慢性再生障碍性贫血怎么治疗
来源：网络
发布者：xiaobai
　　提到疾病，所有人都希望离它远远的，但还是被疾病抓住了小辫子，疾病的发生给患者带来了很大的痛苦，所以对于健康人群来说，在生活中多了解一些有关疾病的症状，对早期发现疾病有一定的帮助，这里专家就针对慢性再生障碍性贫血怎么治疗给我们做具体介绍。病例一：病情描述 :　　再生障碍性贫血是什么病呢？容易治愈么？以前对于这个病状自己并不了解后来到医院检查身体才知道严重性潜在危害，医生说这是先天的慢性的再生障碍性贫血骨髓造血功能低下全血细胞减少，治疗目前比较困难应及时到大医院诊治。想要尽快的恢复到正常给以正常药物问题回答 :　　你好，再生障碍性贫血,通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，病因不明。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。治宜补肾为本，兼益气活血。常用中药为鹿角胶、仙茅、仙灵脾、黄芪、生熟地、首乌、当归、苁蓉、巴戟、补骨脂、菟丝子、枸杞子、阿胶等。 　　你好，再生障碍性贫血,通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，病因不明。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。治宜补肾为本，兼益气活血。常用中药为鹿角胶、仙茅、仙灵脾、黄芪、生熟地、首乌、当归、苁蓉、巴戟、补骨脂、菟丝子、枸杞子、阿胶等。 病例二：病情描述 :　　慢性再生障碍性贫血怎么办慢性再生障碍性贫血怎么办?我表哥的孩子今年5岁多,一直有贫血,家里什么中医都看过了,找不出病因,后来在市医院查出来是慢性再生障碍性贫血,请问这个病能根治吗?如果能应该怎么办不知道是不是天生就再生障碍贫血叩谢各位医生,求教慢性再生障碍性贫血怎么办问题回答 :　　病情分析：再生障碍性贫血是因骨髓造血干细胞及造血微环境损伤,致使红骨髓被脂肪替代,造血功能部分或全部衰竭的一组综合症.可因人体对药物或化学品的过敏引起,也可因某些化学品,药品,放射线等抑制骨髓的造血机能造成. 指导意见：治疗包括去除病因,输血,控制感染,激素. 目前雄激素是治疗再障的首选药物,其作用机理：刺激红细胞生成素的生成,促进骨髓多能干细胞增殖,分化.患者有一定的依赖性,且具有严重的副作用,表现患者男性化,肝肾损害,骨过早闭合,高钙血症,浮肿等.雄激素为外源性补充的,我们通过运用补阳并辅以滋阴,以调整阴阳,从而促进内源性激素产生,恢复骨髓正常造血功能. 　　病情分析：慢性再生障碍性贫血的治疗常选用以下药物：　　（一）,微量元素类药物　　1,氯化钴：钴能抑制细酶,使细胞缺氧,从而刺激肾脏增加红细胞生成素的产生.　　2,免疫调节剂 主要药物为左旋咪唑.疗程为3个月以上.　　3,肾上腺皮质激素.　　（二）,雄性激素类药物　　丙酸睾丸酮：每次50～100mg,每日肌内注射1次.　　康力龙：每次2～4mg,每日3次,口服.　　羟甲雄酮：每日15～60mg,分2～3次口服.　指导意见：　（三）,骨髓兴奋剂　　1,硝髓士的宁：方法为肌内注射5天,间隔2天,重复进行,直至缓解.　　2,一叶茹碱,成人每日8～16mg,肌内注射,小儿酌减.连用1.5～2个月,可出现疗效,疗程不得少于4个月.　　3,莨菪类药物 主要是解除骨髓微环境的血管痉挛,调整其血流灌注,从而改善造血微环境. 　　以上就是介绍慢性再生障碍性贫血怎么治疗的主要内容，由于每个人的病因、体质、症状不同，应用的技术和手术方式方法也会有差异，如果您对病情有更多疑问，或治疗方面有更多需要了解的，可随时咨询专家，专家将竭诚为您解答，对疾病早发现早治疗，祝您身体健康！
