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　　胸骨裂西医治疗方法　　(一)治疗　　手术治疗是惟一方法。胸骨裂可行胸骨直接缝合术；胸骨裂较大时，可行Verska前胸壁重建术。胸骨裂的手术要点是重建新的&胸骨屏障&
　　患儿常有反常呼吸、发绀、呼吸困难和反复的呼吸道感染。体格检查可见胸骨区的上、下部或全部有软组织裂隙，并可触及血管搏动。Cantrell综合征时还可见到上腹壁的中央线缺
　　(一)发病原因　　胸骨裂是胚胎时期胸骨索相互愈合过程中出现障碍而发生的，临床上可表现为胸骨全部或部分缺如、半侧缺如、窗形缺损等。以胸骨裂多见，它的部位可见于胸上段
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线粒体病是由什么原因引起的？
时间： 08:58:10
　　（一）发病原因
　　线粒体是细胞内提供能量的细胞器，人类mtDNA是长16569bp的环状双链分子，分轻链和重链，含37个基因，主要编码呼吸链及与能量代谢有关蛋白。mtDNA缺失或点突变使编码线粒体氧化代谢过程必需的酶或载体发生障碍，糖原和脂肪酸等不能进入线粒体充分利用和产生足够的ATP，导致能量代谢障碍和产生复杂的临床症状。
　　（二）发病机制
　　线粒体是密切与能量代谢相关的细胞器，无论是细胞的成活（氧化磷酸化）和细胞死亡（凋亡）均与线粒体功能有关，特别是呼吸链的氧化磷酸化异常与许多人类疾病有关。
　　由于受精卵线粒体均来自卵子，故线粒体病是与孟德尔遗传不同的母系遗传方式。与常染色体遗传病类似，但每一代发病个体多于常染色体遗传病。母亲将mtDNA传递给子代，只有女儿可将mtDNA传递给下一代。因每个细胞mtDNA有多重拷贝，线粒体编码基因表现型与细胞内突变型与野生型mtDNA的相对比例有关，只有突变型达到某一阈值时患者才会出现症状。
　　病理变化：肌肉冰冻切片用改良的Gomori三色染色活检，光镜下可见异常线粒体聚集的蓬毛样红纤维（ragged red fiber，RRF），电镜显示大量异常线粒体糖原和脂滴堆积，线粒体嵴排列紊乱。　线粒体是密切与能量代谢相关的细胞器，无论是细胞的成活（氧化磷酸化）和细胞死亡（凋亡）均与线粒体功能有关，特别是呼吸链的氧化磷酸化异常与许多人类疾病有关。
　　Luft等（1962）首次报道一例线粒体肌病，生化研究证实为氧化磷酸化脱耦联引起。Anderson（1981）测定人类线粒体DNA（mtDNA）全长序列，Holt（1988）首次发现线粒体病患者mtDNA缺失，证实mtDNA突变是人类疾病的重要病因，建立了有别于传统孟德尔遗传的线粒体遗传新概念。
　　根据线粒体病变部位不同可分为：
　　1.线粒体肌病（mitochondrial myopathy） 线粒体病变侵犯骨骼肌为主。
　　2.线粒体脑肌病（mitochondrial encephalomyopathy） 病变同时侵犯骨骼肌和中枢神经系统。
　　3.线粒体脑病 病变侵犯中枢神经系统为主。
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血友病甲是由什么原因引起的？
时间： 09:49:19
　　（一）发病原因
　　女性血友病甲患者极其罕见。虽然已有患病父亲和携带者母亲女儿患有血友病甲的报道，但所报道的女性患者中有相当部分是携带者女性，由于其正常X染色体极端随机灭活导致有血友病的临床表现；另外也可能是2N型血管性血友病。
　　与血友病患者有血缘关系的女性携带血友病基因的可能性分为3种：①肯定携带者，包括血友病患者的女儿、至少2个以上血友病儿子的母亲；有1个血友病儿子的母亲另外与她有母系血缘关系的女性中有另1个血友病患者；②很可能携带者，无遗传家族史的血友病患者成为散发病例，散发病例的母亲为很可能携带者；③可能携带者，与血友病患者有母系血缘关系且没有血友病儿子的女性为可能携带者。
　　散发病例约占血友患者的30%以上，其中部分是家系中没有出现另外的表型，部分是由于基因突变。
　　（二）发病机制
　　FⅧ基因的缺陷导致FⅧ合成的障碍以及FⅧ分子结构的异常引起FⅧ功能活性的降低或缺乏是血友病的根本病理生理基础。
　　FⅧ基因和血友病甲的基因缺陷，FⅧ基因位于X染色体长臂末端（Xq28），包含186kb，约占X染色体全长的0.1%。外显子26个，总长度约9kb。内含子25个。mRNA长约9029bp,，引起血友病甲的FⅧ基因缺陷可以是点突变、基因的部分或全部缺失、基因成分插入、产生终止密码的点突变和基因倒位。Tuddenham等总结的资料中，各种不同的点突变超过80种，插入6种，小的缺失7种，大片段缺失60种。目前已有近400种FⅧ基因缺陷导致血友病甲。
　　在点突变中，发生在限切酶位点单一碱基突变数量多，Taq1识别TCGA序列，这一位点的突变可以通过1个Taq1断裂位点的丢失直接得到测定。
