真性红细胞增多症_百度文库
两大类热门资源免费畅读
续费一年阅读会员，立省24元！
文档贡献者
评价文档：
&&¥2.00
&&¥2.00
喜欢此文档的还喜欢
真性红细胞增多症
把文档贴到Blog、BBS或个人站等：
普通尺寸(450*500pix)
较大尺寸(630*500pix)
大小：1.22MB
登录百度文库，专享文档复制特权，财富值每天免费拿！
你可能喜欢　　真性红细胞增多症 中医真红是一种危害患者健康的血液类疾病，发病率比高，对患者的危害却并不小。专业的疗法，让患者的康复不再是梦。
　　真性红细胞增多症 中医　　骨髓抑制性治疗：
　　(1)放射性核素治疗：32p使用最多，其通过释放β射线阻止骨髓造血细胞的核分裂，从而抑制造血。经首剂静脉注射2～3mci/m2后，多数病例在4～8周内血象恢复正常。如3个月后血象未能纠正者，可第2次给药，剂量宜增加25%。少数患者需第3次给药，但1年内总剂量不应>15mci。32p也可口服给药，但剂量应增加25%，分2次，间隔1周给予。32p治疗的缓解率可达75%～85%，疗效可持续半年至数年，并可降低血栓栓塞性并发症发生率。其缺点为，如剂量掌握不当，过大可造成骨髓抑制。其次为治疗后急性白血病及实体瘤的发生率明显高于静脉放血者，尤其是远期急性白血病的发生率高达10.3%。如32p治疗后再并用化疗者，急性白血病的发生率更高。鉴于上述原因，目前32p主要用于老年患者。32p治疗者的中数生存期为10.9年。
　　(2)化学药物治疗：
　　①羟基脲(Hydroxyurea，HU)：HU在欧美应用最普遍，剂量为1.5～2g/d，几周内血象可达正常范围，再以0.5～1.0g/d维持。HU疗效短暂，停药后常迅速反跳，故需持续用药。一旦发生骨髓抑制，在停药后数天至数周即可恢复。长期HU治疗者，5.4%发生急性白血病，虽然仍高于静脉放血者，但安全性相对较好。HU发生骨髓纤维化及死亡率和静脉放血者相似，而血栓栓塞性并发症则明显降低，仅6%。
　　②烷化剂：白消安(Busulfan，myeleukon)在国内应用最多，剂量为4～6mg/d。通常用药1月左右才能控制血象，但作用持续时间明显长于HU，因此可间断给药。部分病例停药后数月，甚至数年血象仍维持基本正常，中数缓解期可达4年。间断用药可减低远期急性白血病的发生率，有报道仅2%。另一烷化剂苯丁酸氮芥(Chlorambucil，CBl348)作用较白消安弱而慢，中数生存期为9.1年。其急性白血病的转化达17%，另有3.5%的患者并发大细胞淋巴瘤，故目前已较少应用。
　　真性红细胞增多症 中医若真性红细胞增多症患者同时有血压高，糖尿病，在饮食上应遵循饮食控制的原则：控制每日摄入食物的总热量，多食低脂、适量蛋白质、高碳水化合物类、高纤维食物。清淡饮食，坚持少量多餐等。
　　齐鲁医院血液科
总有部分人，一旦确诊...当前位置：&&&&&&
真性红细胞增多症诊断标准&真性红细胞增多症做哪些检查？
