过敏性紫癜肾炎癜

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(别名:小儿Henoch-Schonlein综合征,小儿变态反应性紫癜,小儿变应性紫癜,小儿出血性毛细血管中毒症)
小儿过敏性紫癜是一种较常见的毛细血管变态反应性疾病,病变主要累及皮肤、黏膜等部位的毛细血管壁,以致造成出血症状。
小儿过敏性紫癜概述
  小儿过敏性紫癜(allergic purpura)又称出血性毛细血管中毒症或Henoch-Sch?nlein综合征。这是一种较常见的毛细血管变态反应性疾病,病变主要累及皮肤、黏膜、胃肠、关节及肾脏等部位的毛细血管壁,使其渗透性和脆性增加,以致造成出血症状。
  可能与多种诱发因素有关,但直接致病因素常难肯定。
  1、感染因素 最常见的细菌感染为&溶血性链球菌,其次为金黄色葡萄球菌、结核杆菌、伤寒杆菌、肺炎球菌和假单胞菌等,以上呼吸道炎较为多见,也可见于肺炎、扁桃体炎、猩红热、菌痢、尿路感染、脓疱疮、结核及病灶感染(皮肤、牙齿、口腔、中耳)等。病毒感染中有风疹、流感、麻疹、水痘、腮腺炎、肝炎等。寄生虫感染也可引起本病,以蛔虫感染多见,还有钩虫、鞭虫、绦虫、血吸虫、阴道滴虫、疟原虫感染等。
  2、食物因素 主要是动物性异性蛋白对机体过敏所致,鱼、虾、蟹、蛤、蛋、鸡和牛奶等均可引起本病。
  3、药物因素 如氯霉素、链霉素、异烟肼、氨基比林、阿司匹林、磺胺类等药物均有引起本病的报道。
  4、其他因素 昆虫咬伤、植物花粉、寒冷、外伤、更年期、结核菌素试验、预防接种、精神因素等均可引起。另外在血液透析病人、淋巴瘤化疗后病人及Guillain-Barre综合征病人中,也有引起过敏性紫癜的报道。
  多为急性起病,首发症状以皮肤紫癜为主,部分病例腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现。起病前1~3周常有上呼吸道感染史。可伴有低热、纳差、乏力等全身症状。
  1、皮肤紫癜 病程中反复出现皮肤紫癜为本病特征,多见于四肢及臀部,对称分布,伸侧较多,分批出现,面部及躯干较少;初起呈紫红色斑丘疹,高出皮面,继而呈棕褐色而消退,可伴有荨麻疹和血管神经性水肿,重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。
  2、消化道症状 半数以上患儿出现反复的阵发性腹痛,位于脐周或下腹部,疼痛剧烈,可伴呕吐,但呕血少见;部分患儿有黑便或血便、腹泻或便秘,偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔。
  3、关节症状 出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛,活动受限,呈单发或多发,关节腔有积液,可在数月内消失,不留后遗症。
  4、肾脏症状 本病引起的肾脏病变是小儿期最常见的继发性肾小球疾患。肾脏症状轻重不一,多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型,伴血压增高及水肿,称为紫癜性肾炎,少数呈肾病综合征表现;肾脏症状绝大多数在起病1个月内出现,亦可在病程更晚期发生,少数以肾炎为首发症状;虽然有些患儿的血尿,蛋白尿持续数月甚至数年,但大多数都能完全恢复,少数发展为慢性肾炎,死于慢性肾功能衰竭。
  5、其他 偶可发生颅内出血,导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语,还可有鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等出血表现,偶尔累及循环系统发生心肌炎、心包炎,或累及呼吸系统发生喉头水肿、哮喘和肺出血。
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  1、血象 白细胞正常或增加,中性和嗜酸性粒细胞可增高;除非严重出血,一般无贫血;血小板计数正常甚至升高,出血和凝血时间正常,血块退缩试验正常,部分患儿毛细血管脆性试验阳性。
