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干燥综合症介绍 干燥综合症症状 干燥综合症治疗
　　干燥综合征（sjagren's&syndrome，ss）是一种累及全身外分泌腺的慢性炎症性的自身免疫病，主要侵犯泪腺和唾液腺，表现为眼和口的干燥；但腺体外的系统如呼吸道、消化道、泌尿道、神经、肌肉、关节等均可受损。hadden（1888）首先报导本病，henrik&sjagren（1933）报道19例甚详，其后遂以sjagren综合征命名。
　　本病发病率高，在自然人群中的患病率不详，有报告人群患病率为0．4％～0．7％，在老年人中可高达3～4％。发病率仅次于类风湿性关节炎。任何年龄都可发病，以中年女性多见。分原发性和继发性两种，前者指有干燥性角结膜炎和口腔干燥而不伴有其他结缔组织病；而后者则指伴发其他结缔组织病。
　　【病因】
　　尚不清楚，有人认为本病为一自身免疫性疾病。原发性口眼干燥症与hla-b8-drw3遗传表型有关，而伴类风湿性关节炎患者与hla-drw4相关，文献中有家族发病的报告。患者血清有抗巨细胞病毒的igm型抗体滴度增高，有某些证据支持eb病毒在ss合并ra发病中起作用。一定周龄的nzb／nzw小鼠唾液腺导管有大量淋巴细胞浸润，并出现一系列自身免疫现象，认为这种小鼠存在一种原发的β细胞过度反应，为多克隆性质，直接针对多种自身与非自身抗原决定簇，产生多种自身抗体和免疫复合物，包括对抑制性t细胞抗体的产生，使其功能缺陷，并延续β细胞的过度反应而发病。人类的ss可能有类似的发病机制。已证明人类ss患者小唾液腺中的小淋巴细胞灶，主要由β细胞与浆细胞组成，而较大病变主要中央由t细胞浸润组成，周边区为β细胞与浆细胞。t细胞中th亚群占优势，病变早期是抗原识别与／或移行至病变区的β细胞与浆细胞引起的组织损伤。其机制可能是抗体依赖细胞介导的淋巴细胞毒反应或产生了细胞毒抗体，通过淋巴细胞趋化因子等使t细胞在病变区积聚。
　　【临床表现】
　　起病多数呈隐袭和慢性进展，少数急和进展快。本病系一累及多系统的疾病。
　　（一）口腔&轻度病变常被病人忽视，较重时唾液少，食物刺激和咀嚼不能相应增加唾液分泌，舌红、干裂或溃疡，活动不便，舌系带底部无唾液积聚，咀嚼和吞咽困难。龋齿和齿龈炎常见，牙齿呈粉末状或小块破碎掉落，唇和口角干燥皲裂，有口臭。约半数病人反复发生腮腺肿大，重度时形成松鼠样脸，颔下腺亦可肿大。
　　（二）眼&呈干燥性角结膜炎，眼觉干燥、痒痛，可有异物或烧灼感，视力模糊，似有幕状物，畏光，角膜可混浊，有糜烂或溃疡，小血管增生，严重时可穿孔。可合并虹膜脉络膜炎；结膜发炎，球结膜血管扩张；泪液少，少数泪腺肿大，易并发细菌、真菌和病毒感染。偶见有突眼为首发症状的。
　　（三）呼吸道&鼻粘膜腺体受侵引起鼻腔干燥，鼻痂形成，常有鼻衄和鼻中膈炎，欧氏管堵塞可发生浆液性中耳炎，传导性耳聋；咽喉干燥，有声音嘶哑，痰液稠粘，并发气管炎、支气管炎、胸膜炎、间质性肺炎和肺不张，临床无明显肺部病变的患者可有限制性换气障碍和气体弥漫功能下降。
　　（四）消化道&咽部和食管干燥可使吞咽困难，偶见环状软骨后食道狭窄，胃粘膜因腺体淋巴细胞浸润增大，胃粘膜皱襞粗大胃酸分泌减少可形成鹅卵石样假癌；伴萎缩性胃炎的发病率可高达70．5％，小肠吸收功能可受损对胃泌素和促胰酶素的反应有障碍，提示亚临床型胰腺炎较常见。肝脾肿大占1／5病例。