　　真性红细胞增多症的诊断：　　一、实验室检查　　(一)血液　　血液黏滞性约为正常的5-8倍。红细胞计数为(6～10)×10^12/L，血红蛋白可高达170-240g/L，为小细胞低色素性红细胞增多(由于缺铁)。网织红细胞大多正常。血中可有少数幼红细胞，约3/4的患者有白细胞增多，大多在(1-3)×10^9/L，核左移，常有1%～2%的中幼及晚幼粒细胞，多数患者中性粒细胞碱性磷酸酶活性显著升高。2/5的病例有血小板升高，大多为(300-1000)×10^9/L，有巨形和畸形血小板。出凝血时间正常。　　(二)生化　　多数患者血尿酸增加，维生素B12结合力增加，血清铁降低，血液和尿中红细胞生成素减少，动脉血氧饱和度在正常范围。　　(三)骨髓　　多血期:PV的多血期主要是骨髓呈红细胞性增殖，外周血正色素性正细胞性红细胞过度增多的表现。如存在出血性缺铁，红细胞可能是小细胞低色素性的。血涂片示中性粒细胞和嗜碱性粒细胞增多，偶见幼稚粒细胞，但一般不见原始粒细胞，&50%的病例伴血小板增多。骨髓增生程度在35%～100%，中位增生程度为80%，但骨髓活检增生极度活跃是其特征，并随年龄变化。红系、巨核系和粒系增殖(全髓增殖)导致骨髓增生极度活跃，但最突出的是大量红系前体细胞和巨核细胞增生。红系、粒系增生的细胞形态是正常的。原始粒细胞比例不增多。即使骨髓增生程度正常，巨核细胞也是增生明显的，常呈簇状贴近血窦和骨小梁，呈多型性，即常为小到巨大巨核细胞成群聚集分布。核分叶多，无发育异常表现。70%网状纤维增生正常，其余的网状纤维不同程度增生。20%可见反应性淋巴细胞结节。95%的骨髓涂片可染铁缺乏。Pv增殖期，脾、肝主要表现为充血，多血期髓外造血轻微。　　消耗期、多血后期骨髓纤维化与髓样化生(PPMM)：在PV晚期，红细胞容量正常，然后减少，脾进一步增大。偶尔出现骨髓增生极度活跃并有微量纤维化。但是最常见的进展期特点是多血后期骨髓纤维化和髓样化生，外周血有幼稚粒细胞及泪滴样异型红细胞，并有髓外造血所致的脾肿大。此期的显著标志是骨髓网状纤维和胶原纤维增生。在PPMM期骨髓增生程度是变化的，常见增生减低，呈簇的巨核细胞核染色质丰富，核异型明显。粒、红系细胞数量减少，扩张的血窦内见粒、红系细胞和巨核细胞。也可伴骨髓硬化。在PPMM期由于髓外造血引起的脾肿大，脾窦内充有粒系、红系和巨核细胞。此时骨髓和外周血可见幼稚细胞数量增多，但原始细胞&10%或有显著的骨髓发育异常并不常见，并且很可能是转化为骨髓增生异常综合征(MDS)或急性白血病的信号。　　(四)分子生物学　　PV特异基因标志：JAK2-V617F基因点突变。JAK2蛋白氨基酸位点617位置上缬氨酸被苯丙氨酸取代(即G→T点突变)，在PV中阳性率高达65%～97%(平均76%)，但如应用等位基因特异PCR等技术阳性率更高(97%)，并且已证实JAK2突变与EEC、PRV21过度表达等密切相关。就像BCR/ABL基因是CML高度特异的诊断指标一样，JAK2对PV有极其重要的诊断价值。当然，由于部分ET和IMF等MPD中也有发现，因此在诊断时必须排除ET、IMF等MPD疾病。　　二、诊断标准　　1.我国标准　　①临床　　a.皮肤、黏膜绛红，尤以两颊、口唇、眼结膜、手掌明显。　　b.脾大。　　c.高血压或病程中血栓形成。　　②实验室检查　　a。男性多次红细胞≥6，5×1012/L、Hb≥180g/L、Hct≥0.54，女性分别为红细胞≥6×lO12/L、Hb≥170g/L、Hct≥0.50°　　b.红细胞容量&39ml/kg(男)或&27ml/kg(女)。　　c.无感染及其他原因白细胞多次&11×10^9/L。　　d.血小板多次&300×10^9/L。　　