  2、尿常规 可有红细胞、蛋白、管型,重症有肉眼血尿。
  3、大便潜血测试 有消化道症状者粪便隐血试验多阳性。
  4、血液检查 血沉正常或增快,血清IgA可升高,IgG、IgM正常亦可轻度升高;C3、C4正常或升高;抗核抗体及RF阴性;重症血浆黏度增高。
  腹部超声波检查有利于早期诊断肠套叠;头颅MRI对有中枢神经系统症状患儿可予确诊;肾脏症状较重和迁延患儿可行肾穿刺以了解病情给予相应治疗。
  1、一般治疗 卧床休息,积极寻找和去除致病因素,控制感染,补充维生素。
  2、对症治疗 有荨麻疹或血管神经性水肿时,应用抗组胺药物和钙剂;腹痛时应用解痉剂,消化道出血时应禁食,可静脉注西咪替丁20~40mg/(kg&d),必要时输血。
  3、肾上腺皮质激素 急性期对腹痛和关节痛可予缓解,但不能预防肾脏损害的发生,亦不能影响预后。可用泼尼松1~2mg/(kg&d),分次口服,或用地塞米松、甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)静脉滴注,症状缓解后即可停用。重症可用免疫抑制剂如环磷酰胺或雷公藤总甙片。
  4、抗血小板聚集药物 阿司匹林3~5mg/kg,或25~50mg/d,1次/d服用;双嘧达莫(潘生丁)3~5mg/(kg&d),分次服用。
  5、其他 钙通道拮抗剂如硝苯地平(硝苯吡啶)0.5~1.0mg/(kg&d),分次服用;非甾体抗炎药物如吲哚美辛(消炎痛) 2~3mg/(kg&d),分次服用,均有利于血管炎的恢复。中成药如贞芪扶正冲剂、复方丹参片、银杏叶片,口服3~6个月,可补肾益气和活血化瘀。
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  1、预防各种感染,如细菌、病毒、寄生虫等感染。
  2、防止食物、药物、花刺、虫咬等致敏。
  3、积极防治上呼吸道感染。
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用中药治过敏性紫癜
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  编辑:SYQ
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过敏性紫癜有哪些症状?
向您详细介绍过敏性紫癜症状,尤其是过敏性紫癜的早起症状,过敏性紫癜有什么表现?得了过敏性紫癜会怎样?
一、症状:
二、诊断标准:
三、其他:
四、症状深读
一、症状:前驱期症状:发病前1~3周常有、、及全身不适等症状。典型症状及体征:临床上由于病变的部位不一而有不同的表现。1.症状:以下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的斑样为主,主要分布于下肢的伸侧和臀部,常为对称性,少数累及面和躯干部。紫癜可突出皮面、伴轻微痒感,初为鲜红色,继而为暗红色、褐色,亦可以表现、、,甚至和出血性大疱等。大小不一,可融合成片,分批出现,亦可反复发作,有的可伴有局限性或弥漫性,如头部、面部、睑等。通常约经过2周而渐消退。皮肤紫癜:皮肤和粘膜出血后颜色改变的总称。临床表现为出血点、紫癜和,一般不高出皮面,仅于时可稍隆起,开始为紫红色,压不退色,以后逐渐变浅,至两周左右变黄而消退。2.关节症状:临床称关节型。关节可有轻微至明显的红、肿、痛及活动障碍,可有单个或多发性、游走性或关节炎,有时局部有,病变常累及大关节,以膝、踝、肘、腕等关节多见,可呈游走性,常易误为“风湿病”。主要是关节周围病变,可反复发作,但不留,此症又称Henoch-Schnlein型,在儿童病人中有关节症状同时多伴有阴囊累及,可帮助辨别诊断非典型的性紫癜。3.消化道症状:约2/3患者可出现,由于血性液体渗入肠壁,常呈,多位于右下腹和脐周,亦可遍及全腹,但很少出现腹肌,可伴有、、和黏液样便等,肠道不规则蠕动,亦可导致,这在小儿多见,如腹部症状不伴有紫癜、常易误诊“”。腹部症状型的又称为Henoch型。临床称腹型。:本病典型表现可累及皮肤、肠道、关节及4个器官,四者可单独出现,也可以1种脏器症状为主合并存在。以腹部疼痛为主要表现。疼痛轻重不一,严重者可呈绞痛。