伴广泛系统受累的多中心网状组织细胞增生症--《临床皮肤科杂志》2006年04期
伴广泛系统受累的多中心网状组织细胞增生症
【摘要】：报告1例伴广泛系统受累的多中心网状组织细胞增生症。患者女,33岁。关节畸形2年,四肢、耳、口腔黏膜结节,臀部红色斑块1年,呼吸困难6个月,声音嘶哑3个月。耳和左前臂的结节活检,组织病理学检查显示,真皮内大量组织细胞和多核巨细胞,胞质嗜酸性,呈“毛玻璃”样。支气管镜检查示支气管内多发结节。纤维喉镜检查示左劈裂处1.5cm×2.0cm大赘生物。胸部磁共振成像(MRI)示大量胸腔积液和心包积液。腹部超声检查示脾大和腹水。经泼尼松、环磷酰胺和甲氨蝶呤联合治疗后皮肤和关节症状显著改善。
【作者单位】：
【关键词】：
【分类号】：R758.6【正文快照】：
1病历摘要患者女,33岁。因关节疼痛2年、多发皮损1年,于2003年6月收入我院内科。患者2年前无明显诱因出现双膝轻度肿胀,数周后,四肢关节疼痛、手关节肿胀伴晨僵约30min。用非甾体类抗炎药和糖皮质激素治疗后症状轻度缓解。1年前面部、头皮、四肢出现多发淡红色和淡褐色直径0.
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多中心网状组织细胞增生症并骨癌一例
多​中​心​网​状​组​织​细​胞​增​生​症​(​m​u​h​i​c​e​n​t​r​i​c​ ​r​e​t​i​c​u​l​o​-​h​i​s​t​i​o​c​y​t​o​s​i​s​,​M​R​H​)​是​一​种​罕​见​的​、​病​因​尚​不​清​楚​的​系​统​性​疾​病​,​主​要​表​现​为​皮​肤​结​节​和​残​毁​性​关​节​炎​,​有​时​可​伴​肌​肉​症​状​,​易​误​诊​为​类​风​湿​性​关​节​炎​、​肌​炎​。​临​床​合​并​肿​瘤​的​情​况​较​少​见​,​我​院​收​治例​M​R​H​合​并​胃​癌​,​现​报​告​如​下​。
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多中心网状组织细胞增生症一例
来源：青年人()&更新时间： 18:00:47 &【字体： 】
多中心网状组织细胞增生症（multicentricre ticulohistocytosis,MRH）临床罕见，也易于误诊，现遇1例报道如下。 　　患者男，31岁。1年前无明显诱因先于面颊部、额部发生片状红斑，无症状。红斑缓慢增 大，半年前波及颈部、上胸部及上背部，并出现粟粒至黄豆大褐红色及淡红色丘疹，散 在或片状分布，无痛痒感。4个月前双侧手腕部伸侧发生皮色囊性肿物，缓慢增大后可 自行消退或变小，但1周后又可增大，反复发作。6个月前双侧指间关节、掌指关节、肘 关节及膝关节开始疼痛，疼痛逐渐加重，严重时活动明显受限，有晨僵感。患者发病来 有明显疲惫感，无发热，睡眠、饮食尚可，大小便无异常。个人史、过去史及家族史无 特殊。 　　体检：一般情况尚可，各系统检查无异常发现。皮肤科情况：额部、颧部、下颌、双耳 后、颈项部、前胸及上背部可见片状淡红色至鲜红色斑，部分区域边界清。上背部、前 额及头皮可见粟粒至绿豆大多发性小丘疹，棕红及棕黄色，表面光滑发亮，无破溃，质 地坚实，无压痛。粘膜检查未见异常。