多发性神经纤维瘤遗传吗一定是遗传的吗?为什么...

病情分析:
神经纤维瘤为常染色体显性遗传疾病,系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。其特点是多系统、多器官受累而以中枢神经系统最为明显,可引起多种肿瘤如错构瘤、神经纤维瘤、脑膜瘤及胶质瘤等;多灶性是其最常见的病理特点。
指导意见:
对症治疗:如抗癫痫、止痛剂;多发性神经纤维瘤是一种常染色体显性遗传病,一般采取手术治疗,目前无根治术。
病情分析:
神经纤维瘤是一种少见的遗传疾病。
指导意见:
属于外显率很高的常染色体显性遗传病,因此是有可能会遗传给下一代的,但是不是一定会发病的,而且因为是遗传病,所以无法预防
病情分析:
神经纤维瘤病是一种常见的遗传病,属于显性遗传,患者有一半机会把不正常的基因传给子女,因此家族中不一定每个人都有。另外,部分神经纤维瘤病并无家族史,这是因为患者中只有50%由父母遗传得来,其他50%是由于自发的基因突变引起。
指导意见:
暂时还未有药物和手术可以根治,但适当的治疗也可以解决这个病引起的各种问题。例如:整形外科手术、脊柱手术、肿瘤的治疗等等。建议您定期作详细的身体检查,以便监视可能发生的并发症,及早得到适当的治疗。如果要宝宝注意监测染色体,及早发现。
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属于遗传性疾病的是A.多发性神经纤维瘤病B.骨纤维异常增殖症C.Marfan综合征D.先天性高肩胛症E.多
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属于遗传性疾病的是A.多发性神经纤维瘤病B.骨纤维异常增殖症C.Marfan综合征D.先天性高肩胛症E.多发性骨软骨瘤此题为多项选择题。请帮忙给出正确答案和分析,谢谢!
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神经纤维瘤会遗传吗?
更新时间: 18:00:01 | 文章来源:网络
  网友提问:孩子出生时身上就有多处咖啡斑,被误认为是胎记,后被诊断为多发性神经纤维瘤,孩子小时候非常聪明,随着年龄的增长感觉智力有减退现象,在肢体协调能力上表现较差,平衡能力也不好,总是容易摔倒。请问这个病会遗传吗?会不会有什么并发症发生?该该孩子做哪些方面的检查?有无治疗方法?
  专家回答:神经纤维瘤是由于nfi基因发生突变,表现为常染色体显性遗传方式,患者有50%的机会遗传给后代。如果患者父母没有发病,可能只是患者本人的nfi基因发生了突变所引起。神经纤维瘤较严重的并发症是由于颅内神经受到影响。当患者出现智力减退、癫痫发作、头疼呕吐等症状是要密切注意,可到有条件的医院做ct或mri检查,症状严重时要手术治疗。
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  对于神经纤维瘤这种疾病,相信大家都不陌生...
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本站信息仅供参考 不能作为诊断及医疗的依据[粤ICP备号-4] [编号经营性-]神经纤维瘤,遗传性多大?
神经纤维瘤,遗传性多大?
是否遗传呢? 怎么治疗?