　　（五）泌尿道&肾病变占1／3，常见为间质性肾炎，有肾小管功能缺陷，呈肾小管性酸中毒、肾性糖尿、氨基酸尿，和尿酸再吸收减少等，亦有并发肾小球肾炎，系igm和补体在肾小球沉积。
　　（六）神经系统&各水平的神经组织均可受损，中枢神经累及为25％、周围神经为10％～43％。前者从脑膜到脑实质和各个部位的脊髓都可受累。周围神经的部位广泛，包括神经根、轴索、髓鞘、感觉和运动支均可累及；临床表现多样，包括精神障碍、抽搐、偏盲、失语、偏瘫、截瘫，共济失调等。机理为神经组织的炎症性血管病变导致缺血或失血改变或由于单核细胞浸润所致。
　　（七）肌肉&累及占2％左右，表现为肌痛，肌无力，由间质性肌炎造成，间质小血管周围有淋巴细胞和单核细胞浸润，也可出现继发于肾小管酸中毒、低血钾造成的周期性麻痹。
　　（八）关节&约10％病例累及关节，呈现肿痛，常为非侵蚀性关节炎。
　　（九）皮肤粘膜&干燥如鱼鳞病样，有结节性红斑、紫癜，雷诺现象和皮肤溃疡；阴道粘膜亦可干燥和萎缩。
　　（十）淋巴结&局部或全身淋巴结可肿大。
　　继发性ss伴同结缔组织病最常见的为类风湿性关节炎（35～55％）。其他有伴sle、pss、mctd、结节性多动脉炎，桥本氏甲状腺炎，原发性胆汁性肝硬化，慢性活动性肝炎等。
　　假性淋巴瘤&通常ss中淋巴细胞浸润仅限于唾液腺及泪腺，呈进行性口眼干燥的良性过程。尚有明显的腺外淋巴样细胞浸润，临床上表现淋巴结肿大，有肺、肾、肝、脾、肌肉等累及，血象白细胞减少，γ球蛋白增高，巨球蛋白增高，组织病理示病变组织的浸润细胞呈多形性，为大小淋巴细胞、浆细胞和纲织细胞等，持续数年，病程良性，称假性淋巴瘤。这类病例其中有的可转变成恶性淋巴瘤，浸润细胞呈高度未分化，组织结构破坏，浸润超过包膜。恶性淋巴瘤在ss患者中的患病率较对照人群中显著增加。
　　【实验检查】
　　轻度正细胞正色素性贫血（25％），白细胞减少（6％～33％），嗜酸性粒细胞增多（5％～25％）亦可发生轻度血小板减少。血沉增快（80％～94％）。约有半数病例白蛋白减少和多株峰型球蛋白增高，主要在γ球蛋白部分，亦可有α2和β球蛋白增高。免疫球蛋白主要是igg、igm增高，约3／4病人类风湿因子阳性，常为igm型；抗核抗体阳性（17％～68％），抗dsdna抗体少见，巨球蛋白和冷球蛋白可阳性，有高粘综合征；抗甲状腺球蛋白和抗胃壁细胞抗体阳性（各30％），抗人球蛋白试验和抗线粒体抗体阳性（各10％）；原发性ss中抗ss-a抗体阳性率达70％～75％，抗ss-b抗体达48％～60％，而ss合并类风湿性关节炎分别为9％和3％，抗唾液腺导管上皮细胞抗体（asda）在原发性ss中25％阳性，而ss合并类风湿性关节炎达70％～80％，血清和唾液中β2微球蛋白增高（β2-m），血清浓度可作观察疾病活动指标。唾液中igg含量增加，有高水平iga和igmrf。dif示表皮基底层和基底层旁有igg沉着。周围血t淋巴细胞减少，以ts降低明显，ia阳性t淋巴细胞群增加，淋巴细胞转化试验和活性花瓣形成试验低下。循环免疫复合物增高；ch50和c3增高或正常，发生血管炎时可降低。约2／3患者有网状内皮系统fc受体功能缺陷。当ss的良性淋巴细胞增生转变为恶性淋巴瘤时，高γ球蛋白血症可变为低γ球蛋白血症，自身抗体滴度下降或阴转。
