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请问去北京宣武医院神经内科找哪
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李慎茂大夫您好我是一名骨髓空洞症患者我咋能与联系上
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因不能面诊,医生的建议仅供参考
职称:医师
专长:血液病 肾病
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骨髓空洞症
  【概述】
  1546年Esteinne首先描述本病,Charles第一次用脊髓空洞命名,是累及脊髓的慢性进行性疾患,属先天性发育性脊髓异常,内有空洞形成。临床特点是肌肉萎缩,相应节段痛温觉消失,触觉和本体觉相应保留,肢体瘫痪及营养障碍等。
  脊髓是人体中枢神经的一部分,受大脑的控制,是连接大脑与全身器官的主要通道,它将来自四肢和躯干的各种感觉冲动,传送至大脑,经大脑分析后发出指令,再传送至肌肉,使它们协调地运动。当脊髓发生病变时,就会出现感觉或运动障碍,或者引起低级反射活动的消失,如大小便失禁、腱反射(膝跳反射)消失等。
  脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚,其病变特点是脊髓(主要是灰质)内形成管状空腔以及胶质(非神经细胞)增生。常好发于颈部脊髓。当病变累及延髓时,则称为延髓空洞症。
  脊髓由灰质(位于脊髓的中央,含大量神经细胞)和白质(位于周边,聚集着神经纤维)组成。灰质又分为前角和后角,前角内含有大量运动神经细胞,支配人体的运动;后角内则是感觉神经细胞,支配人体的痛觉和温度觉。而脊髓空洞症的病变大多发生在脊髓的后角,因此常首先表现为受损节段内的感觉异常,严重时出现运动障碍以及植物神经功能紊乱。
  此病多在20~30岁发生,偶可起病于童年,男多于女。起病较隐蔽,病程也较缓慢,经常以手部肌肉萎缩无力或感觉迟钝而引起注意。表现出来的症状也因病变的部位和范围不同而不同
[编辑本段]【病因与病理改变】
  1:Greenfield强调脊髓空洞症为脊髓呈管状空洞,由颈段上下延伸许多节段,应看作与脊髓中央管单纯囊肿不同,空洞积水更适用于后者,认为本病是脊髓背中线发育畸形的结果,空洞腔可与中央管交通,空洞内衬可见室管膜细胞,囊内液与CSF类似。也有人认为本病因胶质细胞增殖,其中心部坏死形成空洞。
  2:先天发育异常→一般认为脊髓空洞症为先天发育异常,因该病常伴有其它先天性异常,如:脊髓裂、脑积水等,故认为脊髓空洞症是一种先天发育缺陷。
  3:脑脊髓流体动力学理论→有人认为由于先天性第四脑室出口闭塞,致脑脊液循环障碍,脑脊液搏动压力不断冲击脊髓中央管,导致脊髓中央管不断扩大,最终形成空动洞。
  4:脊髓空洞可继发于脊髓外伤、脊髓神经胶质细胞瘤、囊性病变、血管畸形、脊髓蛛网膜炎、脊髓炎伴中央软化等病症。
[编辑本段]【病理改变】
  空洞多限于颈髓,可伸延脊髓全长,在不同节段,截面积不同,在颈髓、颈膨大达最大程度。最初空洞限于后角基底或髓前连合,囊肿缓慢扩大累及两侧更多灰质和白质,有时脊髓实质只剩下狭窄边缘,神经组织退变消失。空洞可伸延至延髓,罕有到脑髓者。