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什么是慢性再生障碍性贫血
的临床表现除了发病慢，贫血，感染、出血，还有别的症状吗？
主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染征候群。临床上骨髓穿刺及骨髓活检等检查用于确诊再障
黏膜，切不严重，可并发感染，但常以呼吸道为主，容易控制，，常常倦怠无力、劳累后气促、心悸、头晕、面色苍白。病程多在4年以上，甚至可长达10年之久。若治疗得当，坚持不懈，大多可治愈，但也有病人迁延多年不愈。少数病人可急性发作，病情急转直下，常与感染有关。
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（一）血象 呈全血细胞减少，贫血属正常细胞型，亦可呈轻度大红细胞。红细胞轻度大小不一，但无明显畸形及多染现象，一般无幼红细胞出现。网织红细胞显著减少。&（二）骨髓象 急性型呈多部位增生减低或重度减低，三系造血细胞明显减少，尤其是巨核细胞和幼红细胞；非造血细胞增多，尤为淋巴细胞增多。慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致，可从增生不良到增生象，但至少要有一个部位增生不良；如增生良好，晚幼红细胞（炭核）比例常增多，其核不规则分叶状，呈现脱核障碍，但巨核细胞明显减少。骨髓涂片肉眼观察油滴增多，骨髓小粒镜检非造血细胞和脂肪细胞增多，一般在60％以上。（三）骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描由于骨髓涂片易受周围血液稀释的影响，有时一、二次涂片检查是难以正确反映造血情况，而骨髓活组织检查对估计增生情况优于涂片，可提高诊断正确性。硫化99m锝或氯化111铟全身骨髓γ照相可反映全身功能性骨髓的分布，再障时在正常骨髓部位的放射性摄取低下甚至消失，因此可以间接反映造血组织减少的程度和部位。（四）其他检查 造血祖细胞培养不仅有助于诊断，而且有助于检出有无抑制性淋巴细胞或血清中有无抑制因子。成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高，血清溶菌酶活力减低。抗碱血红蛋白量增多。染色体检查除Fanconi贫血染色体畸变较多外，一般再障属正常，如有核型异常须除外骨髓增生异常综合征。
&再障必须和下列疾病相鉴别：&（一）阵发性睡眠性血红蛋白尿尤其是血红蛋白尿不发作者极易误诊为再障。本病出血和感染较少见，网织红细胞增高，骨髓幼红细胞增生，尿中含铁血黄素、糖水试验及Ham试验呈阳性反应，成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力低于正常，均有助于鉴别。（二）骨髓增生异常综合征（myelodysplasticSy Ndrome，MDS）FAB协作组将MDS分为五型，其中难治性贫血型易和不典型再障相混淆。MDS虽有全血细胞减少，但骨髓三系细胞均增生，巨核细胞也增多，三系中均可见有病态造血，染色体检查核型异常占20％～60％，骨髓组织切片检查可见"造血前驱细胞异常分布"现象。（三）纯红细胞再生障碍性贫血溶血性贫血的再障危象和急性造血停滞，可呈全血细胞减少，起病急，有明确诱因，去除后可自行缓解，后者骨髓象中可出现巨原红细胞。慢性获得性纯红再障如有白细胞和血小板轻度减少，需注意和慢性再障作鉴别。
