舞蹈.病会进行性结缔组织病加重吗?

当季多发症状
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亨廷顿病(大舞蹈病,亨廷顿舞蹈病,慢性进行性舞蹈病,遗传性舞蹈病)
发病部位:
就诊科室:
疾病用药:暂无
疾病自测:暂无
什么是亨廷顿病
  亨廷顿病(Huntington disease,HD)是一种以不自主运动、精神异常和进行性痴呆为主要临床特点的显性遗传性神经系统变性病。属于基因动态突变病或多谷酰胺重复病的范畴。因亨廷顿病以舞蹈症状为突出的临床症状,曾将本病命名为大舞蹈病、亨廷顿舞蹈病、慢性进行性舞蹈病或遗传性舞蹈病。
  此病在1872年由美国内科医师Huntington对临床症状首先进行了描述,1911年Alzheimer对病理改变作了观察,1993年确定其致病基因位于第4对常染色体短臂63位点,此基因编码的蛋白,命名为亨廷素(Huntingtin)。病理改变特点是纹状体和大脑皮质的神经细胞脱失,最近发现在大脑皮质存在泛素阳性神经细胞核内包涵体和营养不良神经突起。
亨廷顿病相关信息
亨廷顿病知识
关注疾病排行慢性进行性舞蹈病的诊断方法
来源:互联网
由于本病外湿率高,携带个病基因者必然出现症状,而目前尚无有效的治疗方法,因此在进行基因诊断时,应加强实验室环境的管理,尽可能避免假阳性的出现;对于基因诊断阳性者,应给予必要的遗传咨询井进行长期随访观察。
基因诊断:近2年来开展了PCR方法检测IT5基因中的CAG重复的拷贝数,正常人不超过38个拷贝,而本病患者在39个以上,至今尚未发现重叠现象。阳性率非常高,只需检测患者本人即可,可用于不典型患者、症状射患者的诊断及产前诊断。
4.进行性痴呆。
3.舞蹈症状进行性加重。
2.中年起病。
1.遗传性。
诊断临床上主要根据:
慢性进行性舞蹈病是一种常染色体显性遗传的基底节和大脑皮层变性疾病,临床特征为慢性进行性的舞照样动作和痴呆。1841年由waters首先报道,1872年Huntington进行了详细的措述和总结、国外报道人群患病率为4/10万一10/10万,我国较为少见。
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本站信息仅供参考 不能作为诊断及医疗的依据[] [编号经营性-]亨廷顿舞蹈症会不会死亡?这个病从开始感到身体不适到一步步恶化病情加重的一系列发病过程是怎样的?_百度知道
亨廷顿舞蹈症会不会死亡?这个病从开始感到身体不适到一步步恶化病情加重的一系列发病过程是怎样的?
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般患者发病表现舞蹈作随着病情进展逐渐丧失说、行、思考吞咽能力病情约持续发展1020并终导致患者死亡
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其他2条回答
遗传性占较比例病发病逐渐加重治疗缓解患者痛苦改善症状舞蹈症寿命造严重影响
目前还是算绝症,医疗水平只能拖延寿命。
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