[编辑本段]【临床表现】
  发病年龄31~50岁,儿童和老年人少见。男多于女,曾有家族史报告。进展缓慢,持续多年。症状与病变节段和所在神经轴内位置有关。颈下段上胸段病变多见。
  (一)感觉症状 痛温觉因脊髓丘脑纤维中断而丧失,而由于后柱早期不受累,轻触觉、震颤觉和位置觉相对保留,属本病特征,称节段性分离性感觉障碍。可有深部痛,累及肩臂。累及后索时,则出现相应深感觉障碍。
  (二)运动症状 病变扩展到前角细胞引起运动神经元破坏,相应肌肉瘫痪、萎缩,肌张力减低,肌纤维震颤和反射消失。手内在肌受累一般最早,上行到前臂、上臂及肩带。手部肌肉受累严重可出现爪形手畸形。病变累及侧索,下肢可有对称或非对称性痉挛性轻瘫,反射亢进,跖反向伸性。晚期可出现Horner征,是伤及中央外侧细胞柱内交感神经元所致。
  (三)营养障碍 由于关节软骨和骨的营养障碍以及深浅感觉障碍产生的反馈机制失调,Charcot关节。表现为关节肿胀、积液,超限活动,活动弹响而无痛感。X线显示关节骨端骨软骨破坏破碎,可有半脱位。皮肤可有多汗,无汗,颜色改变,角化过度,指甲粗糙、变脆。有时出现无痛性溃疡。常有胸脊柱的侧弯或后突。膀胱及直肠括约肌功能障碍多见于晚期。病变波及延髓引起吞咽困难,舌肌萎缩瘫痪,眼球震颤,此型易危及生命。CSF检查多正常,Queckenstedt试验少有梗阻。
[编辑本段]【辅助检查】
  MRI检查:空洞显示为低信号,矢状位出现于脊髓纵轴,横切面可清楚显示所在平面空洞的大小及形态。MRI对本病诊断价值较高。
[编辑本段]【鉴别诊断】
  本病早期有双手内在肌萎缩,无力,痛温觉障碍,以后下肢可有上运动神经元轻瘫与脊髓型颈椎病需认真鉴别,尤其成年人X线平片多有颈椎关节病征更易混淆。但本病常有节段性分离型感觉障碍,手及上肌萎缩范围广,神经营养障碍多比颈椎病重。颈椎病无延髓症状,Queckenstedt试验梗阻机会比脊髓空洞多,如诊断疑难,MRI可明确诊断。
  脊髓空洞症所致Charcot关节肿胀,关节软骨及软骨下骨病变需与其他关节病,如类风湿性关节炎,骨关节炎,关节结核鉴别。关节肿胀及骨软骨破坏,而相对不痛为本病特点。
  脊髓空洞症是一种进展缓慢的脊髓病变。病理特征是脊髓内有空洞形成。主要表现为受损节段的痛觉、温觉消失,肢体瘫痪及营养障碍等。脊髓空洞症的病因目前尚未明确,可能是因先天性脊髓发育异常引起的,也可能继发于其他脊髓病变,如肿瘤中央组织液化的囊性变等,或由机械因素所造成,即脑室内脑脊液的搏动波的不断冲击,导致脊髓中央管逐渐扩大,最终形成空洞。
  空洞常起始于颈下部及胸上部的脊髓中央管附近,由此向周围及上下发展。发生在延髓的空洞称做延髓空洞症,但多数有脊髓空洞症合并存在。
  一般发病年龄为20~30岁,男约为女的3倍。发病非常缓慢,早期常是一侧或两侧上肢及躯干上部的痛觉、温觉障碍,而触觉及深感觉完整或相对地正常,称作分离性感觉障碍。患者将手放入热水内不知冷热。常在手部发生灼伤或刺、割伤后才发现有痛、温觉的缺损。损伤手指常成溃疡,因无痛觉,不知保护,以致经久不愈。空洞逐渐扩大,而引起一侧或两侧上肢不完全性的瘫痪,大多伴有明显的手部小肌肉的萎缩,形成“鹰爪”手。如空洞在腰骶部脊髓中,则两下肢出现感觉障碍和瘫痪,肌肉紧张,被动运动时阻力增高,叩击机腱反射亢进。营养障碍也常见,如皮肤发绀、角化过度、无汗或少汗,关节的痛觉缺失,引起关节磨损、萎缩、畸形、肿大、活动度增加,运动时有磨擦音而无痛觉。延髓空洞症可表现吞咽困难及呐吃,软腭与咽喉肌无力,悬雍垂偏斜,伸舌偏向患侧,患侧舌肌萎缩;面神经麻痹,面部痛、温觉消失,自面的后部逐渐发展到鼻及口;眩晕、耳鸣、步态不稳、眼球震颤等。其他如脊柱侧突、后突畸形、脊柱裂、弓形足等亦属常见。