　　突变也常发生在CpG二核苷酸序列。精氨酸的密码CGA常受这一序列突变的影响。CG二核苷酸序列发生C&T转换，则CGA突变为TGA，这是终止密码，自此以后的蛋白质不再合成常常导致重型血友病。产生终止密码的突变称为无义突变。CG二核苷酸序列发生G&A转换则CGA突变为CAA，这是谷氨酸的密码，精氨酸被谷氨酸替代导致不能正常激活的无功能FⅧ分子，其FⅧ：Ag正常而FⅧ：C小于1%。产生氨基酸被别的氨基酸取代的突变成为错义突变。已有许多错义突变报道，不同错义突变所引起血友病的严重程度有差异。约5%的血友病甲由基因缺失引起并常导致重型血友病。已发现的基因缺失分布在整个FⅧ基因，没有特别的区段更倾向于发生缺失突变。缺失长度可自2bp～210kb以上。小的缺失若不改变基因的阅读框架可导致轻型血友病。大的缺失常导致患者测不到FⅧ：Ag。虽然其他基因缺陷的患者也发生抗FⅧ抗体，但无FⅧ：Ag的大片段基因缺失的患者更易产生抗FⅧ抗体。
　　插入是FⅧ基因缺陷中另一种突变类型。部分人类L1序列插入FⅧ基因可引起血友病。L1序列是一广泛存在于人类基因组中的较长的重复序列，与反转录病毒反转录酶的DNA相似，由于能在基因组中移动又称为转座子（transposon）。在FVⅢ基因内插入转座子导致血友病甲，已有一些病例的报道。
　　基因倒位是近几年发现的又一类血友病甲的基因改变。FⅧ基因内含子22结构中有1个CpG岛（双向转录活性启动子），与此岛相关的有2个FⅧ基因的相关基因。其1为F8A基因，其转录方向与FⅧ基因转录方向相反，另一个为F8B基因，其转录方向与FⅧ基因转录方向相同。F8A基因在X染色体末端（Xq）有三个拷贝，1个位于FⅧ基因内含子22内（基因内基因），另2个位于FⅧ基因上游500kb处。FⅧ基因内的F8A可与上游2个F8A基因中的任1个发生染色体内的同源重组。重组使Xq末端发生倒位，将FⅧ基因分为方向相反的两部分，启动子至外显子22为一部分，外显子23至外显子26为另一部分，两者相距约500kb，从而导致重型血友病甲。现在认为FⅧ基因倒位约占重型血友病甲的50%。
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卵巢卵黄囊瘤是由什么原因引起的？
时间： 15:27:26
　　（一）发病原因
卵巢卵黄囊瘤病因尚不明了。
（二）发病机制
1.大体 卵黄囊瘤几乎均为单侧性，右侧略多见；双侧者多为转移所致。肿瘤通常体积较大，直径多超过10呈圆形、卵圆形或分叶状，表面光滑，有包膜；有时可与周围组织粘连或浸润。切面以实性为主，粉白或灰白色，湿润质软；常伴有含胶冻样物质的囊性筛状区，呈蜂窝状；出血、坏死常见。
2.镜下 卵黄囊瘤具有多种不同的组织学结构，包括：
（1）微囊性结构：又称网状结构，最多见。由扁平或星芒状瘤细胞形成疏松的网状和小囊或微囊结构，低倍镜下似蜂窝状，但高倍镜下瘤细胞的异型性明显，核分裂多见。
（2）内胚窦样结构：又称Schillei-Duval小体。由立方或柱状的瘤细胞呈单层排列，包绕毛细血管、薄壁血窦或小静脉样血管，形成血管套样结构，横切面很像肾小球。虽然这种特殊结构具有诊断意义，但在有些肿瘤形态并不典型，北京协和医院的材料中仅54.2%可找到典型的Schiller-Duval小体。
（3）实性结构：由小的多角形上皮样细胞聚集而成。瘤细胞胞质空，核大，核仁突出；核分裂活跃，类似胚胎癌。
（4）腺泡状结构：又称迷路样结构。扁平、立方或星芒状瘤细胞构成弯曲多变的管道状或囊状结构。
（5）多泡性卵黄囊结构：扁平、立方或低柱状瘤细胞形成大小不等的囊，其间隔以致密的梭形细胞间质或疏松的黏液样间质。这种结构与胚胎发育过程中初级卵黄囊变成次级卵黄囊的结构相似。
以上各结构中均可见数量不等的嗜酸性玻璃样点滴，但并不是卵黄囊瘤所特有的，因为很多分化差的恶性肿瘤都能见到。这种点滴PAS和AFP染色阳性，由瘤细胞分泌产生并在胞质内聚积，而后破裂进入周围组织。
另外还有5种不常见的组织学结构，有时可构成肿瘤的主体成分。包括：黏液瘤样、乳头状、巨囊性、肝样和原始内胚层结构。乳头状结构的结缔组织轴心常有明显的玻璃样变，肿瘤广泛坏死时血管周围残留的瘤组织亦可形成乳头样结构。肝样结构是实性结构的一种亚型，又被称作肝样卵黄囊瘤；诊断时需与转移性肝癌鉴别，临床上患者的年龄、肿瘤的分布均有不同特点，组织学上找到胆汁是后者的有力依据。原始内胚层结构是由原始内胚层细胞形成腺样和实性团块，其间有结缔组织分隔。腺腔内常含浓缩的分泌物，很像分泌黏液的腺癌；有时腺体的形态与分泌型子宫内膜癌相似。
上述各种结构常互相混杂并移行，以1～2种为主。最常见的是微囊结构，其中夹杂实性团块或腺泡样结构；多囊性卵黄囊肝样和腺样或原始内胚层样结构很少见，但多以单一成分形成肿瘤。
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和肿瘤的内分泌功能有关系。
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