e.外周血NAP积分&100。　　f.骨髓增生明显活跃或活跃，红、粒、巨核系均增生，以红系为主。　　③能除外继发性或相对性红细胞增多症。　　确诊PV：具备①类中任何2项。加②类中a、b，再加③或具备②类中a及c至f项中任3项，再加③均可。　　2.WHO标准(2007年)　　(1)主要标准　　①Hb&185g/L(男)，&165g/L(女)，或有其他红细胞量增加的依据(Hb或Hct&当地居民同年龄、性别参考值的99%;或较基础水平持续增加Hb≥20g/L，男&170g/L，女&150g/L，不是因补铁所致;或红细胞量&正常平均值25%)。　　②JAK2V617F突变或其他功能相同的JAK2外显子12突变。　　(2)次要标准　　①BM活检示三系血细胞明显增生。　　②血清Epo低于正常。　　③体外内源性红系集落形成(EEC)。　　2项主要标准加1项次要标准或第①项主要标准加2项次要标准均可确诊PV。　　3.McMullin等诊断标准(2007年)　　①JAK2V617+PV：具备以下2点即可诊断　　a.Het男&0.52，女&0.48，或红细胞量&正常值25%。　　b.JAK2V617F+。　　②JAK2V617FPV：需具备下列Al，A2，A3加其他A项1项或B项中2项。　　A1.红细胞量&正常值25%，或Hct男&0.60，女&0.56。　　A2.JAK2V617F阴性。　　A3.无继发性红细胞增高病因。　　Ad.脾大可触及。　　A5.有除外BCR-ABL的其他异常。　　B1.血小板&450×10^9/L。　　B2.ANC增高，不吸烟者&lO×10^9/L，吸烟者&12.5×10^9/L。。　　B3.影像学检查脾大。　　B4.EEC阳性或Epo低。　　4.PV后骨髓纤雏化诊断标准　　(1)主要标准　　①符台WHO诊断PV标准。　　②BM活检有2～3级纤维化(0～3级法)。　　(2)次要标准　　①贫血或不需放血或降细胞治疗。　　②PB幼红幼粒血象。　　③脾大(左肋缘下&5cm)或新出现。　　④盗汗，无名热(T&37.5℃)，体重6个月内下降≥10%中任1项。　　鉴别诊断：　　1.相对红细胞增多症　　(1)暂时性红细胞增多症：任何原因导致液体明显丢失发生脱水，同时摄取水量不足，引起血浆容量减少，红细胞相对增多。有时高热、甲状腺功能亢进、糖尿病性酸中毒等失水;严重烧伤血浆丢失也可引起血液浓缩。还有某些循环衰竭，血浆迁移至组织间隙，也可导致红细胞增多，但时间短暂，仅数小时或数天根据病史和查体即可确诊，补充适量的液体与电解质后即可恢复。另外应用较大剂量利尿剂，或长期服用小剂量利尿剂也可引起血浆容量减少，相对红细胞增多。　　(2)应激性红细胞增多症：有研究认为这不是独立的疾病，还有人认为是一种良性的疾病，其发病机制不明。本病常见于男性，发病平均年龄为50岁。患者常较胖，大多有吸烟史，且每日吸烟量较大。常见症状有头痛、头晕、焦虑、神经衰弱等。面、唇及口腔黏膜呈红紫色，血压增高，无脾肿大。红细胞数、Hb及Hct增高，白细胞和血小板数量正常，骨髓象无明显异常。虽常有胆固醇异常，但红细胞生成素在正常范围。本病易并发血栓性疾病，常不需要静脉放血，也不需要化学治疗。但应停止吸烟、饮酒，控制饮食，增加运动。同时可服用降脂药物。　　2.