编辑本段临床表现
&一般将再障分为先天性与后天获得性两大类。&
(1)先天性再生障碍性贫血
又称范可尼综合征（Fanconi's anemia），是一种常染色体隐性遗传疾病，其特点除全血细胞减少外，尚伴有多发性先天畸形。如头小畸形，小眼球，斜视；约3/4的病人有骨骼畸形，以桡骨和拇指缺如或畸形最为多见，其次为第一掌骨发育不全、尺骨畸形、皮肤片状棕色素沉着和咖啡奶油斑（café-aulait spots）耳廓畸形或耳聋。部分病人智力低下。半数以上男孩生殖器发育不全。家族中有同样患者。
(2)获得性再生障碍性贫血
获得性再生障碍性贫血（acquired aplastic anemia）是小儿时期较多见的贫血之一，此类贫血可发生在任何年龄，但以儿童和青春期较多见。一般无性别差异，继发于肝炎的病例则男性较多。
起病多缓慢。常因出现皮下瘀点、瘀斑或鼻衄方引起注意。症状的轻重视贫血的程度和病情发展的速度而异。常见的贫血症状为苍白、疲倦和气促等。由于粒细胞减少而反复发生口腔粘膜溃疡、坏死性口炎及咽峡炎，甚至并发败血症，虽应用抗生素也很难控制。病情进展，出血症状逐渐加重，甚至出现便血和尿血。肝脾和淋巴结一般不肿大，但在反复输血后可出现轻度肝脾肿大。
起病急的，病程较短，出血与感染迅速进展。慢性病例病情常起状，迁延数年，在缓解期贫血与出血可不明显。
特发性再障约占50%，在病史中找不出发病的原因。虽然原因未明，但在有些病儿不能完全排除接触有害的化学或物理因素的可能性，因为时间较长多已被家长或病儿遗忘。
编辑本段病因
&再障的发病可能和下列因素有关：(一)药物 药物是最常见的发病因素药物性再障有两种类型：①和剂量有关，系药物毒性作用，达到一定剂量就会引起骨髓抑制一般是可逆的，如各种抗肿瘤药。细胞周期特异性药物如阿糖胞苷和甲氨蝶呤等主要作用于容易分裂的较成熟的多能干细胞因此发生全血细胞减少时，骨髓仍保留一定量的多能干细胞，停药后再障可以恢复;白消安和亚硝脲类不仅作用于进入增殖周期的干细胞并且也作用于非增殖周期的干细胞，因此常导致长期骨髓抑制难以恢复。此外苯妥英钠、吩噻嗪、硫尿嘧啶及氯霉素等也可以引起与剂量有关的骨髓抑制②和剂量关系不大，仅个别患者发生造血障碍，多系药物的过敏反应常导致持续性再障。这类药物种类繁多，常见的有氯(合)霉素有机砷、阿的平、三甲双酮保泰松、金制剂、氨基比林吡罗昔康(炎痛喜康)、磺胺、甲砜霉素卡比马唑(甲亢平)、甲巯咪唑(他巴唑)、氯磺丙脲等药物性再障最常见是由氯霉素引起的。据调查，半年内有服用氯霉素者发生再障的危险性为对照组的33倍并且有剂量-反应关系。氯霉素可发生上述二种类型的药物性再障，氯(合)霉素的化学结构含有一个硝基苯环其骨髓毒性作用与亚硝基-氯霉素有关，它可抑制骨髓细胞内线粒体DNA聚合酶，导致DNA及蛋白质合成减少也可抑制血红素的合成，幼红细胞浆内可出现空泡及铁粒幼细胞增多。这种抑制作用是可逆性的一旦药物停用，血象即恢复。氯霉素也可引起和剂量关系不大的过敏反应引起骨髓抑制多发生于服用氯霉素后数周或数月，也可在治疗过程中突然发生。其机理可能是通过自身免疫直接抑制造血干细胞或直接损伤干细胞的染色体所致这类作用往往是不可逆的，即使药物停用。凡干细胞有遗传性缺陷者对氯霉素的敏感性增加。(二)化学毒物 苯及其衍化物和再障关系已为许多实验研究所肯定苯进入人体易固定于富含脂肪的组织，慢性苯中毒时苯主要固定于骨髓，苯的骨髓毒性作用是其代谢产物所致后者可作用于造血祖细胞，抑制其DNA和RNA的合成，并能损害染色体改革开放以来，乡镇企业兴起，由于不注意劳动保护苯中毒致再障发病率有所上升。