神经纤维瘤病,这是一种较常见的遗传疾病,在人群中的发病率大约是1/0,所以估计在中国就有30万患者。约25%-50%患者有阳性家族史,这是外显率很高的常染色体显性遗传病。在已有的患者中,大约一半是经家族遗传的,有明确的家族史;其余的患者没有家族遗传史,但疾病的根源在于基因突变,并从此可能遗传下去。这种源于基因异常的疾病对身体多个系统形成影响。在治疗方面无毒化瘤配方纤瘤康复散中的癌细胞抑制成分可以增加放、化疗的敏感性,直接抑杀肿瘤细胞,抑制肿瘤新生血管的生成,还可以促进癌细胞向正常细胞转化,也就是说使癌细胞“改邪归正”,从而阻止肿瘤的生长,起到增敏及增效的作用。另外还能迅速提高机体的免疫功能,增强机体抵抗力,减小放、化疗造成的毒副作用。由于放、化疗可造成体内出现大量有害自由基,而配方中的活性成分具有极强的清除自由基的能力,可以修复放、化疗引起的人体细胞、组织及器官的损伤,预防放、化疗引起的并发症。配方具有增敏-增效-减毒-修复的全面功效,可以专业辅助肿瘤放化疗患者的康复。
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疾病名称  神经纤维瘤病 [编辑本段]疾病分类  神经内科,肿瘤科   神经纤维瘤分为多发性神经纤维瘤和局部神经纤维(或神经纤维瘤)两种。    多发性神经纤维瘤:肿瘤为多发性,多者达数百个,可在全身各处生长。大小不一,小的如豆粒,乳头大小,大的如鸡蛋,生长缓慢。大的多突出于体表,也可成片、成块的生长,使皮肤和皮下层肥厚、下垂、起褶呈橡皮状。肿瘤柔软,无触痛,皮肤常有程度不一的色素沉着。此病大多自幼年已发生,可能有先天性因素,有的伴有智力迟钝,某些器官畸形。经常受压迫或摩擦的肿瘤,可能会发生恶性变,故妨碍较大的肿瘤可作切除。   局部神经纤维瘤或神经鞘瘤,多数是单发,也可以是数个瘤体沿神经干生长,多见于腋窝,肘侧和颊部等处。瘤体开始时为硬结,逐渐增大,表面光滑,与皮肤不粘连,质地坚硬。当肿瘤挤压神经本身时,可产生自发痛、麻木、触痛、感觉过敏或迟钝等症状。这些改变的范围和该神经干支配区域一致。局部神经纤维瘤应施行手术切除。 [编辑本段]疾病概述  神经纤维瘤病是一种少见的遗传性疾病,其特征是皮肤色素沈着斑和多发性神经纤维瘤。约25-50%患者有阳性家族史。患者可在生后不久皮肤即出现色素沈着斑,呈牛奶咖啡色,逐渐增多或扩大。有时皮损出现较迟,在发育期才开始发病,生理变化如发育、妊娠、经绝期、传染病、精神刺激等均可使病情加重。病程缓慢,但到20-50岁时可发生恶变。本病见于世界各地,无性别、年龄和种族差异。有不同的六种类型,常见的为两个独立的类型:神经纤维瘤病I型和II型。 [编辑本段]治疗原则  一般不需要治疗,除非严重影响美容和功能或有恶变时,才考虑手术治疗。1.对症治疗:如抗癫痫、止痛剂;2.手术治疗:适于皮损严重妨碍美容,或肿瘤太大影响功能,或有疼痛并疑恶变等。必要时进行神经外科手术,切除疼痛的病源。 [编辑本段]疾病描述  神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病,是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型(NFI)和Ⅱ型(NF Ⅱ)。NF I由von Recklinghausen(1982)首次描述,主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤,外显率高,基因位于染色体17q11.2。患病率为3/10万;NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病,基因位于染色体22q。 [编辑本段]症状体征  1、皮肤症状:   ①几乎所有病例出生时可见皮肤牛奶咖啡斑,形状大小不一,边缘不整,不凸出皮面好发于躯干非暴露部位;青春期前6个以上>5mm皮肤牛奶咖啡斑(青春期后>15mm)具有高度诊断价值,全身和腋窝雀斑也是特征之一。   ②大而黑的色素沉着提示簇状神经纤维瘤,位于中线提示脊髓肿瘤;   ③皮肤纤维瘤和纤维软瘤在儿童期发病,主要分布于躯干和面部皮肤,也见于四肢,多呈粉红色,数目不定,可多大数千、大小不等,多为芝麻、绿豆至柑桔大小,质软;软瘤固定或有蒂,触之柔软而有弹性;浅表皮神经的神经纤维瘤似珠样结节,可移动,可引起疼痛、压痛、放射痛或感觉异常;丛状神经纤维瘤是神经干及其分支弥漫性神经纤维瘤,常伴皮肤和皮下组织大量增生,引起该区域或肢体弥漫性肥大,称神经纤维瘤性象皮病。   2、神经症状:   约50%的患者出现神经系统症状,主要由中枢周围神经肿瘤压迫引起,其次为胶质细胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。   ①颅内肿瘤:听神经瘤最常见,双侧神经瘤是NFⅡ的主要特征,常合并脑膜脊膜瘤、多发性脑膜瘤、神经胶质瘤、脑室管膜瘤、脑膜膨出及脑积水、脊神经后根神经鞘瘤等,视神经、三叉神经及后组脑神经均可发生,少数病例可有智能减退、记忆障碍及痫发作等;   ②椎管内肿瘤:脊髓任何平面均可发生单个或多个神经纤维瘤、脊膜瘤,可合并脊柱畸形、脊髓膨胀出去和脊髓空洞症;   ③周围神经肿瘤:周围神经均可累及,马尾好发,肿瘤呈串珠状沿神经干分布,一般无明显症状,如突然长大或剧烈疼痛可能为恶变。   3、眼部症状:   上睑可见纤维软瘤或丛状神经纤维瘤,眼眶可扪及肿块和突眼搏动,裂隙灯光可见虹膜粟粒橙黄色圆形小结节,为错构瘤,也称Lisch结节,可随年龄增大而增多。是NFI特有的表现。眼底可见灰白色肿瘤,视乳头前凸;视神经胶质瘤子可致突眼和视力丧失。   4、常见的先天性骨发育异常包括脊柱侧突、前突和后凸畸形颅骨不对称、缺损和凹陷等。肿瘤直接压迫可导致骨骼改变,如听神经瘤引起内听道扩大,脊神经瘤引起椎间扩大、骨质破坏;长骨、面骨和胸骨过度生长、长骨骨质增生、骨干弯曲和假关节形成也较常见;肾上腺、心、肺、消化道及纵隔等均可发生肿瘤。 [编辑本段]疾病病因  常染色体显性遗传。显性遗传率100%,患者当中有50%为突变起病。周围神经纤维瘤病基因位点在17q11.2,双侧听神经纤维瘤病则在22qll~q13.1。 [编辑本段]病理生理  主要特点是外胚层神经组织发育不良、过度增生和肿瘤形成。NFI神经纤维瘤好发于周围神经远端、脊柱经根,尤其马尾;脑神经多见于听神经、视神经和三叉神经。脊髓内肿瘤包括室管膜瘤和星型胶质细胞瘤,颅内肿瘤最常见为脑胶质细胞瘤,肿瘤大小不等,成梭性细胞排列,细胞核似栅栏状。皮肤或皮下神经纤维瘤多位于真皮或皮下组织,无细,皮肤色素斑由表皮基底层内黑色素沉积所致。NFⅡ多见双侧听神经瘤和多发脑膜瘤,瘤细胞排列松散,常见巨核细胞。 [编辑本段]诊断检查  (一)辅助检查:X线平片可见各种骨骼畸形;椎管造影、CT及MRI可发现中枢神经肿瘤。脑干听觉诱发电位对听神经瘤有较大诊断价值。基因分析可确定NFI和NFⅡ类型。   (二)诊断及鉴别诊断:   1、诊断:   ①NFI诊断标准(美国NIH,1987):6个或6个以上牛奶咖啡斑,青春期前最大直径>5mm,青春期后>15mm;腋窝和腹股沟区雀斑;2个或2个以上神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤;一级亲属中有NFI患者;2个或2以上Lisch结节;骨损害;   ②NFⅡ诊断标准:影像学确诊双侧听神经瘤,一级亲属患NFⅡ伴一侧听神经瘤,或伴神经纤维瘤、脑脊膜瘤、胶质瘤、Schwann细胞瘤中的两种,青少年后囊下晶状体浑浊。   