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重症肌无力诊断要点
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《临床荟萃》 2004年 11月 5日第 19卷 第 21期 ClinicalFocus，November5，2004，Vol19，No．21
作气管切开和辅助呼吸，可停用胆碱酯酶抑制剂 3天 ，使用高
5 抗菌药物的选择
效、广谱的抗菌药物 (如头孢三代或四代抗生素)。静脉滴注
5．1 对神经肌 肉间传递功能有阻滞作用的抗生素 多黏菌
大剂量丙种球蛋 白，既可减轻和缓解 MG症状和危象，又可
素类抗生素、四环素族类抗生素、氨基糖甙类抗生素、磺胺类
以提高抗生素的治疗效果 。肾上腺皮质激素类药物不能立即
药物 、林可霉素、克林霉素、杆菌肽 、万古霉素、环丙沙星
缓解危象，该类药物是治疗 MG最主要 的药物 ，但应用大剂
(ciprofloxacin)、诺氟沙星(norfloxacin)等。幸运 的是有的在
量激素 的初期 ，往往会引起肌无力症状加重 ，还可能引起肺部
临床上已很少应用。在选用抗生素时，要尽量避免使用这些
感染的急骤扩散 ，不仅不能立即缓解危象，反而在短期 内可能
已经报道可加重 MG症状 的药物 。有研究发现环丙沙星使
引起 MG 的病情恶化。肾上腺皮质激素 引起肌无力加重反
实验性 自身免疫性重症肌无力动物模型小鼠症状 明显加重 ，
应的可能机制 ：①暂时直接抑制神经肌肉间的传递功能；②使
低频重复 电刺 激波 型衰减率增 大 ，乙酰胆碱 受体抗 体
乙酰胆碱受体抗体 (AchRab)暂时升高；③使肺部感染急骤扩
(AchRab)滴度增高及免疫 电镜检查发现运动终板有形态学
散也不能忽视 。我们认为可先使用小剂量激素诱导，随后应
用大剂量激素 。如果需要应用大剂量 的激素冲击 ，必须使用
关于抗菌药物加重 MG症状的可能机制 ：①具有拟箭毒
足量针对性抗生素 ，同时要有气管切开和辅助呼吸 的保证或
作用 ，可同胆碱能神经传导递质乙酰胆碱争夺受体位点，使递
准备 ，这样既可维持必要 的呼吸功能，又可使肾上腺皮质激素
质对运动终板膜不能产生去极化作用 ，从而使肌肉不能收缩 ；
尽快起效。根据具体情况，其他免疫抑制剂 (如环磷酰胺、环
②降低运动终板膜对 乙酰胆碱的敏感性；③降低运动终板膜
孢霉素等)及血浆交换也可选用 。一般经过近 2周 的处理 ，约
的反应性 ；④促进 乙酰胆碱受体的免疫源性、提高AchRab滴
9O 以上的患者可 以摆脱呼吸机。报道 危象 的病死率从
度，阻滞 乙酰胆碱与受体的结合或破坏运动终板突触前、后膜
4 ～22 不等 。
4．5 院内肺部感染 院内感染的菌株与社 区获得 的感染菌
5．2 目前认为对 MG患者较为安全的抗生素 ①青霉素类
株是不同的，在明确感染菌株之前 ，应根据医院感染的情况进
抗生素 ；②头孢菌素类抗生素 ；③大环 内酯物类抗生素 ；④氯
行经验性抗菌治疗 。待细菌培养结果 明确后根据药物敏感试
霉素 ；⑤B内酰胺类抗生素，如氨曲南及泰能等 。
验选用抗生素 。
但当患者有严重的院内感染 ，如耐药性金黄色葡萄球菌
4．6 机会性感染 由于 MG的免疫功能紊乱及长期使用免
感染时，需要选用万古霉素，在应用胆碱酯酶抑制剂 的同时严
疫抑制剂 ，MG患者可能合并机会性真菌、结核或病毒性感
密监测 MG症状演变及呼吸肌 的情况下，可 以考虑谨慎使
染 。皮肤的真菌感染报道较多，此时可能需调整免疫疗法方
用 ，一旦感染控制 ，就应尽早撤除。
案，加用抗真菌药物。
收稿 日期 ： 编辑 ：张桂琴
重症肌无力诊断要点
卜碧涛，杨明山
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重症肌无力的诊断
