ106）、每次射精量（正常&2ml）、60%以上精子有活力。严重的少精症（&5ｘ106/精液标本）见于原发性或继发性性腺功能低下症。
3．生化全套& 包括肝功能、肾功能、血脂及相关检查，对了解患者全身情况及其他异常有帮助。
4．头颅蝶鞍区影像学检查& 包括CT或MRI，对区别继发性男性性腺功能低下症的原因很有帮助。
5．性染色体检查& 鉴定患者性染色类型，对确定患者染色体性别起决定性作用，若为47,XXY或47,XXY/46,XY则可以诊断为Klinefelter综合征。
6．腕、肘部X线片骨龄& 观察骨龄是否与年龄相一致，间接判断性腺发育程度。
7．垂体前叶（腺垂体）功能测定，包括ACTH-F，TSH-T3、T4、GH等，确定为单纯性腺或垂体前叶多系统功能受损。
（三）其他
1．血浆T、DHT比例测定协助确定5&-还原酶缺乏症之诊断。
2．SRY鉴定，确定患者是否&真&男性。
3．睾丸活检，确定小睾丸，异位睾丸病变性质。
4．LHRH兴奋试验、hCG兴奋试验协助确定相关靶腺的潜在功能。
三、治疗措施
（一）雄激素的临床应用
1．适应症& 原发性性腺功能减退症，雄激素替代治疗，促进男性第二性征发育和合成代谢；继发性男性性腺功能低下症，经LHRH脉冲式治疗或LH、FSH联合治疗，疗效不满意者；婴幼儿时期阴茎过小，短期（如2～3个月）应用有利于阴茎发育。
2．制剂和方法
（1）口服法： 常用十一酸睾酮（安特尔，安雄，Tu），80 mg/d～160mg/d。
（2）肌注法： 丙酸睾酮25 mg～50mg,肌注，2次/周；庚酸睾酮（TE），100mg～200mg，肌注，2周～3周/次；十一酸睾酮（注射剂）200mg，肌注，3周～4周1次。
（3）皮肤贴剂： 有阴囊贴和非阴囊贴剂，国内没有这类产品。
（4）植入睾酮：目前国内尚无这类药品上市。
3．安全及副作用问题
（1）红细胞增多症：对多数患者仅轻度增高，不影响治疗；但对红细胞增多症患者禁用。
（2）肝脏损害： 烷基化睾酮（如甲基睾丸素）口服有引起胆汁郁积性黄疸等，甚至发生肝脏肿瘤的报告，现在基本不用。其他制剂，包括十一酸睾酮对肝脏一般是安全的。
（3）前列腺增生和前列腺癌： 睾酮治疗可使患者前列腺较治疗前稍大，但仍未超过正常男子大小；对已确诊为前列腺癌患者则禁用雄激素。
（4）血脂代谢： 生理性睾酮治疗可降低总胆固醇（TC）和低密度胆固醇（LDL-C），但对高密度胆固醇（HDL-C）可能有降低倾向。一般认为，补充外源性睾酮是安全的。
（二）LHRH脉冲式治疗或hCG+HMG联合治疗
1．适应症& LHRH脉冲式皮下注射适用Kallmann综合征和IHH；hCG+HMG联合治疗适用于Kallmann综合征、IHH及垂体性性腺功能低下症。
2．制剂和方法
（1）LHRH 10ug皮下注射脉冲，每90 分钟 1次，治疗3～6个月以上。
（2）hCG 1500u～2000u肌注，每周2－3次；hCG 1500u～2000u+HMG 75u 肌注，每周2－3次。以上治疗3～6个月以上。
3．合理性与有效性&
对Kallmann综合征及IHH，分别选用以上方法治疗，不仅可能促进患者睾丸产生雄激素，促进男性化，而且还可能促进睾丸曲细精管发育，产生精子而恢复生育功能。有报道提示，男性患者治疗一周后血清促性腺激素和睾酮水平上升，治疗2～3个月后无精症患者精液中可出现精子，少精症和弱精症患者精液质量改善。因此，应在治疗3个月后检查精液，若精液质量恢复，可将精液冷冻以备人工授精等。
男性患者常用睾酮及LH诱导青春期的启动及第二性征的出现，而对于精子生成过程的诱导则需用FSH，但若为了使睾丸产生成熟精子，还需加用睾酮和LH。目前尚无市售的LH制剂，故常用长效的hCG来替代LH。对于青春期延缓的患者常从小剂量雄激素替代治疗开始，以诱导其青春期的起始。此时若应用促性腺激素可以使精子生成过程的起始和第二性征的发育同时发生。因此，对于精子生成过程而言，FSH是必须的；而对于青春期的诱导LH或hCG必不可少。