双手腕伸侧分别见3cm×2.5cm及3cm×2cm大小肿 物，边界清，压之有波动、囊性感，与皮肤不粘连，可移动。双侧肘、膝关节及腕关节 稍红肿，轻度压痛。指间关节、掌指关节，尤其双膝关节活动受限明显，患者不能完全 下蹲，站起时关节疼痛明显。实验室检查：血尿常规及肝肾功能检查正常，IgG、IgA、 IgM及补体正常，ENA多肽抗体除RNP阳性外，其它均为阴性，血清AST、LDH及CPK值在正 常范围，双膝关节正位片X线检查未见异常。取背部红棕色丘疹进行组织病理检查：表 皮大致正常，真皮浅中层可见大片组织细胞为主的炎细胞浸润，并见单核或多核巨细胞 ，胞浆嗜伊红，呈毛玻璃样，核相对偏小，近似圆形，多位于胞浆中央，局部有少许小 圆淋巴细胞浸润(图3)。结合临床及组织病理学改变，诊断为MRH。给予雷公藤8片/d，氯喹0.125日2次 ，加服阿维A酯10mg日2次，治疗2周后红斑及耳后丘疹略减轻，但关节症状改善不大， 又加用泼尼松20mg/d，1周后关节症状明显改善。目前患者正在随访之中。 　　讨论MRH又称类脂质皮肤关节炎，主要发生于50～60岁女性，临床特点为多发性丘疹及 结节伴关节炎。皮损可发生于关节炎前后，或与关节炎同时发生。损害为直径0.5～2 cm大小散在或融合性分布的丘疹或结节，肉色或暗红棕色，主要分布于头面及手背，也 可发生于颈部、前臂及躯干。约有15％的患者可在面及躯干部位出现红斑。文献报告约 50％的患者可在口、鼻腔出现粘膜损害[1]，近30％的患者有黄瘤样皮损[1，2]，至少25％ 的患者合并内脏肿瘤[3]。大多数MRH患者会出现关节损害，最常累及掌指关节，其次为 肩关节、膝关节及腕关节等。由于病变破坏关节处软骨及骨质，最终导致关节畸形，致 残。本病的皮损组织学有特征性改变，主要于真皮内可见胞浆呈毛玻璃状改变的巨细胞 ，单核或多核，伴有程度不同的淋巴细胞、组织细胞及嗜酸粒细胞浸润，这些大的巨细 胞PAS染色、酸性磷酸酶、非特异性酯酶及溶菌酶染色阳 性[4]，但α1抗胰蛋白酶及S100蛋白染色阴性[5]。 　　我们所见病例有MRH典型的皮损改变及特征性的组织病理特点，诊断成立。该病临床上 应注意与痛风、类风湿性关节炎、结节病甚至麻风进行鉴别，病理上主要与黄色瘤及组 织细胞瘤相区别。我们体会到只要对本病的临床有一定的警惕性，及时进行组织学检查 ，可以明确诊断。
　　图1多中心网状组织细胞增生症颞部及耳廓片状红斑及多发性直径2～5mm大小丘疹，棕红或棕黄色
图2多中心网状组织细胞增生症前胸部大片红斑，边界不清
图3多中心网状组织细胞增生症(HE×100倍)真皮内可见组织细胞为主的炎细胞浸润，并 见胞浆呈毛玻璃样的巨细胞
作者单位：孙建方（210042南京，中国医学科学院、中国协和医科大学皮肤病研究所）姜?群（210042南京，中国医学科学院、中国协和医科大学皮肤病研究所）林彤（210042南京，中国医学科学院、中国协和医科大学皮肤病研究所）应作霖（210042南京，中国医学科学院、中国协和医科大学皮肤病研究所）吴瑞斌（江苏省吴县市皮肤病防治所）
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多中心性网状组织细胞增生症的病因机制是什么
来源：南昌肿瘤生物免疫治疗中心
预约电话：86
