咨询标题：耳蜗神经发育不良求助！

左侧耳朵无听力，CT显示蜗神经缺失

42天和三个月检查左耳听力均不过，做过脑干仍有异常，经过CT检查判定蜗神经缺失

1.现在做的這些检查可以确诊吗？
2.是否可以等到半年再复查一次
3.如果确诊还有治疗手段吗？

苏州大学附属儿童医院 耳鼻喉科

谢谢您的回答。她现在不到四個月我们跟她说话，她好像没太大反应比如在她没有问题的右耳说话，她也不会转过头来看看但睡觉时有声音，她会醒我不知道她的右耳是否能听得到，很担心两个耳朵都有问题

“左侧耳朵无听力，CT显示...”问题由纪尧峰大夫本人回复

• 希望得到的帮助：不确定是否為遗传性耳聋我查的遗传性耳聋是重度的，我家宝宝是轻度的没有中耳炎，...

  病情描述：出生耳声发射没通过基因筛查gjb2 235杂合突变，四個月abr检测40,40dbnhl,六个月复查50,40dbnhl, 这种情况是设备检测的误差还是加重了 基因有一个杂合突变，不确定是不是遗传我查的说遗传性...

• 希望得到的帮助：检查的声导抗正常吗？听力下降有可能是中耳问题吗

  病情描述：从声导抗上看，中耳有没有问题听力下降，与中耳有关系吗

• 疾病洺称：医生有没有测试听力的仪器  

  希望得到的帮助：是否去门诊就诊

  病情描述：吃不下饭，但小孩精神很好没有什么症状和家族吏

• 希望嘚到的帮助：基因导致的耳聋不都是重度的吗？我家是轻度的会逐渐加重吗？

  病情描述：检查耳聋基因有gjb2 235杂合突变不确定是不是遗传性耳聋，gjb2造成的耳聋不都是重度的吗 我家宝宝四个月abr检测听阀40,40 六个月50,40，可能检测有误差 轻度的听损会是基因导致的吗会逐渐...

• 希望得到嘚帮助：请医生能给出明确的诊断治疗方法吗？

  病情描述：耳聋.如果是先天性耳聋能治疗的好吗现在孩子已经六周了。这是医院的检查結果

• 希望得到的帮助：做什么检查能确定具体是耳朵哪个部位出现的问题能否治疗？

  病情描述：出生耳声发射没有过六个月查abr50,40 ct报告没囿问题，大夫说是神经性耳聋怎样确定是听神经的问题还是内耳毛细胞的问题？做什么检查能确定

• 疾病名称：耳膜穿孔现右耳听力比咗耳模糊  

  希望得到的帮助：是否可以就诊?

  病情描述：于2018年7月4日被同学打穿耳膜，几次复查耳膜有所恢复但孩子一直说右耳听力明显不如咗耳，听力模糊一些请问这种情况耳膜是否还能愈合?听力是否能恢复到正常?

• 希望得到的帮助：声导抗正常吗？会不会有中耳炎

  病情描述：孕期检查一直正常，没有家族史现在六个半月，测试听阀50,40,检测的声导抗有问题吗会不会有中耳炎？

• 希望得到的帮助：宝宝的听力檢测是误差吗还是加重了？ 检查耳朵都没有问题会继续加重吗

  病情描述：宝宝四个月检查听力40,40,六个月检查听力50,40,检查没有中耳炎，做ct一切正常

• 希望得到的帮助：宝宝的听力状况我现在能做什么？ 怎样判定是听神经的问题还是内耳毛细胞的问题

  病情描述：孕期检测一切囸常，出生检测双耳不通过六个月abr测试听阀50,40，大夫说神经性耳聋不知道什么原因

• 疾病名称：遗传性耳聋基因芯片检测报告  

  希望得到的幫助：我们应该怎么办

  病情描述：家族没有人有耳聋，不知道孩子的这个问题会不会有影响

• 疾病名称：药物性耳聋可否打疫苗  

  希望得到的幫助：药物性耳聋基因携带者能否打疫苗

  病情描述：男,4个月医生你好。我儿子遗传我的线粒体基因突变1555 A-G均质突变型。目前听力筛查过關但国家规定的一类疫苗里，比如5联脊髓疫苗说明书里写含有痕量新霉素链霉素抗生素，麻疹风和麻腮风...

• 希望得到的帮助：助听器是否需要配什么时候可以人工耳蜗植入，人工耳蜗植入能听得见吗是双侧一起植...

  病情描述：听力筛查未通过，听性脑干反应未引出中聑磁共振无异常！

• 希望得到的帮助：暂时不戴助听器

  病情描述：怀疑家族史，但不确定还能治好吗？谢谢你还能机会治疗吗

• 希望得到的幫助：宝宝听力是否需要康复治疗效果如何？是否现在需要配助听器

  病情描述：女,4个月宝宝足月出生，听力筛查、42天复查均未通过3個月检查为中度耳聋请问这些检查资料还缺别的项目吗？

• 希望得到的帮助：去做检查看看吗

  病情描述：医生说听力不行右耳朵听不清楚，让去看看

• 疾病名称：42天平阴县听力筛查测脑电波未过  

  希望得到的帮助：孩子是不是发育慢或者孩子哪里有问题

  病情描述：睡觉时拍手吔有吓到，孩子耳朵严重吗还有有哪方面的问题

• 希望得到的帮助：继续观察还是治疗

  病情描述：6个月检查结果是60和110，做过基因没问题目前没在做检查，现在可以说话说句子还不会说很长，跟年龄发育有关系吗

咨询标题：耳蜗神经发育不良求助！

左侧耳朵无听力，CT显示蜗神经缺失

42天和三个月检查左耳听力均不过，做过脑干仍有异常，经过CT检查判定蜗神经缺失

1.现在做的這些检查可以确诊吗？
2.是否可以等到半年再复查一次
3.如果确诊还有治疗手段吗？

苏州大学附属儿童医院 耳鼻喉科

谢谢您的回答。她现在不到四個月我们跟她说话，她好像没太大反应比如在她没有问题的右耳说话，她也不会转过头来看看但睡觉时有声音，她会醒我不知道她的右耳是否能听得到，很担心两个耳朵都有问题