苯中毒再障可呈慢性型，也可呈急性严重型以后者居多。(三)电离辐射 X线γ线或中子可穿过或进入细胞直接损害造血干细胞和骨髓微环境。长期超允许量放射线照射(如放射源事故)可致再障。(四)病毒感染 病毒性肝炎和再障的关系已较肯定称为病毒性肝炎相关性再障，是病毒性肝炎最严重的并发症之一，发生率不到1.0%占再障患者的3.2%。引起再障的肝炎类型至今尚未肯定，约80%由非甲非乙型肝炎引起可能为丙型肝炎，其余由乙型肝炎引起。肝炎相关性再障临床上有两种类型：急性型居多数起病急，肝炎和再障发病间期平均10周左右，肝炎已处于恢复期但再障病情重，生存期短，发病年龄轻大多系在非甲非乙型肝炎基础上发病;慢性型属少数，大多在慢性乙型肝炎基础上发病，病情轻肝炎和再障发病间期长，生存期也长。其发病机理仍不清楚肝炎病毒对造血干细胞有直接抑制作用，还可致染色体畸变，并可通过病毒介导的自身免疫异常病毒感染尚可破坏骨髓微循环。(五)免疫因素 再障可继发于胸腺瘤系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等，患者血清中可找到抑制造血干细胞的抗体。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素(六)遗传因素 Fanconi 贫血系常染色体隐性遗传性疾病有家族性。贫血多发现在5～10岁，多数病例伴有先天性畸形特别是骨骼系统，如拇指短小或缺如、多指桡骨缩短、体格矮小、小头眼裂小、斜视、耳聋肾畸形及心血管畸形等，皮肤色素沉着也很常见。本病HBF常增高染色体异常发生率高，DNA修复机制有缺陷，因此恶性肿瘤特别是白血病的发生率显著增高。10%患儿双亲有近亲婚配史。(七)阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)PNH和再障关系相当密切20%～30%FNH可伴有再障，15%再障可发生显性PNH，两者都是造血干细胞的疾病明确地从再障转为PNH，而再障表现已不明显;或明确地从PNH转为再障，而PNH表现已不明显;或PNH伴再障及再障伴PNH红细胞都可称谓再障-PNH综合征。(八)其他因素 罕有病例报告再障在妊娠期发病，分娩或人工流产后缓解，第二次妊娠时再发但多数学者认为可能是巧合。此外，再障尚可继发于慢性肾功能衰竭严重的甲状腺或前(腺)脑垂体功能减退症等。
编辑本段发病机理
尚不完全明了，根据近年来的研究，再障的发生主要是骨髓造血微环境的改变和干细胞受损。血细胞的生成，需要细胞周围供应造血原料，红髓中毛细血管床呈现许多扩张段，称为窦状隙，它是毛细血管床的功能单位。应用60Co照射小鼠骨髓，在放射反应期首先看到血窦基底膜和外层的外膜细胞严重损害，造血细胞亦遭破坏，造血恢复期先出现血窦的恢复和少量造血细胞，然后才出现窦恢复和少量造血细胞，然后才出现窦周围造血细胞的恢复。因此曾认为骨髓微环境的损害是产生再障的根本原因，造血干细胞的损害是继发的。近年有的试验证明正常的多能干细胞可在再障病人的骨髓中繁殖，说明再障的原因并非单独由于骨髓微环境损害所致，可能与宿主干细胞的受损也有关系。总之，再障的发病机理尚未十分明了，已知因素是骨髓多能干细胞及微环境受损而产生一系列机能与形态变化，进一步导致全血细胞减少。最近发现再障病人可有淋巴细胞总数下降，E-玫瑰花结绝对值、皮肤超敏反应和巨噬细胞功能有不同程度降低。急性型尚有裂解素和γ球蛋白减低，故产生再障的原因尚有免疫因素。