继发性红细胞增多症　　(1)生理适应性红细胞增多症　　1)新生儿红细胞增多症：常见于低体重或早产儿。在出生后48/小时可出现激惹、嗜睡、惊厥、呼吸窘迫等症状，体检时皮肤黏膜呈红紫色，心脏扩大。实验室检查显示Hb&220g/L。Hct&0.165，排除先天性心脏病引起皮肤黏膜发绀后即可诊断。本病常采用交换输血治疗。即以一定量的血浆或5%白蛋白等量置换血液，换血量可按(20±10)ml/kg计算。　　2)高原性红细胞增多症：是指在高原地区时，红细胞数和Hct高于同地区正常人群。一般指海拔3000m以上，Hb&200g/L，红细胞数&615×l0^12/L，Hct&0.165，伴有头晕、头痛、乏力、心悸气短、胸闷、失眠、记忆力减退，有时有少量鼻出血和牙龈出血。排除真性红细胞增多症和其他心肺疾病引起的继发性红细胞增多症诊断即可成立。此病的发病机制尚不完全清楚，最好的治疗方法是离开高原地区，移居低海拔地区。应用静脉放血治疗可减轻症状，但不能治愈。也有用己烯雌酚治疗者。　　3)慢性肺疾病中慢性阻塞性肺疾病、弥漫性肺浸润、慢性肺源性心脏病、多发性肺栓塞等疾病，由于循环血液通过肺部时氧化不充分，继发红细胞增多。以治疗本病为主。　　4)心血管疾病中先天性心脏病、大血管完全移位、法洛四联症等可继发红细胞增多。发病是由于血液循环发生短路，使动脉血氧饱和度降低，红细胞生成素增加，刺激红细胞生成。患者有明显发绀，心肺功能紊乱，杵状指，可有脾大。经手术后，血氧饱和度恢复正常，红细胞数即可降至正常。　　5)遗传性血红蛋白异常：大多异常血红蛋白病伴红细胞增多症者，有家族遗传史，为常染色体显性遗传。也有个别病例散发。国内尚未见此种病例报道。红细胞增多起代偿作用，一般无明显症状，大多病例不需要治疗。少数红细胞明显增多，高血黏度者可采用静脉放血治疗，但不宜将血红蛋白量降至正常范围。　　(2)生理非适应性继发性红细胞增多症　　1)肿瘤、囊肿或血管异常伴红细胞增多症已有报道。其中以肾上腺样瘤、肝癌、小脑或血管细胞瘤、肾癌、肾囊肿、肾盂积水、子宫肌瘤为常见。其他还有嗜铬细胞瘤、胃癌、肺癌、前列腺癌、卵巢癌、乳腺癌等癌症伴有红细胞增多症也有个例报道。有人认为与肿瘤导致红细胞生成素异常生成有关。　　2)甲状旁腺功能亢进伴红细胞增多症：现认为甲状旁腺可通过造血祖细胞直接刺激，影响造血生成。患者除有甲状旁腺功能亢进的症状和体征外，还有真性红细胞增多症的临床表现。有的病例先有红细胞增多症，后有甲状旁腺功能亢进;也有的相反;也有的两者同时发现。患者经手术切除甲状旁腺瘤后，血象可以恢复正常或保持稳定。
真性红细胞增多症的类似疾病
与真性红细胞增多症共同属于红细胞增多症的疾病有：
真性红细胞增多症的诊断标准 & 真性红细胞增多症的鉴别诊断
Diagnosis & Differential
向医生咨询：
Disease Data Source
《血液科临床备忘录》 林凤菇主编《内科医师手册》 柯元南主编《内科治疗学》 孙明著《实用临床老年病学》 王艳苹主编《血液内科》 胡大一，黄晓军主编
疾病大全&&真性红细胞增多症
悬赏10个健康币
时间： 17:33:45
健康咨询描述：
真性红细胞增多症严重吗?有什么症状?
感谢医生为我——该
十大相似问答推荐
医生答案显示区
帮助网友：219993称赞：6128
在回复区中不适合用表格,所以有些乱,你自己凑合着点看吧.