　　（一）泪腺功能检测&有schirmer试验（用滤纸测定泪流量，以5×35mm滤纸，在5mm处折弯，放入下结膜囊内，5＇后观察泪液湿润滤纸长度，＜10mm为低于正常）；泪膜破碎时间（but试验，＜10&为不正常），角膜2％荧光素或1％刚果红或1％孟加拉玫瑰红活体染色（染色点＜10个正常）。以上两项阳性符合干燥性角结膜炎。
　　（二）唾液腺检测&有唾液分泌量测定（含糖试验以蔗糖压成片，每片800mg，放在舌背中央，记录完全溶解所需时间，正常＜30＇；唾液流率测定：以中空导管相连的小吸盘，以负压吸附于单侧腮腺导管开口处，收集唾液分泌量，正常＞0．5m1/min）。腮腺造影，以40％碘油造影，观察腺体形态，有否破坏与萎缩，造影剂在腮腺内停留时间，腮腺导管狭窄或扩张；腮腺同位素131碘或99m锝扫描，观察放射活性分布情况，其排泌和浓集有否迟缓或降低以了解分泌功能。从唇腭或鼻粘膜活检观察腺体病理改变，以上两项阳性符合干燥症。
　　（三）组织病理&泪腺、腮腺和颔下腺等腺体内呈大量淋巴细胞浸润，以β细胞为主，重症病例β细胞浸润可似淋巴结的生发中心，腺体萎缩，导管的上皮细胞增殖形成上皮-肌上皮细胞岛，腺管狭窄或扩张，后期被结缔组织替代。腺外的淋巴样浸润可累及肺、肾或骨骼肌等引起其功能障碍。
　　【诊断说明】
　　国际文献中提出五个诊断标准如copenhagen标准、fox标准等，由于敏感性较差、目前很少采用，又如manthorpe诊断标准（1981）：①眼干燥症；②口干燥症；③另一结缔组织病。具备①和／或②及③者为继发性ss。该标准在试行过程中显得特异性较差。1992年董怡等提出诊断标准：①干燥性角结膜炎；②口干燥症；③血清中有下列一种抗体阳性者：抗ss-a、抗ss-b，ana＞1∶20、rf＞1∶20，具有上述3条，并除外其他结缔组织病和淋巴瘤，aids和gvh等疾病者可以确诊；只有上述二条并除外其他疾病者为可能病例。该标准的特异性和敏感性经临床试用结果相对较高。
　　【治疗说明】
　　无特殊治疗。注意口眼的卫生，以0．5％甲基纤维素滴眼；时常以枸橼酸溶液漱口以刺激唾液腺分泌功能及代替部分唾液，以2％甲基纤维素餐前涂抹口腔偶可改善症状。在发生严重的功能改变及广泛的系统累及以及伴同其他结缔组织病时，可采用皮质类固醇、免疫抑制剂或雷公藤制剂，血浆置换治疗，可抑制腮腺肿大和改善外分泌功能。
　　【预后说明】
　　本病病程缓慢，取决于病变的累及范围以及伴有的其他疾病，对假性淋巴瘤的病例需密切观察其转归，发生恶性淋巴瘤者预后差。
擅长：红斑狼疮(含狼疮肾炎),类风湿,强直性脊柱炎,痛风,硬皮病,多肌炎/皮肌炎,成人斯蒂尔病,血管炎,骨关节炎,骨疏松,白塞病等常见病及疑难病例的诊治
擅长：各类风湿性疾病,强直性脊柱炎,类风湿关节炎,系统性红斑狼疮和干燥综合症等疾病的诊治
擅长：类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、硬皮病、皮肤干燥综合症、骨关节炎、痛风性关节炎
擅长：重症红斑狼疮（狼疮脑、狼疮肾）、类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、多发性肌炎、干燥综合症、系统性血管炎关节、肌肉疾病　骨质疏松。各种肾炎、糖尿病肾病、痛风性肾病、高血压肾病，泌尿系结石、泌尿系感染、肾功能不全、不明原因的发热及浮肿