  诊断一般不难,可根据成年期的发病,节段性分布的分离性感觉障碍,以及运动、营养等障碍而确定诊断。有时需要与颈椎病、脊髓肿瘤、运动神经元疾病,麻风等进行鉴别。
  目前尚无特效治疗。常采取对脊髓病变部位的放射治疗,但疗效很不肯定。受累关节和肌肉应作物理治疗,以防止关节畸形。需注意预防肺部及尿路感染。
  脊髓空洞症治疗主要依靠手术,常用方法有颅后窝减压术和脊髓空洞引流术,主要目的是排除空洞内的液体,减轻对脊髓的压迫,从而缓解症状,延缓病情进一步发展。有部分患者也可以采用放射治疗,但总体治疗效果大多不太满意。
[编辑本段]【治疗方法】
  1:可选择性作手术治疗,如椎板切除减压、脊髓空洞与蛛网膜下腔分流术、枕骨大孔减压、第四脑室出口矫治术等。由于一般保守治疗不能够延缓病情的进一步发展。由于颈枕交界部失去了脑脊液的缓冲作用,颈部的不经意受伤,可能造成严重的后果,如肢体瘫痪、呼吸骤停甚至死亡。因此手术是治疗脊髓空洞的重要手段。脊髓空洞常常是相关原发性疾病的继发表现形式,正确的治疗原发病后脊髓空洞就会自行消失。
  脊髓空洞症的手术治疗可分为两部分,一部分是进行颅颈交界区的骨性和膜性减压,矫治畸形,防止病情继续发展或恶化;另一部分是空洞分流术,即作空洞造瘘或置管分流,解除空洞对脊髓的压迫以缓解症状或防止病情进展。通常伴有小脑扁桃体下疝的脊髓空洞症都要做第一部分,第二部分根据情况选择。通常情况下我们要首先解除患者的病因,首次手术一般情况下不行空洞分流,因为多数患者在解除病因后空洞会自行消失。空洞分流作为解决患者疾患的进一步方案。
  目前应用微创小切口(长约4-6厘米),应用微创器械,小骨窗(2X3厘米大小)治疗小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞,取得了良好的效果。微创手术完全不同于常规的大手术,微创手术在显微镜的辅助下完成硬脑膜内的各种操作,如分离小脑扁桃体与脑干之间的粘连,解除第四脑室中间孔的梗阻,手术中损伤周围重要结构的可能性微乎其微,更是很少出现生命危险。
  空洞分流术:通常指在空洞较明显的部位将空洞切开,使之与蛛网膜下腔或胸腔相通。通常应用“T”型管行空洞-胸腔分流,这种分流能够保持一定的脑脊液势能梯度,较好的完成了空洞分流。这种分流能够较好的避免空洞-蛛网膜下腔分流所致的粘连梗阻,进而使手术的成功率明显提高。
  现在的“微创、局限、充分减压”手术理念及个体化的治疗能够最大限度的解除患者疾患。
  2:可试用中药,以补气、健脾、活血为治则,如地黄饮子加减。
  3:脊髓病变部位的放射治疗,少数病例有效。
  4:可给以镇痛药、B族维生素、ATP、辅酶A、肌苷等。
  5:早期胶质增生为主时,可行放射治疗或口服同位素131I治疗,以阻滞病情进展。出现脊髓压迫症状时可考虑行椎板切除减压术。
  6:新针治疗→瘫痪肢体的按摩及被动运动等可能对恢复有帮助。痛觉消失者应防止烫伤或冻伤。
职称:医师
专长:妇产科,尤其擅长擅长于妇科炎症、月经不调、不孕不育...