重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。重症肌无力少数可有家族史(家族性遗传重症肌无力)。重症肌无力的诊断是从病理学形态包括肌纤维、神经肌肉接头及胸腺三大部分。1、肌纤维变化：病程早期主要是在肌纤维间和小血管周围有淋巴细胞浸润以小淋巴细胞为主，此现象称为淋巴漏;在急性重症病中，肌纤维有凝固性坏死，伴有多形核白细胞的巨噬细胞的渗出;晚期肌纤维可有不同程度的失神经性改变，肌纤维细小。2、神经肌肉接头处的改变：神经肌肉接头部的形态学改变是重症肌无力病理中最特征的改变，主要表现在：突触后膜皱褶消失、平坦、甚至断裂。3、胸腺的改变：重症肌无力中约有30%左右的患者合并胸腺瘤，40%-60%的患者伴有胸腺肥大，75%以上的患者伴有胸腺组织发生中心增生。腺瘤按其细胞类型分为：淋巴细胸型，上皮细胞型，混合细胞型，后两种常伴重症肌无力。重症肌无力的诊断判定标准(1)记分标准某教授首次提出临床绝对记分和相对记分的概念，以临床绝对记分的高低反映重症肌无力病人受累肌群肌无力和疲劳的严重程度;以临床相对计分来做病情的比较和疗效的判定。临床相对记分：(治疗前临床绝对记分总分-治疗后临床绝对记分总分)/治疗前临床绝对计分总分。临床相对记分&95%者定为痊愈，80%～95%为基本痊愈，50%～80%为显效，25%～50%为好转，&25%为无效。& p=&&&(2)一般标准临床痊愈：临床症状和体征消失，能正常生活、学习和工作，停用一切治疗重症肌无力的药物，3年以上无复发。临床近期痊愈：临床症状和体征消失，能正常生活、学习和工作，停用一切治疗重症肌无力的药物或药量减少3/4以上，1个月以上无复发。显效：临床症状和体征有明显好转，能自理生活、坚持学习或轻工作，治疗重症肌无力药物的药量减少1/2以上，历时一个月以上无复发。好转：临床症状和体征有好转，生活自理能力有改善，治疗重症肌无力的药物用量减少1/4以上，历时一个月以上无复发。无效：临床症状和体征无好转，甚至有恶化。⑶重症肌无力症状重症肌无力见于任何年龄，约60%在30岁以前发病，女性多见。发病者常伴有胸腺瘤。除少数起病急骤并迅速恶化外，多数起病隐袭，主要症状为骨骼肌稍经活动后即感疲乏，短时休息后又见好转。症状通常晨轻晚重，亦可多变。病程迁延，可自发减轻缓解。感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、使用麻醉、镇静药物、分娩、手术等常使病情复发或加重。全身所有横纹肌均可受累，受累肌肉的分布因人因时而异，颅神经支配的肌肉特别是眼外肌最易累及，常为早期或唯一症状;轻则眼球运动受累，多呈不对称性眼睑下垂，睁眼无力、斜视、复视、有时双眼睑下垂交替出现;重者双眼球固定不动。晚期的全身型患者，可有肩胛带肌、肱二头肌、三角肌和股四头肌等的萎缩。重症肌无力专题： .cn/guke/jwl/
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简介: 专注健康领域，领略最热门实用的健康资讯。重症肌无力诊断标准是什么呢
发布时间： 12:04
来源：互联网
作者：佚名
编辑：乐乐
摘要:重症肌无力诊断标准是什么呢？重症肌无力是一种横纹肌神经肌肉接头点处传导障碍的自身免疫性疾病，以肌肉易疲劳晨轻暮重、休息或用胆碱酯酶抑制药后减轻为特点。常累及眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌和呼吸肌。
重症肌无力诊断标准是什么呢？1、药理实验：甲基硫酸新斯的明做实验时，成人皮下注射1-1.5mg，可同时皮下注射阿托品0.5mg以除去其M胆碱样副作用；儿童可按0.02-0.03mg/kg，最大剂量不得超过1mg。注射前可参照重症肌无力临床绝对评分标准（见表1）。重症肌无力诊断标准是什么呢？记录一次单项肌力发生的情况，注射后每10分钟记录一次，记录持续60分钟。以提高最显着时的单项绝对分数，依照公式计算相对评分。其中&25%为阴性，25%-60%为可疑阳性，&60%为阳性。