编辑本段治疗措施
1．去除病因凡影响造血系统的药物均不能使用，除必须检查外，避免与射线接触，有病毒性肝炎者，积极治疗肝炎，因妊娠引起再障，根据不同情况，考虑是否终止妊娠。2．雄性激素它的作用机理是由于能增加促红细胞生成素的产生，加强促红细胞生成素对造血干细胞的作用，能激发处于休止期的多能干细胞（CFU-S）进入细胞增殖周期，而产生红系定向干细胞，可促进CFU-E、CFU-C向成熟分化，这类药物起效慢，至少连续用药3～6个月，才能判断疗效。副作用有雄性化，表现为痤疮、毛发增多，男性性欲增强、女性声音低哑、阴蒂肥大、乳房缩小、停经，易出现肝功能损害，但停药后易恢复，有的出现下肢浮肿，腓肠肌痉挛，儿童骨骼成熟加速。常用的有如下几种：（1）丙酸睾丸酮（testosterone propionate）：每次50～100mg，每日肌注1次。（2）康力龙（stanozo1o1um，商品名winstrol）：每次2～4mg，每日三次，口服。（3）大力补：又名17-去氢甲基睾丸铜（methandienonum，商品名dianabol），每次5～10mg，每日三次，口服。（4）康复龙，又名羟甲雄酮（oxymetholone），每日5～10rng，分1～3次口服。（5）庚酸睾丸酮（de1atestryl）每周4～7mg／kg，肌注。（6）复方长效睾丸酮注射剂（巧理宝，trio1andren）为油剂注射液，内含丙酸睾丸酮 （TP） 20mg，戊酸睾丸酮（TV）80mg，和十一烷酸睾丸酮（TU）150mg共含睾丸酮酯250mg，肌注，每周2次，每次250mg。3．血管扩张剂作用机理，以654-2（为例，解除微环境的血管痉挛，调整其血流灌注，从而改善造血微环境，使造血组织有丰富的血液供给，恢复其造血功能。此外，再障病人血中环核苷酸（cAMP）降低、环鸟苷酸（cGMP）升高，而654-2为M型受体阻滞剂，可增加cAMP而抑制cGMp，使cAMP／cGMP比值升高，有利于造血干细胞的增殖和分化，故治疗再障有效。常用者有： （1）654-2：按0.5～2mg／kg体重，加入5％～10％葡萄糖液250～500m1，每日一次静滴，多在2～3小时内滴完。另睡前口服65个2或莨菪浸膏片每日10～40mg，一个月为一疗程，休息7天后可重复使用。（2）莨菪浸膏片：口服，初用每日三次，每日20～40mg，以后逐日递增10～20mg，直至每次240～300mg，仍日服三次，一个月为一疗程，休息7天后可重复使用。以上两药在治疗中常有口干，视力模糊和排尿困难，但不需特殊处理，可在3～5天内消失，不影响治疗。4.脊髓神经兴奋剂由于骨髓的造血功能与脊髓神经兴奋状态有关，故此剂可用于治疗再障，但常与雄性激素联用。 (1)硝酸士的宁：分为10日疗法和5日疗法， 10日疗法：即开始先肌注10天，继之休息10天，然后再注射，直至缓解。剂量：1mg连用2天，2mg连用2天，3mg连用3天，4mg连用3天。15岁以下儿童为：1mg连用2天，2mg连用5天，3mg连用3天。5日疗法：即从开始先肌注5天，休息2天，然后再注射，直至缓解，每日剂量分别为1、2、3、3、4mg；15岁以下儿童为1、1、2、2、3mg。本药连续应用6～12个月未发现不良反应。（2）一叶萩碱：成人每日8～16mg肌注，小儿酌减，连用1．5～2个月，开始出现疗效，疗程不得少于4个月。5.免疫调节剂左旋咪唑，每次50mg，每日服3次，连续服药3天，休息4天，疗程为3个月以上。其他尚有胸腺素，转移因子等。6.