2、鉴别诊断:   应与结节性硬化、脊髓空洞症、骨纤维结构不良综合征局部软组织蔓状血管瘤鉴别。 [编辑本段]治疗方案  神经纤维瘤病无法治愈。听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗,部分患者可用放疗,癫痫发作者可用抗癫痫药治疗。怀孕可加速听神经瘤的生长。Ketotifen抑制肥大细胞释放组胺,每日2-4mg,治疗30-40个月部分病人瘙痒和局部压痛症状可缓解。 [编辑本段]预防常识  本病是常染色体显性疾病,其子女是50%可能发病,故应考虑绝育。同时应注意进行自我监测。如发现肿物短期迅速增大,可能有恶变。要及时去有条件的医院诊治。当出现严重合并症如颅内肿瘤、胃肠受累引起出血和肠梗阻或腹膜后巨大神经纤维瘤引起内脏受重压等,需要手术时,必须和医生合作。 [编辑本段]中医治疗神经纤维瘤病  神经纤维瘤病之病灶在中医称为“痰核”。痰生百病,“痰气”无处不到,无处不行,无论滞留何处即成痰核(此痰气非指咳吐之痰)。其痰核为瘤多发,形壮大小不一,分部在全身各个位置。有的遍身起筋块如瘤如粟、皮色不变,,或痛或不不疼等。与西医的之神经纤维瘤、腺维瘤或躯体多发性脂肪瘤、胶质瘤等类同。为“阴性”疮疡。无论疮痈疔疽疖肿等,均为中医所说的外科症型,与现代之肿癌瘤类类同。如病因可分气、血、寒、热、痰、湿、阴毒凝滞瘀阻、阳毒炽盛等瘀久败腐而致。治法各有所详,比西医的切除、化疗等治疗方法高而准确,整体调治,不失为余。中药基本治疗原则是:化痰通络,理气消症。治疗中应注意芳香药的使用,使药力能通过血脑屏障,从而增加效果 。   孔氏特效验方纤瘤康复散在继承传统疗法的基础之上谋求创新和发展,汲取其精华,摒弃其糟粕。它的六大优势,让众多癌友重新踏上了生命的绿洲。   优势一:无毒无痛。采用的系列药物成分,多为药食同源品种,安全无毒副作用;配伍讲究“十八反”、“十九畏”,减毒增效、趋利避害。   优势二:抑瘤率高。有效抑制癌细胞、防止复发与转移。在接受治疗的5000多名患者,康复者达3500余例,随访3年均未复发。   优势三:整体性强。不仅控制局部病灶、补益人体、改善临床症状、减轻患者痛苦,还将群体抗癌的成果用于实践,帮助患者树立信心。   优势四:治疗方便。患者不需要住院,在家里遵照医嘱用药就可以得到有效的治疗。   优势五:医药费低。很多患者坦言,与传统的手术、放化疗和住院相比,服用孔氏验方的费用仅为其十分之一。   优势六:适应症广。适用于各种癌症患者和失去手术及放化疗机会的晚期患者。配合手术和放化疗具有较好的减毒增效作用。   实践表明:孔氏验方纤瘤康复散能使肿瘤逐步缩小、消失,并有很好的抗转移与防扩散作用,让患者在治疗中少走冤枉路,不花冤枉钱,达到“无痛苦治疗,高质量延长生命”的目的。
肿瘤包括良性的和恶性(癌症)的,恶性肿瘤常称癌症,是严重威胁人类健康的常见病、多发病。目前治疗恶性肿瘤的三大主要方法包括化学治疗(简称化疗)、外科手术和放射治疗。应用传统细胞毒类抗肿瘤药或抗癌药进行化疗在肿瘤的综合治疗仍占有极为重要的地位,部分恶性肿瘤如绒毛膜上皮癌,恶性淋巴瘤等有可能通过化疗得到治愈。然而对占恶性肿瘤90%以上的实体瘤的治疗目前仍未能达到满意的疗效,肿瘤化疗存在两大主要障碍;包括药物的毒性反应和耐药性的产生,细胞毒类抗肿瘤药由于对肿瘤细胞缺乏足够的选择性,在杀伤肿瘤细胞的同时,对正常的组织细胞也产生不同程度的损伤作用,毒性反应成为肿瘤化疗时药物用量受限的关键因素。化疗过程中肿瘤细胞对药物产生不敏感现象即耐药性是肿瘤化疗失败的重要原因,亦是肿瘤化疗急需解决的难题。                                     