真性红细胞增多症（polycythemia vera,PV）简称真红,是一种克隆性的以红细胞异常增殖为主的慢性骨髓增生性疾病.其外周血总容量绝对增多,血液粘滞度增高,常伴有白细胞和血小板升高,脾大,病程中可出现出血,血栓形成等并发症.临床特征有皮肤粘膜红紫,肝脾大及血管性与神经性症状,起病隐袭,病程进展缓慢.发病高峰年龄集中在50~60岁之间,因此是一种中老年性疾病.男性患病稍多于女性.&【病因和发病机制】 真红系克隆性造血干细胞病,源自一个造血干细胞的病态增生.其证据是,二例真红患者同时又是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏的杂合子,患者未被真红影响的组织如皮肤,纤维细胞具有A型和B型G-6-PD,而受累的红细胞,粒细胞,巨核细胞仅具有一种类型（A型）G-6-PD,证实了受累及的细胞来自于一个造血干细胞,但病因及发病机制并未能阐明.&& 真红伴随的血栓并发症主要是由于血细胞比容增加,血液粘滞度增加所致.&【临床表现】& 本病起病缓慢,可在病变若干年后才出现症状.有的在偶然查血时才被发现.临床表现与血容量,血液粘滞度增加紧密相关.症状依患者病情,病期不同而有很大差别.在血容量和血液粘滞度明显升高时,可出现下列各种临床症状.&一,神经系统表现& 早期可出现.头痛最常见,可伴眩晕,疲乏,耳鸣,眼花,健忘等类似神经官能症症状.以后有肢端麻木与刺痛,多汗,视力障碍等症状.少数以脑血管意外为首先表现就诊,是本病的严重并发症之一.&二,多血质表现& 皮肤红紫,尤以面颊,唇,舌,耳,鼻,颈部和四肢末端（指,趾及大小鱼际）为甚.眼结膜显著充血.少数可见瘀点,瘀斑.部分患者伴高血压或皮肤瘙痒,后者热水浴后明显,与嗜碱性粒细胞增高释放组胺有关.&三,血栓形成,栓塞和出血& 较多见.系由高血容量和高粘滞血症所致静脉血栓或血栓性静脉炎所引起.常见发生血栓和栓塞的部位有脑,周围血管,冠状动脉,肠系膜,下腔静脉,脾,肺静脉等.不同部位血管的血栓或栓塞可产生不同的症状,但多较严重,需紧急处理.&四,消化系统& 本病约10%~16%患者合并消化性溃疡,与组胺分泌增多,刺激胃酸分泌增高,胃活动增强和十二指肠的小血管血栓形成有关.临床表现与普通消化性溃疡相似,但出血尤其是大出血多见.&五,肝脾大& 约40%~50%患者肝大,70%~90%患者脾大,多为中至重度肿大,是本病重要体征之一.增大的脾表面平坦,质硬,常引起患者腹胀,纳差和便秘.若并发脾梗死,可出现脾区疼痛,压痛及摩擦音.&六,其他& 本病因骨髓增生,细胞过度增殖,使核酸代谢亢进,导致血,尿中尿酸水平增高.少数患者可继发痛风或尿路,胆道形成尿酸性结石.本病病程进展可分为三期：①红细胞及血红蛋白增多期,可持续数年；②骨髓纤维化期,此期血象处于正常代偿阶段,通常在诊断后5~13年发生；③贫血期,有巨脾,髓外化生和全血细胞减少,大多在2~3年内死亡,个别病例可演变为急性白血病.&【实验室和特殊检查】一,红细胞1,红细胞计数和血红蛋白增高& 红细胞计数大多为（6~10）×1012/L,血红蛋白高达170~240g/L,呈小细胞低色素性（由于缺铁）.2,血细胞比容增高& 男性≥0.54,女性≥0.50.患者常在0.60~0.80.3,用51Cr标记法测红细胞容量大于正常值.男性＞36ml/kg,女＞32ml/kg.4,红细胞形态改变& 病初期不明显,当脾高度肿大伴髓外造血时,外周血出现有核红细胞,红细胞大小,形态不等,可见卵圆,椭圆和泪滴样细胞.5 ,红细胞寿命& 病初正常或轻度缩短,晚期由于脾髓外造血及单核-巨噬细胞系统功能增强,红细胞寿命可缩短.6,血及尿中红细胞生成素水平正常或降低,明显低于继发性真性红细胞增多症患者.