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< Inc, All Rights Reserved. 医元网版权所有干燥综合征合并间质性肺炎及肾小管性酸中毒一例--《第三军医大学学报》1988年02期
干燥综合征合并间质性肺炎及肾小管性酸中毒一例
【摘要】：正 近年来发现干燥综合征与呼吸系统关系密切。根据一组300例分析报告,肺部病变者占9％,国内报道干燥综合征侵犯呼吸系统同时合并肾小管性酸中毒的病例尚不多。本文介绍一例。
【作者单位】：
【关键词】：
【正文快照】：
近年来发现干燥综合征与呼吸系统关系密切。根据一组300例分析报告,肺部病变者占9%(,’,国内报道干燥综合征侵犯呼吸系统同时合并肾小管性酸中毒的病例尚不多。本文介绍一例。 患者,女,30岁,职工,住院号118325,因疲乏无力半年,干咳伴活动后气短10天,发热3天入院。近半年明显
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干燥综合症有什么后果呢
都说水是生命之源，如果我们的身体一旦过度的缺水就会导致身体出现一些疾病，其中干燥综合症就是最常见的一种，会严重的影响着我们的身体健康，但是很多人总是不引以为然，觉得没有什么大事，如果我们了解了干燥综合症有什么后果呢之后，很多人会意识到疾病带给的巨大伤害，会及时的进行治疗。
干燥综合症有什么后果呢
& 干燥综合症是一种免疫性的疾病，患者经常会出现的危害有：口干，咽喉干燥，舌红无苔，不愿意发声，痰液粘稠，可伴有气管炎、间质性、肺不张等，唾液分泌减少，吃饭时液体分泌少，吞咽困难，而不能进干食，可伴有牙龈炎、口角干裂、口臭等。
& 干燥综合症的患者还会有眼部的病变，干燥综合症对患者眼部的危害主要有：患者眼部痒痛并且眼干、不流泪、怕光、模糊，可见、眼睛内有溃疡，有的皮肤干燥综合症可以出现突眼等。
& 干燥综合症对于患者的危害还体现在患者的皮肤上，干燥综合症患者会有一些皮肤上的症状：皮肤干燥如样，有结节性红斑、紫癜、雷诺现象、皮肤溃疡、淋巴结肿大等。女性皮肤干燥综合症患者还可伴有阴道干燥，烧灼感，外阴萎缩。
& 干燥综合症破坏神经系统，神经系统受损是干燥综合症的危害性表现之一。干燥综合征的神经系统症状在大脑、小脑、脊髓、脑神经、周围神经均可出现病变，可出现各种不同神经系统受损的表现。其中，中枢神经系统的发生率为5%。
上面就是对干燥综合症有什么后果呢的介绍，通过了解之后我们知道一般干燥综合症会导致我们出现口干以及嘴角干裂等现象，有的实施发展严重还会导致皮肤出现一些疾病，所以出现干燥综合症一定要及时进行治疗，另外平时也要注意多喝。
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干燥综合症合并间质性肺炎重症患者康复经历
时间： 09:48
来源：北京东城中医医院
作者：东城中医医院呼吸科
核心提示：姓名： 王红梅 性别： 女 年龄： 58 籍贯： 辽宁省营口市熊岳镇 发病时间： 2012年6月 诊断结果： 干燥综合症并发间质性肺炎纤维化 发病症状： 口干、眼干、牙齿脱落、过敏性紫癜、乏力、气喘、
姓名：王红梅
籍贯：辽宁省营口市熊岳镇
发病时间：2012年6月
