共济失调是由神经系统各个部位的很多病因引起的。任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌和固定肌四组肌肉的参与才能完成，并有赖于神经系统的协调和平衡。
　　共济失调是由神经系统各个部位的很多病因引起的。任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌和固定肌四组肌肉的参与才能完成，并有赖于神经系统的协调和平衡。共济失调的病因很多，首先须确定属于哪一性质的，然后考虑各有关的多种病因。因此，深感觉、前庭系统、小脑和大脑损害都可发生共济失调，分别称为感觉性、前庭性、小脑性和大脑性共济失调，还有原因不明的因素，有的伴有智能不全或痴呆。
　　共济失调是指肌力正常的情况下运动的协调障碍。肢体随意运动的幅度及协调发生紊乱，以及不能维持躯体姿势和平衡。但不包括肢体轻度瘫痪时出现的协调障碍、眼肌麻痹所致的随意运动偏斜，视觉障碍所致的随意运动困难以及大脑病变引起的失用症。根据病变部位不同，共济失调可分为四种类型：①深感觉障碍性共济失调;②小脑性共济失调;③前庭迷路性共济失调;④大脑型共济失调。而一般称呼的&共济失调&，多特指小脑性共济失调。
　　共济失调 - 临床表现
　　共济失调通过患者的日常生活动作来观察，如穿衣、系扣、端水、书写、进食、言语、步态等。行走不稳，步态蹒跚，动作不灵活，行走时两腿分得很宽;成年发病者，步行时不能直线。忽左忽右呈曲线前进，表现为剪刀步伐，呈&Z&形前进偏斜，并努力用双上肢协助维持身体的平稳。肌张力的改变随病变可由降低而转变为痉挛状态，共济失调步态也可随之转变为痉挛性共济失调步态。
　　站立不稳，身体前倾或左右摇晃，当以足尖站立或以足跟站立时，摇晃不稳更为突出，易摔倒常是患者早期的主诉。患者常常说到：&走小路或不平坦的路时，行走不稳更明显，更易摔倒&。随病情的进展，患者可表现起坐不稳或不能，直至卧床。
　　动作缺乏次序或条理，不规则，混乱和不协调的一种表现。是促动肌失去了拮抗肌收缩调整所致。包括静态性共济失调和动态性共济失调两种。前者主要表现于躯体的静止状态下，即平衡障碍;后者主要表现于肢体的动作过程中所出现的一种辩距障碍--动作起动缓慢，速度和力量不均，常不达预定目标或停止不及而越出。
　　临床上常在睁眼及闭眼下分别用指鼻、指指、轮替和跟膝胫等试验或观察洗梳、书写等精细动作以检查之。小脑病变时睁闭眼症状相同，后索病变时睁眼症状不明显，仅闭眼后出现症状，并伴有深感觉障碍。本征应与肌无力或肌张力过高时所致的动作不协调相签别。
　　共济失调 - 疾病治疗
　　一般支持疗法
　　可用针刺治疗，体疗及肢体功能锻炼，也可有各种B族维生素、胞二磷胆碱肌注、口服卵磷脂等。晚期患者应注意预防各种感染。弓形足可行矫形手术或穿矫形鞋等。
　　本病发展缓慢，如无严重的的心肺并发症，多数不影响寿命。少数患者卧床不起而残废。
　　最新干细胞疗法
　　神经干细胞(neuralstemcells，NSCs)作为具有自我更新及分化为神经元、星形胶质细胞、少突胶质细胞潜能的神经前体细胞，具有广泛的临床应用前景。干细胞移植分化的神经元补充减少的脑细胞，分泌的多种神经营养因子促进小脑组织中的神经细胞发挥功能，可以从结构及功能上修复、改善神经系统疾病，从而可以改善小脑的控制功能障碍达到治疗共济失调的效果。
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京公网安备关于他替瑞林
时间: 10:01来源:原创 作者:顾大夫 点击:次
&&&&他替瑞林（Taltirelin），促甲状腺激素释放激素（TRH）类似物，在日本已经获准作为治疗脊髓小脑变性疾病（SCD）药物进入临床，用于改善共济失调步态，商品名为Ceredist，目前仅在日本作为处方药，费用大约为每月7000元人民币。
&&&&作为一种对症治疗药物，他替瑞林不是针对病因的治疗，不是针对异常蛋白的药物，而是针对症状的治疗方法，对于神经退行性疾病患者（包括遗传性共济失调）如果有效，需要长期服用，停药就失去作用。共济失调患者群体的病种非常复杂多样，每个患者的疾病不同，临床表现不同，病程不同，一种药物不可能改善所有患者的症状，病友需要理性面对这个药物。
&&&&&&& 目前，在美国国立卫生研究院（NIH）临床药物试验中心注册的临床试验中，有几项涉及促甲状腺激素释放激素（TRH）类似物KP3-0373治疗脊髓小脑变性，申报机构为日本KISSEI 药物有限公司。
&&&&促甲状腺激素释放激素（thyrotropin-releasing hormone，TRH) 最初从下丘脑分离提取，除了可以控制促甲状腺激素（TSH）的分泌以外，这个三肽还作为一种神经递质广泛存在于中枢神经系统内，包括小脑，调节神经细胞的活性。TRH在以下过程中起重要作用：调节能量稳态、进食、体温调节及自主神经调节。TRH主要通过作用于垂体调节循环中的甲状腺素水平来维持能量稳态。TRH的表达受到瘦素（leptin）的调节。TRH还可以改善共济失调步态，保持觉醒，改善抑郁情绪。
&&&&TRH潜在的治疗应用已被关注，它不仅具有内分泌作用，还具有神经药理作用，在脑和脊髓损伤，中枢神经系统疾病包括精神分裂症、阿尔采海默病、癫痫、肌萎缩侧索硬化症、帕金森病、抑郁、卒中也可能具有治疗作用。但是，TRH本身很难作为药物使用，有3个原因：（1）半衰期仅为5分钟；（2）生物利用度低，难以被胃肠道吸收，难以透过血脑屏障；（3）内分泌副作用。然而，研究者基于TRH分子式进行改良制造类似物，具有更好的代谢稳定性，更高的针对性。除了他替瑞林，另外几种TRH类似物也处于研发和试验阶段。
他替瑞林分子式
基于共济失调小鼠模型研究显示：共济失调步态与小脑和中脑腹被盖区（VTA）有关。TRH及其类似物主要通过作用于VTA改善共济失调步态。他替瑞林不仅可以促进多巴胺的释放，也可以刺激单胺系统，这种作用比TRH强10-30倍。
关于他替瑞林的内分泌副作用，日本报道一例36岁女性患者，23岁出现共济失调步态，诊断为脊髓小脑变性，4年前开始服用他替瑞林（发病之前7个月开始服用），在治疗期间步态改善。与此同时，她出现泌乳，停经，之后停用他替瑞林。激素水平检查未见异常。停药后3个月，月经恢复。
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