&二,粒细胞& 约2/3患者白细胞计数增高,多在（10~30）×109/L,常有核左移,嗜碱性粒细胞比值亦增高.中性粒细胞碱性磷酸酶积分大多增高,而继发性红细胞增多患者一般均正常.&三,血小板及凝血功能& 血小板计数大多高于正常,为（300~1000）×109/L.可见体积增大,畸形血小板和巨核细胞碎片.血小板寿命轻度缩短,其粘附,聚集及释放功能均减低.而出血时间,凝血酶原时间,部分凝血活酶时间及纤维蛋白原含量一般正常.&四,血容量及血液粘滞度& 血浆容量一般正常或稍低,总血容量增多及红细胞容量明显增多.血液粘滞度增高,可达正常人的5~8倍.&五,骨髓 &各系造血细胞都显著增生,脂肪组织减少,巨核细胞增生较明显.粒与幼红细胞比例常下降.铁染色显示贮存铁减少.&六,血液生化& 多数病人的血尿酸增加,血清γ球蛋白可增多,α2球蛋白降低.约2/3病人有高组胺血和高组胺尿症.血清维生素B12及维生素B&12结合力增加.血清铁降低,血液和尿中红细胞生成素减少.&七,其他& 1,绝大多数患者动脉血氧饱和度正常,此可与因缺氧所致的继发性红细胞增多症鉴别.2,红系祖细胞培养& 正常情况下,在体外培养中加入EPO,红系集落形成单位（CFU-E）和爆式集落形成单位（BFU-E）才能生长.PV患者不加EPO也能生长,而继发性红细胞增多症患者则无此现象.3,染色体异常,非整倍体,尤其是三倍体型较多见,但一般无特异性.4,2/3未治疗患者血中的组胺水平增高.5,基础代谢率中度增高.&【诊断和鉴别诊断】一,诊断& 根据红细胞持续增多,临床多血症表现,脾大三项,并能排除继发性红细胞增多症,可确立诊断.对早期临床表现不典型者诊断不易确立.1975年真红研究组提出PV的诊断标准至今仍沿用,见表13-1.表13- 1& 1975年真红研究组提出PV的诊断标准*A类（主要诊断标准）1,红细胞容积增高：51Cr红细胞标记法男性≥36ml/kg,女≥32ml/kg.2,动脉血氧饱和度正常,≥92%.3,脾大*B类（次要诊断标准）1,血小板计数＞400×109/L2,白细胞计数＞12×109/L（无发热或感染）3,中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高（＞100,无发热,感染状态）4,血清维生素B12增高＞666pmol/L(900&g/L)或未饱和维生素B12结合力增高＞1628pmol/L(2200&g/L)*诊断条件A类1+2+3,或A类1+2再加B类中任何2项,则可诊断二,鉴别诊断1,相对性红细胞增多症& 是因血浆容量减少,血液浓缩而红细胞量并不增多,发生于严重脱水,大面积烧伤,慢性肾上腺皮质功能减退等.&2,继发性红细胞增多症& 出现于慢性缺氧状态,例如高山居住,肺气肿和肺部疾患,发绀性先天性心脏病,肺源性心脏病,慢性风湿性心瓣膜病以及氧亲和力增高的异常血红蛋白病等；也可因肾囊肿,肾盂积水,肾动脉狭窄等,皮质醇增多症,各种肿瘤如肝癌,肺癌,小脑血管母细胞瘤,肾上腺样瘤,子宫平滑肌瘤等而引起.&3,应激性红细胞增多症& 由于精神紧张或用肾上腺素后脾收缩所致,常为一过性.患者伴有高血压而红细胞容量正常.各类红细胞增多症的鉴别见表13-2.