诊断结果：干燥综合症并发间质性肺炎纤维化
发病症状：口干、眼干、牙齿脱落、过敏性紫癜、乏力、气喘、呼吸困难
治疗过程：就诊当地多家知名医院，病至危重，卧床不起，24小时吸氧维持，医生判断仅能活一两个月。
治疗结果：经北京东城中医医院治疗两个疗程，巩固2疗程，于2013年11月拍片复查证实得到控制，至今未复发。
干燥综合症诱发间质性肺炎
于2012年起，患者出现口干眼干的症状，多枚牙齿呈片状脱落，两下肢反复出现过敏性紫癜，人常出现无力感，腿酸。一直未予重视，没有到医院治疗。2012年起，口干眼干症状加重，平均每天饮用2L水还是常有口渴的感觉，5月份，患者出现脸红、咳嗽、胸闷、心跳加快(有时可达130次/分钟)，走路经常感到气喘，逛街也常没有力气，到镇卫生院就诊，医生怀疑高血压，打了6天点滴，因治疗效果不好，怀疑心脏病，期间服用过保心丸，治疗后患者感觉心胸难受不舒服。又到当地医院门诊就诊高血压和心脏科，结果诊断为正常。医生考虑到免疫方面的问题，于是在风湿免疫科检查，通过两次血液分析和唾液腺ECT检查，结合患者本身的症状，确诊为干燥症，因有咳嗽、呼吸困难症状，又拍了肺CT，同时做了肺功能检查，诊断为&弥漫性间质性肺炎&，医生解释说间质性肺炎是由干燥综合症引起的，这种情况是正常的。开始主要用药美卓乐、帕天林、羟氯喹、泼尼松片以及强的松片，同时还应用阿奇霉素进行抗炎，一个月后用药改为：甲氨蝶呤片 2.5mg/片 4片/周、硫酸羟氯喹片 0.1克/片 1片/次 2次/天、叶酸片 5mg/片 3片/天、泼尼松片 5mg/片 3片/天。经过一段时间治疗，口干、眼干、咳嗽、气喘的症状有所缓解，但肺部CT没有变化。
患者回家继续用药，病情没有太大起伏变化。
间质性肺炎发展至肺纤维化，激素西药久治无效
2012年10月份，由于感冒使得病情反弹，各种症状又出现并加重，久咳不止，痰中带有血丝，并发热，皮肤干燥骚痒，口唇干裂，四肢关节疼痛，患者来到沈阳大医院进行治疗。诊断结果与当地医院一致，不过间质性肺炎已发展至肺纤维化，每天输液5瓶，主要为抗菌素和激素，静点后发烧消退、咳嗽减轻，不再咳痰，干燥症症状也有所缓解，病情稳定后出院，出院后主要用药：
1 、福善美 (防止骨质疏松) 1粒/周(空腹 1月量)
2 、泛福舒 (防感冒) 1粒/天(前10天/月)(空腹 3月量)
3 、拜糖萍 (降糖) 1片/次 3次/天(吃第1口饭后服用)
4 、阿司匹林 (软化血管) 1片/次/天
5 、洛汀新 (降血压) 1片/次/天
6 、大扶康 (杀菌) 2粒/天(10天量)
6 、强的松 (激素) 6片/次 2次/天
7 、奥克胶囊 (防止胃酸) 1片/次 2次/天
8 、环磷酰胺 (干燥症)50mg～150mg /2次/天
9、硫酸羟氯喹片(免疫抑制、抗炎)0.1克/片 1片/次 2次/天
其中大扶康吃了10天，强的松前一周每次吃6片，一周后改为每次吃4片，因为一些药物吃了后副作用大，出现呕吐恶心，感到强烈的无力感，喉咙干痛，身体虚弱，有些药吃了几次就不吃了，病情一直没有好转，反而进一步恶化。于当年12月14日又回沈阳知名医院，此时，患者发烧、流汗、咳嗽加重，影响呼吸，人感到乏力，咽痛，无法正常进食，只能喝稀饭和菜汤，呼吸困难越发明显，走几步路就憋喘难受，上下楼都成问题，医院给上了呼吸机，每天吸氧近18小时。医院经研究决定采用大剂量糖皮质激素联合硫唑嘌呤冲击治疗，效果不佳，继续口服激素更昔洛韦等激素药物，因副作用较大，无法忍受，逐渐停服。