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指导意见:您好,骨髓空洞症多是先天性小脑扁桃体下疝(Chiari) 形成挤压脊髓并阻塞脑脊液循环导致脊髓中央管压力增大形成阶段性空洞,损伤脊髓导致神经功能麻痹,所并发之症状是损伤脊髓平面以下的运动,感觉知觉痛温觉减退等肢体功能障碍,若病情正在继发过程中,可采用手术分流减压预防脊髓神经继发损害加重,再行药物治疗恢复神经功能,若是原发生脊髓空洞,早期的药物治疗可使病情得到控制并达到恢复。
职称:医生会员
专长:腰椎间盘突出,股骨头坏死,腱鞘炎,韧带拉伤
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指导意见:你好,脊髓空洞症是由于各种先天或后天 因素导致产生进行性脊髓病的脊髓空穴样膨胀,临床表现为节段性、分离性感觉障碍、节段性肌肉萎缩和传导束性运动、感觉及局部营养障碍。治疗目的是改变患生理异常,促进脑发育,减轻残疾程度,改善功能或预防残疾发生。
问宣武医院神经内科专家
职称:护士
专长:胃溃疡性穿孔,胃出血,肠粘连
&&已帮助用户:160129
问题分析:你好,根据你描述的这种情况来看一般照成这种表现还是有一些神经功能症有可能是由于长时间的休息不好,疲劳劳累或者是由于一些压力等因素造成的这种现象的发生和神经功能障碍也有一定的关系。意见建议:给你的建议就是尽量的注意休息,避免过度的疲劳和劳累并且最好是适当的调理好心情,并且要保持足够的睡眠,临睡之前适当的按摩头部服用一些安神丸,也有一定的调理和缓解的作用。
问怎样在网上挂北京宣武医院神经内科的号?
职称:医生会员
专长:肺部感染,慢性呼吸衰竭,慢性肺心病
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指导意见:建议结合当地临床医生和自身状态积极对症治疗.你不要盲目的用药治疗的!建议当地正规医院就诊;祝您健康
问请问北京的天坛医院和宣武医院哪个神经内科看的最好啊...
职称:医师
专长:夜啼,感冒,鹅口疮
&&已帮助用户:163330
指导意见:选择一家医院进行治疗的前提下,建议先在观察该院是否有先进的检查仪器并进行检查明确致痫灶部位,很多医院由于医生操作技能不够娴熟与仪器较为老旧而导致经常检查不出致痫灶部位,给患者造成很大误区,认为该疾病是检查不出来的,建议先在所选医院进行检查,才能达到彻底杜绝疾病发作目的。
问北京宣武医院神经内科专家
职称:主任医师
专长:脑瘫、脑发育不良、脑萎缩、帕金森、脑外伤后遗症及神经系统遗传性疾病的诊断和治疗。
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指导意见:现在医疗界较为推崇的靶向修复疗法针对脑瘫的治疗效果不错,鉴于小儿正处于神经系统发展和完善过程,因此,对脑发育不良患儿需要早发现和早诊断,及时把握治疗时机,使脑发育不良得到最大限度地修复,年龄越小,治疗效果越好。想了解更多这方面知识的话,您也可以点击在线进行咨询,我们一一为您解答。
问宣武医院神经内科专家
职称:护士
专长:胃溃疡性穿孔,胃出血,肠粘连
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问题分析:你好,根据你描述的这种情况来看一般照成这种表现还是有一些神经功能症有可能是由于长时间的休息不好,疲劳劳累或者是由于一些压力等因素造成的这种现象的发生和神经功能障碍也有一定的关系。意见建议:给你的建议就是尽量的注意休息,避免过度的疲劳和劳累并且最好是适当的调理好心情,并且要保持足够的睡眠,临睡之前适当的按摩头部服用一些安神丸,也有一定的调理和缓解的作用。
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专长:夜啼,感冒,鹅口疮
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指导意见:选择一家医院进行治疗的前提下,建议先在观察该院是否有先进的检查仪器并进行检查明确致痫灶部位,很多医院由于医生操作技能不够娴熟与仪器较为老旧而导致经常检查不出致痫灶部位,给患者造成很大误区,认为该疾病是检查不出来的,建议先在所选医院进行检查,才能达到彻底杜绝疾病发作目的。
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首医大 宣武医院 贾建国教授招收博士吗
来源:互联网 发表时间: 10:48:37 责任编辑:李志喜字体:
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专长:内科、高血压、胸腔积液、肺结核等疾病
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指导意见:你好,有可能是低血糖,低血压,贫血,颈椎炎,或者是心脑血管疾病的可能性,建议检查一下,并且对症治疗,注意生活规律,请评价一下,非常感谢!
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专长:高血压、糖尿病、心血管疾病
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专长:外科,尤其擅长神经外科等疾病
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专长:肿瘤和脑血管病
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