免疫抑制剂作用机理：再障患者的体液免疫和细胞免疫都有缺陷，应用免疫抑制剂，可起到"杀虫剂"的作用。还有人认为某些再障的病因，是由于非特异性自身免疫反应，阻断了多能干细胞的增殖和分化所致，而抗淋巴细胞球蛋白（ALG）和抗胸腺细胞球蛋白（ATG）能抑制此反应。有利于再障患者自身干细胞的重建。也有人认为ALG能促进淋巴细胞释放某些因子，从而促进多能干细胞的增殖和分化，并能中和淋巴细胞抑制物，故可应用于治疗再障，主要用于治疗重型再障。ALG和ATG具有杀伤抑制性T细胞(Ts)（CD8+细胞）和使CD4+／CD8+比值恢复正常的作用，同时又有丝裂原的促增殖作用。从而改善或恢复重型再障的造血功能。环孢菌素A（cyclosporin）有抑制T细胞，减少白细胞介素-2(IL-2）活力等免疫抑制作用。用量与用法：（1）ALG、ATG：ALG是用人胸导管淋巴细胞， ATG是用人胸腺细胞，免疫兔、马、猪等获得的一种抗血清，主要IgG。用前先作皮试，阴性者方可用药。剂量因来源不同而异，免ATG或（ALG）每日5～10mg／kg，猪ALG（或ATG）每日15～20mg／kg，马ALG（或ATG）每日15～40mg／kg加氢化可的松100～200mg，掺入生理盐水或5％葡萄糖液中静脉滴注，每日1次，连用5天为1疗程，间隔2～3周后重复。因它们是兔、马、猪血清制剂，在用药7～9天后可引起血清病，表现发热、皮疹、血尿等。所以在用药5天的疗程结束后，可口服足量强的松预防此反应。ATG应用后还要注意防止血小板被抗体破坏而造成出血，要勤输血小板防止颅内出血。（2）环抱菌素A（CSA）：一般剂量每日为5～8mg／kg，也有推荐应用较大剂量每日10～12mg／kg，分2次口服，连用2～3个月以上。主要副作用为肌酐上升、多毛、血压升高、肝功损害等。 ATG无效的病例，可换用环抱菌素A见效，反之亦然。（3）大剂量甲基强的松龙：为静脉注射给药，应用方法有多种，有用每天40mg／kg共3天；有用每天200mg／m2共14天；有用每天1g，第1～3天，第4天起改用强的松龙60mg／日，隔日1次，连用3月；也有人推荐第1～3天每天20mg／kg，第4～7天每夭10mg／kg，第8～11天每天5mg／kg，第12～20天每天2mg／kg，第21～30天每天1mg／kg，然后以每天0.1～0.2mg／kg长期维持，此法可减少副作用，如高血压、高血糖、水潴留、钾丢失、发热、霉菌感染等。但大剂量甲基强的松龙一般仅在ATG不能应用时，才考虑应用。（4）大剂量丙种球蛋白：有封闭免疫活性细胞作用，也有抗病毒作用，每次1g／kg的大剂量静注，每4周1次，连续3～6次，病人有反复严重感染不适宜应用ATG及环抱菌素时可以考虑。7．促进造血功能的生长因子这些因子有促进血细胞生成作用，有人认为60年代再障治疗用雄性激素， 70年代用骨髓移植， 80年代用免疫抑制剂，而90年代将要用造血生长因子。这是基因工程发展的产物，如重组粒-巨噬细胞集落刺激因子（rGM-CSF）每次3～5μg/kg，及重组人体粒细胞集落刺激因子（rhG-CSF）每次2μg/kg，皮下给药，每日1次，可使白细胞迅速上升。因价格昂贵，多用于白细胞低于1×10（9）／L的易感染者。此外，白介素-3(IL-3）也是有希望的生物制品。8.肾上腺皮质激素这类药物能降低毛细血管通透性，减少由于毛细血管异常和血小板减少所致的出血，并无刺激造血干细胞增殖和分化作用，也不能改善造血微环境，而且副作用大，主要为肥胖、多毛、痤疮、高血压、糖尿病等。故一般不主张用于治疗再障。