4.肾脏症状:一般于紫癜2~4周左右出现肉眼或镜下血尿、和管形尿,也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。通常在数周内恢复,重症可发生肾功能减退、氮质和。少数病例血尿、蛋白尿或高血压可持续2年以上。临床称肾型。过敏性紫癜:本病除肾外表现外,在病史、临床表现、尤其是免疫病理改变与IgA十分相似。肾脏症状可见于疾病的任何时期,但以紫癜发生后4周内多见,也可出现稍晚,甚至在发病后数月至2年以上才出现。5.状 少数病人在出现紫癜后,病变亦可累及脑及脑膜血管,表现为中枢的症状,如、呕吐、、、、、、、、等。6.:多发生于某种严重或大手术后。紫癜发生部位先出现、烧灼、感,数小时后出现红肿和淤斑。出血范围迅速扩大,以大腿为多发部位。7.:好发于3周岁以上小儿,尤多见于学龄儿童,男性发病约2倍于女性。发病前1到3周常有上呼吸道感染史,多于春秋季发病。
二、诊断标准:1.血常归的检查:血细胞轻中度增高,嗜酸细胞正常或者增高,出血量可多,出、血小板计数,均正常。2.血沉:多数患者。3.抗O:可增高。4.血清免疫球蛋白:血清LGA可增高。5.:者尿中可出现蛋白、红细胞或管型。6.血及基甘:肾功能不全者增高。7.大便潜血:时阳型。8.:约半数患者阳性。9.肾组织活检:可确定肾炎病质,对治疗和预后的判定有指导意义。本病尚无统一的诊断标准。1)美国风湿病学会1990年制定的诊断标准包括以下4条:①皮肤紫癜高于皮面,不伴;②初发年龄&20岁;③肠绞痛,呈弥漫性,餐后加剧,或肠缺血,通常伴血性;④组织活检,小和小壁有中性粒细胞浸润。符合上述4条中2条或2条以上者可诊断本病。2)张之南主编的《血液病诊断及疗效标准》一书中拟定的国内诊断标准含以下几点:①临床表现:A.发病前1~3周常有低热、痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。B.以下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的样紫癜为主,可伴荨或水肿、多形性红斑。C.病程中可有出血性或,少数患者腹痛或关节痛可在紫癜出现前2周发生。常有紫癜肾炎。②实验室检查:血小板计数正常、血小板功能和凝血时间正常。③组织学检查:受累部位皮肤真皮层的小血管周围中性粒细胞聚集,血管壁可有灶性纤维样坏死,上皮细胞和红细胞渗出血管外,免疫荧光检查显示有IgA和C3在真皮层血管壁沉着。④除外其他疾病引起的血管炎:如冷球蛋白综合征、良性高球蛋白性紫癜、环形毛细血管扩张性紫癜、性紫癜性苔藓样等。临床表现符合,特别是非,有可扪及性典型皮疹,能除外其他类型紫癜者,可以确定诊断。鉴别诊断确有困难的则可做病理检查。2.诊断评析 美国风湿病学会诊断标准的敏感性为87.1%,特异性为87.7%。但每条标准的意义并不相等,以典型的皮肤紫癜最具敏感性和特异性,初发年龄次之。另外,所有患者在发病时或轻或重几乎均有皮肤紫癜。因此,若将“符合2条或2条以上可诊断”改为“具备第①条加其他1条或1条以上可诊断”似乎更为合理。组织活检的病理表现并不具特异性,因而不是诊断所必备的。具有典型的临床表现和常规实验室检查结果一般可诊断此病,只有在鉴别诊断确有困难时才考虑做病理检查。另外,约30%的患者出现,但美国风湿病学会的标准中未包括此点,是其缺憾之处。张之南主编的《血液病诊断及疗效标准》一书中拟定的国内诊断标准虽篇幅较长,但考虑了上述不足,似乎更合理。过去常根据主要临床表现,将本病分为皮肤型(单纯紫癜型)、腹型、关节型和肾炎型(),若有2种以上类型合并存在时称为混合型。由于某些脏器的损伤较隐袭,有时很难排除之,目前已不再强调分型。但应清楚,受累部位和程度不同,预后也截然不同。如肾脏受损者预后最差。因此,对于病情反复者应不断重新评估受累部位和程度。
三、其他:常见并发症可有肠套叠、、、出血性坏死、肠炎、颅、多发性、、、、及出血等。
知道了过敏性紫癜的症状表现后,您是否还想知道和。温馨提示:以上资料仅提供参考,具体情况请向医生详细咨询。
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