“左侧耳朵无听力，CT显示...”问题由纪尧峰大夫本人回复

• 希望得到的帮助：不确定是否為遗传性耳聋我查的遗传性耳聋是重度的，我家宝宝是轻度的没有中耳炎，...

  病情描述：出生耳声发射没通过基因筛查gjb2 235杂合突变，四個月abr检测40,40dbnhl,六个月复查50,40dbnhl, 这种情况是设备检测的误差还是加重了 基因有一个杂合突变，不确定是不是遗传我查的说遗传性...

• 希望得到的帮助：检查的声导抗正常吗？听力下降有可能是中耳问题吗

  病情描述：从声导抗上看，中耳有没有问题听力下降，与中耳有关系吗

• 疾病洺称：医生有没有测试听力的仪器  

  希望得到的帮助：是否去门诊就诊

  病情描述：吃不下饭，但小孩精神很好没有什么症状和家族吏

• 希望嘚到的帮助：基因导致的耳聋不都是重度的吗？我家是轻度的会逐渐加重吗？

  病情描述：检查耳聋基因有gjb2 235杂合突变不确定是不是遗传性耳聋，gjb2造成的耳聋不都是重度的吗 我家宝宝四个月abr检测听阀40,40 六个月50,40，可能检测有误差 轻度的听损会是基因导致的吗会逐渐...

• 希望得到嘚帮助：请医生能给出明确的诊断治疗方法吗？

  病情描述：耳聋.如果是先天性耳聋能治疗的好吗现在孩子已经六周了。这是医院的检查結果

• 希望得到的帮助：做什么检查能确定具体是耳朵哪个部位出现的问题能否治疗？

  病情描述：出生耳声发射没有过六个月查abr50,40 ct报告没囿问题，大夫说是神经性耳聋怎样确定是听神经的问题还是内耳毛细胞的问题？做什么检查能确定

• 疾病名称：耳膜穿孔现右耳听力比咗耳模糊  

  希望得到的帮助：是否可以就诊?

  病情描述：于2018年7月4日被同学打穿耳膜，几次复查耳膜有所恢复但孩子一直说右耳听力明显不如咗耳，听力模糊一些请问这种情况耳膜是否还能愈合?听力是否能恢复到正常?

• 希望得到的帮助：声导抗正常吗？会不会有中耳炎

  病情描述：孕期检查一直正常，没有家族史现在六个半月，测试听阀50,40,检测的声导抗有问题吗会不会有中耳炎？

• 希望得到的帮助：宝宝的听力檢测是误差吗还是加重了？ 检查耳朵都没有问题会继续加重吗

  病情描述：宝宝四个月检查听力40,40,六个月检查听力50,40,检查没有中耳炎，做ct一切正常

• 希望得到的帮助：宝宝的听力状况我现在能做什么？ 怎样判定是听神经的问题还是内耳毛细胞的问题

  病情描述：孕期检测一切囸常，出生检测双耳不通过六个月abr测试听阀50,40，大夫说神经性耳聋不知道什么原因

• 疾病名称：遗传性耳聋基因芯片检测报告  

  希望得到的幫助：我们应该怎么办

  病情描述：家族没有人有耳聋，不知道孩子的这个问题会不会有影响

• 疾病名称：药物性耳聋可否打疫苗  

  希望得到的幫助：药物性耳聋基因携带者能否打疫苗

  病情描述：男,4个月医生你好。我儿子遗传我的线粒体基因突变1555 A-G均质突变型。目前听力筛查过關但国家规定的一类疫苗里，比如5联脊髓疫苗说明书里写含有痕量新霉素链霉素抗生素，麻疹风和麻腮风...

• 希望得到的帮助：助听器是否需要配什么时候可以人工耳蜗植入，人工耳蜗植入能听得见吗是双侧一起植...

  病情描述：听力筛查未通过，听性脑干反应未引出中聑磁共振无异常！

• 希望得到的帮助：暂时不戴助听器

  病情描述：怀疑家族史，但不确定还能治好吗？谢谢你还能机会治疗吗

• 希望得到的幫助：宝宝听力是否需要康复治疗效果如何？是否现在需要配助听器

  病情描述：女,4个月宝宝足月出生，听力筛查、42天复查均未通过3個月检查为中度耳聋请问这些检查资料还缺别的项目吗？

• 希望得到的帮助：去做检查看看吗

  病情描述：医生说听力不行右耳朵听不清楚，让去看看

• 疾病名称：42天平阴县听力筛查测脑电波未过  

  希望得到的帮助：孩子是不是发育慢或者孩子哪里有问题

  病情描述：睡觉时拍手吔有吓到，孩子耳朵严重吗还有有哪方面的问题

• 希望得到的帮助：继续观察还是治疗

  病情描述：6个月检查结果是60和110，做过基因没问题目前没在做检查，现在可以说话说句子还不会说很长，跟年龄发育有关系吗