但在下列情况时可用此药：①出血严重，特别是体表出血明显者；②合并有溶血者；③小儿再障用雄性激素时，易使患儿骨骼提前骨化，影响生长发育，此时加用肾上腺皮质激素，可对抗此副反应。常用强的松，每次5～10mg，每日3～4次，口服，连用4～6周，维持量每日10～15mg。治疗出血，可用氢化考的松或地塞米松与其他止血针剂合用，静脉滴注。9．碳酸锂体外实验证明，锂盐对人体粒细胞的集落有刺激生长的作用，故推论可能治疗再障有效，凡有残余粒细胞系统干细胞存在的再障患者，可用此药。剂量：碳酸锂每次300mg，每日3次，口服，连用4～6周为1疗程。副作用有头晕、疲乏、肌肉无力、恶心、呕吐、腹泻、口渴、多尿等。积蓄中毒时可出现脑病综合征，如意识模糊、震颤、反射亢进、癫痫发作等，重者有昏迷、休克、肾功能损害，用药时须严密观察，注意及时减量或停药。10．其他药物尚有丹那唑、铜蛋白、氯化钴等。11．脾切除有人认为脾脏可能存在对骨髓造血有害物质，切脾后可去除这种物质，使骨髓恢复造血功能；也有人认为，脾是产生抗体的器官，自身免疫在再障发病中有一定作用，切脾可减少抗体的产生；此外，脾脏是红细胞破坏的场所，切脾可以减少红细胞的破坏，切脾的适应证，各家报道不一，医科院血研所认为：①髂骨骨髓增生活跃，红系较多，血中网织红细胞百分数较高者（一般高于3％），术后多数疗效好；②出血严重，各种内科止血方法无效，且危及生命者，术后出血好转；③髂骨或多部位骨髓增生不良，经各种内科方法治疗无效，病情迁延不愈者，也可试用切脾治疗。12．胎肝输注或移植胎儿在胎龄2～6个月时为肝脾造血期，其肝脏组织中，含有大量不同发育阶段的造血干细胞，尤其在妊娠4～5个月的胎肝CFU七产率达到最高水平，再障病人造血干细胞衰竭，很需要外来造血干细胞植入，但在没有免疫抑制剂的治疗情况下，输注或移植的胎肝造血干细胞，只有暂时效应，不易形成稳定的嵌合体；胎肝中存在某些刺激造血因子，可以刺激造血；还有调节兔疫的体液因子存在，能调节机体的免疫功能。适应证为急性、重型再障，肝炎后再障，慢性再障，尤其慢性再障长期治疗无效者，均可试用。13．输脐带血研究证明，脐带血中含有较丰富的造血细胞，如CFU-GM、BFU-E和CFU-MIX，其产率可达到骨髓移植的所需范围；含有多种造血刺激因子，如IL-3、G-CSF、GM-CSF；含有IL-1、IL-2和IL-6及肿瘤坏死因子（TNF）、淋巴毒素、IFMr等，有利于患者的免疫功能调节；此外，还含有较多红细胞、白细胞及血小板等成分，故输脐带血可作为造血干细胞的来源代替骨髓移植，也可部分替代输血，改善临床症状，故可治疗再障等骨髓造血功能障碍性疾病。采脐血时注意防止感染，避免混入母血，输血前作交叉配血，脐血来源广泛，价格低廉，有应用前景。14．骨髓移植（BMT）用骨髓移植治疗再障，已取得许多经验，其中有30％～50％的患者输入的骨髓能够生长，供髓者为患者的HLA组织配型相近的兄弟姐妹，如为同卵孪生兄弟姐妹，则更为理想。本病输骨髓后，最初3个月死亡率最高，多死于移植物排斥或移植物抗宿主病（GVHD）。由于骨髓移植不易找到HLA组织配型相近的供髓者，而且耗费大量人力、物力，故应严格选择适应证。关于适应证，有如下看法：①重症再障（老年人除外），粒细胞0.5×109/L以下,血小板20×109/L以下,骨髓内淋巴细胞在75%以上；②最好在确诊后3个月以内进行；③年龄在20岁以下；④移植前输血次数少者，最好未输过血；⑤HLA相同。15、输血严重贫血时应当输血，但要掌握适应证：①血红蛋白过低，通常低于60g／L时；②血红蛋白虽不太低，但由于下降太快，病人不能适应者；③有心功能代偿不全的症状者；④有严重申血趋势者；⑤有严重感染者。