表13- 2各类红细胞增多症的鉴别*&真性红细胞增多症继发性红细胞增多症相对性红细胞增多症*病因不明组织缺氧或异常红细胞生成素增加,如高山病,发绀性先天性心脏病等血液浓缩,见于脱水,烧伤等*皮肤与粘膜色泽红发绀不红*脾大有无无*红细胞容量增加增多正常*血总容量增加正常或增多减少*动脉血氧饱和度正常减低或正常正常*白细胞增多有无无*血小板增多有无无*骨髓涂片检查全血细胞增生红系细胞增生或正常正常*粒细胞碱性磷酸酶活性增高正常正常*红细胞生成素减低或正常增多正常*血清铁或骨髓细胞外铁减低正常正常*血清维生素B12增高正常正常4,慢性粒细胞白血病& PV患者有脾大及粒细胞增多,晚期周围血幼粒细胞可明显增多,与CML相似,Ph染色体,bcr/abl基因和中性粒细胞碱性磷酸酶积分有鉴别意义.CML患者Ph染色体,bcr/abl大多为阳性,而碱性磷酸酶积分低于正常,PV则与之相反.但仍有少数病例需一段时间的临床观察后才能最后做出鉴别.PV与CML偶而并存.5,骨髓纤维化& 见表13-4.&【治疗】& 目前尚无根治手段,大多采用综合治疗,其目的在于抑制骨髓造血功能,使血容量及红细胞容量尽快接近正常,以期获病情缓解,减少并发症的发生.&一,对症治疗& 皮肤瘙痒大多随着骨髓增生被抑制后减轻或消失.顽固者可以试用抗组胺类药物,如息斯敏,西咪替丁.有高尿酸血症者,可用别嘌醇,如合并痛风性关节炎,可并用秋水仙碱,糖皮质激素.对于血栓形成,不主张使用血小板抑制剂,如阿司匹林,双嘧达莫,因其并不能减少血栓形成,反而增多胃肠道出血机会.&二,静脉放血及红细胞单采术& 静脉放血可在较短时间内使血容量降至正常,症状减轻.每隔2~3天放血200ml~400ml,直至红细胞数在6.0×1012/L以下.放血后维持疗效1个月以上,本法简便.较年轻患者如无血栓并发症可单独采用.但放血后有引起红细胞及血小板反跳性增高的可能,反复放血又有加重缺铁倾向,宜加注意.对老年及有心血管疾患者,放血可能引起血栓并发症,要谨慎,一次不宜超过200~300ml,间隔期可稍延长.&&& 采用血细胞分离机进行治疗性红细胞单采术（therapeutic red cell apheresis）,可迅速降低血细胞比容和血液粘度,改善临床症状,单采一次即可使血红蛋白降至正常范围,如联合化疗,则可维持疗效.但应补充与去除红细胞等容积的同型血浆.本治疗适用于伴白细胞或血小板减少或妊娠的患者.&三,化学治疗1,羟基脲& 对PV有良好抑制作用,每日剂量为15~20mg/kg.如白细胞维持在（3.5~5.0）×109/L,可长期间歇应用.缺点是停药后缓解时间短,治疗过程中需频繁监测血象.&2,烷化剂& 通过抑制骨髓增殖起作用,有效率80%~85%.常用的有白消安（busulfan）,环磷酰胺,左旋苯丁酸氮芥（留可然）及马法兰（美法仑,苯丙氨酸氮芥）,治疗作用较快,缓解期长,疗效可持续半年左右.苯丁酸氮芥副作用较少,不易引起血小板减少.用量和方法：开始剂量：环磷酰胺为100~150mg/d；白消安,美法仑及苯丁酸氮芥为4~6mg/d.缓解后停用4周后可给维持量,环磷酰胺为每日50mg,白消安为每日或隔日2mg.&3,高三尖杉酯碱& 常用剂量2~4mg/d肌注或加入5%葡萄糖溶液中静脉点滴,7~14天为一疗程.可使红细胞短期内明显下降,甚至达正常水平.通常一疗程疗效可持续3~6个月,复发后再用仍有效.&四,放射性核素治疗& 32P的β射线损伤DNA和RNA,从而抑制血细胞生成,使细胞数降低,达到治疗效果.&五,干扰素α &可抑制PV克隆的增殖,目前已用于临床,剂量为300万U/m2,每周3次,皮下注射.治疗3个月后脾脏缩小,缓解率可达80%.&【预后】 本病如无严重并发症,病程进展缓慢,病人可生存10~15年以上.不治疗者平均生存期仅18个月,治疗者中位数生存期为8~16年,主要死亡原因为血栓,栓塞及出血,部分病例晚期可转变为白血病或发生骨髓纤维化,骨髓衰竭等.
