亨廷顿急性小脑共济失调调是家族性吗?

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什么是遗传性痉挛性共济失调?
  遗传性痉挛性共济失调属介于脊髓型至脑干小脑型及小脑型之间的遗传性共济失调,包括sanger—Brown型和Marie型。Marie遗传性共济失调实际上乃是一组遗传异质性疾病,表现为脊髓小脑症状,包括Sanger~Brown型表现。
[遗传性痉挛性共济失调的病因]
发病机理不明。 病理 小脑、脑干和脊髓变小,脊髓后索变性伴腔质增生。颈胸段脊髓小脑前束变性和脱髓鞘,并殃及延髓和小脑下脚。Clarke柱细胞脱失,前角细胞减少。脑干橄榄体、舌下神经核及齿状核轻度细胞脱失,脑...
[遗传性痉挛性共济失调的病因]
遗传性痉挛性共济失调怎么引起?是怎么回事?
[遗传性痉挛性共济失调的症状]
Sanger-Brown型的主要临床表现:11-45岁起病,平均28岁,后代发病年龄比前代提前约10年。遗传性痉挛性共济失调的症状首发步态不稳,渐加重至需扶杖而行。上肢呈小脑性共济失调,多有锥体束征。下肢腱反射亢进,晚期...
[遗传性痉挛性共济失调的症状]
遗传性痉挛性共济失调早期症状?有什么表现?
[遗传性痉挛性共济失调诊断]
诊断检查: 遗传性痉挛性共济失调的诊断依据:20-40岁起病;共济失调表现突出且为首发症状;隐袭起病,慢性进行性病程;锥体束征;无感觉障碍;可有构音障碍、视神经萎缩、眼外肌麻痹;明显家族史。需与FA、Leber遗传性视...
[遗传性痉挛性共济失调诊断]
遗传性痉挛性共济失调如何诊断?做哪些检查?
[遗传性痉挛性共济失调的治疗方法及预防]
遗传性痉挛性共济失调的治疗: 对症处理。
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[遗传性痉挛性共济失调的饮食]
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[遗传性痉挛性共济失调保健]
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遗传性痉挛性共济失调好评医生
主任医师 & 教授
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擅长:遗传与优生咨询、遗传...
主任医师 & 教授
擅长疾病:小儿发育行为障碍、儿童孤独症、小儿遗传病、血液病
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擅长疾病:从事儿科临床、科研、教学20余年,有丰富的儿科疾病诊...
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遗传性痉挛性共济失调用药原则
&&&&遗传性痉挛性共济失调的用药原则:
暂无针对性药品。主要以其他治疗为主。
Disease Data Source
《遗传性神经、肌肉疾病》 宰春和等编著
疾病大全&&北京儿童医院目前山东治疗亨廷顿舞蹈病最好的医院
孙国安教授及国安医院诸位医生护士你们好!
首先我感谢你们。我是你们的印尼患者-菲利,我是一位患有舞蹈症的患者。来你们医院之前,我已经花有15年时间来治疗我的病了,严重的病情使我失去了我心爱的工作,生活不能自理,不能自己穿衣、吃饭,更不能正常走路,跑遍了东南亚的大医院,经过各种治疗,病情没有缓解。从inter网上面了解了孙教授的治疗方法,令我非常激动,在通了几次电话以后,我和我的家人即可动身前往中国山东威海,在接受了分离型脑起搏器安装以后,舞蹈症装马上得到了缓解,这简直把我和我的家人惊呆了,这种方法太神奇了,不开颅,很安全。在你们医院住院期间,你们的医生和护士都非常热情,态度和蔼,工作认真负责,特别是负责照顾我的护士,更是服务周到:打针换药时细致耐心,端茶送水无微不至,有一次,我的裤子脏了,她们也不嫌脏,很快帮我换洗干净,使我很受感动。正是由于医院的医生、护士细心的护理和照顾,才使我的病情迅速好转并很快就出了院。
在这里我有几句心里话要对医院的医生和护士们说:你们是美丽的天使。在你们的精心照顾下,一个个被病痛折磨的患者恢复了健康,重新走向了工作岗位,你们的工作,看似平凡却非常伟大!
你们对工作尽职尽责,一丝不苟,对医术精益求精,对病人就象对亲人一样,我从内心真的好感激你们,我们全家人会永远记得你们。我没有什么可以留给你们,但我把感激的心留在这里!祝你们万事如意,好人一生平安!
  &&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&印度尼西亚患者:菲利及家人
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请各位遵纪守法并注意语言文明上海长征医院共济失调型脑瘫能治吗
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请各位遵纪守法并注意语言文明& 遗传性共济失调的症状
遗传性共济失调的症状有哪些?