导读: 南昌肿瘤生物免疫治疗中心 表示，多中心性网状组织细胞增生症也称网状组织细胞肉芽肿、网状组织细胞增生症、巨细胞性组织细胞瘤、类脂性皮肤关节炎、皮肤和滑膜多中心性网状组织细胞增生症等。多中心网状细胞增生症目前对于该病的病因还不是太清楚。但是据调
　　南昌肿瘤生物免疫治疗中心表示，多中心性网状组织细胞增生症也称网状组织细胞肉芽肿、网状组织细胞增生症、巨细胞性组织细胞瘤、类脂性皮肤关节炎、皮肤和滑膜多中心性网状组织细胞增生症等。多中心网状细胞增生症目前对于该病的病因还不是太清楚。但是据调查，有该病的发生与结合感染有关。下面就让我们跟随肿瘤专家一起来了解一下该病的病因机制。
　　多中心性网状组织细胞增生症的病因机制
　　本病的发病机制还不很清楚，本病是一种肉芽肿病变，主要累及皮肤和关节，在本病的组织细胞和巨细胞中，可见脂质沉着，少数病例可见黄色瘤皮疹，血胆固醇可轻度或暂时性升高，故有人认为本病是一种特殊的脂质代谢异常。
　　由于这些改变并不具有普遍性，且血清和细胞内脂质常不一致，因而有人否定这种看法，认为吞噬脂质只是一种继发现象，电子显微镜下发现多数组织细胞质中有大量密集的类似溶酶体的小体，这些小体对酸性磷酸酶，溶酶，萘丁酸酶呈强阳性反应，可能是能产生多种酶的物质。
　　根据实验表明人工激活的组织细胞也含有大量的溶酶体，其释放的蛋白酶和水解酶可导致类似于本病的组织破坏和炎症反应，电镜还显示，细胞内含有完整的或退化的胶原纤维，但为非特异性改变，因而有人认为本病可能在某些未知因子的作用下，诱导单核细胞或巨细胞，滑膜中滑膜细胞(A型，B型)衍变为组织增生细胞，形成肉芽肿改变。
　　以上就是关于多中心性网状组织细胞增生症的病因的相关介绍，希望对大家有所帮助。另外还提醒患者如果对于多中心性网状组织细胞增生症还有不太了解的地方也可以网上咨询在线专家帮您解答。那么对于该怎么治疗应该是患者比较关注的，下面肿瘤专家为大家介绍相关的治疗法，最权威的治疗法生物免疫治疗。
　　目前，肿瘤细胞免疫治疗是一种应用最广、最成熟的肿瘤生物治疗技术，以安全、有效、毒副作用低为特点，真正做到无痛无创伤，从根本上提高患者免疫力，彻底消灭癌细胞，专家建议，采用生物自体免疫细胞疗法，能迅速清楚散在癌细胞和微小病灶，有效预防肿瘤复发转移，并且循序提高免疫力。
　　临床实践证明，细胞免疫治疗效果相比于其他治疗方法的治疗效果要更显著。肺部鳞状细胞癌细胞免疫治疗是通过替身自身免疫细胞活性，调节和增强机体自主抗癌免疫能力，来达到抑制和杀伤体内残余癌细胞的目的和作用。另一方面还能有效提高和强化机体自主抗癌免疫能力，全面抑制和防止癌细胞复发转移，激活人体免疫应答，充分调动人体内天然抗癌能力以恢复机体内肿瘤生长环境的平衡，有效实现提高患者生活质量，延长带癌生存期的治疗目的，效果显著，疗效确切，成为21世纪最有前途最有希望的肿瘤绿色疗法。
　　生物治疗作为一种全新的抗肿瘤治疗方法，给广大的肿瘤症患者带来了治疗方式上的新突破。专家提醒：如果你还有哪里不清楚的地方可以直接进入我们登入我们的网址：或者是拨打热线电话：400-812-0791进行咨询。
温馨提示：由于很多患者对疾病知识了解不够全面，发病早期不重视，导致病情加重，给治疗增加难度，患者也将会受到更 多的痛苦。所以，任何疾病都应做到早发现、早预防、早治疗。
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