百度智能推荐
真性红细胞增多症（PV）是一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病，属骨髓增殖性疾病范畴。临床以红细胞数及容量显着增多为特点，出现多血质及高黏滞血症所致的表现，常伴脾大。PV起病隐袭，进展缓慢，晚期可发生各...
挂号科室血液科
常见症状、、、、、、、、、、
检查项目红细胞压积(HCT)、红细胞计数(RBC)、、、、血小板计数（PLT）、、、
并发疾病静脉血栓、、、
常用药物、、、
参考价格：55
参考价格：5
参考价格：32
网友最关注
治病成功案例/我的经验分享
用药指导/吃什么药好
益气养阴，活血化痰。用于气阴不足，瘀血阻滞所引起...
参考价格：￥32
益气养阴，活血化痰。用于气阴不足，瘀血阻滞所引起...
参考价格：￥32
如何收藏问题？
方法一：同时按住Ctrl键和D键收藏问题。
方法二：点击浏览器上的收藏按钮收藏问题。父亲真性红细胞增多症5年高血压10年，用药至今，今天刚做了骨髓穿刺，报告如下，请高人诊断，谢谢各位！_百度知道
父亲真性红细胞增多症5年高血压10年，用药至今，今天刚做了骨髓穿刺，报告如下，请高人诊断，谢谢各位！
骨髓小粒，色素充盈尚可。成熟红细胞明显增多.8，早、染色良好.0%，中幼红细胞比值增高。4 红系增生活跃，血小板成堆，中。可见巨杆，粒。2 骨髓有核细胞增生明显活跃。5 淋巴细胞占2，原，形态未见明显异常：红=2、涂片。7 全片可见巨核细胞139个，散在可见，晚四期细胞比值偏高，形态未见明显异常、巨晚细胞。6 原幼单核细胞较易见占2.0%，细胞形态正常1 取材:13 粒系增生活跃
我有更好的答案
按默认排序
如（白消安。少数可转变为白血病，每个中医的治疗方法不同的，好的中医治疗方案很重要的，而且还有骨髓抑制等很多副作用。当地的情况没有权利发表意见的，治标不治本的，但只能是治标不治本的。西医常用药，不过中医全国各地都有的吗，常同时伴有白细胞和血小板增多，然后进入骨髓纤维化期、进行性。干扰素，建议结合中草药治疗的，这种疾病需要抓紧治疗的。这些用药能暂时降低血细胞数值，想要治愈，必要结合中草药治疗的，对病情的康复也十分不利、原因不明的以红细胞系列增生为主的骨髓增殖性疾病、髓样化生和全血细胞减少，解决不了根本问题，出现巨脾。
开始表现为红细胞及血红蛋白增多。对于这种疾病西医治疗只能是暂时的，这样可以少走很多的弯路的，环磷酰胺），再进入贫血期，烷化剂：羟基脲，建议直接过来北京的，缓解患者病情，达到的效果也是不同的，如果当地没有办法治愈的话真红是一种克隆性
请问有血常规的结果吗？
谢谢了，血常规如下：白细胞：13.84;血小板:510;血小板压积:0.57;红细胞:3.11;单核细胞绝对值:0.64;单核细胞百分比:4.64;还需要哪个项目吗?
对于血液相关的问题，建议大家最好是好好问一下医生，以防影响到人们的健康，以防影响到人们的健康。。。
其他类似问题
您可能关注的推广回答者：回答者：
骨髓穿刺的相关知识
等待您来回答
下载知道APP
随时随地咨询
出门在外也不愁