权威编辑:快速问医生(医生组)
  1.Friedreich型  Friedreich型是表现的最常见特发性变性疾病,由Friedreich(1863)首先报道,本病具有独特的临床特征,如儿童期发病,肢体进行性共济失调,伴锥体束征,发音困难,深感觉异常,脊柱侧突,和心脏损害等。  (1)通常4~15岁起病,偶见婴儿和50岁以后起病者,男女均可受累,首发症状为进展性步态共济失调,步态蹒跚,左右摇晃,易于跌倒;2年内出现双上肢共济失调,表现动作笨拙和;在此早期阶段膝腱反射和踝反射消失,出现小脑性或暴发性语言,双上肢反射及部分患者双膝腱反射可保存,双下肢关节位置觉和振动觉受损,轻触觉,痛温觉通常不受累,双发生较晚,可为上或下运动神经元损害,或二者兼有。  (2)患者在出现症状前5年内通常出现伸性跖反射,足内侧肌和萎缩导致伴爪型趾,是常见的体征,也可以是未患病家族成员孤立的表现,进行性严重脊柱后侧凸畸形可导致功能残疾和慢性限制性肺部疾病,有时只能由超声心动图检出,可导致,是主要的死亡原因,其他异常包括,(多为水平性),感觉异常,震颤,听力丧失,眩晕,痉挛,下肢疼痛和等。  (3)查体可见跟膝胫试验和闭目难立征阳性,部分病例有上胸段脊柱畸形,部分病例有,部分伴弓形足,部分伴或,少数伴。  2.  是遗传性共济失调的主要类型,包括SCA1~21,成年期发病,常染色体显性遗传及共济失调等是本病的共同特征,并表现在连续数代中发病年龄提前和病情加重(遗传早现),各亚型症状相似,交替重叠,遗传早现现象是SCA的典型表现,症状逐代加重。  (1)SCA共同症状体征 30~40岁隐袭起病,缓慢进展,也有儿童期及70岁起病者;下肢共济失调为首发症状,表现走路摇晃,突然跌倒和讲话含糊不清,以及双手笨拙,,,痴呆和远端肌萎缩等;检查可见肌张力障碍,腱反射亢进,病理征,痉挛步态,音叉振动觉及本体觉丧失,通常起病后10~20年不能行走。  (2)除共同临床表现外,各亚型有各自的特点 如SCA1眼肌麻痹,上视不能较明显;SCA2上肢腱反射减弱或消失,眼球慢扫视运动较明显;SCA3肌萎缩,面肌及舌肌纤颤,眼睑退缩形成凸眼;SCA8常有发音困难;SCA5病情进展非常缓慢,症状较轻;SCA6早期大腿肌肉痉挛,下视震颤,和;SCA10纯小脑征和癫痫发作;SCA7视力减退或丧失,视网膜色素变性,心脏损害也较突出。  3.遗传性痉挛  多数呈常染色体显性遗传,但也有呈常染色体隐性遗传或性连隐性遗传,大多在儿童起病,男性多见,主要表现为逐渐进展的下肢痉挛性瘫痪,早期症状为行走时双腿僵硬,不灵活,肌力减弱,由于下肢伸肌张力增高呈剪刀步态,膝,跟腱反射活跃,病理征阳性,感觉多无障碍,多数有弓形足,但不如Friedreich共济失调症明显,有时伴有眼球震颤和脊柱侧凸,疾病缓慢进展,以后双上肢也受影响,如累及延髓支配肌群时可出现,,晚期括约肌功能也发生轻度障碍。
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共济失调不用愁国安医院有妙方我的母亲得了共济失调走路不稳,近一个月自己连吃饭都成问题,药物治疗效果不理想,不知哪里有好的方法治疗这种病?&国安医院的全体工作人员:&&你们好!我是上海的张林,还记得我吗?今天我怀着无比激动的心情给你们写信,没有你们,我也许早变成一个要人照顾的废人了。我中年丧妻,含辛茹苦的把女儿拉扯大。如今女儿已成家,还给我添了个可爱的外孙,本来可以安享天伦,可天公非要与我这个糟老头过不去。&&一年前,我突然感觉走路不稳,不能走直线,后来手拿小东西也不灵活,女儿带我到医院检查,ct显示:小脑萎缩,医生说与我常年饮酒有关。医生诊断为小脑萎缩性共济失调,医生建议我戒酒,开了一些营养脑神经的药,效果不理想。后来发展到我不敢走路,吃饭也送不到嘴。女儿不得辞了工作,在家照顾我。&&我觉得我像个废人,连累了女儿。一个月前,我趁女儿不注意偷偷服下一瓶安定,等我再醒来,发现女儿双眼肿肿得坐在我旁边,:&爸爸没有你,哪有我的今天,这些年你又当爸又当妈我看在眼里,疼在心里。您不管变成什么样,我都不会不管你的。爸,不许你再这样吓我。&听着女儿话,我的眼睛模糊了,把头使劲点着。&&回家后,女儿到处查找治疗共济失调的方法,几经权衡,女儿选择了威海国安医院。首先他们采用安装分离性脑起搏器的方法治疗共济失调,物理的方法没有副作用,其次不开颅,没有风险,再次费用是我们这个家庭可以接受的。&&2010年5月1日我接受了分离性脑起搏器的手术治疗,第二天我就感觉腿有劲了,自己可以走路了,真没想到,这么神奇。七天的国安之旅,不仅让我见证了奇迹,而且让我体验了一流的服务。如今一个月快过去了,我不仅能吃饭,还能给你们写信,我的女儿也找到新的工作,一家人和和美美,其乐融融。真的感谢国安医院,是你们让我重新拥有幸福。&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&张林&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&
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