多方治疗，病至膏肓
回家后，患者又尝试中药治疗，家属在网上购买抗病毒中药如黄芪、贯众、板蓝根、大青叶、银花之类的中药，也服过网上推销的达肺草等，均无好转。
到2012年底，患者病情已经十分严重，卧床不起，生活不能自理，半年来需要24小时持续吸氧，在床上端坐都十分困难，翻个身都有喘憋感，咳嗽、咳痰、气促、肺打不开，动则喘咳甚，痰粘不易咳出，低氧血症，胸痛、胸口烦热、手足暖，体温36.6度，口干多饮，咽干咽痛声音嘶哑，进食困难，说话吃饭都感疲倦乏力。身上臀部，胳膊肘，肩胛部等多处易接触被褥的地方就有紫色硬皮，为此病家里已经花了数万元钱，不但不见起色，反而病入膏肓，患者十分绝望和痛苦，医生判断患者仅有1&2个月的生存期。
好心医生转介，得遇名医名方
在患者王女士及家人四处求医末果，一筹莫展之际，一位好心医生建议可以偿试中医治疗方法，并推荐了东城中医医院肺病科进行治疗，说这里的老中医研发的特效中药疗效很好，那的老中医有很丰富的经验，有多大的治好机率不敢说，但至少可以让患者多活一段时间。治好不敢奢望，能让患者多活一天是一天，患者家属当时就是这样的想法，王女士家属问清了我院的地址、电话，因患者病重无法行动，患者丈夫于日带着病人相关病例资料来到了我院，见到了陈银魁主任。陈银魁主任与患者家属进行了详细的交流，询问了患者得病和治疗经历及目前情况，查看了相关病例资料，并组织了专家进行了分析研讨后告诉患者家属：患者病情虽然十分危重，但还是有希望的，我们根据患者的病情采用&外埋内疏系列疗法&治疗两个疗程，然后再根据患者用药情况确定是否接着治疗，接着怎么治。同时详细讲解了用药方法及注意事项。
病情逐步康复，生命重见曙光
开始的10来天效果并不明显，患者及家属有些失望，认为这次治疗又没希望了，打电话过来时流露出不满情绪，对药物的效果提出了质疑，陈银魁主任安抚他们说：不要着急下结论，更不要放弃，中药治疗讲究的是综合系统调理，不可能像西药激素见效那么快，接着用一定会看到效果。听了陈银魁主任的话，患者家属半信半疑，但还是按陈银魁说的继续给患者服药。一个疗程还没用完效果就出来了，咽干、咽痛、关节痛、咳嗽、气喘、胸闷等症状明显缓解，患者家属十分高兴。2个疗程用完，患者呼衰获得逆转，呼吸困难症状减轻了，由原来24小时吸氧改为一天吸氧12个小时，咳嗽、咳痰、关节疼痛都减轻了，已可以正常进食，紫色硬皮软化，部分脱落，轻了很多。陈银魁主任又根据患者目前病情变化巩固治疗了两个疗程，已可以下地活动，基本生活可以实现自理，在不用人搀扶的情况下能独自上下楼，皮肤结痂脱落，已开始生长新肉，吸氧改为每天3小时，食欲增长，乏力消失。目前情况，患者家属反馈，患者已基本康复，咳嗽、呼吸困难及干癌症等都基本消失，每天出去散步，一口气可以走一两千米，都不会喘得厉害，已经能够从事轻体力的家务劳动。
日，患者到医院复查，结果显示肺纤维化阴影大吸收达90%以上，达到非常好的效果。干燥综合症也极大好转，
2013年11月，患者再次复查时，肺纤维化阴影已全部吸收，干燥综合症基本控制。一直到如今，患者恢复良好，身体健康，饮食睡眠规律，精神状态良好，未见复发。
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