对贫血严重，特别有贫血性心脏病患者，一次输血量不宜过多，速度宜慢，目前成分输血较普遍，根据血液有形成分缺少及出血、感染等情况，采取相应的成分输血。 输血的并发症：常见者有传染性肝炎、血色病、同族免疫反应。每1g血红蛋白含铁3.4mg，如每次输入400ml血，按每100ml含血红蛋白12g计算，则每次输入铁163.2mg，而人体内的铁很难排出，每日从尿和粪中排出1mg。积存的铁以含铁血黄素的形式沉积在体内，如影响心、肝、胰的功能时，即成血色病，此时可用去铁胺和其他螫合剂治疗。16．对症治疗（1）出血的治疗：出血倾向明显，可用止血敏、止血芳酸、维生素K、维生素C，非胃肠道出血，还可加地塞米松或氢化可的松于5％葡葡糖溶液中滴注。阴道出血可肌注丙酸睾丸酮50～100mg，每日一次，如再无效，可加用催产素肌注，配合输血小板，止血效果更好。（2）发热的治疗：再障病人感冒常见，不宜用含有影响造血系统的解热药及其制剂，其他感染，根据感染部位及性质，及早使用适宜的抗生素。
编辑本段预防保健
预防：一.对造血系统有损害的药物应严格掌握指征，防止滥用。在使用过程要定期观察血象二.对接触损害造血系统毒物或放射性物质的工作者，应加强各种防护措施，定期进行血象检查三.大力开展防治病毒性肝炎及其他病毒感染。
日常保健：1.再生障碍性贫血患者应避免与会引起骨髓伤害或抑制的化学药品，放射性物质及药物接触。2.饮食应注重营养，少食辛辣食物及不饮酒，以避免血管扩张引起的出血。3.病重者须卧床休息，病轻的应多注意休息及适当的室内外活动。4.注意口腔卫生，饭后及睡前应以软质牙刷刷牙。保持皮肤清洁，洗澡擦洗时不宜过重，避免皮下出血。5.预防感冒，可以施打感冒疫苗及肺炎双球菌及嗜血性杆菌疫苗，可预防细菌感染。禁止至公共场所，以免被感染。
编辑本段注意事项
1、注意生活规律，保持心情舒畅，劳逸结合，加强锻炼，养成良好的卫生习惯，早晚刷牙，少到或不到公共场所，以免感染疾病；禁剧烈运动，防止意外情况导致出血。 　　2、对于急性型及重型者须绝对卧床休息；慢性再障患者如无自发性出血，血色素已升到能耐受一般活动者，可参加一定的体力活动而不必过分地限制，如可参加家庭轻体力劳动，同时可适当地参加一般的体育活动如散步、太极拳、保健按摩，以强壮身体，使造血功能恢复。 {再生障碍性贫血的注意事项} 　　3、按医嘱进食：忌辛辣刺激性食物（生葱、生姜、生蒜、辣椒等）、海鲜羊肉狗肉等热性食物，忌烟酒，忌生冷油腻；给予高蛋白、高维生素、易消化食物，如瘦肉、蛋类、乳类、鸡肉、排骨汤、动物肝脏、新鲜蔬菜及水果，多食大枣、桂园、花生、核桃、藕等以生血止血；对于& 雄激素有出血倾向者给予无渣半流质饮食，少进食带刺、骨的食物，以防因刺伤而引起出血和感染。{再生障碍性贫血的注意事项} 　　4、注意患者的出血倾向，如皮肤粘膜出血、鼻衄、牙龈出血、眼底出血等，给予对症和止血处理；发生胃肠道大出血或存在颅内出血的危险时，应立即报告医生，同时准备好各种抢救药物及用物，协助抢救。 　　5、保持病室清洁，每天空气消毒，白细胞下降者应行保护性隔离以减少感染。 　　6、注意口腔清洁及肛门卫生。坚持饭后、睡前漱口，防止口咽部溃疡，常用漱口液有生理盐水、复方硼酸溶液、1%双氧水、碳酸氢钠溶液等；坚持便后用1/5000高锰酸钾溶液坐浴，防止肛门周围发生坏死性溃疡而导致败血症。 　　7、皮肤、粘膜广泛出血者注意保持皮肤、粘膜的完整性以防止感染，高热大汗者及时更衣，避免受凉感冒
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