重症肌无力诊断标准是什么呢？2、电生理检查：①低频重复电刺激（RNS）：使用低频不断电刺激（2-5Hz），常规检查面、腋、尺神经，持续时间为3秒，结果决定用第4或5波与第1波相比，波幅衰竭50%以上。服用胆碱酯酶抑制剂的患者需停药8-12小时后做此项检查。
重症肌无力诊断标准是什么呢？②单纤维肌电图（SFEMG）：使用特殊的单纤维针电极通过测定“颤抖”（Jitter）研究神经-肌肉传递功能，“颤抖”通常15-20微秒；超过55微秒为“颤抖”增宽，一块肌肉记录20个“颤抖”中有2个大于55毫秒则为异常。
重症肌无力诊断标准是什么呢？3、血清学检查：①乙酰胆碱受体（AChR）抗体：约在30-50%的单纯眼肌型重症肌无力患者血中可检测到AChR抗体，约在80-90%的全身型重症肌无力患者血中可检测到AChR抗体。抗体检测阴性者不能排除重症肌无力的诊断。
重症肌无力诊断标准是什么呢？②抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶（抗-MuSK）抗体：约在50%的乙酰胆碱受体抗体阴性的全身型重症肌无力患者血中可检测到抗-MuSK抗体。其余患者可能存在某些神经肌肉接头未知抗原的抗体或因抗体水平/亲和力过低现有手段无法检测的抗体。
重症肌无力诊断标准是什么呢？③抗横纹肌抗体：包括抗titin抗体、抗RyR抗体等。重症肌无力患者伴有胸腺瘤或病情较重且对治疗不敏感的患者此类抗体阳性率较高。
重症肌无力诊断标准是什么呢？4、胸腺影像学检查：约15%左右的重症肌无力患者同时伴有胸腺瘤，约60%重症肌无力患者伴有胸腺增生；纵膈CT胸腺瘤检出率可达94%；约20-25%胸腺瘤患者出现重症肌无力症状。
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重症肌无力
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重症肌无力的自我诊断标准是什么
[文章摘要] 重症肌无力是一种让人们害怕的疾病，得上此病是很难缠的，病程比较长。那么重症肌无力有没有自我诊断的标准呢?可以说是有的。病人可以根据以下介绍的标准进行一下重症肌无力的自我诊断，作为初步的诊断结果，与大夫进行交流。
是一种让人们害怕的疾病，得上此病是很难缠的，病程比较长。那么重症有没有自我诊断的标准呢?可以说是有的。病人可以根据以下介绍的标准进行一下重症肌无力的自我诊断，作为初步的诊断结果，与大夫进行交流。
1、根据每日波动性进行诊断。可以根据重症肌无力的特性来进行诊断，重症肌无力的特征是疲劳感晨轻暮重，休息后减轻而活动后加重。例如眼型重症肌无力(以眼睑下垂为主要表现)患者早晨一觉醒来会像正常人一样，是数小时后上眼皮不由自主地逐渐下垂，到了傍晚下垂的更为严重，再用力也睁不上去了。重症肌无力的诊断是全身型重症肌无力(以肢体无力为主要表现)病人清晨起来还有点劲，稍干一点活就没劲了，而休息一会又会改善。详细观察和询问有无这种晨轻暮重、休息轻活动重的每日波动性特点，会给重症肌无力的诊断提供重要的线索。
2、根据病态疲劳性进行诊断。也就是说，重症肌无力患者的疲劳是一种病态的，与正常人的疲劳不同。检查方法有：睁眼：持续用力睁眼，看上眼皮过早疲劳出现下垂的时间和下垂的严重程度。闭眼：持续用力闭眼，看是否因眼轮匝肌无力、疲劳而出现闭目不合(上下眼皮闭不到一起而露白眼珠)或出现埋睫征消失(虽能闭合但睫毛埋不进眼皮里而全都露在外面)。平举：重症肌无力的诊断是看双上肢用力持续维持90&的侧平举状态的最长时间。抬头：仰卧(不枕枕头)持续用力屈颈抬头45&，看能维持的最长时间。抬腿：仰卧直腿上举45&(左右腿分别做)，重症肌无力的诊断看能用力维持这种抬腿状态的最长时间。蹲站：看连续蹲下站立(不用手扶膝)的最多次数。
以上就是重症肌无力的自我诊断方法和标准，通过这些方法来进行诊断虽然并不准确，但是却可以进行一个简单的判断，如果觉得有重症肌无力的可能性，则可以到医院里与大夫交流，进行进一步的检查和诊断。
（责任编辑：）
重症肌无力常识
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