&&&&&&& 近十多年来,随着肿瘤分子生物学和肿瘤药理学的理论和生物技术的不断发展,抗肿瘤药正从传统的细胞毒作用向针对机制的多环节作用的方向发展:生物反应调节药、单克隆抗体、细胞分化诱导剂、细胞凋亡诱导剂、抗肿瘤侵袭及转移药、新生血管生成抑制剂、肿瘤耐药性逆转药以及肿瘤基因治疗药物等不断进入临床试验或上市。但这些药物治疗对人体的副作用很大,不良反应包括如口腔炎、胃炎、腹泻、便血等,骨髓抑制最为突出,可致白细胞、血小板减少,严重者可有全血下降;长期大量用药可致肝、肾损害;妊娠早期应用可致畸胎、死胎;还可引起脱发、皮肤色素沉着;恶心、呕吐、耳鸣、听力丧失、眩晕、黄疸、月经失调及男性不育;周围神经炎、注射局部刺激性大、有泌尿道刺激症状、过敏反应等。                                              
&&&&&&&& 我家的祖传纯天然野生的中草苗药在治疗肿瘤包括良性的和恶性(癌症)的独特配方,通过辨证论治,对症下药,该疗法能够杀死癌细胞,抑制癌细胞生长,控制癌扩散,迅速改善临床症状,提高并保护机体免疫功能,给全身以健脾补肾、清热解毒、补气补血、猛攻斜毒、清髓化淤等方面发挥独特的治疗作用,提高机体抗病能力,在巩固疗效、促进机体功能恢复中起到主要作用,对身体安全且无副作用。
  每一个人有大约十万个遗传基因,分别来自父母,而构成二十三对染色体.神经线纤维瘤是一种遗传病,病因是第十七对染色体上的基因异变,这病属於正染色体显性遗传,患者有一半机会把不正常的基因传给子女,但部分患者可以透过产前检查,以确定胎儿是否受影响,患者的家人也应接受医生详细的检查,以确定有无不正常的基因.
  部分神经线纤维瘤患者并无家族史,这是因为患者中只有50% 由父母遗传得来,其他50%是由於自发的基因异变引起.   神经纤维瘤治疗及跟进虽然暂时还未有药物和手术可以根治神经线纤维瘤病,但其实洽当的治疗也可以解决这个病引起的各种问题. 例如:矫型外科手术,脊柱手术,教育评估,肿瘤的治疗等等.每个神经线纤维瘤病患者,都应定期作详细的身体检查,以便监察可能发生的并发症,及早得到适当的治疗. 神经线纤维瘤病
  神经线纤维瘤病(NF1)是一种常见的遗传病,每三千至四千人中便有一人受到影响.病情因人而异,一般来说, 大部份患者都只受到轻微影响,少部份则比较严重. 到目前为止,仍未有方法可以预测病情的严重性,即使属於同一家族, 情况也可以有所不同. 常见的问题:
1. 皮肤色班:
  咖啡色班 虽然普通人也可能有两至三个皮肤咖啡色班,但是95-100%神经线纤维瘤病患者都有六个或以上的咖啡色班.这些色班可能未在幼童身上出现,而且随著儿童成长,才显现出来.这些色班不会引致病徵,而色班的数目与病情的严重性也无直接关系.
&腋窝或腹股沟的雀班. 2. 神经线纤维瘤
  这些良性皮下瘤是由神经线和纤维组织形成,可在任何年龄出现,一般来说,在儿童期并不常见,在青少年期或怀孕期则会增加. 3. 虹膜班块
  眼睛虹膜上的色素班块并不明显,须要用特殊的裂隙灯作详细的眼科检查才能看到.这些班块在儿童期并不常见,但90-100%的成人患者均有此等班块.这些色素班块并不会引致病徵.
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