对于低促性腺激素性性腺功能减退症伴有青春期迟缓表现的年轻患者建议使用FSH（或HMG）和hCG联合治疗。常用方法为首先应用hCG 2000IU肌肉注射，每周三次，共6周，以使血清睾酮恢复至正常水平；6周hCG治疗结束时，加用HMG75u，每周三次。
对于有生育要求的患者，应检查精液，以便了解其生育能力。
一般联合治疗3～6个月后才可能受孕。若联合治疗3个月后患者睾丸体积或受孕情况未改善，HMG和hCG的量可加倍。若患者对联合治疗反应差，尤其是初诊时睾丸体积小，无青春期表现的患者，联合治疗可持续1-2年。合并隐睾的患者，即使联合治疗后睾丸可下降，其生育能力恢复的可能性也很小。
对于较轻的性腺功能减退症的患者或成人后患低促性腺激素性性腺功能减退症的患者，单纯应用hCG即可达到雄激素化和恢复生育能力的目的。其hCG的用法是2000Iu，每周三次肌肉注射。
4．安全性及副作用& 以上两种治疗方法安全，副作用小。
（三）原发病和特殊病的处理
1．原发病的治疗& 对于下丘脑、垂体等部位肿瘤、需采用外科手术、&刀治疗或放疗；对外源性药物所致性腺功能低下症需停用相关药物。
2．对完全性雄激素抵抗综合征，需切除睾丸，用雌激素替代治疗促进女性化，并对外生殖器按女性矫形手术。
3．对5&-还原酶缺乏症治疗，除进行尿道下裂修补外，尚需用DHT治疗，争取婴幼儿时期治疗，但长期治疗的后果及副作用尚待观察。&
附一：促性腺激素释放激素（GnRH）兴奋试验
（一）原理与适应证
GnRH为下丘脑产生的激素，对垂体分泌的黄体生成素（LH）和卵泡刺激素（FSH）有直接的兴奋作用。一般用合成的黄体生成素释放激素（LHRH）做试验，以估计垂体性激素的储备功能以及病变部位在下丘脑或在垂体。
（二）方法
受试者在休息状态下进行试验，取人工合成LHRH 100&g溶于5ml生理盐水中，静脉注射15秒以上，留置针头，保持血管通畅。于注射前及注射后15，30，60，90及120分钟分别取血测定LH和FSH水平。
（三）临床意义
1. LH对LHRH反应常更强，且比FSH反应早，正常成人LH峰值在15分钟～45分钟之间，LH比基础值增加至少2倍以上。LH对LHRH的高反应可见于原发性功能低下的男性。
2. 在女性，LH对LHRH反应（正常FSH无反应）可明显被月经周期所影响，LH最大的刺激反应可见于黄体形成期。
3. FSH对LHRH也有反应，成人FSH通常增高至1~2倍，但峰值在一些病人较迟。
4. 病变在垂体者，则无反应或反应低，且常无周期。
5. 儿童时期对LHRH兴奋试验无反应，如有反应则符合真性性早熟。
（四）注意事项
1. 甲状腺制剂可增强本试验的反应。
2. 女性患者进行本试验时，最好避开月经期，选择卵泡早期最佳，对结果分析要结合月经周期的变化。
3. 本试验无明显副作用和禁忌症。
4. GnRH试验在评价成人垂体促性腺激素释放功能有意义，但一般对青春期前儿童促性腺激素低和LHRH刺激降低者无帮助。
5. 本实验不能区分垂体功能异常是否因为下丘脑功能低下所致，因为血清促性腺激素反应降低可提示垂体疾病或长期内源性GnRH缺乏所致。另外，缺乏、受损或正常的反应可见于已知下丘脑或垂体病变者，当反应正常时，提示垂体接受刺激，可释放促性腺激素。
附二：人绒毛膜促性腺激素（HCG）试验
（一）原理与适应证
HCG是糖蛋白激素，具有与LH相似的生物活性。在睾丸中HCG与间质细胞膜上的LH受体结合，刺激间质细胞合成及分泌睾酮。HCG刺激试验可以了解睾丸间质细胞的功能状态及功能储备。&
（二）方法
第1天抽血可供对照，后肌注HCG 2000IU。第4天再抽血后第2次肌注HCG2000国际单位。第7天再抽血。3次血分别测定睾酮。睾丸未发育或隐睾病人，两次肌注HCG&尚不足引起足够的反应，必要时继续每隔3天肌注HCG 2000国际单位，共12次，每次注射前抽血测定睾酮。&&
（三）临床意义
反应阳性(注HCG后睾酮上升)提示有功能的睾丸组织确实存在。无睾症的病人，睾酮基础值低，HCG试验阴性(注HCG后睾酮不增加)。隐睾者反应偏低或接近正常人水平，因为隐睾者所受的温热刺激主要损害曲细精管的生精功能，而间质细胞仍保持分泌睾酮的功能。&&&
&&最后修改于
该日志已被搜狐博客录用：
请各位遵纪守法并注意语言文明